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1、甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌(Medullary Thyroid Carcinoma,MTC)qq Chapter 36:Thyroid Chapter 36:Thyroidqq Chapter 40:The Multiple Endocrine Neoplasia Syndrome Chapter 40:The Multiple Endocrine Neoplasia SyndromeSabiston Textbook of Surgery,18Sabiston Textbook of Surgery,18thth Edition Edition 第一页，共二十二页。甲状腺癌和甲状腺癌和MTCn
2、 n 甲状腺癌约占所有恶性肿瘤甲状腺癌约占所有恶性肿瘤甲状腺癌约占所有恶性肿瘤甲状腺癌约占所有恶性肿瘤(xng zhng li)(xng zhng li)(xng zhng li)(xng zhng li)的的的的1%1%1%1%n n 甲状腺癌年发病率约甲状腺癌年发病率约甲状腺癌年发病率约甲状腺癌年发病率约40/40/40/40/一百万一百万一百万一百万qq 乳头状癌乳头状癌乳头状癌乳头状癌qq 滤泡癌滤泡癌滤泡癌滤泡癌qq 髓样癌髓样癌髓样癌髓样癌占占占占5%5%5%5%10%10%10%10%qq 未分化癌未分化癌未分化癌未分化癌第二页，共二十二页。MTC的临床表现的临床表现qq MTC
3、 MTC MTC MTC起源于滤泡旁细胞（又称起源于滤泡旁细胞（又称起源于滤泡旁细胞（又称起源于滤泡旁细胞（又称C C C C细胞）细胞）细胞）细胞）qq 临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：30 30 30 30的的的的MTCMTCMTCMTC患者可出现面色潮红、顽固性腹泻患者可出现面色潮红、顽固性腹泻患者可出现面色潮红、顽固性腹泻患者可出现面色潮红、顽固性腹泻(fxi)(fxi)(fxi)(fxi)、类癌综合征等症状、类癌综合征等症状、类癌综合征等症状、类癌综合征等症状 MTC MTC MTC MTC的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地硬、表面不的体征并无特别之处，表现
4、为单侧或双侧甲状腺肿块，质地硬、表面不的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地硬、表面不的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。也可出现远处转
5、移的表现颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现第三页，共二十二页。qq 降钙素降钙素降钙素降钙素 基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的MTCMTCMTCMTC患者基础降钙素水平均升高患者基础降钙素水平均升高患者基础降钙素水平均升高患者基础降钙素水平均升高 若血清基础降钙素水平若血清基础降钙素水平若血清基础降钙素水平若血清基础降钙素水平200pg/ml200pg/ml200pg/ml200p
6、g/ml则则则则100100100100有有有有MTCMTCMTCMTC的存在的存在的存在的存在 可作为术后病灶残留或复发的预测因子可作为术后病灶残留或复发的预测因子可作为术后病灶残留或复发的预测因子可作为术后病灶残留或复发的预测因子 约约约约3 3 3 3甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高 血清降钙素激发试验可鉴别血清降钙素激发试验可鉴别血清降钙素激发试验可鉴别血清降钙素激发试验可
7、鉴别MTCMTCMTCMTC和其他情况和其他情况和其他情况和其他情况 血清降钙素激发试验：血清降钙素激发试验：血清降钙素激发试验：血清降钙素激发试验：0.5g/kg0.5g/kg0.5g/kg0.5g/kg五肽促胃液素五肽促胃液素五肽促胃液素五肽促胃液素5 5 5 510101010秒内静推后，秒内静推后，秒内静推后，秒内静推后，2 2 2 2、5 5 5 5抽血检测抽血检测抽血检测抽血检测(jin c)(jin c)(jin c)(jin c)降钙素水平降钙素水平降钙素水平降钙素水平qq 其他因子其他因子其他因子其他因子 CEA CEA CEA CEA：50505050的患者可有增高的患者可
