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1、第八章骨及软组织肿瘤第一节总论一、流行病学成熟骨骼由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织 构成，其中任何一种组织可发生良性或恶性肿瘤。原发性骨肿瘤 总的发生率很低（男性为i.no/io万，女性为1.060/10万,约 占全身肿瘤的2%-3%）二、临床表现原发性骨肿瘤可以毫无症状、有时是因其他原因行X线片检 查而被偶然发现。即使是恶性骨肿瘤，疼痛也可很轻微；但是疼 痛越重，肿瘤为恶性的可能性越大。夜间痛多提示为恶性肿瘤。 疼痛突变剧烈，很可能是发生了病理性骨折。肿瘤邻近关节时, 可以此起活动障碍；也可因累及神经、血管而引起相应症状。恶 性肿瘤可有消瘦、发热。病史的长短和症状发展的快慢对于判
2、断 肿瘤的良恶性具有一定意义。患者的年龄和患病部位对于原发性 骨肿瘤的诊断有很大帮助。对可疑为原发性骨肿瘤的患者，应进 行全面细致的查体。三、诊断明确诊断是合理治疗的前提，对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行；首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性, 最后确定其具体的病理类型。髓端和躯干的骨盆骨及肩胛骨。骨膜化骨的部位无骨软骨瘤发生, 手足的小骨也少见。尽管骨软骨瘤形成于骨成熟前的任何年龄，但通常在5岁以 后才发现。男性多于女性。表现为缓慢生长的、无痛的、坚硬的、 固定的包块，症状多因对周围软组织的机械压迫而引起。在成人， 突然出现疼痛和包块增大为恶变的表现。多发家族性骨软骨瘤综 合症表现
3、为所有主要长骨的两端都有包块，此外，病人多矮小、 常伴有畸形：前臂弓形、槎骨头脱位，膝外翻以及因腓骨近端包 块压迫腓总神经所致的足下垂。X线表现为干髓端表面的由松质和钙化软骨形成的花斑样高 密度包块，干髓端与肿物内的骨小梁相连，病变的外围，尤其是 带蒂型的，有一薄层皮质骨，与宿主骨皮质相连，病变周围无反 应骨。软骨帽不显影。骨软骨瘤外形多样，有的为扁平息肉样， 有的为细长带蒂形。随着骨的生长，肿瘤与骨干成锐角斜向生长。 在成人，当骨软骨瘤恶变时，主要是其表面部分的长大，而其下 的骨性部分无明显变化，若增大的包块由不显影的未钙化的软骨 组成时，平片不易发现，相反，当有大量钙化时，则非常明显。手术
4、指征：（1）美容（2）功能障碍（3）预防和纠正畸形。 单纯为预防恶变而行手术切除是不必要的。（二）内生软骨瘤内生软骨瘤是发生于骨内的良性软骨肿瘤。多见于管状骨髓 腔，单发病变以手足的短管状骨和长骨的干髓端与骨干交界处最 多见。多发者为：LOllier病：多发病灶，在四肢呈对称分布。 2：Maffucci综合征：多发，不对称分布，伴血管瘤。单发内生软骨瘤无症状，多为偶尔发现，手足的内生软骨瘤 常导致手指或足趾的畸形，并可引起骨折。Ollier病经常合并 生长发育畸形，下肢多为过度生长，上肢多为肘和腕的弓状畸形。 Maffucci综合征的皮肤血管瘤首先引起注意，内生软骨瘤多无 症状，为拍片时偶尔发
5、现。X线表现为非常明确的内生软骨瘤，若无症状，无须行活或 切除。只有当病变有症状，影响生活时，可行刮除术。在儿童、 病变较活跃、刮除后复发率为30%,在成人、病变已静止、复发 率极低。（三）软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞（软骨母细胞）的良性 肿瘤。好发于长骨的二次骨化中心，最多见的部位为肱骨头、股骨 骨果、胫骨平台。有时可见于无二次骨化中心的小骨（如距骨）和 扁平骨的骨突（如骼骨翼）。好发年龄：10-20岁。性别：男女。主要症状为间断性疼 痛和临近关节的肿胀，在膝关节有时的表现极似关节内紊乱。X线上，病变通常表现为二次骨化中心内小圆形溶骨区，直 径约2-4cm,边界清楚，周围有反
