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1、川崎病（川崎病（Kawasaki disease KDKawasaki disease KD）一种病因未明的血管炎综合征一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发。幼儿高发。可引起冠状动脉病变（可引起冠状动脉病变（CALCAL）和扩张型心肌病）和扩张型心肌病 等后遗症等后遗症心血管系统并发症是导致患儿死亡的主要原因；心血管系统并发症是导致患儿死亡的主要原因；与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病 的发生有关。的发生有关。临床表现比较复杂，缺乏特异性检测指标，临床表现比较复杂，缺乏特异性检测指标，不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病
2、不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病川崎病其他临床表现川崎病其他临床表现心血管发现心血管发现 心力衰竭心力衰竭,心肌炎心肌炎,心包炎心包炎,瓣膜返流瓣膜返流,冠状动冠状动脉病变脉病变,中等大小体动脉瘤中等大小体动脉瘤,雷诺现象雷诺现象,肢端肢端坏疽。坏疽。呼吸系统呼吸系统:咳嗽咳嗽,偶有肺梗死偶有肺梗死消化系统消化系统:腹泻腹泻 呕吐呕吐 腹痛腹痛、肝功能损肝功能损害、黄疸、胆囊积液、害、黄疸、胆囊积液、胰腺炎胰腺炎泌尿系统泌尿系统:尿道炎尿道炎/尿道口炎尿道口炎蛋白尿、尿沉渣中白细胞数增高；蛋白尿、尿沉渣中白
3、细胞数增高；骨骼肌肉现象：骨骼肌肉现象：关节炎关节炎 关节痛关节痛中枢神经系统：中枢神经系统：极度易激惹、面瘫、肢体瘫痪、极度易激惹、面瘫、肢体瘫痪、无菌性脑膜炎、感音神经性听觉丧失无菌性脑膜炎、感音神经性听觉丧失其他：其他：红斑红斑,卡介苗红斑卡介苗红斑前葡萄膜炎、腹股沟脱屑性皮疹前葡萄膜炎、腹股沟脱屑性皮疹卡介苗瘢痕脫皮結痂The BCG（bacillus Calmette-Guerin)scar may be prominent redness,peeling不完全川崎病不完全川崎病川崎病急性期实验室检查川崎病急性期实验室检查 白细胞升高白细胞升高(15(15109109L)L)，中性粒
4、细胞增多，并可见未成熟细胞中性粒细胞增多，并可见未成熟细胞 血沉血沉(ESR)40 mm(ESR)40 mmh hC C一反应蛋白一反应蛋白(CRP)(CRP)显著升高显著升高30 mg30 mgL L轻中度贫血；轻中度贫血；血脂异常：血脂异常：胆固醇、高密度脂蛋白和载脂蛋白降低；胆固醇、高密度脂蛋白和载脂蛋白降低；低白蛋白血症低白蛋白血症(30 g(30 gL)L)，并与疾病严重程，并与疾病严重程度相关；度相关；低钠血症低钠血症血小板血小板(PLT)(PLT)增多增多 (病程病程7 714d 45014d 450109109L)L)，一般一般4 48 8周逐渐恢复正常；部分病人周逐渐恢复正常
5、；部分病人PLTPLT减少可能减少可能是弥散性血管内凝血的征象；是弥散性血管内凝血的征象；无菌性脓尿无菌性脓尿血清转氨酶血清转氨酶、-谷氨酰转肽酶谷氨酰转肽酶部分患儿胆红部分患儿胆红素增高素增高脑脊液细胞增多，主要为单核细胞，糖和蛋白水脑脊液细胞增多，主要为单核细胞，糖和蛋白水平正常。平正常。关节腔滑液白细胞增多（脓性，白细胞计数达关节腔滑液白细胞增多（脓性，白细胞计数达125125300300109/L109/L，糖水平正常，革兰染色和培养，糖水平正常，革兰染色和培养均阴性。均阴性。血清心肌肌钙蛋白一血清心肌肌钙蛋白一I I水平升高，与疾病早期心肌水平升高，与疾病早期心肌细胞损伤一致。细胞损
6、伤一致。不完全川崎病2004年美国心脏病学会将发热5d以上，主要症状不足5项者列入不完全KD疑似病例，并明确了相应诊断步骤及评估。目前缺乏诊断金标准的情况下，这一评估方案还待进一步研究探讨，碰到特殊情况及时向专家咨询是很必要的。分析患儿临床特征分析患儿临床特征除外其他疾病包括除外其他疾病包括渗出性关节炎、渗出性咽炎、散在性口腔病灶、渗出性关节炎、渗出性咽炎、散在性口腔病灶、大泡或水疤样皮疹、增生性淋巴结腺体病，大泡或水疤样皮疹、增生性淋巴结腺体病，必要时需更正诊断必要时需更正诊断热程热程5d5d符合符合2-32-3条临床诊断标准条临床诊断标准对于对于6 6个月的不明原因发热的婴儿，即使不符合个
7、月的不明原因发热的婴儿，即使不符合临床标准，都应该进行实验室检查临床标准，都应该进行实验室检查 ,若存在系统炎若存在系统炎症表现症表现,也应当对患儿进行超声心动图检查。也应当对患儿进行超声心动图检查。符合符合持续发热持续发热不符合不符合分析实验室检查结果分析实验室检查结果CPR3.0mg/dlCPR3.0mg/dl，ESR40mm/hESR40mm/h每日随访观察每日随访观察发热控制发热控制发热仅持续发热仅持续2 2天天无脱屑无脱屑排除川崎病排除川崎病分析患儿临床特征分析患儿临床特征热程热程5d符合符合2-3条临床诊断标准条临床诊断标准分析患儿临床特征分析患儿临床特征CPR3.0mg/dlCP