8、有增高的患者可有增高的患者可有增高 钙抑肽、嗜铬粒蛋白钙抑肽、嗜铬粒蛋白钙抑肽、嗜铬粒蛋白钙抑肽、嗜铬粒蛋白A A A A、ACTHACTHACTHACTH等等等等MTC的血清的血清(xuqng)(xuqng)标记物标记物第四页，共二十二页。特点特点特点特点遗传遗传遗传遗传合并异常合并异常合并异常合并异常基因缺陷基因缺陷基因缺陷基因缺陷散发散发散发散发MTCMTCMTCMTC单结节单结节单结节单结节无无无无无无无无RETRETRETRET突变（突变（突变（突变（20%20%20%20%）MEN 2AMEN 2AMEN 2AMEN 2A多发结节双多发结节双多发结节双多发结节双侧侧侧侧常染色体常染
9、色体常染色体常染色体显性显性显性显性嗜铬细胞瘤、甲旁亢嗜铬细胞瘤、甲旁亢嗜铬细胞瘤、甲旁亢嗜铬细胞瘤、甲旁亢RETRETRETRET胞外半胱氨酸密码子胞外半胱氨酸密码子胞外半胱氨酸密码子胞外半胱氨酸密码子MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B嗜铬细胞瘤、多发粘膜嗜铬细胞瘤、多发粘膜嗜铬细胞瘤、多发粘膜嗜铬细胞瘤、多发粘膜神经瘤、巨结肠神经瘤、巨结肠神经瘤、巨结肠神经瘤、巨结肠RETRETRETRET酪氨酸激酶密码子酪氨酸激酶密码子酪氨酸激酶密码子酪氨酸激酶密码子FMTCFMTCFMTCFMTC无无无无RETRETRETRET胞外、内半胱氨酸密胞外、内半胱氨酸密胞外、内半胱氨酸密胞外、
10、内半胱氨酸密码子码子码子码子qq散发性散发性散发性散发性MTCMTCMTCMTC，占，占，占，占75757575qq遗传性遗传性遗传性遗传性MTCMTCMTCMTC，占，占，占，占25252525 MEN 2A Multiple Endocrine Neoplasia(MEN 2A Multiple Endocrine Neoplasia(MEN 2A Multiple Endocrine Neoplasia(MEN 2A Multiple Endocrine Neoplasia(多发性内分泌瘤多发性内分泌瘤多发性内分泌瘤多发性内分泌瘤)2A)2A)2A)2A MEN 2B MEN 2B ME
11、N 2B MEN 2B FMTC FMTC FMTC FMTC（familial non-MEN medullary thyroid carcinomafamilial non-MEN medullary thyroid carcinomafamilial non-MEN medullary thyroid carcinomafamilial non-MEN medullary thyroid carcinoma）MTC的分类的分类(fn li)(fn li)第五页，共二十二页。MEN综合征综合征vv MEN MEN MEN MEN综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致综合征是由于抑癌基因和
12、原癌基因的突变所致综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致vv 其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化qq MEN 1 MEN 1 MEN 1 MEN 1特点特点特点特点(tdin)(tdin)(tdin)(tdin)：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前
13、叶腺瘤等，与瘤等，与瘤等，与瘤等，与MTCMTCMTCMTC无关无关无关无关qq MEN 2 MEN 2 MEN 2 MEN 2特点：特点：特点：特点：包括包括包括包括MEN 2AMEN 2AMEN 2AMEN 2A、MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B和和和和FMTCFMTCFMTCFMTC，所有，所有，所有，所有MEN 2MEN 2MEN 2MEN 2患者均会发展为患者均会发展为患者均会发展为患者均会发展为MTCMTCMTCMTC MEN 2A MEN 2A MEN 2A MEN 2A：42%42%42%42%合并嗜铬细胞瘤，合并嗜铬细胞瘤，合并嗜铬细胞瘤，合并嗜铬细胞瘤，10
