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1、目目 录录 第第 十十 六六 章章血液血液(xuy)(xuy)的生物化学的生物化学Hemal Biochemistry第一页，共二十九页。目目 录录v血液血液(blood)的组成的组成 血浆血浆(plasma)红细胞，白细胞，血小板红细胞，白细胞，血小板v血清血清(serum)-血液凝固后析出血液凝固后析出(xch)(xch)的淡黄色透明液体的淡黄色透明液体v血液的固体成分血液的固体成分无机物：以电解质为主无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等类和脂类等 血血 液液 概概 况况第二页，共二十九页。目目 录录第第 一一 节节
2、 血血 浆浆 蛋蛋 白白Plasma Protein第三页，共二十九页。目目 录录一、血浆蛋白的分类一、血浆蛋白的分类(fn li)(fn li)与性质与性质 血浆血浆(xujing)蛋白总浓度：蛋白总浓度：7075g/Lv血血浆浆蛋蛋白白是是指指血血浆浆含含有有(hn(hn yu)yu)的的蛋蛋白白质质，是是血血浆浆中中的主要的固体成分。的主要的固体成分。v血血浆浆蛋蛋白白的的种种类类很很多多，含含量量也也极极不不相相同同，有有多多种种分分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。类方法，现介绍几种最常用的分类方法。第四页，共二十九页。目目 录录1.依据依据(yj)电泳电泳(electrophor
3、esis)结果分类结果分类（一）血浆（一）血浆(xujing)(xujing)蛋白的分蛋白的分类类 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白(dnbi)(albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白第五页，共二十九页。目目 录录 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱第六页，共二十九页。目目 录录人类人类(rnli)(rnli)血浆蛋白质的分类血浆蛋白质的分类 种种 类类 血血 浆浆 蛋蛋 白白1.载体蛋白载体蛋白2.免疫防御系统蛋免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6
4、.激素激素7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、反应蛋白、2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2.依据依据(yj)生理功能分类生理功能分类 第七页，共二十九页。目目 录录 1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成
5、场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性。许多血浆蛋白呈现多态性。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤在急性炎症或某种类型组织损伤(snshng)等情况下，等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质。蛋白质。（二）血浆蛋白（二）血浆蛋白(dnbi)(dnbi)的性质的性质第八页，共二十
6、九页。目目 录录v 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压v 维持血浆正常的维持血浆正常的pHv 运输作用运输作用(zuyng)v 免疫作用免疫作用v 催化作用催化作用v 营养作用营养作用v 凝血、抗凝血和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆二、血浆(xujing)(xujing)蛋白的功能蛋白的功能第九页，共二十九页。目目 录录第第 三三 节节 血血 细细 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Blood Cells第十页，共二十九页。目目 录录一、红细胞的代谢一、红细胞的代谢(dixi)(dixi)特点特点v红红细细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细细胞胞，它它是是在在骨骨髓髓中
7、中由由造血干细胞定向分化造血干细胞定向分化(fnhu)(fnhu)而成的红系细胞。而成的红系细胞。v在在成成熟熟过过程程中中，红红细细胞胞发发生生一一系系列列形形态态和和代代谢谢的的改变。改变。第十一页，共二十九页。目目 录录（一）糖代谢（一）糖代谢(dixi)(dixi)1.糖酵解和糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路(pn l)2.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径,主要功能主要功能(gngnng)是产生是产生NADPH+H+第十二页，共二十九页。目目 录录 葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位二
8、磷酸甘油酸变位(bin wi)酶酶3-磷酸磷酸(ln sun)甘甘 油油酸激酶酸激酶 乳酸乳酸(r sun)2,3-BPG 旁旁 路路第十三页，共二十九页。目目 录录3.红细胞内糖代谢红细胞内糖代谢(dixi)的生理意义的生理意义 ATP的功能的功能(gngnng)v维维持持(wich)红红细细胞胞膜膜上上钠钠泵泵(Na+-K+-ATPase)的的正正常常运运转转v维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转的正常运转v维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生
9、物合成的生物合成v ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程第十四页，共二十九页。目目 录录v2,3-BPG是调节血红蛋白是调节血红蛋白(Hb)运氧的重运氧的重要要(zhngyo)因素，可增加因素，可增加Hb与氧的亲和力。与氧的亲和力。2,3-BPG的功能的功能(gngnng)第十五页，共二十九页。目目 录录v 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而蛋白的巯基等不被氧化，从而(cng r)(cng r)维维 持红细胞持红细胞的正常功能。的正常功能。NADH和和NADPH的功能的功能(gngnng)
