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1、第七章脊髓疾病【教材精要】一、概述（一）解剖结构1 .外部结构：脊髓是中枢神经系统组成局部之一，全长4245cm,占据椎管上2/3, 自上而下发出31对脊神经，与此相对应，脊髓也分为31个节段。包括颈段8对，胸段12 对，腰段5对，能段5对，尾神经1对。脊髓各节段位置较相应的脊椎高。脊髓呈微扁圆柱 形，有颈膨大和腰膨大两个膨大局部，颈膨大相当于C5 T2节段，腰膨大相当于LiS2 节段。腰膨大以下逐渐细削为脊髓圆锥，“马尾”由L2至尾节10对神经根组成。2 .内部结构：脊髓在横切面上可见由白质和灰质组成。灰质主由神经细胞核团和局部 胶质细胞组成，白质主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成，包绕
2、在灰质的外周。（1）灰质包括灰质连合、前角和后角，在C8L2及S2-4节段有侧角。前角细胞为下运 动神经元，发出神经纤维组成前根，支配有关肌肉；后角为感觉神经元，接受脊神经节发出 的节后纤维，传递感觉冲动。C8L2侧角内主要是交感神经细胞，发出纤维经前根、交感 神经径路支配和调节内脏、腺体功能。（2）白质分为前索、侧索和后索三局部。主要由上行（感觉）和下行（运动）传导束组 成。下行传导束主要包括皮质脊髓束、红核脊髓束、顶盖脊髓束等；上行传导束主要有脊髓 丘脑束、脊髓小脑前后束、薄束、楔束等。3 .脊髓的血液供应主要有三个来源：（1）脊髓前动脉，起源于两侧椎动脉的颅内局部，前正中裂下行，分出沟动
3、脉供应脊髓 横断面的前2/3区域。（2）脊髓后动脉，起源于同侧椎动脉的颅内局部，左右各一根，沿脊髓全长的后外侧沟 下行，分支供应脊髓横断面的后1/3。（3）根动脉，脊髓各段分别接受颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、骼腰 动脉和骼外动脉的分支，沿神经根进入椎管并分为前后两股，分别与脊前动脉和脊后动脉吻 合。（-）脊髓损害的临床表现1 .感觉障碍（1）后根损害：支配相应皮节出现同侧浅深感觉障碍。（2）后角损害：支配的相应皮节出现同侧节段性痛温觉缺失、触觉保存的别离性感觉障 碍。（3）中央管附近损害:病变产生双侧对称的节段性别离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失， 触觉保存。（4）侧索损害：表现
4、对侧受损节段平面以下痛、温觉减退或消失，深感觉保存。（5）后索损害：薄束楔束损害时出现同侧振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调。2 .运动障碍（1）侧索损害：脊髓侧束损害导致病变同侧肢体上运动神经元性瘫痪。（2）前角损害：常导致支配受损节段肌肉瘫痪、萎缩，肌张力显著减低或丧失，键反射 消失。3 .脊髓半切损害病变节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障 碍，触觉保存。4 .脊髓横贯性损害表现受损节段以下运动障碍、感觉障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍等。脊髓严重 横贯性损伤急性期呈现脊髓休克，一般持续2-6周后逐渐转变为中枢性瘫痪。5 .脊髓主要节段损害的临床表现
5、：（1）高颈段（C.4）：损害节段以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约49.老年女性，1天前清晨因双侧季肋部疼痛而醒来，发现双下肢不能活动，T6以下 痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。最可能的诊断是：A.急性脑血管病B.脊髓压迫症C.急性脊髓炎D.脊髓前动脉综合征E.腰椎间盘脱出A3型题共用题干(50-52)男，29岁，鼻塞、发热、头痛、周身酸痛，4天后好转。7天后先觉双下肢无力，次日 双下肢完全瘫痪，尿便障碍。自胸5水平以下深、浅感觉丧失。腰穿、压颈通畅，脑脊液化 验正常。50.该患者诊断应考虑：A.格林一巴利综合征B.急性硬脊膜外脓肿C.急性脊髓炎D.脊髓出血E.脊椎转移瘤
