肾炎肾综sn-1.ppt

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1、 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 总论总论海南医学院附属医院肾内科 唐文庄一、肾的解剖生理概要一、肾的解剖生理概要肾脏的生理功能排泄功能内分泌功能二、常见临床表现二、常见临床表现水水肿肿高高血血压压肾肾区区钝钝痛痛与与肾肾绞绞痛痛尿尿路路刺刺激激征征排排尿尿异异常常肾肾功功能能检检查查二、常见临床表现二、常见临床表现水水肿肿肾炎性水肿肾炎性水肿肾病性水肿肾病性水肿二、常见临床表现二、常见临床表现水水肿肿肾炎性水肿肾炎性水肿肾病性水肿 球球管管功功能能失失衡衡,引引起起水水、钠钠潴潴留留,少少尿尿及及水水肿肿,以以头头皮皮、眼眼睑睑等等疏疏松松组组织织处处为著为著二、常见临床表现二、常见临床表现水水肿

2、肿肾炎性水肿肾病性水肿肾病性水肿 低低蛋蛋白白血血症症,血血浆浆胶胶体体渗渗透透压压下下降降;有有效效血血容容量量减减少少导导致致醛醛固固酮酮和和抗抗利利尿尿激激素素分分泌泌增增加加;体体位位低处水肿显著低处水肿显著 二、常见临床表现二、常见临床表现高高血血压压肾血管性高血压肾血管性高血压肾实质性高血压肾实质性高血压二、常见临床表现二、常见临床表现高高血血压压肾血管性高血压肾血管性高血压肾实质性高血压 单单侧侧或或双双侧侧肾肾动动脉脉主主干干及及其其分支狭窄分支狭窄二、常见临床表现二、常见临床表现高高血血压压肾血管性高血压肾实质性高血压肾实质性高血压容量依赖性高血压容量依赖性高血压肾素依赖性高

3、血压肾素依赖性高血压二、常见临床表现二、常见临床表现水肿高血压肾肾区区钝钝痛痛与与肾肾绞绞痛痛尿路刺激征排尿异常肾功能检查 肾体积增大牵撑肾包肾体积增大牵撑肾包膜引起肾区钝痛或称腰痛,膜引起肾区钝痛或称腰痛,见于急性肾炎、急性肾盂肾见于急性肾炎、急性肾盂肾炎等。炎等。肾绞痛呈突然发肾绞痛呈突然发作剧烈腰痛,多为肾输尿管作剧烈腰痛,多为肾输尿管结石。结石。二、常见临床表现二、常见临床表现水肿高血压肾区钝痛与肾绞痛尿尿路路刺刺激激征征排尿异常肾功能检查尿频、尿急、尿尿频、尿急、尿痛和尿不尽感。痛和尿不尽感。二、常见临床表现二、常见临床表现排尿异常尿量异常尿量异常蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿白细

4、胞尿白细胞尿二、常见临床表现二、常见临床表现排排尿尿异异常常尿量异常尿量异常蛋白尿血尿管型尿白细胞尿每日尿量超过每日尿量超过2500ml2500ml为为多尿多尿每日尿量少于每日尿量少于400ml400ml或每小时少于或每小时少于17ml17ml为为少尿少尿少于少于100ml100ml为为无尿无尿二、常见临床表现二、常见临床表现排尿异常尿量异常尿量异常蛋白尿血尿管型尿白细胞尿肾前性肾前性肾后性肾后性 肾肾 性性二、常见临床表现二、常见临床表现排排尿尿异异常常尿量异常蛋白尿蛋白尿血尿管型尿白细胞尿肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿肾小管性蛋白尿肾小管性蛋白尿溢出性蛋白尿溢出性蛋白尿二、常见临床表现二、常