14、%10%10%10%35%35%35%35%合并甲旁亢合并甲旁亢合并甲旁亢合并甲旁亢 MEN 2B MEN 2B MEN 2B MEN 2B：40%40%40%40%50%50%50%50%合并嗜铬细胞瘤，不合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进展迅速，少有治愈合并嗜铬细胞瘤，不合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进展迅速，少有治愈合并嗜铬细胞瘤，不合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进展迅速，少有治愈合并嗜铬细胞瘤，不合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进展迅速，少有治愈 FMTC FMTC FMTC FMTC：不合并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢：不合并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢：不合
15、并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢：不合并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢第六页，共二十二页。MTC的淋巴结转移的淋巴结转移(zhuny)(zhuny)v 149例原发、残留或复发MTC患者q 47例因远处转移而未行颈部(jn b)淋巴结清扫q 12例在外院手术复发后拒绝行进一步手术q 90例接受全甲状腺切除+颈部淋巴结清扫 69696969例接受甲状腺切除例接受甲状腺切除例接受甲状腺切除例接受甲状腺切除+中央区及双侧颈部淋巴结清扫中央区及双侧颈部淋巴结清扫中央区及双侧颈部淋巴结清扫中央区及双侧颈部淋巴结清扫21例接受甲状腺切除+中央区及单侧颈部淋巴结清扫o13例为姑息性切
16、除o8例得到手术根治4例术后降钙素未至正常 4 4 4 4例术后降钙素激发试验正常例术后降钙素激发试验正常例术后降钙素激发试验正常例术后降钙素激发试验正常36例在诊断后1年内行甲状腺切除+颈部淋巴结清扫7例甲状腺切除后2年内行颈部淋巴结清扫47例间隔3年以上 Moley JF.Washington University School of Medicine第七页，共二十二页。类型类型类型类型病例数病例数病例数病例数散发散发散发散发MTCMTCMTCMTC35353535MEN 2AMEN 2AMEN 2AMEN 2A27272727MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B1111111
17、1男性男性男性男性28282828女性女性女性女性454545450-250-250-250-25岁岁岁岁2525252526-4526-4526-4526-45岁岁岁岁3535353546-6546-6546-6546-65岁岁岁岁1212121265656565岁岁岁岁1 1 1 1总共总共总共总共73737373MTC的淋巴结转移的淋巴结转移(zhuny)(zhuny)第八页，共二十二页。第九页，共二十二页。单侧单侧单侧单侧MTCMTCMTCMTC的淋巴结转移情况（的淋巴结转移情况（的淋巴结转移情况（的淋巴结转移情况（32323232例）例）例）例）清扫区域清扫区域清扫区域清扫区域淋巴结
18、个数（转移淋巴结个数（转移淋巴结个数（转移淋巴结个数（转移/总）总）总）总）平均数平均数平均数平均数范围范围范围范围中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结4.4/124.4/124.4/124.4/120 0 0 023/223/223/223/229292929同侧淋巴结（同侧淋巴结（同侧淋巴结（同侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）6.3/246.3/246.3/246.3/240 0 0 036/936/936/936/949494949对侧淋巴结（对侧淋巴结（对侧淋巴结（对侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）1/11.71/11.71/11.71/11.70 0
