《儿童脱髓鞘疾病.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿童脱髓鞘疾病.ppt（26页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、儿童脱髓儿童脱髓鞘疾病鞘疾病Demyelinating diseases1 脱脱髓髓鞘鞘疾疾病病是是指指一一类类病病因因或或发发病病机机制制尚尚未未彻彻底底阐阐明明的的疾疾病病，其其主主要要原原发发病病理理改改变变为为有有髓髓鞘鞘神神经经纤纤维维的髓鞘脱失的髓鞘脱失2髓鞘髓鞘(myelin)(myelin)的概念和构成的概念和构成1.1.神经纤维分为神经纤维分为有髓鞘有髓鞘和无髓鞘两种和无髓鞘两种2.2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜3.3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成4.4.髓鞘细胞在周围神经是髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞雪旺细胞，中
2、，中 枢神经为枢神经为少突胶质细胞少突胶质细胞5.5.髓鞘的主要化学成分：髓鞘的主要化学成分：蛋白质蛋白质 22%22%（碱性、脂、糖蛋白）（碱性、脂、糖蛋白）脂类脂类 78%78%（胆固醇、神经鞘磷脂）（胆固醇、神经鞘磷脂）6.6.髓鞘的功能髓鞘的功能保护轴突，帮助传导神保护轴突，帮助传导神 经冲动，绝缘经冲动，绝缘3脱髓鞘病按病因分两大类脱髓鞘病按病因分两大类髓鞘破坏型髓鞘破坏型髓鞘的形髓鞘的形成正常，发病后髓鞘被破坏，成正常，发病后髓鞘被破坏，一般认为属于自身免疫性损害一般认为属于自身免疫性损害多发性硬化多发性硬化视神经脊髓炎视神经脊髓炎急性播散性脑脊髓急性播散性脑脊髓弥散性硬化弥散性硬
3、化同心圆性硬化等同心圆性硬化等髓鞘形成障碍型髓鞘形成障碍型异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营类球状细胞型脑白质营养不良养不良嗜苏丹脑白质营养不良嗜苏丹脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良等等4多发性硬化多发性硬化(multiplesclerosis，MS)中中枢枢神神经经系系统统炎炎性性脱脱髓髓鞘鞘为为特特征征的的自自身免疫性疾病身免疫性疾病临临床床表表现现症症状状多多发发，且且有有明明显显缓缓解解和和复发的病程复发的病程北北欧欧和和瑞瑞士士最最为为流流行行，其其次次是是北北美美，热带国家少见。在我国也有散发热带国家少见。在我国也有散发5MS病毒感染
4、病毒感染免疫反应异常免疫反应异常-csf中寡克隆区带的存在中寡克隆区带的存在-IgG指数升高或指数升高或24小时内小时内IgG合成合成率升高率升高麻疹等病毒感染麻疹等病毒感染遗传因素遗传因素目前较多认为位于目前较多认为位于第第6 6对染色体上组对染色体上组织相容性抗原织相容性抗原HLA与与MS发病相关发病相关环境因素环境因素MS的地理分布的的地理分布的特点，表明气温、特点，表明气温、日照、食物、生日照、食物、生活方式、毒素等活方式、毒素等与发病有关。与发病有关。6病理特点病理特点CNS均可受损，尤均可受损，尤以脑室系统附近的以脑室系统附近的白质为常见，周围白质为常见，周围神经极少受累神经极少受
5、累新鲜的病灶由血管周新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细噬细胞为主的炎性细胞浸润胞浸润病灶区髓鞘完全病灶区髓鞘完全破坏或部分脱失破坏或部分脱失而轴索保留而轴索保留陈旧的病变为密集陈旧的病变为密集的纤维胶质组织，的纤维胶质组织，形成胶质硬化斑形成胶质硬化斑71.1.多数于多数于1515一一5050岁之间发病岁之间发病2.2.女性稍多，男女比例为女性稍多，男女比例为1 1：1.91.92.12.13.3.多数为急性或亚急性起病多数为急性或亚急性起病4.4.病程呈缓解和复发为主要特征之一病程呈缓解和复发为主要特征之一,残余症状可逐渐积累加重残余症状可逐渐积累加重5
6、.5.临床症状依每次发病的病灶部位不临床症状依每次发病的病灶部位不同而异同而异临临床床表表现现86.最常见的临床表现最常见的临床表现运动障碍运动障碍 4545的病人有此症状的病人有此症状,一侧或双侧一侧或双侧下肢无力是最常见且最早出现，以后发展为痉下肢无力是最常见且最早出现，以后发展为痉挛性截瘫，腱反射常增高，病理反射也常见挛性截瘫，腱反射常增高，病理反射也常见视力、视野及眼底改变视力、视野及眼底改变40%40%一侧球后视神经炎一侧球后视神经炎为本病的一个很重要的早期症状为本病的一个很重要的早期症状感觉障碍感觉障碍35%35%麻木、蚁行感，位置觉、震动觉麻木、蚁行感，位置觉、震动觉消失、痛和温
7、度障碍可呈节段性或传导束型消失、痛和温度障碍可呈节段性或传导束型,颈髓病变时，可出现颈髓病变时，可出现Lhermltte征征(低头触电感低头触电感)9脑干功能障征脑干功能障征30%30%眼肌麻痹、眼球震眼肌麻痹、眼球震颤颤,为脑干内侧纵束的病变，产生核间为脑干内侧纵束的病变，产生核间眼肌瘫痪所致眼肌瘫痪所致;延髓延髓(球球)麻痹致吞咽困麻痹致吞咽困难，呛咳，舌肌麻痹难，呛咳，舌肌麻痹括约肌功能障碍括约肌功能障碍:62:62病人有此症状病人有此症状精神障碍精神障碍:常见常见,以情感的改变最为显以情感的改变最为显著著10实验室检查实验室检查CSF:蛋蛋白白质质增增高高，炎炎性性细细胞胞增增加加不不