5、见临床表现排排尿尿异异常常尿量异常蛋白尿蛋白尿血尿管型尿白细胞尿肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿肾小管性蛋白尿溢出性蛋白尿 滤过膜分子屏滤过膜分子屏障或电荷屏障被损障或电荷屏障被损害,通透性增加害,通透性增加 ,引起蛋白尿。尿,引起蛋白尿。尿蛋白量在常在蛋白量在常在3g/24h3g/24h以上。清蛋以上。清蛋白为主。白为主。二、常见临床表现二、常见临床表现排排尿尿异异常常尿量异常蛋白尿蛋白尿血尿管型尿白细胞尿肾小球性蛋白尿肾小管性蛋白尿肾小管性蛋白尿溢出性蛋白尿 肾小管重吸收肾小管重吸收障碍或本身分泌的障碍或本身分泌的尿类粘蛋白增多引尿类粘蛋白增多引起蛋白尿。尿蛋白起蛋白尿。尿蛋白定量在定量在2g

6、/24h2g/24h以下。以下。小分子蛋白为主。小分子蛋白为主。二、常见临床表现二、常见临床表现排排尿尿异异常常尿量异常蛋白尿蛋白尿血尿管型尿白细胞尿肾小球性蛋白尿肾小管性蛋白尿溢出性蛋白尿溢出性蛋白尿 肾小球、肾肾小球、肾小管均正常,血中小管均正常,血中异常蛋白质经肾小异常蛋白质经肾小球滤出,但不被肾球滤出,但不被肾小管重吸收而从尿小管重吸收而从尿中排除。如:多发中排除。如:多发性骨髓瘤。性骨髓瘤。二、常见临床表现二、常见临床表现排排尿尿异异常常尿量异常蛋白尿血尿血尿管型尿白细胞尿肾小球源性肾小球源性非肾小球源性非肾小球源性二、常见临床表现二、常见临床表现排排尿尿异异常常尿量异常蛋白尿血尿管

7、型尿管型尿白细胞尿1212小时尿细胞计数超过小时尿细胞计数超过50005000个,个,或尿沉渣镜检管型增多或出现其或尿沉渣镜检管型增多或出现其他管型称管型尿。不同管型其临他管型称管型尿。不同管型其临床意义不同。床意义不同。二、常见临床表现二、常见临床表现排排尿尿异异常常尿量异常蛋白尿血尿管型尿白细胞尿白细胞尿 新鲜尿沉渣每高倍视野超过新鲜尿沉渣每高倍视野超过5 5个,或个,或1 1小时小时白细胞排泄率大于白细胞排泄率大于4040万,或万,或1212小时尿沉渣计数小时尿沉渣计数白细胞超过白细胞超过100100万,称白细胞尿。多见于尿路感万,称白细胞尿。多见于尿路感染。染。二、常见临床表现二、常见

8、临床表现肾肾功功能能检检查查肾小球滤过功能检查肾小球滤过功能检查肾小管功能测定肾小管功能测定肾血流量测定肾血流量测定二、常见临床表现二、常见临床表现肾肾功功能能检检查查肾小球滤过功能检查肾小球滤过功能检查肾小管功能测定肾血流量测定 单位时间内肾清除血浆单位时间内肾清除血浆中某一物质的能力,即为中某一物质的能力,即为肾肾小球清除率小球清除率。为便于临。为便于临床使用,常以内生肌酐清除床使用,常以内生肌酐清除率代表肾小球清除率。率代表肾小球清除率。二、常见临床表现二、常见临床表现肾肾功功能能检检查查肾小球滤过功能检查肾小管功能测定肾小管功能测定肾血流量测定近端肾小管功能测定近端肾小管功能测定尿浓缩

9、尿浓缩-稀释试验稀释试验尿渗透压测定尿渗透压测定二、常见临床表现二、常见临床表现肾肾功功能能检检查查肾小球滤过功能检查肾小管功能测定肾血流量测定肾血流量测定三、泌尿系统的疾病与防治三、泌尿系统的疾病与防治诊断依据诊断依据诊断要求诊断要求泌尿系统疾病的防治泌尿系统疾病的防治三、泌尿系统的疾病与防治三、泌尿系统的疾病与防治诊断依据诊断依据诊断要求泌尿系统疾病的防治病史、症状与体征病史、症状与体征实验室检查实验室检查特殊检查特殊检查三、泌尿系统的疾病与防治三、泌尿系统的疾病与防治诊断依据诊断要求诊断要求泌尿系统疾病的防治病因诊断病因诊断部位诊断部位诊断功能诊断功能诊断病理诊断病理诊断三、泌尿系统的疾