6、51 .该病最常损害的节段是：A.颈膨大部8. T3-5节段C.2 L2 节段D.腰膨大部E.圆锥部52 .该病急性期治疗，以下哪项是不必要的：A.皮质类固醇激素B.选用适当抗生素C.大剂量脱水药物D.处理排尿障碍、防治尿路感染及防治褥疮E.早期康复训练共用题干(53 56)中年男性，1年半前出现右胸背部疼痛，1年前右下肢无力，左下肢痛温觉迟钝，近6 个月双下肢无力，上楼困难，排尿困难和便秘3个月，不能行走1个月。查体：双上肢正常， 双下肢肌力23级，肌张力增高，膝反射亢进,双Babinski征 双下53 .该患者最可能的诊断是：A.脊髓炎B.脊髓蛛网膜炎C.脊髓空洞症D.脊髓亚急性联合变性E
7、.脊髓压迫症54 .该患者的病变部位可能在A.高颈段脊髓B.颈膨大C.胸段脊髓D.腰膨大E.周围神经55 .以下哪项辅助检查没有意义：A.脑 CTB.脊柱X线平片C.腰穿和脑脊液检查D.脊髓MRI检查E.脊髓造影56 .此病人最重要的治疗是：A.早期应用激素B.良好的护理C.适量的抗生素D.病因治疗E.中医中药B型题问题5761A.高颈髓B.颈膨大C.胸髓D.腰膨大E.脊髓圆锥57 .双上肢呈下运动神经元瘫，双下肢呈上运动神经元瘫，病变部位在58 .会阴部感觉缺失伴尿失禁，四肢运动可，病变部位在59 .四肢呈上运动神经元瘫痪，后颈颈部疼痛，伴呼吸困难，病变部位在60 .双上肢正常，双下肢呈上运
8、动神经元瘫，胸部束带感，病变部位在61 .双下肢呈下运动神经元瘫，膝反射消失，病变部位在问题62 65A.急性上升性脊髓炎B.急性脊髓炎C.脊髓空洞症D.脊髓亚急性联合变性E.脊髓压迫症62 .起病急骤，病变在数小时或12日内迅速上升，瘫痪由下肢迅速涉及上肢或延髓 支配肌群，甚至导致死亡。描述的疾病是63 .急性起病，病前数日或12周前驱病症和诱因。首发病症多为双下肢麻木无力、 病变节段束带感或根痛，进而开展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。64 .是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周 围神经。临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性
9、神经病变等。65 .典型临床表现为节段性别离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍。X型题66 .临床上推断脊髓病变节段可根据：A.神经根刺激病症B.感觉障碍水平C.棘突压痛和叩击痛D.肌萎缩的部位E.反射的改变67 .急性脊髓炎临床表现是：A.急性起病，多见于青壮年，无性别差异B.病前多有感染史C.出现运动、感觉及尿便障碍D.病变多累及腰段脊髓E.脑脊液正常或蛋白与细胞数轻度增高68 .急性脊髓炎急性期可出现：A.脊髓休克B.尿便障碍C.截瘫或四肢瘫D.损伤平面以下别离性感觉障碍E.多数可发生椎管梗阻69 .可以引起呼吸肌麻痹的疾病包括：A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B.脊髓亚急性联
10、合变性C.上位颈髓肿瘤D.上升性脊髓炎E.脊髓蛛网膜炎70 .急性脊髓炎与急性硬膜外脓肿鉴别在于后者：A.存在化脓性病灶B.常伴根痛、脊柱叩痛C.可出现脊髓横贯性损害D.尿便障碍明显E.如腰穿可显示椎管梗阻71 .急性脊髓炎与脊髓肿瘤鉴别在于前者表现：A.瘫痪呈进行性加重B.感觉障碍两侧不对称C.尿便障碍不明显D.腰穿显示椎管无梗阻E.脑脊液蛋白含量正常或轻度增高72 .脊髓压迫症的患者常可以出现：A.神经根损害病症B.传导束性感觉障碍C.运动障碍D,反射改变E.自主神经障碍.73 .脊髓空洞症的病因可能有：A.先天性发育异常B.机械因素C.脊髓血液循环异常D.遗传所致E.自身免疫性原因74
11、.脊髓空洞症的以下哪些表述是错误的：A.是一种缓慢进行性脊髓炎症性疾病B.脊髓内空洞形成是其病理特征C.节段性别离性感觉障碍是早期特征性体征D.空洞常起自一侧颈膨大后角基底部E.不发生肌萎缩和皮肤关节营养障碍75 .脊髓空洞症与髓内肿瘤的鉴别要点是，前者：A.节段性别离性感觉障碍B.病情进展较慢C.尿便障碍、瘫痪及椎管梗阻早期出现D.皮肤及关节营养障碍E.脊髓MRI检查可显示空洞76 .脊髓亚急性联合变性的临床特点是：A.多为中年发病，亚急性或慢性起病B.常伴贫血或胃肠道疾病C.常见深感觉障碍、感觉性共济失调及手套袜套型感觉障碍D.可见锥体束征，下肢常重于上肢E.括约肌功能障碍较早出现77 .