6、应骨形成硬化缘、病灶内可见 点状钙化。2期病变行刮除术，复发率接近10%,当病灶较大时需要植 骨。对年龄较小的患者，在经髓板入路后，为了减少畸形的发生， 可以填入脂肪或人工合成物。3期病变复发率很高（刮除后约为 50%）,刮除后可用物理方法和甲基丙烯酸甲酯处理残腔，但有损 伤髓板的危险。广泛的大块切除后复发率极低，但有可能导致部 分功能丧失。（四）软骨粘液样纤维瘤软内粘液样纤维瘤为主要由粘液样软骨组成的软骨来源的 良性肿瘤。好发年龄：10-30岁。性别：男女。好发于长骨地干髓端 和附骨，尤以胫骨近端最多见。疼痛为主要症状，少数无症状者 可因拍X线片而偶然发现。X线上病变表现为干赣端的边界清楚的
7、、偏心性、低密度阴 影，呈呈“扇贝”样缺损，病灶常呈分叶状，有时可见多个。Codman 三角罕见，明显的钙化不常见。（五）骨样骨瘤骨样骨瘤为良性成骨性肿瘤，其特征为有一小的瘤巢，周围有许多成熟的反应骨。好发年龄：8-18岁。性别：男女。位于长骨骨干的皮质内 为其典型特点。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质， 胫骨远1/3,也可见于脊柱的附件。很少见扁平骨、髓腔内和松 质骨。临床特点为突发的非常局限的疼痛，多发生于夜间或休息时, 口服水杨酸盐可使疼痛缓解，饮酒可使疼痛加重，75%的病人有 上述症状。位于长骨骨干者可发现和/或触及由反应骨形成的硬 的梭形包块。病变位于脊柱附件者，尤其是青春期
8、患者，可表现 为疼痛性脊柱侧弯。病变表现为位于皮质内的圆形或卵圆形的小的低密度阴影， 外围有致密的反应骨，反应骨使皮质增厚。由于反应骨密度太高， 往往看不见瘤巢，瘤巢内有时可见高密主点状矿化区。瘤巢偶位 于松质骨内，极少位于髓腔内或关节囊的附丽处。在这些部位， 只有少量或没有反应骨，尽管有典型的症状，要发现瘤巢也很困 难。由于骨样骨瘤可以自愈，所以对那些症状较轻，可以忍受者， 尤其对那些手术较困难或术手会发生严重并发征的患者，可行保 守治疗，即口服水杨酸盐对症冶疗。一般症状持续时间为3年，在自愈过程中，病灶由活跃的2 期向静止的1期逐渐转化，随着瘤巢的骨化，巢与反应骨之间的 透亮带逐渐消失，但
9、这些高密度阴影将持续多年。活跃的2期骨样骨瘤，当瘤巢位置很明确，行刮除术后复发 率小于5%,若瘤巢不明确，则复发率为30%。（六）非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤多见于10岁以下的儿童，病变位于长骨干 髓端。病变可随发育向骨干移行。X线上可见长骨干能跋椭圆形 骨质缺损，周围有致密骨质包绕呈花边状，病变大者可皮质膨胀 变薄，无骨膜反应。病变小者可自愈，应随诊观察。大者可行刮 除植骨，极少复发。（七）骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤的组织来源仍不甚清楚，可能来自髓腔内未分化 的间叶组织细胞。该肿瘤性质在骨肿瘤中很独特：在组织学表现 完全为良性者，却可以发生肺转移（占总数的1%-6%）,而肺转 移的组织学表现与原发
10、瘤相同，仍为典型的骨巨细胞瘤组织像, 并未恶化，此即所谓的“良性肺转移”。肿瘤的组织学表现有时 与其生物学行为不一致，给肿瘤定性带来困难。骨巨细胞瘤在我国的发病率较高，好发年龄多在2040岁 之间，性别差异不明显，好发于长管状骨已闭合的髓板处，常见 部位依次是股骨远端和胫骨近端（此二外约占总数的60%以上）， 梯骨远端、腓骨、股骨和肱骨近端。发生于长管状骨的骨巨细胞瘤，X线片典型表现为位于髓端 及干髓端的溶骨性破坏；多偏向一侧，骨破坏区内无骨化或钙化, 但有时呈现多房性或肥皂泡状；骨破坏的边界多较模糊，少有硬 化缘；骨皮质向外膨胀，变薄，薄壳在少数病例可有部分破坏, 不完整；但无骨膜反应。根据
11、以上典型的影像特征，已可初步考 虑为骨巨细胞瘤。骨巨细胞瘤是以手术治疗为主的肿瘤。尽管肿瘤性质为潜在 恶性肿瘤，但目前多主张行彻底的刮除术。手术要求充分开窗, 仔细搔刮，并采用高速磨钻打磨，加压冲洗，对腔壁再选择使用 80%石炭酸或50%氯化锌烧灼，或液氮冷冻。瘤腔缺损可用骨移 植或骨水泥充填，以重建骨的连续性和承重能力。第三节恶性骨肿瘤（-）骨肉瘤骨肉瘤是恶性的成骨性肿瘤，其组织学特点是肿瘤细胞直接 成骨或产生骨基质。骨肉瘤总体上可分为中心型和表面型两大类，其中普通中心 型骨肉瘤是最常见的、最早被认识的一型，目前在临床上、文献 中仍习惯地将此型直称为骨肉瘤，而其他亚型则必须冠以各自的 亚型名