19、0 08/18/18/18/129292929双侧双侧双侧双侧MTCMTCMTCMTC的淋巴结转移情况（的淋巴结转移情况（的淋巴结转移情况（的淋巴结转移情况（41414141例）例）例）例）清扫区域清扫区域清扫区域清扫区域淋巴结个数（转移淋巴结个数（转移淋巴结个数（转移淋巴结个数（转移/总）总）总）总）平均数（转移平均数（转移平均数（转移平均数（转移/总）总）总）总）范围（转移范围（转移范围（转移范围（转移/总）总）总）总）中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结4.6/14.84.6/14.84.6/14.84.6/14.80 0 0 021/221/221/221/23434343
20、4同侧淋巴结（同侧淋巴结（同侧淋巴结（同侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）2.5/17.52.5/17.52.5/17.52.5/17.50 0 0 09/29/29/29/261616161对侧淋巴结（对侧淋巴结（对侧淋巴结（对侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）5.3/22.25.3/22.25.3/22.25.3/22.20 0 0 045/245/245/245/285858585MTC的淋巴结转移的淋巴结转移(zhuny)(zhuny)第十页，共二十二页。单侧单侧单侧单侧MTCMTCMTCMTC肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤
21、大小肿瘤大小肿瘤大小肿瘤大小（cmcmcmcm）病例病例病例病例淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）中央区中央区中央区中央区同侧淋巴结同侧淋巴结同侧淋巴结同侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）对侧淋巴结对侧淋巴结对侧淋巴结对侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）0 0 0 00.90.90.90.94 4 4 43 3 3 3（75757575）3 3 3 3（75757575）1 1 1 1（25252525）1 1 1 11.91.91.91.99 9 9 98 8 8 8（89898989）8 8 8 8（89898989）3
22、 3 3 3（33333333）2 2 2 22.92.92.92.95 5 5 54 4 4 4（80808080）3 3 3 3（60606060）3 3 3 3（60606060）3 3 3 33.93.93.93.95 5 5 52 2 2 2（40404040）4 4 4 4（80808080）3 3 3 3（60606060）44449 9 9 99 9 9 9（100100100100）8 8 8 8（89898989）4 4 4 4（44444444）总体总体总体总体3232323226262626（81818181）26262626（81818181）14141414（444
23、44444）双侧双侧双侧双侧MTCMTCMTCMTC肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况最大肿瘤大小最大肿瘤大小最大肿瘤大小最大肿瘤大小（cmcmcmcm）病例病例病例病例淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）中央区中央区中央区中央区同侧淋巴结同侧淋巴结同侧淋巴结同侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）对侧淋巴结对侧淋巴结对侧淋巴结对侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）0 0 0 00.90.90.90.9121212128 8 8 8（67676767）9 9 9 9（75757575）4 4 4
