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1、黄疸处理的八个程序黄疸概念黄疸概念 黄疸系指血清胆红素升高，引起巩膜、皮肤、粘膜、体液和其他组织的黄染，为肝胆系统疾病的突出临床表现。当总胆红素在34molL时，临床上即可发现黄疸；但如果血清胆红素水平虽然升高但低于34mmdl/L 时，肉眼不能见到黄染，此种状态称为隐性黄疸或亚临床型黄疸。黄疸按病因发病学分类，可分为溶血性黄疸；肝细胞性黄疸；胆汁淤积性黄疸；先天性非溶血性黄疸。临床上以前三类为常见，特别是肝细胞性和胆汁淤积性黄疸。面对黄疸或可疑黄疸的患者，如何正确诊断和处理，关系到治疗的成败。通常可按以下步骤进行程序化处理。1 确定黄疸的存在确定黄疸的存在 鉴别黄疸要在充分的自然光线下进行。
2、真性黄疸系由血清胆红素升高引起。但某些色素也可引起组织黄染，系假性黄疸，常见于服用胡萝卜素或阿的平后。胡萝卜、南瓜、柑桔中含丰富胡萝卜素，大量摄食可引起全身黄染，但以手掌、足跖黄染为显著，巩膜一般不会黄染；阿的平引起的黄染以眼角巩膜暴露部位最明显，愈近结膜穹窿黄色愈淡，此与真性黄疸时从结膜穹窿处离心性黄染不同。此外，风沙曝晒或老年人两内毗可发生黄色斑，亦应与黄疸鉴别。应作检查血清胆红素测定血清胆红素测定 正常值不超过17mmol/L，超过20mmol/L应疑及黄疸存在。黄疸指数测定因易受其他色素或血样溶血影响，目前已被废弃。尿胆红素测定尿胆红素测定 也可作为黄疸的确证试验。目前用于检测胆红素的
3、常规方法能查出尿中0.05mg/dl的胆红素。由于只有结合胆红素才能经肾滤出，而正常人血中均为非结合胆红素，因此正常人尿中胆红素恒属阴性。在疑有黄疸的病例，此项测定可作为迅速有效的筛选方法之一。某些病例，如急性病毒性肝炎黄疸前期，血清胆红素升高前尿中即可查到胆红素。尿中尿胆原尿中尿胆原 黄疸时常增加，在急性肝炎黄疸前期可呈现阳性改变（1：20），但一般迟于胆红素阳性的出现。2 分清血清中非结合抑或结合胆红素分清血清中非结合抑或结合胆红素 胆红素有两种：非结合胆红素（unconjulated bilirubin,UCB）以及与UDP-葡萄糖醛酸GA（UDP-GA）相结合的结合胆红素（conjul
4、ated bilirubin,CB）。黄疸时两种胆红素可分别或同时升高。如UCB升高，称非结合胆红素升高血症，如以CB升高为主，则称结合胆红素升高血症。在确定黄疸后，应鉴别上述两种高胆红素血症。鉴别高胆红素血症测定血清直接胆红素或测定血清直接胆红素或1分钟胆红素分钟胆红素 结合胆红素能与偶氮试剂起直接反应，故又名直接胆红素；由于反应主要发生于1分钟内，故可测定1分钟胆红素以反应结合胆红素。在非结合胆红素升高血症时，血清总胆红素升高，而1分钟胆红素在总胆红素中所占比例不超过20%。在结合胆红素升高血症时，总胆红素和1分钟胆红素成比例地同时升高。1分钟胆红素测定是诊断非结合胆红素升高血分钟胆红素测
5、定是诊断非结合胆红素升高血症的主要依据。症的主要依据。必须注意，1分钟直接胆红素测定仅在总胆红素升高时才有意义。3 查明非结合胆红素升高的原因查明非结合胆红素升高的原因 非结合胆红素升高血症的发生机制：胆红素产生过多和肝摄取、结合胆红素障碍。引起此种胆红素升高血症的原因：1）胆红素生成过多，例如先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症。2）胆红素摄取障碍，如肝炎后高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起的黄疸等。3）胆红素结合障碍为葡萄糖醛酸转移酶活力减低或缺乏引起的黄疸，如Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合
6、征(1型与型)、新生儿生理性黄疸等。溶血性黄疸溶血性黄疸 溶血可引起血清非结合胆红素UCB 轻-中度升高（1768mmol/L），偶尔在急性溶血危象时（如镰状细胞病、阵发性夜间血红蛋白尿），胆红素可达较高水平。在分析溶血性黄疸时，应注意下列问题：只要肝廓清胆红素功能正常，轻度溶血患者血清胆红素水平可处于正常范围内；如果伴肝功能失常，如Wilson病、某些药物摄取后以及急性感染时，或虽无肝损害，但胆红素产生和结合的量超过肝转运胆红素的最大速率时（急性溶血危象或手术时多次输血），血清CB也可同时升高。溶血性黄疸的特征巩膜多见轻度黄疸，呈浅柠檬色，在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛，皮肤粘膜往