12、称。骨肉瘤最突出的特点是转移极早，在临床上做出骨肉瘤诊断 时，其中80%以上已发生肺的微小转移，这也是单纯截肢术不能 提高生存率的原因。骨肉瘤每年发病人数为2-3人/100万人。患者年龄绝大多 数在10-20岁之间。中年以后发生者多继发于Paget病、骨巨细 胞瘤和纤维性骨结构不良等。好发部位是长管状骨的干髓端，股 骨远端和胫骨近端最多见，其次是肱骨和腓骨近端。主要症状是 疼痛，夜间常加剧，影响睡眠。随着疼痛，局部出现肿胀，就诊 时多已发展至可见的肿块。血清碱性磷酸酶在多数病例有升高。在X线片上，病变周围骨小梁模糊或骨密度增加(肿瘤性成 骨)，并引起骨膜反应性成骨。肿瘤穿破骨皮质，进入软组织形
13、 成骨外瘤块，髓腔内松质骨和软组织瘤块内可见大小不等、形态 不规则的瘤骨形成，常见有三角形骨膜成骨，称Codman三角。 胸片、骨肉瘤、CT和MRI用于判断肿瘤有无远处转移、跳跃转 移、肿瘤对周围侵犯及沿髓腔蔓延的范围，都是进行外科分期不 可缺少的检查。活检是必须进行的一项检查，从组织学表现进一步证实诊断, 并做出分期诊断。1970年以前，骨肉瘤的治疗原则是高位截肢术，其五年生 存率在15%以下。疗效不佳的原因是在截肢术前80%以上的病例 已经发生微小的肺转移，并最终因此而死亡。(1)化疗：1970年开始的大剂量化疗使骨肉瘤的治疗取得 突破性进展。至70年代后期化疗已经规范化，强调遵循联合用
14、药原则、新辅助化疗原则和剂量强度原则。5年生存率提高到75% 左右，无瘤生存率提高到60%左右。化疗由四种主药组成不同的 化疗方案。这四种药物为：甲氨蝶吟、阿霉素、顺柏和异环磷酰胺。给药途径以静脉为主。（2）保肢术目前已成为主要术式，术前须规范化疗6-8周， 约两个月，然后施行肿瘤切除术，切除缘需达到根治性或广泛性。 骨缺损多采用人工关节置换替代。在不适宜保肢或无条件保肢的 情况下，应果断施行截肢术，术前不必化疗，但术后必须化疗。术后应定期复查，严密观察肿瘤有无复发和转移。（二）软骨肉瘤软骨肉瘤是恶性的成软骨性肿瘤。患者年龄多在30-60岁之 间，多发生于长管状骨，尤其是股骨，其次是骨盆和肩胛
15、骨。多 数病例肿瘤生长缓慢，主要症状是疼痛。X线片上的表现多为骨内的溶骨性破坏，其内常有钙化，呈 不规则的颗粒、结节状。化疗和放疗无效。治疗以手术为主，疗 效取决于肿瘤切除的广度和组织学分级的恶性程度。（三）尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤是由小圆细胞构成的恶性骨肿瘤。患者年龄多在 5-15岁之间，好发于长管状骨的骨干、干髓端和躯干骨。临床表现主要为疼痛及肿块。有时出现发热、消瘦等全身症 状，化验显示贫血、血沉快、白细胞和血清乳酸脱氢酶升高，这 些常提示预后不良。此瘤早期即可转移到肺和骨。某些病例的发 病过程与骨髓炎不易区分，须结合影像学和病理学检查，对此瘤 做出综合判断。X线片表现为多型性，呈现溶骨性破
16、坏者较多见，骨外多有 较大软组织肿瘤块阴影。肿瘤在长管状骨髓腔内蔓延，界限不清、 呈现骨质疏松、虫蛀样破坏。尤文氏肉瘤对放疗和化疗都很敏感。目前的治疗方案多主张 新辅助化疗联合广泛性或根治性肿瘤切除术，5年生存率达70% 以上，化疗用药以ADM、IFO、CDP和VP-16为主。对于无法手术 和手术仅为边缘性或病灶内切除的病例，可行放疗及化疗。（四）骨恶性纤维组织细胞瘤骨恶性纤维组织细胞瘤（MFHB）是一种来源于原始间叶细胞 的高度恶性的骨肿瘤。多见于成人和老年人，多位于长管状骨, 尤其是股骨远端和胫骨近端。常从干髓端向骨干侵犯。症状为疼 痛和肿块，X线片表现为纯溶骨性破坏，边界清楚。治疗原则类
17、 似骨肉瘤，采用化疗和手术。第四节骨的类肿瘤疾患（一）孤立性骨囊肿孤立性骨囊肿，通常简称骨囊肿，是起源于长管状骨干髓端, 内含血清样液体的囊性病变。多在5-15岁时被发现，男性多于 女性。最好发的部位的肱骨和股骨近端。骨囊肿的特点是年龄愈 小，囊肿愈贴近髓板，随年龄增长，囊肿渐渐移向骨干。约至15岁以后，病变多趋向静止。患者多无症状。多数（约80%）病例是在轻微外力下发生病 理性骨折后首次就诊的。X线片上表现为长管状骨干断端的溶骨 性破坏，边界清楚，骨皮质膨胀、变薄、无骨膜反应。大多数的 病理骨折为不完全性骨折。部分病例在青春期后有自愈可能，因此对膨胀较轻、骨壁较 厚者应先行观察。对青春期前发