10、病与防治三、泌尿系统的疾病与防治诊断依据诊断要求泌尿系统疾病的防治泌尿系统疾病的防治预防为主预防为主治疗原则治疗原则中西医结合治疗中西医结合治疗肾小球疾病肾小球疾病海南医学院附属医院肾内科海南医学院附属医院肾内科 唐文庄唐文庄概述概述n n肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿与高血压为主要临床表现的肾疾病。n n根据病因分为原发性、继发性和遗传性。发病机制发病机制n n免疫反应 包括包括体液免疫和和细胞免疫反应反应n n炎症细胞与炎症介质n n非免疫因素肾损伤分型分型肾小球疾病肾小球疾病继发性继发性原发性原发性遗传性遗传性临床分型临床分型病理分型病理分型分型分型肾小球疾病肾小球疾病继发性继发性

11、原发性原发性遗传性遗传性临床分型临床分型病理分型病理分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis急进性肾炎急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis隐匿型肾炎隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis肾病综合征肾病综合征 NS nephrotic syndrome分型分型肾小球疾病肾小球疾病继发性继发性原发性原发性遗传性遗传性临床分型临床分型病理分型病理分型轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎

12、 minimal change glomerulonephritis 局灶性节段性病变局灶性节段性病变 focal segmental lesions弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis分型分型肾小

13、球疾病肾小球疾病继发性继发性原发性原发性遗传性遗传性临床分型临床分型病理分型病理分型轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 增生性肾炎增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritisn n急性起病,以血尿血

14、尿、蛋白尿蛋白尿、高血压高血压、水水肿肿及氮质血症氮质血症为主要表现的肾小球疾病,常称为急性肾炎综合征。病病因因及及发发病病机机制制链球菌感染链球菌感染抗原引起机体免疫应答抗原引起机体免疫应答抗原与抗体接近平衡抗原与抗体接近平衡大小适度的免疫复合物大小适度的免疫复合物沉积于肾小球沉积于肾小球 引起炎症反应引起炎症反应急性急性肾小球肾炎肾小球肾炎 病理病理n n肾小球毛细血肾小球毛细血肾小球毛细血肾小球毛细血管袢内皮细胞管袢内皮细胞管袢内皮细胞管袢内皮细胞及系膜细胞增及系膜细胞增及系膜细胞增及系膜细胞增生、肿胀,并生、肿胀,并生、肿胀,并生、肿胀,并有中性粒细胞、有中性粒细胞、有中性粒细胞、有中

15、性粒细胞、单核细胞浸润,单核细胞浸润,单核细胞浸润,单核细胞浸润,少数肾小球上少数肾小球上少数肾小球上少数肾小球上皮细胞轻度增皮细胞轻度增皮细胞轻度增皮细胞轻度增生。生。生。生。病理病理n n电镜检查电镜检查可见上皮可见上皮细胞下电细胞下电子致密物子致密物呈驼峰状呈驼峰状沉积。沉积。病理病理n n免疫病理免疫病理免疫病理免疫病理检查在基检查在基检查在基检查在基底膜上可底膜上可底膜上可底膜上可见颗粒状见颗粒状见颗粒状见颗粒状或高低起或高低起或高低起或高低起伏的伏的伏的伏的IgGIgGIgGIgG和和和和C C C C3 3 3 3沉积沉积沉积沉积临床表现临床表现n n潜伏期 链球菌感染后720天

16、开始出现肾炎症状n n全身症状 急性起病,疲乏无力、腰部钝痛n n血尿n n水肿与少尿n n高血压并发症并发症n n心力衰竭 水钠潴留循环血量增加,心负荷过重引起n n高血压脑病n n急性肾衰竭实验室检查实验室检查n n尿液检查 镜下或肉眼血尿,尿蛋白多为n n血液检查 ASO,CH50或C3诊断诊断 n n链球菌感染后13周n n血尿、蛋白尿、水肿及高血压n n偶有一过性氮质血症n nC3并在1 2周内病情全面好转n n病理为毛细血管内增生性肾炎鉴别诊断鉴别诊断n n其他病原体感染后肾炎其他病原体感染后肾炎n n其他类型的肾小球肾炎其他类型的肾小球肾炎 n n全身性疾病肾损害全身性疾病肾损害

