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1、血浆血浆(xujing)脂蛋白系统及其代谢紊乱脂蛋白系统及其代谢紊乱华西(Hux)医院检验科贾 成 瑶第一页，共二十二页。概念(ginin)n血脂 Lipid n脂蛋白 Lipoprotein,Lp n载脂蛋白 Apolipoprotein，Apo n脂蛋白脂肪酶 Lipoprotein lipase，LPLn卵磷酯胆固醇酰基转移酶 Lecithin cholesterol acyltransferase，LCAT第二页，共二十二页。血脂 n甘油三脂 Triglyceride,TGn总胆固醇 Total cholesterol,TC n游离(yul)胆固醇 Free cholesterol,F
2、C n胆固醇酯 Cholesterol ester,CE n磷脂 Phospholipid,PL n游离脂肪酸 Free fatty acid,FFA第三页，共二十二页。脂蛋白脂蛋白 Lipoprotein,Lp 脂脂+Apon乳糜(rm)微粒 n Chylomicron，CMn极低密度脂蛋白 前脂蛋白 n Very low density lipoprotein,VLDLn低密度脂蛋白脂蛋白 n Low density lipoprotein,LDLn高密度脂蛋白脂蛋白 n High density lipoprotein,HDL 第四页，共二十二页。脂蛋白结构脂蛋白结构(jigu)及组成及
3、组成nLipid(TG、PL、FC和和CE+Apon亲水表层亲水表层 +疏水核心疏水核心nApo+PL亲水基亲水基TG+CE+PL疏水基疏水基n水溶性多聚分散水溶性多聚分散(fnsn)体体n假性微胶颗粒血假性微胶颗粒血n颗粒大小颗粒大小CMVLDLLDLHDL第五页，共二十二页。Apo在调节血浆在调节血浆Lp代谢代谢(dixi)中的作中的作用用n组合并维持(wich)脂蛋白结构n血浆脂类的运输及其在组织、细胞间的再分配n脂类、脂蛋白代谢中酶类的辅助因子第六页，共二十二页。载脂蛋白的合成场所、分布、功能及临床意义载脂蛋白的合成场所、分布、功能及临床意义载脂蛋白载脂蛋白合成场所合成场所分分 布布
4、功功 能能临床意义临床意义Apo-A肝、肠 HDLA激活LCATA抑制LCAT高脂蛋白血症Apo-BB100 肝B48 肠 LDL CM受体识别型高脂血症Apo-C肝VLDLC激活LCAT 及LPLC激活LPLC抑制LPL型高脂血症Apo-E肝 VLDL（主要）HDL受体识别，HDL形成型高脂血症第七页，共二十二页。血浆血浆(xujing)脂蛋白代谢脂蛋白代谢n高甘油三脂颗粒(kl)n CM、VLDL、-VLDLnLDL颗粒nHDL颗粒第八页，共二十二页。C M 代代 谢谢外源性TG 肠 新生CMTG Apo-B48 Apo-A 血HDL交换 成熟CMTG Apo-B48 Apo-C Apo-
5、E毛细血管(mo x xu un)内皮细胞LPL水解 再合成或氧化利用 核心残基CE Apo-E 肝受体结合 肝细胞CM残基 外表残基PL FC Apo-C HDL 第九页，共二十二页。VLDL 代代 谢谢肝 合成(hchng)VLDL内源性TG LPL 同TG IDL LDL Apo-B100 外表残基PL FC Apo-C HDL 第十页，共二十二页。-VLDL 代代 谢谢n亦名漂浮(pio f)-脂蛋白 Apo-B Apo-En化学组成类似型高脂血症n代谢同CM、VLDL第十一页，共二十二页。LDL 代代 谢谢nLDL(70%TC Apo-B)nLDL代谢即Chol代谢nLDLAS、CH