18、病、且有病理性骨折危险者，可 考虑施行刮除植骨术。已发生病理性骨折者，经外固定可很快愈 合，因为骨膜的功能是正常的。只有下肢的、且移位明显的病理 性骨折，需要手术复位、病灶消除、植骨、内固定或外固定。（二）骨纤维异常增生症骨纤维异常增生症也称纤维性骨结构不良或骨纤维结构不 良。其特点是骨内纤维组织无节制的增生，致使骨质骨减少或消 失，皮质骨变薄、骨强度减弱，最终导致骨变形、骨折。可发生 于任何骨，根据受累骨的数量，分为单骨型和多骨型两种。在单 骨型中，男女发病无大差别，在多骨型中女性明显多于男性，约 为男性的2倍。单骨型和多骨型局部病灶的X线片表现是相同的，髓腔内正 常骨纹理消失；呈现磨砂玻璃
19、样的模糊影像，髓腔扩大，骨皮质 变薄，但无骨膜反应。骨的轮廓呈现增粗、变形、折弯，甚至发 生应力性病理骨折。病变在股骨近端者可导致髓内翻，严重者可对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理 三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致 严重的误诊。1.影像学检查（1）X线片：X线片不仅可发现骨肿瘤，对于判断骨肿瘤的 良恶性和病理类型也有重要作用，而且还有助于决定是否采取和 采取何种进一步的影像学检查，因此X线片是诊断骨肿瘤的最基 本和首要的影像学检查方法。阅读X线片时，应按照一定顺序进 行。首先，要判断X线片的质量。其次，开始寻找病变部位。最 后，对病变部位进行细致的观察
20、和分析。应仔细观察以下方面: 患者骨髓闭合情况、病变所在骨的类型（长骨、短骨、不规则骨）、 病变有骨内的部位（骨干、干髓端、髓端；髓内、皮质内、皮质 旁）、病变大小、边界是否清楚、基质是否均匀（有无钙化、骨 化、残余骨等）骨皮质是否完整，有无骨膜反应及其类型、有无 软组织包块及邻近骨有无改变等。通过这些观察，可对骨肿瘤做 出初步的定性诊断。另外，对可疑为骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤者, 应常规拍摄正侧位胸片，以便早发现肺转移。（2）CT：平扫及静脉增强可准确显示骨破坏的范围和程度， 软组织肿块的大小，以及肿瘤的血运与周围血管的关系。对骨盆、 脊柱等不规则骨的部位，可弥补X线片上骨重叠、显影欠佳的不
21、足而早期发现病变。胸部CT可较X线片更早、更准确地发现肺 转移。形成牧羊人手杖状。化疗、放疗均无效。手术是常被采用的治疗方法，但应严格 掌握手术指征。有些原则应遵循：（1）无症状及无病理骨折危险 者，不必手术。（2）刮除植骨术在儿童期不宜施行，因病灶易复 发和扩展，植骨易被吸收。至成人期同样的手术则可成功。（3） 截骨矫形内固术及对病理性骨折的内固定术，在任何年龄均可施 行。第五节骨转移瘤骨转移瘤是指原发于骨外器官的恶性肿瘤，通过血液循环或 淋巴系统，转移到骨骼所产生的继发生骨肿瘤。发生骨转移最多 的癌依次是乳腺癌、肺癌、前列腺癌、甲状腺癌、肾癌、也可来 源于胃肠道癌如胃癌、肝癌等。骨是继肺、
22、肝之后第3常见的癌 转移部位。骨转移瘤多见于晚期肿瘤患者。骨转移瘤虽然表明原发瘤病 程已发展至晚期，但骨转移瘤并不直接威胁患者生命，患者生存 期的长短不一，与原发瘤的类型、骨转移瘤的部位、是否合并其 他器官转移等因素有关。肺癌和胃肠道癌的骨转移瘤预后差，患 者生存期一般不超过1年。但是乳腺癌患者，如果转移局限在骨 内，则平均生存期可达4年，而有内脏器官转移时仅9个月；甲 状腺癌和前列腺癌患者如仅有骨转移瘤可生存5年以上，因此单 纯骨转移瘤并不意味着肿瘤患者终末期的来临。骨转移瘤最常发生于脊柱和骨盆，其次为股骨近端、肋骨和肩胛骨等，75%-90%的骨转移瘤在初诊时即为多发病变。患者年龄以40-6
23、0岁最多，60-70岁次之，40岁以下少见。 患处疼痛是最常见的症状，病变位于脊柱者，可压迫神经根引起 根性疼痛，病理性骨折表现为轻微外力即引起局部剧痛和肿胀, 位于四肢部位可产生畸形和异常活动，位于脊柱部位可产生后突 畸形和脊髓压迫症状，呈现不全性或完全性截瘫。部分骨转移瘤 患者血钙上升，血磷下降。骨扫描能同时了解全身的骨骼情况。可比X线片早发现骨转 移3-6个月，因此被作为了解有无骨转移瘤的首选检查和癌术后 复查的常规检查项目。目前一般使用亲骨性的mTc-MDP作为骨 显像剂。X线片骨转移瘤的X线片表现为溶骨型、成骨型和混合 型三类。CT可清晰显示骨破坏的程度和范围，对脊柱骨转移瘤 还可明