8、R3.0mg/dl，ESR40mm/hESR40mm/hCPR3.0mg/dlCPR3.0mg/dl，ESR40mm/hESR40mm/h分析实验室检查结果分析实验室检查结果CPR3.0mg/dlCPR3.0mg/dl，ESR40mm/hESR40mm/h分析患儿临床特征分析患儿临床特征发热仅持续发热仅持续2 2天天发热仅持续发热仅持续2 2天天每日随访观察每日随访观察发热仅持续发热仅持续2 2天天每日随访观察每日随访观察发热仅持续发热仅持续2 2天天符合符合分析实验室检查结果分析实验室检查结果CPR3.0mg/dlCPR3.0mg/dl，ESR40mm/hESR40mm/h每日随访观察每日随
9、访观察 发热持续发热持续2 2天天典型脱屑典型脱屑心脏彩超心脏彩超*不符合不符合持续发热从手指从手指端甲床端甲床下开始下开始 进而发进而发展至足展至足端脱屑端脱屑CPRCPR 3.0mg/dl3.0mg/dl，ESRESR 40mm/h40mm/h心脏彩超心脏彩超治疗 心脏彩超分析实验室检查结果分析实验室检查结果315WBC15l09/Ll09/L，尿尿WBC10WBC10个个/高倍视野高倍视野33条补充实验室诊断标准条补充实验室诊断标准心脏彩超心脏彩超 检检查前可以开查前可以开始治疗始治疗心脏心脏 彩超彩超+体温体温下降下降 不似不似川崎川崎持续发热复查彩超 咨询专家心脏心脏 彩超彩超-CP
10、RCPR 3.0mg/dl3.0mg/dl，ESRESR 40mm/h40mm/h心脏彩超心脏彩超+治疗治疗315WBC15l09/Ll09/L，尿尿WBC 10WBC 10个个/HP/HP符合以下符合以下3 3条中的任何一条条中的任何一条冠状动脉左前降支(LAD)或右冠状动脉(RCA)z积分25 冠状动脉病变符合日本冠状动脉瘤的标准;符合以下3条或3条以上:冠状动脉回声增强、冠状动脉腔不规则、左室功能下降、二尖瓣反流、心包积液或LAD及RCA z积分为2-25。热程10d内及时进行治疗病程10d伴有临床症状和实验室高炎性因子反应者也应及时治疗不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病诊断CAL的金
11、标准（目前少用）揭示冠脉的解剖畸形及其瘤样病变的位置、程度与范围确定CAA的类型(弥漫型球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型)、分级及部位。不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病冠状动脉远端小血管狭窄、血栓形成或闭塞则可致心肌缺血从而导致ECG异常。主要表现为：ST-T改变、低电压、Q-T间期延长、P-R间期延长、束支传导阻滞 室性期前收缩等,利用ECG改变可以预测CAL。不完全川崎病优势:非创伤性,无射线损伤;周围组织对比度足够时无需造影剂;高分辨率的深部组织成像能力;患者的体位及扫描平面不受限制;对血栓斑块有高识别能力。局限性:直径2-5mm的冠脉受分辨率限制无法显影;小儿心率和呼吸频率快,心脏和
12、呼吸运动的影响较大;由于冠脉走行复杂,特别对其末梢血管的成像尚有一定的局限。不完全川崎病Kawasaki Disease:MRA and Coronary Angiography-Aneurysms and Stenosis不完全川崎病诊断主要冠脉分支的CAA特异性可达92.5%,敏感性为可达100%。图像质量高,检查时间短。不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病冠状动脉损害及冠状动脉瘤的高危因素冠状动脉损害及冠状动脉瘤的高危因素不完全川崎病冠状动脉瘤的自然病程不完全川崎病并发心肌梗塞的高危因素不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病（1 1）应用时间）应用时间不
13、完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病（2）减量与疗程：不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病3、肾上腺皮质激素(GCs)：不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病5、IVIG无反应性川崎病（KD）不完全川崎病不完全川崎病不完全川崎病定义：符合川崎病的诊断标准,初次发病的临床症状、体征消失2个月以上；初次发病时的异常实验室检查指标完全恢复正常。川崎病再发率：文献报道 国外0.15%-3%，国内1.34%-3%。再发原因亦不明，可能与感染、免疫紊乱、不规则用药有关。再次发作时冠状动脉病变发生率高于初发。可能原因为:经历2次以上血管炎,血管壁的病理损伤较初发更严重,冠状动脉并发症增多。再发病例多见于3岁以内的婴幼儿,国外报道无性别差异,国内资料多见于男性。且多在初发病后1年左右再发,最大再发年龄为9岁。文献报道中有20岁的再发病例；连续三年复发川崎病病例。临床症状较不典型,临床特征复杂。再发病例,特别是合并冠状动脉病变或多次再发,急性期较不容易缓解,往往需要重复加用IVIG或合并使用激素。加强对川崎病的认识,对初发川崎病患儿要加强随访,特别是出现发热等表现时,应注意观察川崎病特征性临床表现及冠状动脉病变情况。及时确诊，尽早治疗,减少冠状动脉病变的发生。不完全川崎病