7、往明显苍白；皮肤无瘙痒；有脾肿大；有骨髓增生旺盛的表现，如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃；血清总胆红素增高，一般不超过85umlol/L，主要为非结合胆红素增高；尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加；在遗传性球形红细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低。先天性非溶血性黄疸 指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有由天性酶缺陷所致。大多发病于小儿和青年期，有家族史，除极少数外，多数健康状态良好。(1)Gilbert综合征综合征 系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶
8、不足所致。血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显影良好，肝活组织检查无异常。(2)Dubin-Johnson综合征综合征 系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝)，肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体)。(3)Rotor综合征综合征 由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚菁绿ICG排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好，少数不显影。肝活组织检查正常，
9、肝细胞内无色素颗粒。(4)CriglerNajjar综合征综合征 系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸，预后很差。本综合征分两型：I型为葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏，型为部分缺乏，症状比I型要轻，预后要好。Gilbert综合征在遗传性非结合胆红素升高血症中最为常见。在人群中约占3%7%，男女比例为2:17:1。遗传方式可为常染色体隐性或显性遗传。主要表现为慢性、良性、间歇性非结合胆素升高血症。血清胆红素6mg/dl,一般3mg/dl,有昼夜或季节性波动，约于1/3病例在常规检查时正常。胆红素尿缺乏。血清胆红素消失曲线显示，肝对胆红素清除
10、减少。至少30%的患者无症状，其他患者可主诉含糊性腹部不适、易疲劳、无力等。但这些症状不一定源于疾病本身，很可能系患者对本病焦虑所致。除偶见显性黄疸外，无异常体征。肝组织学无明显改变，偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着。新生儿期黄疸新生儿期黄疸：97%的健康新生儿血清胆红素超过17mmol/L，65%超过超过mmol/L，是为生理性黄疸。发生机制有多种，包括红细胞降解加速、肝结合和排泄胆红素的功能相对地不健全，以及胆红素肠肝循环增加等。多数新生儿在10天内胆红素降至正常。母乳性黄疸母乳性黄疸（breast-milk jundice）新生儿期黄疸中有一特殊类型即母乳性黄疸母乳性黄疸，见于母乳
11、喂养的婴儿，常在出生后2周内血清胆红素升高至170510mmol/L l，持续410天，然后逐渐下降，312周龄时降至正常。发生机制可能为：母乳内促孕性类固醇抑制胆红素结合；母乳内脂蛋白脂酶分解脂肪，产生长链非酯化性脂肪酸，后者也可抑制胆红素在肝内结合；乳汁含b葡萄糖醛酸酶，增加非酯化胆红素与肠上皮细胞结合，从而使胆红素从肠重吸收及其肠肝循环增加。4 对结合胆红素血症，应分清是肝细胞性黄疸抑或胆汁淤积性黄疸 结合胆红素增高为主的黄疸可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。1）肝外胆管阻塞如胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁等。2）肝内胆管阻塞如