24、确肿瘤是否侵入椎管以及与椎前大血管的关系。MRI可准 确显示骨转移瘤的侵犯范围和对脊髓、马尾神经的压迫程度，可 灵敏地发现脊柱多发的早期小转移灶。对于晚期癌患者，无手术治疗可能时，通过临床和影像学检 查即可予以诊断：而拟行积极治疗者，仍应贯彻临床、影像和病 理三结合的诊断原则。对骨转移瘤的治疗需要多学科共同参与。根据原发肿瘤的性 质，选择化疗、放疗、手术、激素治疗、核素治疗以及中医药和 免疫疗法等，以延缓肿瘤的发展。目前大多数骨转移瘤治愈的希望渺茫，但其造成的疼痛、病 理性骨折和瘫痪等症状又多给患者带来极大痛苦，严重降低其生 存期内的生活质量。随着对肿瘤患者生活质量重视程度的提高, 近年来对骨
25、转移瘤的治疗态度越来越积极，手术主要用于固定病 理性骨折和解除脊髓压迫，对那些即将发生病理性骨折的部位, 也可进行预防性内固定手术。但目前的手术治疗多数仍为姑息性 治疗。疼痛治疗、心理治疗、高钙血症的治疗等都是骨转移瘤治 疗的重要方面。第六节软组织肿瘤总论软组织是身体骨外的非上皮性结缔组织，软组织位于表皮至 实质脏器之间，它包括运动器官（肌肉及肌腱）及各种支持组织 结构，如纤维组织、脂肪组织、滑膜组织以及营养这引起结构的 脉管组织。起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，具有与软组织肿 瘤相类似的临床和特征，因此归类于软组织肿瘤。每一种软组织 肿瘤都有其独特的组织学特征，并且在临床、X线、影像学及大
26、体标本的特征上彼此不同。除此之外，它们还有许多共同之处。 为了避免赘述，将这些病损归为一类。（一）流行病学绝大多数软组织肿瘤为良性，而软组织肉瘤则较为罕见，在美国每年大约有6000例新发软组织肉瘤患者。良性与恶性软组织肿瘤之比超过100： lo良性软组织肿瘤中，至少1/3为脂肪瘤，1/3为纤维组 织细胞性和纤维性肿瘤，10%为血管性肿瘤，5%为神经鞘瘤。肿 瘤的类型、症状、部位和患者的年龄、性别之间有一定的关系。 脂肪瘤表现为无痛性肿块，很少发生于手部、小腿和足部，儿童 发病罕见。多发性（血管）脂肪瘤有时造成疼痛，并最常见于年 轻男性。血管平滑肌瘤常有疼痛并多发生于中年妇性的小腿部, 而约半数
27、左右的血管性肿瘤发生于不足20岁的患者。良性软组 织肿瘤中，99%的肿瘤位置表浅，95%的肿瘤直径不足5 cmo任何一种软组织肉瘤都发生于皮肤和间皮表面之间或皮肤 与骨之间。大约半数涉及大腿和骨盆带，四分之一涉及上臂和肩 胛带，其余的涉及前臂、小腿和躯干。很少累及手和足（例外情 况：滑膜肉瘤、上皮样肉瘤和透明细胞肉瘤）。与大多数恶性肿 瘤一样，软组织肉瘤随年龄增长发病率升高，（40岁二20%； 4060 岁=30%； 60=50%）,中位年龄为65岁。男性稍多于女性。（二）组织病理学特点软组织肉瘤的生长速率与它们的分级和侵袭程度有关。在年 龄超过40岁的患者中，大于5CM的深部软组织肿块大部分
28、是软 组织肉瘤。肿瘤呈离心性生长，挤压周围正常组织使之形成一个结缔组 织包囊。邻近的肿瘤不断地侵入并破坏包囊的内层。同时，就在 包囊的周围，位于包囊和正常组织之间，形成一个由新生血管、 慢性炎性细胞增生的间质细胞所混合构成的反应组织带。残留的 包囊结缔组织和反应带混合在一起，形成假包膜。小血管穿透假包膜，为肿瘤组织提供营养。随着病变逐渐长 大，其中央部分缺乏血供，形成大面积的坏死和退变。肿瘤细胞 合成血管生成因子，有助于这些新生血管穿透假包膜，肿瘤坏死 的数量与肿瘤坏死因子有关。伴随着肿瘤的生长，“肿瘤舌”直接蔓延进入反应区，并常 常与肿瘤主体失去联系，而形成微小的肿瘤细胞岛，称之为“卫 星灶
29、:每一个肉瘤，不论高恶或低恶，将整个肿瘤标本进行大 体切片，经仔细检查均能发现卫星灶。在反应区周围的正常组织 中，偶尔也可见微小的肿瘤结节，它们是真正的转移灶，而不是 由原发病损直接蔓延而来，称之为“跳跃转移:在10%20%的 高度恶性软组织肿瘤中，可见跳跃转移，但在低度恶性病变中却 罕见。大约10%的患者有区域淋巴结转移（滑膜肉瘤为25%）,远隔 转移主要发生于肺。转移至其他器官通常发生于疾病的晚期，是 继发于肺转移灶的二次转移。分类间叶组织 良性恶性类型纤维纤维瘤病、硬纤维肉瘤纤维瘤脂肪脂肪瘤脂肪肉瘤平滑肌平滑肌瘤平滑肌肉瘤骨骼肌横纹肌瘤横纹肌肉瘤血管血管瘤、血管球瘤血管肉瘤滑膜滑膜细胞肉