12、影响维生素Bi2吸收障碍的常见因素为：A.萎缩性胃炎B.胃大局部切除术后C.内因子分泌的先天性缺陷D.小肠原发性吸收不良及回肠切除E.血液中运钻胺蛋白缺乏78 .脊髓亚急性联合变性治疗原那么包括：A, 一旦确诊或拟诊本病，即应开始大剂量维生素氏2治疗B.贫血病人可用铁剂C.胃液中缺乏游离胃酸者可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐合剂D.给予营养丰富，特别是富含B族维生素的食物E.可单独应用叶酸79 .脊髓血管疾病常见病因包括：A.外伤B.严重低血压C.血管畸形D.血液病E.维生素B12缺乏80 .脊髓血管疾病的临床表现：A.间歇性破行和下肢远端发作性无力是脊髓TIA的典型表现B.脊髓前动脉综合征以腰
13、段受累最常见C.出血性疾病常见脊髓横贯性损 伤的表现D.脊髓外表的血管破裂可只有背痛而无受压表现E.血管畸形常为突然发病四、问答题81 .脊髓圆锥（S35）和尾节横贯性损害的临床表现有哪些?82 .如何诊断脊髓压迫症？83 .试述髓外硬脊膜内肿瘤的临床特点？84 .脊髓半侧损害的主要特点是什么？85 .急性脊髓炎的特点有哪些？【参考答案】一、名词解释1 .主要由上行（感觉）和下行（运动）传导束组成，分为前索、侧索和后索三局部。2 .是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致的急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎。3 .是一组椎管内占位性病变引起脊髓受压综合征，随着病变进展出现脊髓半
14、切和横贯 性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。4 .是维生素B|2缺乏导致的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围 神经，临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。5 .关节痛觉缺失可导致神经源性关节病，关节磨损、萎缩和畸形，关节肿大，活动度二、填空题:6 .硬脊膜7 .缺血性8 .胸髓T3T9 .根痛期二、填空题:10 .硬脊膜11 .缺血性12 .胸髓T3T13 .根痛期二、填空题:14 .硬脊膜15 .缺血性16 .胸髓T3T17 .根痛期增加，运动时有摩擦音而无痛觉，即夏科（Charcot）关节。蛛网膜软脊膜出血性血管畸形颈髓腰髓脊
15、髓局部受压期脊髓完全受压期周围神经10 .脊髓后索侧索11 .腰 21012 .颈8胸113 .脊髓空洞症14 . 42453115 .病毒感染疫苗接种三、选择题16.B17.C18.D25.D26.A27.C34.A35.D36.D43.D44.D45.A52. C 53. E 54. C16.B17.C18.D25.D26.A27.C34.A35.D36.D43.D44.D45.A52. C 53. E 54. C16.B17.C18.D25.D26.A27.C34.A35.D36.D43.D44.D45.A52. C 53. E 54. C19.C20.D21.A28.B29.B30.E
16、37.C38.E39.C46.A47.B48.C55. A 56. D 57. B22. C23.E24.E31. B32.A33.B40. A41.E42.C49. D50.C51.B58. E 59. AC 60. D61. D62. D63. D64. A 63. B64. D 65. C 66. ABCDE 67. ABCE 68. ABC69. ACD70. ABCE71. DE 72. ABCDE 73. ABC 74. AE 75. ABDE76. ABCD77. ABCDE 78. ABCD 79. ABCD 80. ACD四、问答题81 .答：在腰膨大以下，不出现下肢瘫痪及锥
17、体束征，肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失， 呈鞍状分布；髓内病变可出现别离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍，脊髓圆锥为括 约肌功能的副交感中枢，圆锥病变如外伤、肿瘤可出现真性尿失禁。82 .答：首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性，再确定受压部位及平面，髓内、髓外 硬膜内或硬膜外病变，最后确定压迫性病变的病因及性质。病变纵向定位：根据脊髓各节 段病变特征确定。早期节段性病症如根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及 叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义，MRI或脊髓造影可准确定位。病变横向定位： 区分病变位于髓内、髓外硬膜内或硬膜外。确定病因及病变性质。83 .答：髓外硬脊膜内肿瘤多为神经