17、1.1.IgAIgA及非及非IgAIgA系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 感染后数天内即出现血尿感染后数天内即出现血尿、蛋白尿,血补体正常,部分病人血、蛋白尿,血补体正常,部分病人血IgAIgA可升高可升高2.2.急进性肾炎急进性肾炎 病初与急性肾炎相似,短时间内即发展为病初与急性肾炎相似,短时间内即发展为肾功能衰竭肾功能衰竭3.3.慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作 询问病史,贫血、低蛋白血症明显询问病史,贫血、低蛋白血症明显,B,B超双肾体积缩小超双肾体积缩小治疗治疗n n一般治疗 n n治疗感染灶n n对症治疗治疗治疗n n一般治疗 n n治疗感染灶n n对症治疗1.1.卧床休息卧床休息2.2

18、.限制钠盐限制钠盐3.3.氮质血症时限氮质血症时限制蛋白制蛋白(0.5g/kg.d)0.5g/kg.d)治疗治疗n n一般治疗 n n治疗感染灶n n对症治疗1.1.急性期常规使急性期常规使用青霉素用青霉素2.2.过敏者可选用过敏者可选用大环内酯类大环内酯类3.3.对于反复发作对于反复发作的扁桃体炎病情的扁桃体炎病情稳定可作扁桃体稳定可作扁桃体切除切除治疗治疗n n一般治疗 n n治疗感染灶n n对症治疗1.1.利尿利尿 双氢氯噻嗪双氢氯噻嗪,效差时可考虑,效差时可考虑袢利尿剂袢利尿剂2.2.降压降压 利尿后血压仍高,可用利尿后血压仍高,可用 受体阻滞剂受体阻滞剂,钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂,血

19、管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂3.3.控制心力衰竭控制心力衰竭 利尿、降压利尿、降压4.4.急性肾衰竭的治疗急性肾衰竭的治疗 少尿型可考虑少尿型可考虑透析透析治疗治疗预后预后 多数病人预后良好,呈自限性 14周内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常急进性肾小球肾急进性肾小球肾炎炎Rapidly glomerulomephritis 急进性肾小球肾炎指病情发展急骤急骤,由蛋白尿蛋白尿、血尿血尿迅速发展为无尿或少尿型无尿或少尿型肾功能衰竭肾功能衰竭的一组肾小球疾病。病因和发病机制病因和发病机制n n原发性 治病抗原与细菌或病毒有关n n继发性 其他原发性肾小球疾病基础上

20、形成广泛的新月体继发于其他系统疾病免疫病理分型免疫病理分型n n型:抗GBM型肾小球肾炎n n型:免疫复合物型n n型:非免疫复合物型,多为ANCA阳性,原发性小血管炎肾损害型 免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积病理病理n n双肾对称性肿大n n肾小球有广泛(50%)的大新月体(占囊腔50%)形成 早期细胞性细胞性 晚期纤维性纤维性 最后发生肾小球硬化肾小球硬化新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260临床表现

21、临床表现n n病前3周多有感染史n n初期肾损害表现不突出n n血尿、蛋白尿n n数天至23月后出现少尿、无尿、水肿、肾功能损害n n常伴高血压、贫血、血小板减少实验室检查实验室检查n n肉眼血尿、蛋白尿n n内生肌酐清除率n n抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性n n抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性n nCIC阳性,冷球蛋白,C3降低n nB超双肾增大诊断诊断n n急性肾炎表现+进行性肾功能+病理n n分型 型 抗GBM抗体(+)型 CIC(+)+C3 型 ANCA(+)(型中32%ANCA(+),型中25%50%ANCA()n n双肾增大鉴别诊断鉴别诊断n n链球菌感染后急性肾炎n n肺