10、葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶第十六页，共二十九页。目目 录录v 成成熟熟红红细细胞胞不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸，通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断的的与与血血浆浆进进行行脂脂质质交交换换，维维持其正常的脂类组成持其正常的脂类组成(z chn)(z chn)、结构和功能。、结构和功能。（二）脂（二）脂 代代 谢谢第十七页，共二十九页。目目 录录（三）血红蛋白（三）血红蛋白(xuhng dnbi
11、)(xuhng dnbi)的合成与的合成与调节调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)*血红素的合成血红素的合成(hchng)(hchng)*珠蛋白的合成珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)的组成的组成血红蛋白的合成血红蛋白的合成第十八页，共二十九页。目目 录录1.血红素的生物血红素的生物(shngw)合成合成合成的组织合成的组织(zzh)(zzh)和亚细胞定位和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓(su)(su)的幼红细胞和网织红细胞中合成。的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰
12、甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+第十九页，共二十九页。目目 录录 合成合成(hchng)(hchng)过程过程 -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(ALA)的生成：由的生成：由ALA合酶催化，是合酶催化，是血红素合成血红素合成(hchng)的关键酶的关键酶+HSCoA+CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应反应(fnyng)部位：线粒体部位：线粒体第二十页，共二十九页。目目 录录胆色素原的生成胆色素原的生成(shn chn)ALA生成后从线粒体进入胞液生成后从线粒体进入胞液ALA脱水酶脱水酶2H2O反应反应(fnyng)部位：胞液部位：胞液第二十一页，共二十九页。目目 录录 尿卟啉原与粪卟
13、啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成(shn chn)(shn chn)4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯(blu)尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应反应(fnyng)部位：胞部位：胞液液第二十二页，共二十九页。目目 录录 血红素的生成血红素的生成(shn chn)(shn chn)胞液中的粪卟啉原胞液中的粪卟啉原再进入线粒体再进入线粒体反应反应(fnyng)部位：线粒部位：线粒体体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原
14、卟啉原氧化酶氧化酶第二十三页，共二十九页。目目 录录第二十四页，共二十九页。目目 录录 合成合成(hchng)的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成细胞不能合成(hchng)；合成的原料简单：琥珀酰合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等等小分子物质；小分子物质；合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。程在胞液。血红素合成血红素合成(hchng)(hchng)的特点的特点第二十五页，共二十九页。目目 录录 ALA ALA合酶合酶是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制受血红素反
15、馈抑制高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素某些固醇类激素(j s)(j s)可诱导其生成可诱导其生成 合成合成(hchng)(hchng)的调节的调节第二十六页，共二十九页。目目 录录 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始以及血红素和的合成促使原始(yunsh)(yunsh)红细胞的红细胞的繁殖和分化。繁殖和分化。ALA ALA脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素可被血红素 、重金属等抑制、重金属等抑制(yzh)(yzh)，亚铁螯合，亚铁螯合酶还
16、需要还原剂酶还需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。第二十七页，共二十九页。目目 录录血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白血红蛋白(xuhng(xuhng dnbi)dnbi)。珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。成受血红素调控。2.血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)的合成的合成第二十八页，共二十九页。内容(nirng)总结第 十 六 章。1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况(qngkung)下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质。红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。3.红细胞内糖代谢的生理意义。维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换第二十九页，共二十九页。