18、鞘瘤和脊膜瘤，病程长，进展缓慢；明显的神 经根痛常为首发病症；脊髓损害病症自一侧开始，可表现脊髓半切损害综合征，感觉障碍 呈上行性进展，尿便障碍出现较晚；椎管梗阻出现早，程度较重，脑脊液蛋白含量明显增 高；脊椎x片可见椎弓根间距增宽，椎弓根变形或模糊等改变，脊髓造影可见边缘锐利的 杯口状充盈缺损，脊髓向对侧明显移位；脊髓MRI可清楚显示髓外硬脊膜内肿物。84 .答：主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍及血管舒缩功能 障损害平面以下尚有少汗或无汗、皮肤水肿或干燥脱出纤维先在同侧上升23个节段后再 经灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故产生对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节
19、段水平低。85 .答：多发生在青壮年；病前数天或1、2周常有上呼吸道感染病症，或有疫苗 接种史；脊髓病症急性发生，多在2、3天内开展到高峰；发病时病变节段相应部位可 有疼痛或束带感;脊髓病症表现为脊髓横贯性损害,受损平面以下传导束型各种感觉缺失, 大、小便障碍及瘫痪。由于早期大多有脊髓休克而表现为瘫痪肢体肌张力低，腱反射消失, 病理反射引不出。此外，损害平面以下尚有少汗或无汗、皮肤水肿或干燥脱屑、趾甲松脆等 其他自主神经障碍；周围血白细胞计数正常或稍高；脑脊液正常或白细胞数与蛋白含量轻 度增高，一般无椎管梗阻；脊髓造影或磁共振成像可见病变部位。肌功能障碍，伴枕或后颈部疼痛。C3-5节段损害出现
20、膈肌瘫痪、腹式呼吸减弱或消失。三叉 神经脊束核受损出现同侧面部外侧痛温觉丧失，副神经核受累影响同侧胸锁乳突肌及斜方肌, 耸肩及转颈无力。病变涉及后颅凹，可引起延髓和小脑病症。（2）颈膨大（C5 T2）：双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪， 病变平面以下各种感觉缺失，肩部及上肢可有放射性根痛，括约肌障碍。C7-Ti侧角受损 可产生同侧Homer征。（3）胸髓（T3-12）：双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，病变平面以下各种感 觉缺失，尿便障碍。（4）腰膨大（LS2）：出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺 失，尿便障碍。（5）脊髓圆锥（S3-5）和尾节：
21、不出现下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围和会阴部皮肤感 觉缺失，呈鞍状分布；出现性功能障碍及真性尿失禁。（6）马尾：马尾病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但病症和体征可为单侧或不对称 性，多见明显的根痛和感觉障碍，位于会阴部、股部或小腿，下肢可有下运动神经元性瘫， 尿便障碍常不明显或较晚出现。二、急性脊髓炎（概念是非特筑性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害。本病的病 因不清，可能与病毒感染后变态反响有关。本病能涉及脊髓的任何节段，以胸髓（T3-5）最 常见。（二）临床表现1 .急性横贯性脊髓炎（acute transverse myelitis）（1）急性起病，可发病于任何年龄
22、，青壮年较常见。（2）病前感染史，多数患者病前14周有胃肠道或呼吸道感染病症。（3）运动障碍：早期常见脊髓休克。休克期多为24周。恢复期肌张力逐渐增高，腱 反射亢进，出现病理征，肢体肌力由远端逐渐恢复。（4）感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失。（5）自主神经功能障碍：早期尿便潴留，呈无张力性神经源性膀胱，出现充盈性尿失禁；后期自主排尿，为反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤营养障碍等病症。2 .急性上升性脊髓炎 起病急骤，病变在数小时或12日内迅速上升，瘫痪由下肢迅 速涉及上肢或延髓支配肌群，甚至导致死亡。3 ,脱髓鞘性脊髓炎 多为急性多发性硬化（MS）脊髓型，临床表现与感染后脊髓