24、 4（33333333）1 1 1 11.91.91.91.97 7 7 75 5 5 5（71717171）6 6 6 6（86868686）4 4 4 4（57575757）2 2 2 22.92.92.92.98 8 8 87 7 7 7（88888888）4 4 4 4（50505050）5 5 5 5（63636363）3 3 3 33.93.93.93.97 7 7 77 7 7 7（100100100100）6 6 6 6（86868686）5 5 5 5（71717171）44447 7 7 75 5 5 5（71717171）4 4 4 4（57575757）2 2 2 2（
25、29292929）总体总体总体总体4141414132323232（78787878）29292929（71717171）20202020（49494949）第十一页，共二十二页。病理阳性病理阳性病理阳性病理阳性病例阴性病例阴性病例阴性病例阴性术中判定阳性术中判定阳性术中判定阳性术中判定阳性646464643636363636%36%36%36%术中判定阴性术中判定阴性术中判定阴性术中判定阴性363636368888888836%36%36%36%术中淋巴结转移判定术中淋巴结转移判定(pndng)(pndng)准确程准确程度度第十二页，共二十二页。MTC的治疗选择的治疗选择(xunz)(xun
26、z)依据依据n n MTC MTC MTC MTC较分化好的甲状腺癌进展快较分化好的甲状腺癌进展快较分化好的甲状腺癌进展快较分化好的甲状腺癌进展快n n 放射性碘治疗、化疗及放疗对放射性碘治疗、化疗及放疗对放射性碘治疗、化疗及放疗对放射性碘治疗、化疗及放疗对MTCMTCMTCMTC疗效不大疗效不大疗效不大疗效不大n n 遗传性遗传性遗传性遗传性MTCMTCMTCMTC中中中中90%90%90%90%的患者是多发性的的患者是多发性的的患者是多发性的的患者是多发性的n n 对于临床确诊的对于临床确诊的对于临床确诊的对于临床确诊的MTCMTCMTCMTC，约，约，约，约70%70%70%70%808
27、08080即有淋巴结转移即有淋巴结转移即有淋巴结转移即有淋巴结转移n n 术后降钙素激发术后降钙素激发术后降钙素激发术后降钙素激发(jf)(jf)(jf)(jf)试验可评估肿瘤切除彻底性试验可评估肿瘤切除彻底性试验可评估肿瘤切除彻底性试验可评估肿瘤切除彻底性第十三页，共二十二页。MTC的预防性手术的预防性手术(shush)(shush)切除切除n n MEN 2A MEN 2A MEN 2A MEN 2A、MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B和和和和FMTCFMTCFMTCFMTC为常染色体显性遗传，具有家族史的患者，可行基因为常染色体显性遗传，具有家族史的患者，可行基因为常染色体
28、显性遗传，具有家族史的患者，可行基因为常染色体显性遗传，具有家族史的患者，可行基因(jyn)(jyn)(jyn)(jyn)学检查，了解有无相关基因学检查，了解有无相关基因学检查，了解有无相关基因学检查，了解有无相关基因(jyn)(jyn)(jyn)(jyn)病变病变病变病变n n 若基因学诊断明确若基因学诊断明确若基因学诊断明确若基因学诊断明确MEN 2AMEN 2AMEN 2AMEN 2A、MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B或或或或FMTCFMTCFMTCFMTC，可行预防性手术，可行预防性手术，可行预防性手术，可行预防性手术n n MEN 2A MEN 2A MEN 2A M
29、EN 2A：在：在：在：在5 5 5 56 6 6 6岁时可行预防性甲状腺切除，是否需行淋巴结清扫根据术后降岁时可行预防性甲状腺切除，是否需行淋巴结清扫根据术后降岁时可行预防性甲状腺切除，是否需行淋巴结清扫根据术后降岁时可行预防性甲状腺切除，是否需行淋巴结清扫根据术后降钙素和基因突变的具体类型决定钙素和基因突变的具体类型决定钙素和基因突变的具体类型决定钙素和基因突变的具体类型决定n n MEN 2B MEN 2B MEN 2B MEN 2B：因此型疾病在婴幼儿及发病，病变进展迅速，建议出生后：因此型疾病在婴幼儿及发病，病变进展迅速，建议出生后：因此型疾病在婴幼儿及发病，病变进展迅速，建议出生后