22、出血-肾炎综合征n n肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭n n继发于全身性疾病鉴别诊断鉴别诊断n n链球菌感染后急性肾炎n n肺出血-肾炎综合症n n肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭n n继发于全身性疾病链球菌感染史,链球菌感染史,ASOASO,补体,补体C3C3鉴别诊断鉴别诊断n n链球菌感染后急性肾炎n n肺出血-肾炎综合征n n肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭n n继发于全身性疾病 多见于青年人,咳血、呼吸困难、血多见于青年人,咳血、呼吸困难、血尿和蛋白尿,迅速发展的肾功能衰竭。胸尿和蛋白尿,迅速发展的肾功能衰竭。胸片和肾活检为确诊必要条件。片和肾活检为确诊必要条件。鉴别诊断鉴别诊断n n链球菌

23、感染后急性肾炎n n肺出血-肾炎综合征n n肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭n n继发于全身性疾病肾小管损害突出,尿比重肾小管损害突出,尿比重1.0101.010,尿钠,尿钠202030mmol/L30mmol/L。鉴别诊断鉴别诊断n n链球菌感染后急性肾炎n n肺出血-肾炎综合征n n肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭n n继发于全身性疾病SLESLE、过敏性紫癜、结节性多动脉炎、韦、过敏性紫癜、结节性多动脉炎、韦哥内肉芽肿等,注意全面系统检查。哥内肉芽肿等,注意全面系统检查。治疗治疗n n型以血浆置换为主n n型及型首选甲泼尼龙冲击疗法n n四联疗法 激素、免疫抑制剂、抗凝剂与抗血小板聚集药四药

24、并用n n透析疗法与肾移植慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎Chronic glomerulonephrtis 由多种疾病引起原发于肾小球原发于肾小球的免疫性疾病,病程超过1年,一般有水肿水肿、蛋蛋白尿白尿、血尿血尿和管型尿管型尿,后期有贫血、高血压和肾功能衰竭,终至尿毒症尿毒症。病因及发病机制病因及发病机制n n病因不明确n n仅少数由急性肾炎发展而来n n主要与原发病的免疫损伤有关n n高血压、大量蛋白尿、高脂血症等促进病理病理n n早期有各早期有各原发性肾原发性肾小球疾病小球疾病的病理变的病理变化化n n最终转化最终转化为硬化性为硬化性肾小球肾肾小球肾炎炎肾小球纤维化,肾小管萎缩,肾间质炎症细

25、胞浸润临床表现临床表现n n起病缓慢,迁延不愈n n水肿 n n高血压n n肾功能不全n n全身症状n n尿检查异常并发症并发症n n感染n n心力衰竭诊断诊断n n病情迁延1年n n水肿、高血压、程度不等的肾功能损害n n蛋白尿、血尿、管型尿n n排除全身性疾病肾损害鉴别诊断鉴别诊断n n慢性肾盂肾炎n n原发性高血压肾损害n n急性肾小球肾炎鉴别诊断鉴别诊断n n慢性肾盂肾炎n n原发性高血压肾损害n n急性肾小球肾炎尿路感染反复发作尿路感染反复发作后期肾小管功能损害较重后期肾小管功能损害较重静脉肾盂肾炎可见肾盂肾盏变形静脉肾盂肾炎可见肾盂肾盏变形B B超双肾不对称缩小超双肾不对称缩小鉴别

26、诊断鉴别诊断n n慢性肾盂肾炎n n原发性高血压肾损害n n急性肾小球肾炎有多年高血压病史有多年高血压病史随后出现蛋白尿随后出现蛋白尿肾小管功能减退较早肾小管功能减退较早鉴别诊断鉴别诊断n n慢性肾盂肾炎n n原发性高血压肾损害n n急性肾小球肾炎无贫血、低蛋白血症、持续无贫血、低蛋白血症、持续肾功能不全肾功能不全治疗治疗n n一般治疗n n控制血压n n对症治疗休息、避免感染及肾毒性药物的使休息、避免感染及肾毒性药物的使用。限制盐的摄入,优质低蛋白饮用。限制盐的摄入,优质低蛋白饮食。食。血压控制在血压控制在130/85mmHg130/85mmHg以下以下 ACEI,ARBACEI,ARB首选