12、肝内胆管结石、华支睾吸虫病等。3）肝内胆汁淤积如肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄疸、Dubin-Johnson综合征等。肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸时尿胆红素阳性，尿胆原增加；胆汁淤积性黄疸时尿和大便中尿胆原往往缺如或明显减少。转氨酶活性在肝细胞性黄疸时常明显升高，常超过正常上界的10倍，而在胆汁淤积时往往低于正常的8倍。碱性磷酸酶活性在胆汁淤积时往往大于正常上界的2.5倍。如果转氨酶大于正常的10倍，碱性磷酸酶小于正常的2.5倍，90%为肝实质疾患（如肝炎），反之，90%为胆汁淤积。5 如果是肝细胞性黄疸，查明何种疾病所致任何引起肝实质细胞损害的疾病，均可引起肝细胞性黄疸，其中以病毒性肝炎、酒精
13、性肝病和肝硬化引起者最为常见。一般在急性肝炎时，血清胆红素升高幅度与肝损害程度大致平行，但不完全如此，例如偶在重症肝炎时，黄疸仅属轻、中度。慢性肝病时，黄疸加深往往提示予后严重。根据病史和各种疾病标志试验，例如乙型肝炎时的HBsAg、HBeAg、HBV-DNA，丙型肝炎时的抗HCV、HCV-RNA，可对各种肝病予以鉴别。肝细胞性黄疸的特征皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒；血中非结合和结合胆红素均增高；尿中胆红素阳性，尿胆原增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如，同样粪中尿胆原含量可正常、减少或缺如；血清转氨酶明显增高；血中肝炎病毒标记物常阳性；肝活组织检查对弥漫性肝病的诊
14、断有重要意义。6 如果是胆汁淤积性黄疸，鉴别是肝内型抑或肝外型 按病因和发生机制根据引起淤胆的解剖部位，可分为肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁淤积性黄疸三种。1)肝外阻塞性胆汁淤积引起胆总管阻塞的有胆石症、胆道蛔虫、胆管炎、癌肿浸润、手术后胆管狭窄；胆管外阻塞的有壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门或胆总管周围淋巴结癌肿转移等引起胆管压迫。阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆管因胆汁淤积而破裂，胆汁直接或由淋巴液反流入体循环，结果使血中结合胆红素增高。2）肝内阻塞性胆汁淤积包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓、华支睾吸虫病等。3）肝内胆汁淤积见于病毒性肝炎、药物性黄疸
15、(如氯丙嗪、甲基睾丸素所致)、原发性胆汁性肝硬化及妊娠期复发性黄疸等。鉴别 鉴别肝内型和肝外型胆汁淤积可根据病史和临床检查。超声、CT影象学技术对鉴别肝内、外胆汁淤积有决定性作用。影象学检查如显示胆管扩张则提示梗阻。可先作超声检查，再用内镜下逆行性胰胆管造影（ERCP）或经皮肝穿刺胆管造影（PTC）予以证实。一旦证实结石，可直接行Oddi括约肌切开取石。如果疑及胰腺肿瘤，则可先作超声，再用CT证实，如果超声显示胆管不扩张，则在如果超声显示胆管不扩张，则在90%的病例为肝的病例为肝内型胆汁淤积，内型胆汁淤积，但约有5%10%的病例为肝外胆管梗阻，往往见于结石引起的新近梗阻或间歇性梗阻。此时如果临
16、床上高度怀疑结石，应反复作超声检查，并争取作超声内镜、ERCP或PTC。如果临床上不疑及结石，或胆管造影正常，则应作肝活检，如果活检显示肝外梗阻征（胆管增生、中性粒细胞浸润），则应行ERCP。胆汁淤积性黄疸的特征肤色暗黄、黄绿或绿褐色；皮肤瘙痒显著，常发生于黄疸出现前；血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定性试验呈直接反应；尿胆红素阳性，但尿胆原减少或缺如；粪中尿胆原减少或缺如，粪便显浅灰色或陶土色；血清总胆固醇、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白阳性。7 查明肝外型胆汁淤积的病因肝外型胆汁淤积系由胆管梗阻引起，原因主要有结石、肿瘤、炎症、手术后狭窄等，应用超声、CT、ERCP、超声内镜