30、：因此型疾病在婴幼儿及发病，病变进展迅速，建议出生后6 6 6 6月内行甲状腺切月内行甲状腺切月内行甲状腺切月内行甲状腺切除术，最好在除术，最好在除术，最好在除术，最好在1 1 1 1月内行甲状腺切除术月内行甲状腺切除术月内行甲状腺切除术月内行甲状腺切除术n n FMTC FMTC FMTC FMTC：因此型发病年龄较迟、病变进展缓慢，预防性甲状腺切除存有争议，建议：因此型发病年龄较迟、病变进展缓慢，预防性甲状腺切除存有争议，建议：因此型发病年龄较迟、病变进展缓慢，预防性甲状腺切除存有争议，建议：因此型发病年龄较迟、病变进展缓慢，预防性甲状腺切除存有争议，建议5 5 5 510101010岁前
31、行甲状腺切除，或根据降钙素水平选择手术时机岁前行甲状腺切除，或根据降钙素水平选择手术时机岁前行甲状腺切除，或根据降钙素水平选择手术时机岁前行甲状腺切除，或根据降钙素水平选择手术时机第十四页，共二十二页。Palpable MTC的治疗的治疗(zhlio)(zhlio)n n 由于由于由于由于(yuy)(yuy)(yuy)(yuy)缺乏有效的辅助治疗手段，术前评估肿瘤侵犯的程度对选择手术时机非缺乏有效的辅助治疗手段，术前评估肿瘤侵犯的程度对选择手术时机非缺乏有效的辅助治疗手段，术前评估肿瘤侵犯的程度对选择手术时机非缺乏有效的辅助治疗手段，术前评估肿瘤侵犯的程度对选择手术时机非常重要常重要常重要常重
32、要n n 推荐手术方案：推荐手术方案：推荐手术方案：推荐手术方案：全甲状腺切除全甲状腺切除全甲状腺切除全甲状腺切除+甲状旁腺切除后自体移植甲状旁腺切除后自体移植甲状旁腺切除后自体移植甲状旁腺切除后自体移植+中央区（中央区（中央区（中央区（VIVIVIVI、VIIVIIVIIVII）淋巴结清扫）淋巴结清扫）淋巴结清扫）淋巴结清扫+同侧颈外侧区（同侧颈外侧区（同侧颈外侧区（同侧颈外侧区（IIIIIIIIV V V V）淋巴结清扫，对侧颈部外侧区淋巴结清扫根据淋巴结累及范围决定）淋巴结清扫，对侧颈部外侧区淋巴结清扫根据淋巴结累及范围决定）淋巴结清扫，对侧颈部外侧区淋巴结清扫根据淋巴结累及范围决定）淋
33、巴结清扫，对侧颈部外侧区淋巴结清扫根据淋巴结累及范围决定Sabiston Textbook of Surgery,18th EditionSabiston Textbook of Surgery,18th Edition第十五页，共二十二页。第十六页，共二十二页。MTC的治疗的治疗(zhlio)(zhlio)uu 颈部中心区：两侧至左右颈动脉鞘，头侧至舌骨，尾侧至无名静脉颈部中心区：两侧至左右颈动脉鞘，头侧至舌骨，尾侧至无名静脉颈部中心区：两侧至左右颈动脉鞘，头侧至舌骨，尾侧至无名静脉颈部中心区：两侧至左右颈动脉鞘，头侧至舌骨，尾侧至无名静脉uu 颈部侧区：从颈动脉鞘至斜方肌，尾侧自锁骨下静脉
34、向上至舌下神经颈部侧区：从颈动脉鞘至斜方肌，尾侧自锁骨下静脉向上至舌下神经颈部侧区：从颈动脉鞘至斜方肌，尾侧自锁骨下静脉向上至舌下神经颈部侧区：从颈动脉鞘至斜方肌，尾侧自锁骨下静脉向上至舌下神经uu 纵隔区：纵隔区位于胸骨后方，包括纵隔区：纵隔区位于胸骨后方，包括纵隔区：纵隔区位于胸骨后方，包括纵隔区：纵隔区位于胸骨后方，包括(boku)(boku)(boku)(boku)上前和上后纵隔内从无名静脉到气管分叉上前和上后纵隔内从无名静脉到气管分叉上前和上后纵隔内从无名静脉到气管分叉上前和上后纵隔内从无名静脉到气管分叉n n 纵隔区淋巴结清扫纵隔区淋巴结清扫纵隔区淋巴结清扫纵隔区淋巴结清扫(qng
35、so)(qngso)(qngso)(qngso)pp 颈中心区有颈中心区有颈中心区有颈中心区有3 3 3 3枚以上淋巴结转移枚以上淋巴结转移枚以上淋巴结转移枚以上淋巴结转移pp 一侧颈侧区有淋巴结转移一侧颈侧区有淋巴结转移一侧颈侧区有淋巴结转移一侧颈侧区有淋巴结转移pp 在颈部和纵隔移行处有淋巴结转移在颈部和纵隔移行处有淋巴结转移在颈部和纵隔移行处有淋巴结转移在颈部和纵隔移行处有淋巴结转移n n 散发性散发性散发性散发性MTCMTCMTCMTC：一般建议行甲状腺全切除：一般建议行甲状腺全切除：一般建议行甲状腺全切除：一般建议行甲状腺全切除+颈部中心区淋巴结清扫颈部中心区淋巴结清扫颈部中心区淋巴
36、结清扫颈部中心区淋巴结清扫n n 遗传性遗传性遗传性遗传性MTCMTCMTCMTC：强烈建议行甲状腺全切除：强烈建议行甲状腺全切除：强烈建议行甲状腺全切除：强烈建议行甲状腺全切除+颈部中心区颈部中心区颈部中心区颈部中心区+双侧颈侧区淋巴结清扫双侧颈侧区淋巴结清扫双侧颈侧区淋巴结清扫双侧颈侧区淋巴结清扫甲状腺癌（人民卫生出版社）甲状腺癌（人民卫生出版社）甲状腺癌（人民卫生出版社）甲状腺癌（人民卫生出版社）第十七页，共二十二页。残留残留(cnli)(cnli)或复发性或复发性MTC的治疗的治疗uu 对不伴有远处转移且未行淋巴结清扫的患者对不伴有远处转移且未行淋巴结清扫的患者对不伴有远处转移且未行淋