27、。首选。高凝状态可用抗凝剂高凝状态可用抗凝剂高脂血症用降脂药高脂血症用降脂药肾功能正常而尿蛋白较多,可试用肾功能正常而尿蛋白较多,可试用激素及免疫抑制剂激素及免疫抑制剂肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndromen n多种肾小球疾病引起的一组症状和体征,临床特点是1.大量蛋白尿(大量蛋白尿(3.5g/d)3.5g/d)2.低蛋白血症(清蛋白低蛋白血症(清蛋白30g/L30g/L)3.明显水肿明显水肿4.高脂血症高脂血症必备条件病因病因肾肾病病综综合合症症继继发发性性原原发发性性肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因病

28、理生理病理生理 一、一、大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿 1.1.分子屏障分子屏障与与电荷屏障电荷屏障受损受损 2.2.导致导致三高三高的其他因素可加重尿蛋白的其他因素可加重尿蛋白 二、二、血浆蛋白变化血浆蛋白变化血浆蛋白变化血浆蛋白变化 除白蛋白减少外,血浆的一些除白蛋白减少外,血浆的一些IgIg和和C C成分、抗凝及成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少。纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少。三、三、水肿水肿水肿水肿 1.1.血浆血浆胶体渗透压胶体渗透压下降下降 2.2.原发于肾内的原发于肾内的钠、水潴留钠、水潴留因素因素 四、四、高脂血症高脂血症

29、高脂血症高脂血症 常与低白蛋白血症并存,其发生机制与肝脏合成常与低白蛋白血症并存,其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关。脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关。一、一、微小病变微小病变Minimal Minimal change change disease,MCDdisease,MCD肾病综合征LM:基本正常IF:(-)EM:足突融合二二二二、系系系系膜膜膜膜增增增增生生生生性性性性肾肾肾肾炎炎炎炎MesangialMesangial proliferative proliferative glomerularglomerular nephritis nephritis、IgAIgA肾

30、病肾病肾病肾病(IgANIgAN)1.1.肾病综合征或肾炎综肾病综合征或肾炎综合征合征2.2.LMLM:系膜细胞增生、系膜细胞增生、系膜基质增多系膜基质增多3.3.IFIF:系膜区系膜区IgGIgG、C C3 3,若以若以IgAIgA为主称为为主称为IgANIgAN4.4.EMEM:系膜细胞增生、系膜细胞增生、系膜区电子致密物。系膜区电子致密物。三、系膜毛细血管性肾三、系膜毛细血管性肾三、系膜毛细血管性肾三、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎炎(膜增生性肾炎炎(膜增生性肾炎炎(膜增生性肾炎)Membranous proliferative GN Membranous proliferative

31、GN1.1.肾病综合征或肾炎综合肾病综合征或肾炎综合征征2.2.LMLM 系膜细胞增生、系系膜细胞增生、系膜基质增多、膜基质增多、GBMGBM增厚增厚3.3.IFIF 系膜区及毛细血管系膜区及毛细血管壁壁IgGIgG、C C3 34.4.EMEM 系膜细胞增生、系膜细胞增生、GBMGBM及系膜区电子致密及系膜区电子致密物。物。5.5.分为三型。分为三型。四四四四、膜性肾病膜性肾病 Membranous nephropathyMembranous nephropathyMembranous nephropathyMembranous nephropathy1.1.肾病综合征肾病综合征2.2.LM

32、LM GBMGBM增厚,有钉增厚,有钉突和上皮下突和上皮下ICIC3.3.IFIF 颗粒状颗粒状IgGIgG、C C3 3沿沿GBMGBM分布分布4.4.EMEM 上皮下电子致上皮下电子致密物、足突融合密物、足突融合5.5.分为五期分为五期五五五五、局局局局灶灶灶灶节节节节段段段段性性性性肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化Focal Focal segmental segmental glomeruloglomerulo-sclerosissclerosis1.1.肾病综合征、或肾肾病综合征、或肾炎综合征炎综合征2.2.LMLM 局灶节段性硬局灶节段性硬化化3.3.IFIF IgMIgM

