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1、63岁女性第1页/共18页第2页/共18页第3页/共18页先天性胆管囊肿实际上为先天性胆管的一部分囊状扩张，又称为先天性胆管扩张症。一般认为是由于先天性胆管壁发育不良，胆道不同程度阻塞，引起胆总管内压增高，增大，形成囊状扩张。多见于女性及婴幼儿。第4页/共18页分型：根据囊肿的形态、部位、范围等分为五型：I型，肝外胆管囊肿；II型，胆总管憩室；III型，胆总管脱垂；IV型，肝内外胆管囊肿；V型，肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿。第5页/共18页临床分型根据治疗及手术方法，临床上分三型：1型：肝外胆管囊状扩张，包括型2型：肝内胆管囊状扩张，包括型3型：肝内、外胆管囊状扩张，型第6页/共18页型：肝外胆
2、管囊肿型较多见，占80%-90%，于肝门区开始层面即可见囊肿性病变，直延至胆总管，呈高度扩张，可造成对邻近组织、器官的压迫移位。肝内胆管无扩张或仅有轻微扩张，但与胆总管的扩张程度极不成比例。胆囊及胆囊管正常。临床表现以间歇性黄疸、腹痛、右上腹包块为三大典型症状。第7页/共18页型：肝外胆管囊肿第8页/共18页型的三个亚型第9页/共18页型：胆总管憩室型比较少见，占2%，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。胆总管憩室可无临床症状，只在憩室巨大，压迫胆总管和门静脉，才可能出现黄疸和门静脉高压。第10页/共18页型：胆总管憩室憩室蒂可开放而与胆
3、总管相通，也可闭塞不通，其余胆系部分正常。第11页/共18页型：胆总管脱垂型为胆总管向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张，占1.4%-5%。第12页/共18页型：多发囊状扩张型型为多发性囊状扩张型，分两个亚型 a型：肝内、肝外段多发囊状扩张；b肝外段多发囊状扩张（少见）。第13页/共18页 a型与 b型示意图第14页/共18页V型：肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿 肝内胆管囊状扩张由Caroli于1958年首先报道，故也称Caroli病，为先天性染色体缺陷引起。有两种类型，一种为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石，无肝硬化。另一种合并小胆管增生纤维化而致肝硬化和门静脉高压，部分可以恶变。第15页/共18页总结：先天性胆管囊肿分型临床上分三型1型：肝外胆管囊状扩张2型：肝内胆管囊状扩张3型：肝内、外胆管囊状扩张肝外胆管囊肿；胆总管憩室；胆总管脱垂；肝内胆管囊状扩张型，Caroli卡罗里病。肝内、肝外段多发囊状扩张；肝外段多发囊状扩张。弥漫型和孤立型第16页/共18页谢谢！谢谢！第17页/共18页感谢您的观看！第18页/共18页