37、巴结清扫的患者对不伴有远处转移且未行淋巴结清扫的患者(hunzh)(hunzh)(hunzh)(hunzh)，建议再次手术行淋巴结清扫，建议再次手术行淋巴结清扫，建议再次手术行淋巴结清扫，建议再次手术行淋巴结清扫uu 已有远处转移患者是再次手术治疗的禁忌，除非手术能减轻患者的症状如解除气道已有远处转移患者是再次手术治疗的禁忌，除非手术能减轻患者的症状如解除气道已有远处转移患者是再次手术治疗的禁忌，除非手术能减轻患者的症状如解除气道已有远处转移患者是再次手术治疗的禁忌，除非手术能减轻患者的症状如解除气道压迫或巨大肿瘤引起的顽固性腹泻压迫或巨大肿瘤引起的顽固性腹泻压迫或巨大肿瘤引起的顽固性腹泻压迫
38、或巨大肿瘤引起的顽固性腹泻第十八页，共二十二页。MTC的辅助的辅助(fzh)(fzh)治疗治疗n n 奥曲肽：奥曲肽：奥曲肽：奥曲肽：40%40%40%40%60%60%60%60%的的的的MTCMTCMTCMTC组织中生长抑素受体阳性组织中生长抑素受体阳性组织中生长抑素受体阳性组织中生长抑素受体阳性pp 治疗侵犯到腺体之外的治疗侵犯到腺体之外的治疗侵犯到腺体之外的治疗侵犯到腺体之外的MTCMTCMTCMTC时疗效没有达到人们的期望时疗效没有达到人们的期望时疗效没有达到人们的期望时疗效没有达到人们的期望pp 治疗由于降钙素分泌过多引起的症状治疗由于降钙素分泌过多引起的症状治疗由于降钙素分泌过多
39、引起的症状治疗由于降钙素分泌过多引起的症状(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)如腹泻时有一定疗效如腹泻时有一定疗效如腹泻时有一定疗效如腹泻时有一定疗效n n 放射性碘：放射性碘：放射性碘：放射性碘：MTCMTCMTCMTC不是来源于甲状腺滤泡细胞，不能摄取、蓄积放射性碘不是来源于甲状腺滤泡细胞，不能摄取、蓄积放射性碘不是来源于甲状腺滤泡细胞，不能摄取、蓄积放射性碘不是来源于甲状腺滤泡细胞，不能摄取、蓄积放射性碘pp 对对对对MTCMTCMTCMTC无效无效无效无效pp 碘标记的抗碘标记的抗碘标记的抗碘标记的抗CEA mAbCEA mAbCEA
40、 mAbCEA mAb对转移灶检测有用，亦可用于治疗对转移灶检测有用，亦可用于治疗对转移灶检测有用，亦可用于治疗对转移灶检测有用，亦可用于治疗n n 外照射：外照射：外照射：外照射：pp 尽可能避免使用，尽可能避免使用，尽可能避免使用，尽可能避免使用，pp 对无法手术的患者，可尝试用于减轻症状、改善痛苦对无法手术的患者，可尝试用于减轻症状、改善痛苦对无法手术的患者，可尝试用于减轻症状、改善痛苦对无法手术的患者，可尝试用于减轻症状、改善痛苦n n 化疗：化疗：化疗：化疗：pp MTC MTC MTC MTC对化疗几乎没有反应，仅极少数病例获得部分缓解和长期控制对化疗几乎没有反应，仅极少数病例获得
41、部分缓解和长期控制对化疗几乎没有反应，仅极少数病例获得部分缓解和长期控制对化疗几乎没有反应，仅极少数病例获得部分缓解和长期控制pp 联合用药优于单一用药：阿霉素联合用药优于单一用药：阿霉素联合用药优于单一用药：阿霉素联合用药优于单一用药：阿霉素+顺铂，顺铂，顺铂，顺铂，5-FU+5-FU+5-FU+5-FU+链霉素等链霉素等链霉素等链霉素等第十九页，共二十二页。美国美国美国美国SEERSEERSEERSEER研究（研究（研究（研究（15698156981569815698例甲状腺癌例甲状腺癌例甲状腺癌例甲状腺癌 1973 1973 1973 19731991199119911991）5 5 5
42、 5年生存率年生存率年生存率年生存率(%)(%)(%)(%)10101010年生存率年生存率年生存率年生存率(%)(%)(%)(%)总总总总男男男男女女女女总总总总男男男男女女女女乳头状癌乳头状癌乳头状癌乳头状癌999999999999999999999999989898989999999998989898滤泡癌滤泡癌滤泡癌滤泡癌959595959595959594949494929292929090909093939393髓样癌髓样癌髓样癌髓样癌808080807878787889898989757575756868686887878787未分化癌未分化癌未分化癌未分化癌1111111113