33、、C C3 3(+)4.4.EMEM 足突融合足突融合并发症并发症n n感染n n血栓、栓塞性合并症n n急性肾衰竭合并症并发症并发症n n感染n n血栓、栓塞性合并症n n急性肾衰竭合并症蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫功能紊乱免疫功能紊乱激素的应用激素的应用并发症并发症n n感染n n血栓、栓塞性合并症n n急性肾衰竭合并症凝血抗凝及纤溶系统失衡凝血抗凝及纤溶系统失衡血小板功能亢进血小板功能亢进血液粘稠度的增加血液粘稠度的增加激素的应用激素的应用并发症并发症n n感染n n血栓、栓塞性合并症n n急性肾衰竭合并症肾前性的氮质血症肾前性的氮质血症肾实质性急性肾衰竭肾实质性急性肾衰竭肾病综合征

34、肾病综合征肾病综合征肾病综合征诊断标准:(1 1)尿蛋白大于)尿蛋白大于3.5g/d3.5g/d3.5g/d3.5g/d(2 2)血浆白蛋白低于)血浆白蛋白低于30g/L30g/L(3 3)水肿)水肿(4 4)血脂升高)血脂升高其中(其中(1 1)()(2 2)两项为诊断所必需)两项为诊断所必需 需进行鉴别诊断的继发性需进行鉴别诊断的继发性NSNS病因有:病因有:1.1.1.1.过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 好发于青少年,典型皮疹有助好发于青少年,典型皮疹有助好发于青少年,典型皮疹有助好发于青少年,典型皮疹有助于鉴别诊断于鉴别诊断于鉴别诊断于鉴别诊断2.2.2.2.

35、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性,依好发于青少年和中年女性,依好发于青少年和中年女性,依好发于青少年和中年女性,依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体,一般不难明确诊断种自身抗体,一般不难明确诊断种自身抗体,一般不难明确诊断种自身抗体,一般不难明确诊断 3.3.3.3.乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎 国内依据以下三点进国内依据以下三点进国内依据以下三

36、点进国内依据以下三点进行诊断:行诊断:行诊断:行诊断:血清血清血清血清HBVHBVHBVHBV抗原阳性;抗原阳性;抗原阳性;抗原阳性;患肾小球肾炎,患肾小球肾炎,患肾小球肾炎,患肾小球肾炎,并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎;并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎;并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎;并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎;肾肾肾肾活检切片中找到活检切片中找到活检切片中找到活检切片中找到HBVHBVHBVHBV抗原抗原抗原抗原 4.4.4.4.糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病 糖尿病病史及特征性眼底改变糖尿病病史及特征性眼底改变糖尿病病史及特征性眼底改变糖尿病病史及特征

37、性眼底改变5.5.5.5.肾淀粉样变性肾淀粉样变性肾淀粉样变性肾淀粉样变性 好发于中老年,肾淀粉样变性是好发于中老年,肾淀粉样变性是好发于中老年,肾淀粉样变性是好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分,主要累及肾脏、肝和全身多器官受累的一部分,主要累及肾脏、肝和全身多器官受累的一部分,主要累及肾脏、肝和全身多器官受累的一部分,主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊脾等器官。常需肾活检确诊脾等器官。常需肾活检确诊脾等器官。常需肾活检确诊6.6.6.6.骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 好发于中老年,有多发性骨髓瘤好发于中老年,有多发性骨髓瘤好发于中老年,有多发性骨髓

38、瘤好发于中老年,有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳高、蛋白电泳高、蛋白电泳高、蛋白电泳M M M M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象带及尿本周蛋白阳性,骨髓象带及尿本周蛋白阳性,骨髓象带及尿本周蛋白阳性,骨髓象原始、原始、原始、原始、幼稚幼稚幼稚幼稚浆细胞异常增生浆细胞异常增生浆细胞异常增生浆细胞异常增生需进行鉴别诊断的继发性需进行鉴别诊断的继发性需进行鉴别诊断的继发性需进行鉴别诊断的继发性NSNSNSNS病因有:病因有:病因有:病因有:治疗