23、炎相 似，进展较缓慢，病情常在13周到达高峰，多为不完全横贯性损害。（三）辅助检查1 .腰穿压颈试验通畅。CSF压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度 增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。2 .电生理检查 下肢SEP波幅可明显减低；MEP异常；肌电图呈失神经改变。3 . MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信 号、T2高信号。（四）诊断 根据急性起病，迅速进展为脊髓完全横贯性或播散性损害，常累及胸髓。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。结合脑脊液和MRI检查可以确诊。（五）鉴别诊断 急性脊髓炎需与急性硬脊膜外脓肿、脊柱结核或转移性肿瘤、脊髓
24、出 血等疾病鉴别：（六）治疗 主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。1 .药物治疗皮质类固醇激素；免疫球蛋白；抗生素治疗。2 .加强护理可预防或减少并发症。3 .早期康复训练。三、脊髓压迫症（一）概念脊髓压彘是椎管内占位性病变引起脊髓受压的综合征，进行性出现脊髓半切和横贯性 损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可受累。（二）病因及发病机制1 .病因：肿瘤：常见，约占1/3以上。炎症脊柱外伤脊柱退行性病变。2 .发病机制：脊髓受压早期可得到代偿，神经传导径路并未中断，不出现神经功能受 损。急性压迫通常无充分代偿时机，脊髓损伤严重；慢性受压可能充分发挥代偿机制，损伤 相对较轻。（三）临床表现1
25、.急性脊髓压迫症进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失，多表现脊髓横 贯性损害，出现脊髓休克。2,慢性脊髓压迫症病情缓慢进展。通常可分为三期：根痛期、脊髓局部受压期、脊髓 完全受压期。（1）神经根病症：根痛或局限性运动障碍。（2）感觉障碍：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上开展至受压节段；髓内病变早期出现 病变节段支配区别离性感觉障碍。晚期表现脊髓横贯性损害。（3）运动障碍：一侧锥体束受压引起病变以下对侧肢体痉挛性瘫痪。双锥体束受压初期 双下肢呈伸直样痉挛性瘫，晚期呈屈曲样痉挛性瘫。（4）反射异常：受压节段后根、前根或前角受累时出现病变节段键反射减弱或消失；锥 体束受损出现损害水平以下键反射
26、亢进、病理征阳性。（5）自主神经病症。（6）脊膜刺激病症：多因硬膜外病变引起，表现脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限。（四）辅助检查1 .脑脊液检查压颈试验可证明椎管梗阻，椎管严重梗阻时CSF蛋白一细胞别离。2 .影像学检查：脊柱X线平片：可发现脊柱病变。CT及MRI： MRI能清晰显示 椎管内病变的性质、部位和边界等；脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面。（五）诊断1 .明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；2 .确定受压部位及平面，髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变；3 .最后确定压迫性病变的病因及性质。：（六）鉴别诊断 主要与急性脊髓炎及脊髓空洞症鉴别。（七）治疗1 .脊髓压迫症的治疗原那么是尽快去除病因，可
27、行手术治疗者应及早进行，急性脊髓压 迫更需抓紧时机减压，如硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在根治术同 时抗痛治疗。2 .瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能训练及其他对症支持治疗。四、脊髓空洞症（一）概念脊髓空洞症是慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓，亦可发生于延髓，称为 延髓空洞症。本病的病因尚不清楚，是多种因素和机制引起的综合征。（二）临床表现1 .本病通常在2030岁发病，男女比例3： 1。2 .典型临床表现为节段性别离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。病 变节段支配区肌萎缩、肌束颤抖、肌张力减低和腱反射减弱，空洞水平以下出现锥体束征, 病变侵及Cs一Ti