30、瘤神经神经鞘瘤、神经纤维瘤神经纤维肉瘤软骨骨外软骨肉瘤骨骨外骨肉瘤少数软组织肉瘤其组织来源不明，但具有显著的特征，可以 确定诊断。这组肉瘤中，常见病变包括上皮样肉瘤、透明细胞肉 瘤和小泡型软组织肉瘤。偶尔，有些病变既没有可被辨识的组织 类型也没有显著的特征，称之为未分化软组织肉瘤。(三)临床分期肿瘤的分期包括组织学分级、部位、大小以及有无转移，籍 此可以预测病变的自然病程及对治疗的反应。对每一特定的肉瘤 而言，最好有其相应的分期和分级系统，但由于软组织肉瘤的发 病率低，因此目前对软组织肉瘤只有一个通用的分期系统。同分 级系统一样，分期系统也有两套：其一为骨骼肌肉肿瘤学会(MTS) 所采用的三期
31、系统，其二为美国癌症联合会(AJCC)所采用的四期 系统。MTS的三期系统称为外科分期系统，以重点强调该系统的目 的是指导选择恰当的手术方法和/或辅助治疗方法。此分期的判 定基础是G：分级，T：部位和M：转移。I期指低度恶性肿瘤, 具有较低的转移风险；II期指高度恶性肿瘤，具有明显的转移 风险；HI期指已存在跳跃的或远隔部位的转移。每一期又根据 病变的部位细分为间室内（A）和间室外（B）。由此可知，低度恶性 的间室内病变定为IA期，而高度恶性的间室外病变定为HB期。 III期病变则根据出现的危险因素的多少分为IHA和IIIB,这 些危险因素包括：（1） 一个以上的病变，（2）病变直径大于2CM
32、, 原发病变经局部控制之后，18个月内出现转移。I期：（低度恶性）A（间室内）：G1T1M0B（间室外）:G1T2M0II期：（高度恶性）A（间室内）：G2T1M0B（间室外）:G2T2M0III期：（转移）A ： GP2TP2M1 （01个危险因素）B ： G12Tl2Ml （23个1危险因素）外科分期系统特别有助于确定外科边界以及决定俣肢还是 截肢。AJCC的四期系统是一个相对复杂的系统，此系统可以提供 有用的预后信息，前三期根据组织学分级进行分期。I期：G1, 低度恶性（分化良好的）II期：G2,中等度恶性（中等度分化）III 期：G3、4高度恶性（分化差或不分化）。每一期又根据病变大小
33、 （T）分为T1和T2（Tk5cm,T25cm）。IV期指出现局部淋巴结转移 或远隔部位转移者，而不论组织学分级和肿瘤的大小如何。下表示分期情况：I期：la 期：G1T1N0M0lb 期：G1T2N0M0II期：Ha 期:G2T1N0M0Hb 期:G2T2N0M0III 期：nia 期：G34TlNOMOIllb 期：G34T2N0M0IV期：IVa 期：Gl4T2N1M0IVb 期：G1 4Tl2N1M1AJCC分期系统特别有助于选择出具有相似预后的患者以供 临床比较不同治疗方法的效果。1、临床症状和体征在软组织肿瘤的分期和诊断中，临床表现和病程是一个重要因素。下表列出一些特征，以资鉴别良恶
34、性软组织肿瘤:良性大小5cm5cm恶性部位触诊症状深筋膜浅层软，可移动，无压痛无痛或间断性深筋膜深层硬，固定，压痛逐渐增强的持疼痛续性疼痛生长速率间歇性或静止持续增大对于特定的某一病变而言，它可能并不具备上述的所有特征,但大多数情况下仍可判断其良恶性。当判断良恶性有疑问时，密 切的临床观察是明智且必须的。2、影像学检查无论是制定外科手术计划还是规划放射治疗照射野，确定肿 瘤的确切解剖部位及其侵犯范围是至关重要的。（1） X线平片：应用X线平片对软组织肿瘤进行诊断是 比较困难的，但平片可以提示肿瘤是否存在，有时可以提示肿瘤 的良恶性质。（2） CT：是诊断软组织肿瘤重要的检查方法，可以清楚 地显
35、示肿瘤的边界、范围及与邻近骨的关系。肺CT用于发现有 无肺转移。（3） MRI：对软组织的分辩率高，在表现软组织肿瘤范围、 内部特征等方面优于CT。（4） 同位素扫描：应用得或共他放射性元素（如钝、】汨） 进行全身扫描可以显示软组织肿瘤的的存在及其侵犯范围。（5） 超声波检查：对于肢体及躯干部的软组织肿瘤可提 供良好的诊断依据。可用于判断肿块的血供情况、区别囊性和实 性肿块。3、病理学检查病理学检查是软组织肿瘤综合治疗的一个重要组织部分。明 确诊断依赖于临床、影像、组织学检查三方面的综合结果。对疑 为恶性的肿瘤，治疗前务必要进行活体组织检查。活检的实施应 在各种影像学检查之后进行。（五）治疗.