8、明明显显，IgG增多，其指数增高或发现寡克隆带增多，其指数增高或发现寡克隆带视视觉觉、听听觉觉及及体体感感诱诱发发电电位位：主主要要是是峰峰潜潜伏伏期期延延长长，波波幅幅降降低低，波波形形异异常常，有有助助于于发发现病变部位及无症状的损害处现病变部位及无症状的损害处MRI:是是有有价价值值的的检检查查方方法法，对对MSMS的的诊诊断断有有很很高高的的敏敏感感性性。T2T2加加权权表表现现为为脑脑白白质质内内多多发发的，边界清晰的高信号病灶的，边界清晰的高信号病灶111213141516诊断标准诊断标准1.中中枢枢神神经经系系统统白白质质内内有有2个个以以上上不不同同部部位位病灶的证据，病灶的证
9、据，MRIT2加权呈高信号加权呈高信号2.发病年龄在发病年龄在10一一50岁之间岁之间3.不能用其他病因来解释神经系统表现者不能用其他病因来解释神经系统表现者4.4.至至少少有有2 2次次以以上上缓缓解解与与复复发发的的病病史史，每每次次 2424小小时时，间间隔隔1 1个个月月，每每次次发发病病体体征征多变多变 临床确诊、可能、可疑的临床确诊、可能、可疑的MSMS171982年年MS专题会上制定诊断标准专题会上制定诊断标准临床支持确诊临床支持确诊MS2 2次发作次发作,2,2个病灶个病灶;2 2次发作次发作,1,1个病灶个病灶,1,1个亚临床病灶个亚临床病灶实验支持确诊实验支持确诊MSOB/
10、IgG(+)2 2次发作次发作,1,1个病灶个病灶,1,1个亚临床病灶个亚临床病灶;1 1次发作次发作,2,2个病灶个病灶;1 1次发作次发作,1,1个病灶个病灶,1,1个亚临床病灶个亚临床病灶181982年年MS专题会上制定诊断标准专题会上制定诊断标准临床支持可能的临床支持可能的MS2 2次发作次发作,临床临床1 1个病灶个病灶 1 1次发作次发作,临床临床2 2个病灶个病灶 1 1次发作次发作,临床临床1 1个病灶个病灶,1,1个亚临床病灶个亚临床病灶实验支持可能的实验支持可能的MS有有2 2次发作次发作,OB/IgG(+)191.BenignMultipleSclerosisMildin
11、frequentsensoryexacerbationswithfullrecovery.2.RelapsingRemittingMultipleSclerosisEpisodesofexacerbationsandremissionsduringwhichnotallsymptomsresolvecompletely.Thepatientmaybeleftwithpermanentdisabilitywhichmayvaryinseverity.relapsesareoftenmoreseverethaninthepreviousgroup.Relapsesalsobecomemoresev
12、erewithtime.3.SecondaryChronicProgressiveConditionofpatientswithrelapsing/remittingdiseasebeginstograduallyworsenovertimewithresultingaccumulationofneurologicsignsandsymptoms.Inthisformofthedisease,relapsesbecomemoreseverewhileremissionsarelesscomplete,shorterinduration,andeventuallynon-existent.The
13、courseofMSbecomessteadilyprogressive.4.PrimaryProgressiveThereisnohistoryofrelapseinthesepatients.Diseasebeginswithaslowprogressionofneurologicdeficits.Problemsappearandgraduallyworsenovertime.Commonproblemsincludespasticparaparesis,cerebellarataxia,urinaryincontinence.2021 鉴别诊断鉴别诊断肿肿瘤瘤 淋淋巴巴瘤瘤、神神经经胶
14、胶质质瘤瘤，MRI可鉴别可鉴别急急性性播播散散性性脑脑炎炎 多多有有感感染染或或疫疫苗苗接种史，少有再发接种史，少有再发脑脑白白质质营营养养不不良良或或其其他他遗遗传传性性疾疾病病 有家族性、对称性和进行性有家族性、对称性和进行性多发性脑梗死多发性脑梗死血管炎血管炎 结节性动脉周围炎、结节性动脉周围炎、SLESLE22治疗原则治疗原则1.1.免疫治疗免疫治疗1)1)肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素：甲甲基基强强的的松松龙龙冲冲击击治治疗疗，1gd*3天天或或5-7天天，以以后后改改口口服服强强的的松逐渐减量乃至停用，可以反复治疗松逐渐减量乃至停用，可以反复治疗2)2)硫硫唑唑嘌嘌呤呤：1mg/kg
15、/d，2-32-3个个月月一一个个疗疗程，可长期治疗程，可长期治疗3）干扰素治疗干扰素治疗IFN1a(Rebif)4)IVIg0.4g/kg/d*3-5d23 2.2.症状治疗症状治疗急性发作期：急性发作期：加强护理，防止并发症加强护理，防止并发症 痛性强直性痉挛发作：可用巴氯芬卡马西痛性强直性痉挛发作：可用巴氯芬卡马西 平、氯硝安定平、氯硝安定 肢体功能障碍：保持肢体功能位置，以肢体功能障碍：保持肢体功能位置，以 防止肌肉挛缩畸形防止肌肉挛缩畸形24预后预后取取决决于于病病人人的的发发病病频频率率及及对对药物的敏感程度药物的敏感程度25思考题思考题多发性硬化有哪些临床表现？多发性硬化有哪些临床表现？多发性硬化的诊断依据？多发性硬化的诊断依据？26