28、侧角交感神经中枢出现Horner征。3 .关节痛觉缺失可导致神经源性关节病即夏科关节。4 .延髓空洞症辈CT扫描发现空洞可确诊。（五）鉴别诊断洋葱皮样痛温觉缺失，吞咽困难和饮水呛咳，舌肌萎缩及肌束颤抖；周围性 面瘫等。（三）辅助检查 影像学检查MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围，是 否合并Amold。Chiari畸形等，是确诊本病的首选方法；应用延迟脊髓CT扫描可显示高 密度空洞影像x线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形等。（四）诊断 根据青壮年期发病，起病隐袭，缓慢进展，节段性别离性感觉障碍、肌无 力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等；常合并其他先天性畸形。MR
29、I或延迟CT扫描发现空 洞可确诊。（五）鉴别诊断 本病须与脊髓内肿瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬化、脑干肿瘤等疾病鉴 别。（六）治疗 本病进展缓慢，目前尚无特效疗法。五、脊髓亚急性联合变性（_概念脊髓亚急:性联合变性是维生素B|2缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后 索、侧索及周围神经。（二）临床表现1 .多在中年以上起病，男女无明显差异。慢性或亚急性起病，缓慢进展，发病前患者 可出现贫血等病症。2 .临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变等， 病理征常为阳性，晚期可出现括约肌功能障碍。3 .常见精神病症，认知功能也可能减退。（三）辅助检查1 .周围血象及骨髓
30、涂片检查显示巨细胞低色素性贫血。2 .血清维生素B12含量降低。3 .注射组织胺作胃液分析可发现有抗组胺性胃酸缺乏。4 . MRI可示脊髓呈低信号、T2高信号，多数有强化。（四）诊断 根据中年以后发病，脊髓后索、锥体束及周围神经受损病症体征，合并贫 血，Vit.B12治疗后神经病症改善可确诊。（五）鉴别诊断 注意与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化及神经梅毒等鉴别。（六）治疗1 .药物治疗 大剂量Vit.Bi2治疗。Vit.Bi2500 - 1000ug/d,肌肉注射，连续24 周；然后每周23次；23个月后改Vit.Bi2500ug 口服，2次/ d,总疗程6个月；Vit.Bi2 吸收障碍
31、者需终生用药。贫血病人同时给予铁剂如硫酸亚铁。2 .病因治疗 萎缩性胃炎服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂，给予富含维生素B 族的食物。3 .加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅以针刺、理疗及康复疗法等。六、脊髓血管病脊髓血管病分为缺血性、出血性及血管畸形三类。（一）病因及发病机制心肌梗死、心搏骤停等引起严重低血压，动脉粥样硬化、梅毒性动脉炎、肿瘤等均可导 致缺血性脊髓病；外伤是椎管内出血的主要原因，脊髓动静脉畸形、动脉瘤、血液病等可致 自发性出血。（-）临床表现1 .缺血性疾病（1）脊髓短暂性缺血发作 突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现，也可表现自发性 下肢远端发作性无力，反复发作，持续短暂，可自行
32、缓解。（2）脊髓前动脉综台征 突发相应部位根性痛，短时间内发生缓和性瘫，脊髓休克期过 后转变为痉挛性瘫，传导束型别离性感觉障碍，尿便障碍较明显；（3）脊髓后动脉综合征 极少见，表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共 济失调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能常不受影响。（4）中央动脉综合征 病变水平相应节段的下运动神经元性瘫痪、肌张力减低、肌萎缩， 多无锥体束损害和感觉障碍。2 .出血性疾病包括硬膜外、硬膜下和脊髓内出血，均骤然出现剧烈背痛，截瘫、病变 水平以下感觉缺失和括约肌功能障碍等急性脊髓横贯性损害表现。3 .血管畸形绝大多数为动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段；多在45岁前发病，
33、 缓慢起病者多见，亦可为间歇性病程，有病症缓解期。（三）辅助检查1 .脑脊液检查 脊髓蛛网膜下腔出血CSF呈血性。2 .选择性脊髓数字减影血管造影 对确诊脊髓血管畸形颇有价值。（四）诊断脊髓血管病临床表现复杂，缺乏特异性检查手段，缺血性病变诊断更有一 定难度，常依据动脉硬化、外伤、血压波动等，配合脊髓影像学和脑脊液检查确诊。（五）鉴别诊断 应与血管性间歇性跛行、急性脊髓炎等鉴别。（六）治疗1 .缺血性脊髓血管病治疗原那么与缺血性卒中相似。2 .病因治疗 如硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿，解除脊髓受压。3 .截瘫病人应加强护理，早期肢体功能训练及康复治疗。【重点提示】掌握脊髓的解剖生理和损