43、13131311111111111111111313131311111111MTC的预后的预后(yhu)(yhu)（国外）（国外）5 5 5 5年生存率年生存率年生存率年生存率10101010年年年年5 5 5 5年生存率年生存率年生存率年生存率1 1 1 1期期期期T1T1T1T1N0N0N0N0M0M0M0M098%98%98%98%98%98%98%98%2 2 2 2期期期期T2-4T2-4T2-4T2-4N0N0N0N0M0M0M0M094%94%94%94%90%90%90%90%3 3 3 3期期期期任何任何任何任何T T T TN1N1N1N1M0M0M0M084%84%84%
44、84%79%79%79%79%4 4 4 4期期期期任何任何任何任何T T T T任何任何任何任何N N N NM1M1M1M146%46%46%46%46%46%46%46%不同不同不同不同(b tn)(b tn)(b tn)(b tn)pTNMpTNMpTNMpTNM分期的生存率分期的生存率分期的生存率分期的生存率qq 预后不良因素为：肿瘤广泛侵袭预后不良因素为：肿瘤广泛侵袭预后不良因素为：肿瘤广泛侵袭预后不良因素为：肿瘤广泛侵袭(qnx)(qnx)(qnx)(qnx)、肿瘤分期偏晚、男性、年龄、肿瘤分期偏晚、男性、年龄、肿瘤分期偏晚、男性、年龄、肿瘤分期偏晚、男性、年龄45454545岁
45、、散发性岁、散发性岁、散发性岁、散发性MTCMTCMTCMTCqq 生物化学治愈（术后降钙素正常）生物化学治愈（术后降钙素正常）生物化学治愈（术后降钙素正常）生物化学治愈（术后降钙素正常）10101010年生存率为年生存率为年生存率为年生存率为98989898，非治愈者为，非治愈者为，非治愈者为，非治愈者为70707070第二十页，共二十二页。MTC的预后的预后(yhu)(yhu)（国内）（国内）赵文川赵文川赵文川赵文川.天津医科大学附属天津医科大学附属天津医科大学附属天津医科大学附属(fsh)(fsh)(fsh)(fsh)肿瘤医院肿瘤医院肿瘤医院肿瘤医院组别组别组别组别病例病例病例病例生存率
46、（生存率（生存率（生存率（%）3 3 3 3年年年年5 5 5 5年年年年10101010年年年年总体总体总体总体7373737378.478.478.478.467.367.367.367.352.952.952.952.9 术前体检颈部淋巴结肿大术前体检颈部淋巴结肿大术前体检颈部淋巴结肿大术前体检颈部淋巴结肿大3838383869.469.469.469.452.652.652.652.634.434.434.434.4 术前体检无颈部淋巴结肿大术前体检无颈部淋巴结肿大术前体检无颈部淋巴结肿大术前体检无颈部淋巴结肿大3535353587.487.487.487.482.082.082.08
47、2.071.471.471.471.4 I I I I期期期期6 6 6 610010010010010010010010066.6766.6766.6766.67 II II II II期期期期2020202010010010010085.085.085.085.070.070.070.070.0 III III III III期期期期4141414170.7370.7370.7370.7341.4641.4641.4641.4629.2729.2729.2729.27 IV IV IV IV期期期期6 6 6 60 0 0 00 0 0 00 0 0 0 术后复发组术后复发组术后复发组术后
48、复发组1818181883.383.383.383.350.050.050.050.033.333.333.333.3 术后无复发组术后无复发组术后无复发组术后无复发组5555555585.585.585.585.580.080.080.080.072.772.772.772.7第二十一页，共二十二页。内容(nirng)总结甲状腺髓样癌(Medullary Thyroid Carcinoma,MTC)。髓样癌占5%10%。MTC起源于滤泡旁细胞（又称C细胞）。30的MTC患者可出现面色潮红、顽固性腹泻(fxi)、类癌综合征等症状。MEN 2A：42%合并嗜铬细胞瘤，10%35%合并甲旁亢。12例在外院手术复发后拒绝行进一步手术。045/285。颈部中心区：两侧至左右颈动脉鞘，头侧至舌骨，尾侧至无名静脉。10年5年生存率第二十二页，共二十二页。