36、外科治疗恰当的外科治疗仍是软组织肿瘤最有效的治疗手段。不 同种类的软组织肿瘤在不同的发展时期，其侵及的范围各不相同。 对每一期的肿瘤只有选择恰当的外科切除边界，才有可能在最大 限度上完整切除肿瘤组织。与骨肿瘤相同，对于软组织肿瘤的手 术切除范围也有4种，即：病变内切除、边缘切除、广泛切除 和根治性切除。无论是采取截肢还是采取保留肢体的手术，只有 达到了所需的外科边界才有可能对肿瘤有较好的局部控制。1 .软组织肉瘤的放射治疗(3) MRI：具有组织分辨率高，多平面成像等特点。可以准 确显示骨肿瘤在骨内和软组织的范围，以及髓软骨、关节软骨的 破坏情况，并可早期发现邻近的跳跃转移灶。目前已成为恶性骨
37、 肿瘤手术，尤其是保肢手术不可缺少的术前检查。对于发现脊柱， 骨盆等松质骨内的早期病变，MRI比X线片和CT更具有优势。(4)骨扫描：用于早期发现骨转移灶，多采用9叫。-MDP行 全身骨扫描。2.病理学检查对所有怀疑为恶性以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤，均 需进行术前活检以获得病理学诊断，因为病理分型对制定治疗方 案有重要的指导作用。活检分为闭合活检和切开活检两大类。在原发性骨肿瘤中多 采用套管针活检和切取式活检，以便采取到足够多的有代表性的 标本，活检通道应位于下次手术时可以连同肿瘤整块切除的部位。 行切取式活检时，术中应注意操作轻柔，严密止血，以尽量减少 肿瘤种植。对活检标本常规采用HE
38、染色，有时需补充一些特殊染色， 必要时可行免疫组化和电子显微镜等特殊检查。在行肿瘤切除术后，对完整标本应重新进行病理检查，以进 一步验证术前诊断的正确性，并进行更详细的病理分类。四、临床分期对原发性骨肿瘤不仅需要进行定位、定性诊断，还必须进行（1） 放疗适应症：1）低、中度恶性，广泛切除的四肢软组织肿瘤不必行术后放 疗2）低、中度恶性，切除范围不足者的四肢软组织肉瘤应予术 后放疗3）高度恶性或肿瘤深在的软组织肉瘤需术后放疗4）发生于腹腔、胸腔内的软组织肉瘤，由于通常肿瘤比较大、 不易切净，需术后放疗5）切缘阳性或肿瘤残存者，需术后放疗6）不能手术的软组织肉瘤，应予放射治疗放疗范围和剂量：1）
39、包括整个受侵肌肉起止点，先照射Dt50Gy/5周，再缩 野至肿瘤瘤床，照射至65-70Gy,l. 8-2. 0G至次。2）采用高能X线，可以结合插植、敷贴等近距离照射技 术，也可以结合术中放疗。（2） 需注意的问题：1）四肢软组织肉瘤照射时，尽量避免跨关节照射；2）保留一侧正常的皮肤、皮下组织避免照射，以保持淋巴回 流；3）尽量避免照射整个长骨4）腹盆腔和胸腔软组织照射时，注意保护重要的器官功能,如脊髓、小肠、膀胱、肾脏、直肠等，避免出现严重并发症全身化疗的价值取决于肿瘤的类型。对于尤文氏肉瘤和 横纹肌肉瘤，化疗可以在术前进行，手术切除肿瘤之后，也应进 行辅助性化疗。对于其他组织类型的软组织肉
40、瘤，全身化疗的价 值仍有争议。第七节软组织肿瘤各论1、脂肪肉瘤脂肪肉瘤是起源于脂肪的原发恶性肿瘤。脂肪肉瘤是比较常 见的软组织肉瘤之一，大约占这类肿瘤的15%,有数种组织亚型： 脂肪瘤样型、炎性型，硬化型、圆细胞型、去分化型等，但主要 类型为二种：（1）粘液型一般是低度恶性的I期病变，而多形型 通常是高度恶性的II期病变，但有个别例外。年龄：40-60岁。性别：男女。部位：大腿和后肢膜， 罕见于骨。手术治疗遵循软组织肉瘤的一般处理原则。低度恶性的 I期病损（大多数粘液型脂肪肉瘤），可行广泛茏除成份满意的 术前放疗后行边缘切除。II期高度恶性者需根治性切除或经满 意的术前放疗后行广泛切除。放疗被
41、广泛地用于术前以辅助保肢手术，这样比单独行 切除范围的手术所获得的肢体功能要好。经过治疗的粘液型脂肪肉瘤的5年生存率约为90%而多 形型脂肪肉瘤约为60%手术切除，外科边界足够期局部复发率小 于10%。脂肪肉瘤有若个独一无二的特点，即下肢的病变得到控 制之后，在腹膜后出现第二个病变的发生率为30%50%,然而 第二个病变仍属原发还是继发病灶尚未可知。2、恶性纤维组织细胞瘤（MFH）恶性纤维组织细胞瘤简称恶纤组，好发年龄：40-70 o性 别：男女。部位：软组织恶纤组最常发生于下肢（大腿小腿）， 其次为上肢（上臂前臂）和后腹膜，大多数（85%）起源于深筋 膜深层。软组织MFH的表现为侵袭性增大，
42、位置深在的软组织肿 块，但症状非常轻微。软组织MFH没有独特的X线特征。对于软组织MFH术前放疗是一种非常有用的辅助疗法，放疗 可使病变内产生大量坏死，并且在大多数的病例中可刺激产生一 层致密的纤维包壳，从而使保留肢体的广泛或者边缘性切除，成 为比较安全的手术。3、横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤是一种起源于横纹肌的原发恶性肿瘤。横纹肌肉 瘤有两种主要的类型，成年型（多形性型）和儿童型（胚胎型）年龄：多形性型50-70岁胚胎型：0T5岁部位：多形性型：四肢的近端，易发生于大腿。胚胎型：头和颈（特别是眼眶），泌尿生殖器、 腹膜后，偶尔发生于四肢。两种类型横纹肌肉瘤都是高度恶性，生长迅速。若局部 切除不充分，