34、害的临床表现，掌握急性脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓空洞症、 脊髓亚急性联合变性的临床表现、诊断和治疗措施。熟悉脊髓血管病的临床表现、诊断和治 疗。【测试题】一、名词解释1 .脊髓白质2 .急性脊髓炎3 .脊髓压迫症4 .脊髓亚急性联合变性5 .夏科（Charcot）关节二、填空题6 .脊髓由三层结缔组织被膜包裹，最外层为，中间层为，最内层为7 .脊髓血管病变分为、及 三类。8 .急性脊髓炎可累及脊髓的任何阶段，以 最常见，其次为 和9 .慢性脊髓压迫症可分为三期，分别为、和 期。10 .亚急性联合变性主要累及、及 o11 .马尾是由 至尾节共 对脊神经根组成。12 .霍纳征是由 至 节段侧角受损时
35、产生的病症。13 .别离性感觉障碍易出现于 o14 .脊髓全长 cm,分为 节段。15 .急性脊髓炎的病因是 或 后引起的自身免疫反响。三、选择题A1型题16 .关于脊髓的描述以下哪项表述是错误的：A.脊髓全长4245厘米，占椎管上2/3B.脊髓可分成30个节段C. C5T2节段组成颈膨大部D. LS2节段构成腰膨大部E.马尾由L2尾节10对神经根组成17 .脊髓的交感中枢位于：A. C5C8侧角B. C8Ti 侧角C. C8L2侧角D. C82侧角E. T2L3 侧角18 .脊髓的副交感中枢位于：A. T12L3 侧角B. L3 S3侧角C. S1.5侧角D. S2-4侧角E. S2-5侧角
36、19 .成人腰髓相当于哪段脊椎水平：A. T6-8水平B. T87。水平C. Tm)72水平D. L1-2水平E. L2-3水平20 .出现闭目难立征阳性是由于：A.视觉中枢受损B.中央后回受损C.前庭神经受损D.脊髓后索受损E.丘脑病变21 .别离性感觉障碍易出现于：A.脊髓空洞症B.脊神经炎C.脊髓灰质炎D.髓外肿瘤E.晚期急性脊髓炎22 .膝反射消失可能受损的部位是：A. T7-8B. T9-10C L2-4D. Si-2E. S2-323 .脊髓半切综合征不正确的选项是：A.最常见的是髓外硬膜内肿瘤B.同侧相应节段感觉过敏和根性疼痛C.同侧损害平面以下的上运动神经元受损D.对侧痛温觉缺
37、乏E.对侧深感觉缺乏24 .关于急性脊髓炎以下哪项是错误的：A.散在发病、多见于青壮年B.病前可有上呼吸道感染病症C.可先有病灶相应部位的背痛D.急性发生脊髓横贯损害病症E.早期一般不出现脊髓休克现象25 .急性脊髓炎与急性脊髓压迫症最重要的鉴别点是前者通常无:A.神经根病症B.传导束型感觉障碍C.双下肢瘫痪D.椎管梗阻现象E.大、小便障碍26 .急性脊髓炎不应出现的病症体征是：A.眼球震颤B.急性脊髓横贯性损害C.脑脊液蛋白增高D.压颈试验通畅E.脊髓休克27 .腰穿压颈试验不通畅，应考虑为：A.急性脊髓炎B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病C.脊髓占位性病变D.脑干病变E.大脑病变28 .急
38、性横贯性脊髓炎最常损害的节段是：A.颈膨大B. T3 5节段C. T12L2 节段D.腰膨大E.圆锥部29 .急性截瘫伴尿潴留最常见于：A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B.急性脊髓炎C.脊髓蛛网膜炎D.硬膜外脓肿E.脊柱结核30 .脊髓压迫症的以下哪项表述是错误的：A.肿瘤最多见B.脊髓压迫症包括脊柱、脊膜、脊髓和神经根病变C.脊柱疾病所致者最常见脊椎外伤、脊椎结核D.硬脊膜内病变多为原发性良性肿瘤E.良性肿瘤引起的脊髓压迫症以室管膜瘤最常见31 .脊髓压迫症最多见的原因是：A.炎症B.肿瘤C.外伤D.退行性变E.出血32 .急性脊髓炎和脊髓压迫症鉴别最有价值的是：A.压颈试验是否通畅B.有
39、无脊髓休克C.起病缓急D.脑脊液的改变E.病症的轻重33 .脊髓半切损害综合征最常见于：A.脊柱结核B.髓外硬脊膜内肿瘤C.硬脊膜外肿瘤D.髓内肿瘤E.脊髓粘连性蛛网膜炎34 .脊髓空洞症早期最常见的病症是：A. 一侧上肢或胸部自发性疼痛和痛觉缺失B.双上肢和胸部节段性别离性感觉障碍C. 一侧 Horner 征D. 一或双侧手肌萎缩E.皮肤营养障碍及Charcot关节35 .有关脊髓空洞症错误的选项是：A.发病年龄通常在2030岁B.起病进展缓慢C.常见有夏科关节和皮肤营养障碍D.延髓空洞症常单独出现E.常合并脊髓其他畸形36 .脊髓空洞症最有价值的辅助检查是：A.脊柱X线平片B.脊髓造影C.
