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1、骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic syndrome,MDSMyelodysplastic syndrome,MDSMDS难治性贫血难治性贫血骨髓增生异常骨髓增生异常病态造血病态造血全血细胞减少全血细胞减少转变为白血病转变为白血病一、概述一、概述1.定义定义 一组异质性的综合征，临床上一组异质性的综合征，临床上以难治性贫血伴白细胞和以难治性贫血伴白细胞和/或血小或血小板减少，骨髓增生正常或亢进，伴板减少，骨髓增生正常或亢进，伴病态造血的易发生急性白血病转变病态造血的易发生急性白血病转变的综合征，其病变基础为干细胞水的综合征，其病变基础为干细胞水平克隆性疾病。平克
2、隆性疾病。造血干细胞克隆性疾病造血干细胞克隆性疾病无效造血和外周血全血细胞减少无效造血和外周血全血细胞减少白血病前期（白血病前期（preleukemic disorder）2.病因和发病机制病因和发病机制-病毒作用和病毒作用和/或细胞原癌基因发生突变或细胞原癌基因发生突变-经常接触苯、化疗药物、放射线等经常接触苯、化疗药物、放射线等Known molecular abnormalities in MDS病理生理学病理生理学干细胞首先受损干细胞首先受损:克隆生长优势增加克隆生长优势增加伴有伴有p53,FLT3(fam样酪氨酸激酶样酪氨酸激酶3),RAS突变突变促进继发性遗传事件的发生促进继发性遗
3、传事件的发生(e.g.-5,-7,etc.)病理生理学病理生理学干细胞改变干细胞改变干细胞中抗原的改变干细胞中抗原的改变直接针对骨髓的自身免疫反应直接针对骨髓的自身免疫反应:最终结局最终结局:无效造血无效造血病理生理学病理生理学异常的细胞因子生成异常的细胞因子生成:干细胞粘附至干细胞粘附至 基质基质/内皮发生改变内皮发生改变:导致凋亡增加导致凋亡增加骨髓微环境异常骨髓微环境异常病程早期病程早期:无效造血和骨髓衰竭无效造血和骨髓衰竭急性白血病转变急性白血病转变:凋亡减少凋亡减少主要为成人发病主要为成人发病 轻微的男性发病优势轻微的男性发病优势3.流行病学流行病学4.分类分类原发性原发性 继发性继
4、发性 原发性原发性MDS幼儿粒单核细胞白血病（幼儿粒单核细胞白血病（JMML）婴儿婴儿 7 号染色体单体综合征号染色体单体综合征先天性先天性 MDS成人型成人型 MDS Refractory Anemia Refractory Anemia with Ring Sideroblasts(RARS)Refractory Anemia with Excess Blasts(RAEB)RAEB in Transformation(RAEB-t)CMML继发性继发性MDS家族性家族性 MDS可见于先天性骨髓衰竭综合征可见于先天性骨髓衰竭综合征治疗后治疗后MDS可发生于细胞毒性药物化疗后或辐射可发生于细
5、胞毒性药物化疗后或辐射可继发于可继发于AA 烷化剂烷化剂相关病例相关病例 85%环磷酰胺环磷酰胺,马利兰马利兰,苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥（瘤可宁）瘤可宁）,MOPP,亚硝基脲亚硝基脲 间隔时间通常为间隔时间通常为 5-7 年年表鬼臼毒素表鬼臼毒素相关病例相关病例 15%VP-16,依托泊甙依托泊甙,替尼泊甙替尼泊甙 间隔时间短于间隔时间短于 2 年年Both rapidly progressive to AML-poor prognosis5.临床表现临床表现可无症状可无症状贫血症状贫血症状二、实验室检查二、实验室检查1.外周血外周血下一张下一张2.骨髓象骨髓象 下一张下一张 见图见图3.骨髓活检
6、：骨髓活检：ALIP现象现象4.祖细胞培养：祖细胞培养：CFU-GM,CFU-E,BFU-E5.染色体检查：染色体检查：染色体易位、缺失等染色体易位、缺失等6.免疫异常免疫异常7.其他其他 下一张下一张8.血型改变或血型抗原减弱血型改变或血型抗原减弱 下一张下一张全血细胞减少或红细胞减少合并白细胞减全血细胞减少或红细胞减少合并白细胞减少或合并血小板减少，很少见有白细胞合少或合并血小板减少，很少见有白细胞合并血小板减少者。一系血细胞减少则更少并血小板减少者。一系血细胞减少则更少见见红细胞形态体积偏大，红细胞形态体积偏大，MCVMCV常常95fl95fl。红细。红细胞可见大小不等，异形红细胞增多，
7、色素胞可见大小不等，异形红细胞增多，色素减低、嗜碱性点彩和泪滴状细胞等。偶见减低、嗜碱性点彩和泪滴状细胞等。偶见巨大红细胞（直径巨大红细胞（直径 正常红细胞的正常红细胞的2 2倍）倍）网织红细胞减低或增高网织红细胞减低或增高中性粒细胞绝对值中性粒细胞绝对值210 3 abnormalities)Chromosome 7 abnormalitiesIntermediate riskAll other changes复习思考题复习思考题何谓何谓MDS？试述试述MDS的分型及各型的实验室特点的分型及各型的实验室特点试述试述MDS与与AL、AA、MPD的区别与联的区别与联系系谢谢观看/欢迎下载BY FAITH I MEAN A VISION OF GOOD ONE CHERISHES AND THE ENTHUSIASM THAT PUSHES ONE TO SEEK ITS FULFILLMENT REGARDLESS OF OBSTACLES.BY FAITH I BY FAITH