6、Dn促动脉粥样硬化或促冠心病因子(ynz)n受体代谢途径第十二页，共二十二页。LDL受体受体代谢代谢(dixi)途径途径nLDL血+LDL受体细胞 胞饮 +n Apo -氨基酸n 溶酶体 水解 类固醇激素(性腺 肾上腺皮质)n CE FC 合成新膜细胞分裂n 胆汁酸肝 肠肝循环n细胞内FCn反响(fnku)抑制HMG CoA复原酶 Chol合成n激活ACAT FC CE n抑制LDL受体合成第十三页，共二十二页。LDL受体功能受体功能(gngnng)及特性及特性n跨膜糖蛋白n两个功能区结合区和内吞区n反复使用，群居凹陷(oxin)小窝n识别LDL的Apo-B和HDL的Apo-E，亦称Apo-B
7、、E受体nLDL颗粒+LDL受体=1：1 n HDL颗粒+LDL受体=4：1第十四页，共二十二页。HDL 代代 谢谢CM外表(biomin)残基 VLDL外表(biomin)残基 肝外FC Apo-A1 PL FC Apo-C 合成 肝和肠 盘状HDLFC LCAT 球状HDLCE ApoE 肝代谢胆汁酸 肝外细胞去除胆固醇第十五页，共二十二页。脂蛋白脂蛋白aLpan-脂蛋白抗原成分n结构类似LDL，含Apo(a)n与纤溶酶原有高度同源性n促AS的独立危险因子(ynz)n主要由基因控制，不受性别、年龄、体重、适度锻炼和降胆固醇药物的影响。第十六页，共二十二页。血浆脂蛋白异常血浆脂蛋白异常(yc
8、hng)代谢代谢n原发性n继发性第十七页，共二十二页。原发性高脂蛋白血症分型及特征(tzhng)分型 Lp 血脂 Apo 外观 病因 型 CM TGB48奶油层透明 LPL缺陷C 缺乏 a型LDLTCB100透明受体缺陷 b型LDLVLDL TC TG BC 缺乏混浊VLDL合成 VLDLLDL 型(宽病)IDLTC TGCCE混浊IDLLDL型VLDLTGC 缺乏混浊VLDL合成型CM VLDLTGCCE奶油层混浊LPL缺陷CM VLDL处理第十八页，共二十二页。继发性继发性高脂蛋白血症高脂蛋白血症n高糖/高脂膳食、肥胖VLDLn饮酒VLDLnDM高TG血症n肾病NS 型 型n肝病急、慢性肝
9、炎、肝硬化、肝胆阻塞n药物(yow)如利尿剂、-肾上腺素受体阻断剂n内分泌功能紊乱雌激素 型第十九页，共二十二页。分析分析(fnx)前因素对血脂测定的影前因素对血脂测定的影响响n生物学因素(biological factors),如个体间、性别、年龄和种族 n行为因素(behavioral factors),如饮食、肥胖、吸烟、紧张、饮酒、饮咖啡和锻炼等 n临床因素(clinical factors)n疾病诱导(如内分泌或代谢性疾病、肾脏疾病、肝脏疾病、储存性疾病、急性或暂时性疾病等)n药物诱导(如抗高血压药,免疫抑制性刺激素等)n标本收集与处理,如禁食状态、血液(xuy)浓缩、抗凝剂与防腐剂
10、、毛细血管与静脉血标本储存等 第二十页，共二十二页。血浆血浆(xujing)脂蛋白及血脂参考值脂蛋白及血脂参考值nTC年龄，性别差异不大nTG 年龄，F MnLDL 年龄nHDL性别差异不大n结果异常，重复检测后再作判断n判断结果应考虑方法、是否空腹、饮食习惯、地区差异等分析(fnx)前因素对血脂测定的影响 第二十一页，共二十二页。内容(nirng)总结血浆脂蛋白系统及其代谢紊乱。高密度脂蛋白脂蛋白。颗粒大小CMVLDLLDLHDL。血浆脂类的运输及其在组织、细胞间的再分配。载脂蛋白的合成场所、分布、功能及临床意义。LDL代谢即Chol代谢。主要由基因控制，不受性别、年龄、体重、适度锻炼(dunlin)和降胆固醇药物的影响。生物学因素(biological factors),如个体间、性别、年龄和种族。TC年龄，性别差异不大。LDL 年龄第二十二页，共二十二页。