39、治疗(一)一般治疗(一)一般治疗1.1.1.1.有严重水肿、低白蛋白血症者需有严重水肿、低白蛋白血症者需有严重水肿、低白蛋白血症者需有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息卧床休息卧床休息卧床休息2.2.2.2.水肿消失、一般情况好转后,可起床活动水肿消失、一般情况好转后,可起床活动水肿消失、一般情况好转后,可起床活动水肿消失、一般情况好转后,可起床活动 3.3.3.3.水肿时应水肿时应水肿时应水肿时应低盐(低盐(低盐(低盐(3g/d3g/d3g/d3g/d)饮食)饮食)饮食)饮食4.4.4.4.正常量正常量正常量正常量0.80.80.80.81.0g/1.0g/1.0g/1.0g/(kgkgkg

40、kgd d d d)的)的)的)的优质蛋白优质蛋白优质蛋白优质蛋白(富含必需氨基(富含必需氨基(富含必需氨基(富含必需氨基酸的动物蛋白)饮食酸的动物蛋白)饮食酸的动物蛋白)饮食酸的动物蛋白)饮食5.5.5.5.少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食,而多吃富含多少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食,而多吃富含多少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食,而多吃富含多少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)6.6.6.6.进食富含可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮食

41、进食富含可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮食进食富含可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮食进食富含可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮食(二)对症治疗二)对症治疗n n利尿消肿利尿消肿 利尿剂的应用(噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂的应用(噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、渗透性利尿剂)和提高血浆利尿剂、袢利尿剂、渗透性利尿剂)和提高血浆胶体渗透压胶体渗透压n n减少尿蛋白减少尿蛋白 非类固醇消炎药和非类固醇消炎药和ACEIACEI的应用的应用肾病综合征患者利尿治疗的原则:肾病综合征患者利尿治疗的原则:不宜过快、过猛,以免造成有效血容量不足、加重血液不宜过快、过猛,以免造成有效血容量不足、加重血液

42、高黏倾向,诱发血栓、栓塞并发症高黏倾向,诱发血栓、栓塞并发症治疗(二)对症治疗n n治疗高凝状态和血栓、栓塞并发症(肝素、双嘧达莫;发生栓塞应尽早在6小时之内溶栓)n n降血脂治疗治疗(三)糖皮质激素与免疫抑制剂的应用(三)糖皮质激素与免疫抑制剂的应用n n激素激素激素激素 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其激素分泌,影响肾小球基底

43、膜通透性等综合作用而发挥其激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、利尿、利尿、利尿、减轻减轻减轻减轻尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白使用原则和方案:使用原则和方案:使用原则和方案:使用原则和方案:起始足量、缓慢减药、长期维持起始足量、缓慢减药、长期维持治疗根据患者对糖皮质激素根据患者对糖皮质激素根据患者对糖皮质激素根据患者对糖皮质激素的治疗反应,可分为的治疗反应,可分为的治疗反应,可分为的治疗反应,可分为e激素敏感型激素敏感型激素敏感型激素敏感型e激素依赖型激素依赖型激素依赖型激素依赖型e激素抵抗型激素抵抗型激素抵抗型激素抵抗型 不良反应不良反应:长期应用可出现感:长期应用可出现感染、

44、类固醇性糖尿病、骨质疏染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应,少数可发生股松等不良反应,少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处理强监测,及时处理治疗n n免疫抑制剂免疫抑制剂 用于用于激素依赖激素依赖激素依赖激素依赖或或激素无效激素无效激素无效激素无效型肾病综合症型肾病综合症环磷酰胺环磷酰胺 最常用的一种免疫抑制剂。不良反应有白最常用的一种免疫抑制剂。不良反应有白细胞减少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。细胞减少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。环孢素环孢素 多用于难治性肾病综合征。长期使用有肝肾多用于难治性肾病综合征。长期使用有肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。骁悉骁悉 新型免疫抑制剂,不良反应少,确切疗效尚待新型免疫抑制剂,不良反应少,确切疗效尚待观察。观察。治疗(四)中药(四)中药 雷公藤或雷公藤多甙 有减少尿蛋白的作用治疗预后预后n n微小病变型微小病变型n n轻度系膜增生性轻度系膜增生性n n系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎n n局灶节段性硬化局灶节段性硬化n n重度系膜增殖性肾炎重度系膜增殖性肾炎预后较好预后较好预后较差预后较差

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