43、则几乎所有的病例都难免局部复发和远隔转移，并 且总是致使的。主要的转移部位是肺，淋巴结转移并不罕见，转 移至骨者罕见。对于肢体横纹肌肉瘤，术前行辅助放疗和/或化疗之后，可 行手术广泛切除，要获得可靠的局部控制需要广泛的外科边界。 术前辅助化疗后，可使保肢手术更安全，特别对于胚胎型横纹肌 肉瘤更是如此。化疗可以减少淋巴转移和肺转移。只用放疗可以 得到很好的缓解，但很少能够治愈，术前辅助放疗经常可以获得 满意的反应，使保肢手术得以施行，而不必截肢，当外科边界不 足时，术后辅助性放疗可以降低局部复发的危险。4、滑膜肉瘤滑膜肉瘤是较为常见的软组织恶性肿瘤，好发于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。
44、发生于关节内者罕见。 年龄：20-40；性别：男,女。滑膜肉瘤表现为生长缓慢，产生轻微症状，位于深筋膜深层 软组织肿块，体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。它是 手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是 腱鞘囊肿。滑膜肉瘤的区域淋巴结转移明显高于其他软组织肉瘤。手术切除是主要的治疗手段。若触诊发现局部淋巴结异常提 示有转移的可能，则应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活 检，如果区域淋巴已有转移则预后凶险。新辅助化疗偶尔可产生较好的效果。5、平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的原发肉瘤。此肿瘤约占所有软 组织肉瘤的10%,偶尔可发生于骨内，最常见于腹腔和腹膜后区， 因为这是
45、含平滑肌最多的地方，在肢体上该肿瘤通常起源于大血 管壁，与动脉相比，更多见于静脉，但在偶尔的情况下，很难确 定一个深部病变与血管结构的关系。也可发生于皮肤和皮下组织 内，在这种情况下与血管的关系则更不清楚。年龄：40-70 o性别：女性多于男性。部位：（仅指肢 体）表浅者位于皮肤，深在者累及大的神经血管束。治疗：肢体平滑肌肉瘤对治疗的反应明显好于腹膜后或腹腔 内者，前者5年生存率约为65%。皮下组织IA和HA期病变的 生存率高深部HB期病变，前者5年生存率约为85%。像所有软组织肉瘤一样，IA和IB期病变要广泛切除经 满意术前放疗后可行边缘性切除。对于表浅病变首选广泛切除, 而对于深部病变则常
46、用术前放疗+边缘切除。高度恶性HA和 IIB期病变需广泛根治切除或经满意的术前放疗后行广泛切除。在大多数情况下，术前放疗可以在软组织病变周围有效 地诱导包囊形成。单独应用放疗不能达到有效的局部控制。术前 化疗无效。6、神经肉瘤神经肉瘤（同义词：恶性雪旺氏细胞瘤，神经纤维肉瘤，恶 性周围神经鞘瘤MPNST）是起源于周围神经成份和有神经分化证 据的原发肉瘤。大约半数神经肉瘤发生于罹患全身性神经纤维瘤病的患 者中，而良性神经鞘瘤的恶变尚不知道。好发年龄：20-50 ；性 别：女=男。部位：臂丛、腰能丛主要神经干，特别是坐骨神 经。绝大多数神经肉瘤呈高度恶性，即使经过适宜的治疗, 5年生存率不超过50
47、%。局部淋巴结转移不常见，而肺和骨是最 常见的远隔转移部位，由于病变与主要神经血管束关系密切，因 此大多数病变为HB期。孤立的神经肉瘤的预后好于由神经纤维瘤病I恶变而来者。手术为主要的治疗手段。7、纤维肉瘤纤维肉瘤是起源于纤维细胞的原发恶性肿瘤。年龄：30-50,先天性或婴儿型纤维肉瘤是一种罕见的 变种，发生于婴儿期。性别：男性女性部位：含有纤维组织的任何部位都可能发生纤维肉瘤, 但在软组织中，该肉瘤好发于大腿、小腿、上臂和身躯干，常发 生于深肿深层的结构中。在骨内超过半数以上的纤维肉瘤发生于 主要长骨的干髓区。对纤维肉瘤的治疗软组织肉瘤治疗的一般原则：（1）广泛用切除，根据肿瘤部位决定保肢或
48、截肢。（2）术前放疗效果满意者 可行边缘性切除。分期诊断，肿瘤分期的目的在于判断肿瘤发展的进程、指导治疗、 推测预后和便于交流。对于肌肉骨骼系统肿瘤，目前常用的分期系统有美国癌症研 究联合会的AJCC分期和美国Florida大学骨科教授William F Enneking于1980年提出的外科分期系统。（一）AJCC分期（第6版）包括四个参数：原发肿瘤（T）；区域淋巴结（N）；远处转移 （M）；组织学分级（G）。除了原发性恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤， 此分期适用于所有的骨恶性肿瘤。原发肿瘤（T）TX原发肿瘤无法评估T0无原发肿瘤T1肿瘤最大径W8cmT2肿瘤最大径8cmT3原发部位有不连续的肿瘤区域淋巴结（N）NX区域淋巴结无法评估N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移注：因为肉瘤的淋巴结转移很少见，所以NX的说法可能不 合适，如果没有临床证据，NX可被认