17、等，多可明确诊断。一经确定诊断，应根据梗阻原因和患者情况，选择手术或内镜下治疗。对于胆总管结石，可作内镜下Oddi括约肌切开取石；如果系恶性梗阻（胆管癌、胰癌）应尽可能予以手术治疗；如患者不能耐受手术或估计肿瘤无法切除，可经内镜或经皮放置导管引流；如果患者能耐受手术，但肿瘤不能切除，可作胆管-空肠吻合术。8 如果是肝内型胆汁淤积，应查明病因，给予适宜内科治疗根据临床经过和病程，肝内胆汁淤积可分为五种1急性肝内胆汁淤积2复发性肝内胆汁淤积3慢性肝内胆汁淤积4遗传性肝内胆汁淤积5幼儿期胆汁淤积肝内胆汁淤积8-1 急性肝内胆汁淤积1病毒性肝炎（甲、乙、丙型）2酒精性肝病3药物性胆汁淤积4手术后良性肝
18、内胆汁淤积5胃肠外营养6革兰阴性杆菌感染急性病毒性肝炎急性甲、乙、丙肝炎的黄疸期，常有胆汁淤积表现，但为时短暂，不超过2周。约有4%5%的病例，胆汁淤积的表现持久不退。肝病理上，除具一般急性肝炎的表现外，常有毛细胆管扩张，充以胆栓，以小叶中央区为显著。本型肝炎可长达几个月至1年，但预后良好，最终多数恢复。酒精性胆汁淤积 约50%80%的酒精性肝炎患者显示有轻-中度生化性胆汁淤积。少数病例可伴有高热、右上腹痛、白细胞和中性粒细胞升高等，极易误诊为炎症性疾病如胆管炎、胆囊炎。药物性胆汁淤积许多药物可干扰胆汁生成和分泌的一个或几个环节，而引起胆汁淤积。停用有关药物后胆汁淤积可消除。在病理上药物胆汁淤
19、积可分为以下二个类型：单纯型胆汁淤积炎症型胆汁淤积（可伴有肝细胞损害）病变发生于肝细胞和毛细胆管，肝内常有明显炎症存在。临床上除胆汁出厂淤积的表现外，尚有多种全身表现，如发热、皮疹、关节痛等。氯丙嗪是引起该型胆汁淤积的代表药物。全胃肠外营养并发胆汁淤积全胃肠外营养（TPN），尤其在婴儿，可并发胆汁淤积。常发生于TPN的第23周，先有血清转氨酶和碱性磷酸酶升高，继之出现黄疸和结合胆红素升高血症。肝组织学显示毛细胆管和肝细胞内胆色素沉着，门脉和门脉周围混合性炎症浸润，胆管增生。少数病例可甚严重，进展为胆汁性肝硬化和肝衰竭，但大多数病例停止TPN后胆汁淤积即消退。机制不明，可能与细菌感染、内毒素血症
20、、异常胆汁酸、营养不平衡等因素有关。8-2 复发性肝内胆汁淤积为罕见的常染色体隐性遗传疾病。发生机制不明，可能与Na+-K+-ATP酶先天性缺陷有关。本病发生于127岁，肝活检显示肝小叶中央型胆汁淤积，伴门脉区细胞浸润；电镜下示毛细胆管微绒毛减少和破坏。上述表现持续34个月后消退，但反复发作。肝纤维化轻微或缺如。不会进展为严重肝病。发作间期肝功能试验正常。遗传学分析显示异常位点在染色体18q2122位，突变基因名为F1C1，编码P型ATP酶。除对症处理外，本病无特殊治疗。8-3 慢性肝内胆汁淤积 原发性胆汁性肝硬化（PBC）系一种慢性、进行性炎症性肝病，主要累及肝内胆管。病理上系慢性非化脓性破
21、坏性胆管炎，后期发展为肝硬化。常发生于中年女性，以瘙痒和/或胆汁淤积的生化异常开始，逐步发展为程度不等的黄疸、门脉高压和肝衰竭。有助于本病诊断的生化试验为血清碱性磷酸酶升高（几乎见于全部病例）、线粒体抗体阳性（95%）和IgM升高（90%）。治疗主要应用熊去氧胆酸。肝移植可治愈本病8-4遗传性（分离型）肝内胆汁淤积 仅有血清胆红素（主要为结合胆红素）升高，其他胆汁淤积标志如胆汁酸、胆固醇、碱性磷酸酶均正常，故并非真正的胆汁淤积，又由于这类患者一般不伴肝实细胞损害，因此又不属于肝细胞性黄疸，有人称此种疾患为“分离型”胆汁淤积。8-5 婴幼儿期肝内胆汁淤积A.特发性 新生儿（幼儿）肝炎B 解剖性 1.先天性肝纤维化或婴儿多囊肝 2.Caroli病（肝内胆管囊性扩张）C.代谢性 氨基酸、脂质、碳水化合物代谢异常D.遗传性或染色体性 1.trisomy E 2.Down综合征 3.Donahue综合征 E.其他 1.组织细胞增多病X 2.多脾性综合征