40、延迟脊髓CT扫描D.脊髓MRIE.腰穿及脑脊液检查37 .脊髓亚急性联合变性的病因是：A.维生素B6缺乏B.恶性贫血C.维生素B12缺乏D.叶酸缺乏E.髓鞘形成障碍38 .脊髓亚急性联合变性的临床表现不包括：A,感觉性共济失调B.痉挛性截瘫C.贫血D、抑郁、易激惹等精神病症E.节段性别离性感觉障碍39 .脊髓亚急性联合变性的主要部位在：A.脊髓前索和侧索B.脊髓前索和后索C.脊髓后索和侧索D.脊髓前角和侧索E.脊髓前角和后索40 .急性脊髓炎急性期治疗，以下哪项是不必要的：A.大剂量脱水药物B.皮质类固醇激素C.选用适当抗生素D.处理排尿障碍及防治尿路感染E.防治褥疮41 .脊髓压迫症病人，最
41、重要的治疗是：A.早期应用激素B.良好的护理C.适量的抗生素D.按摩E.病因治疗A2型题42 .患者中年女性，双下肢无力伴下背部疼痛1周来诊。查体双下肢2级，肌张力下降, 膝、踝腱反射消失，病理征（一），尿潴留。病变位于：A.颈膨大B.胸髓段C.腰膨大D.脊髓圆锥E.周围神经43 .患者男，43岁，左上肢疼痛8个月，咳嗽时加重，开始左上、下肢渐进性无力， 右下肢麻木逐渐向上扩展，左上肢下运动神经元性瘫，肌力4级，左下肢呈上运动神经元性 瘫，肌力34级，左上肢深感觉障碍，右水平以下痛、温觉缺失。病变部位在：A.左侧颈膨大及上胸髓B.右侧颈膨大及上胸髓C.双侧颈膨大D.左侧颈膨大E.右侧颈膨大44
42、 .患者男，39岁，双下肢活动不灵、大小便障碍2周入院。查体双下肢上运动神经 元性瘫、双侧胸11水平以下深浅感觉障碍。病变位于哪个椎体：A.第2胸椎B.第5胸椎C.第6胸椎D.第8胸椎E.第12胸椎45 .青年男性，10天前出现发热、头痛和全身酸痛，近两天出现颈背疼痛，四肢无力， 查体四肢肌张力低，腱反射消失，病理征（一），C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的 诊断是：A.急性脊髓炎B.急性脊髓灰质炎C.重症肌无力D.脊髓肿瘤E.格林-巴利综合征46 .青年女性，5个月前无明显诱因出现左胸电击样疼痛，夜间明显。先后出现双下肢 进行性无力及排尿困难。查体：双上肢正常，左下肢肌力3级、右下肢4级
43、，肌张力增高, 腱反射亢进，双Bdbin3ki征（ + ）, T4以下感觉减退。最可能的诊断是：A.脊髓压迫症B.急性脊髓炎C.运动神经元病D.急性脊髓灰质炎E.多发性神经病47 .患者女性，50岁，既往有萎缩性胃炎。因双下肢无力、行走不稳2月来诊。表现 精神不振，轻度贫血，双下肢不完全痉挛瘫痪，振动觉、位置觉障碍。最可能的诊断是A.多发性神经病B.脊髓亚急性联合变性C.急性脊髓炎D.急性脊髓灰质炎E.脊髓压迫症48 .患者中年男性，左侧腰背痛1年，右下肢麻木逐渐向上开展7个月，左下肢无力进 行性加重5个月。查体：左下肢肌力4级，左膝、踝反射亢进，Babin6ki征（ + ）,左侧平脐 有一痛觉过敏带；右腹股沟水平以下痛、温觉减退。第7胸椎棘突轻度压痛。腰穿有椎管梗 阻。最可能的诊断是：A.胸椎结核B.脊髓粘连性蛛网膜炎C.髓外硬膜内肿瘤D.髓内肿瘤E.髓外硬膜外肿瘤