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1、 第1页 2021 年第九章 造血系统疾病 一、A1 1、G6PD 缺乏症的遗传方式为 A、X 连锁隐性遗传 B、X 连锁不完全显性遗传 C、常染色体显性遗传 D、常染色体隐性遗传 E、常染色体不完全显性遗传 2、下列有关蚕豆病的描述哪一项正确 A、食蚕豆母亲哺乳不会导致发病 B、进食蚕豆 1 周后发病 C、其发病与进食蚕豆数量无关 D、其发生主要与新蚕豆有关 E、每次进食蚕豆一定会发病 3、蚕豆病的发生常常于进食蚕豆后哪一时间段发病 A、47 天 B、13 周 C、24 小时 D、2448 小时 E、4872 小时 4、小儿时期最常见的出血性疾病是 A、肝脏功能衰竭所致出血 B、DIC C、
2、ITP D、血友病 A E、维生素 K 依赖因子缺乏症 5、新生儿出血症晚发型最多见的出血部位是 A、胃肠道 B、颅内 C、皮肤 D、骨关节 E、口、鼻黏膜 6、蚕豆病伴重度贫血时最重要的治疗是 A、输没有 G6PD 缺乏的红细胞悬液 B、激素治疗 C、供给足够水分 D、立即停止吃蚕豆 E、口服 NaHCO3 7、下列哪项是 G6PD 缺乏症的特异性直接诊断方法 A、红细胞葡萄糖 6 磷酸脱氢酶活性测定 第2页 B、变性珠蛋白小体生成试验 C、高铁血红蛋白还原实验 D、荧光斑点试验 E、硝基四唑氮蓝纸片法 8、关于红细胞葡萄糖 6-磷酸脱氢酶缺乏症的描述，下述哪一项是错误的 A、呈 X-连锁不
3、完全显性遗传 B、全世界有 2 亿以上的人患有红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 C、蚕豆病是其中一型 D、不表现为先天性非球形细胞性溶血性贫血 E、是新生儿高胆红素血症的常见原因 9、典型韩-薛-柯病的主要临床特征是 A、突眼、发热、肝脾肿大 B、出血、尿崩、肝脾肿大 C、骨质缺损、发热、贫血 D、骨质缺损、突眼、尿崩 E、贫血、突眼、尿崩 10、下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症勒-雪病的描述正确的是 A、勒-雪病常无肝脾淋巴结肿大 B、勒-雪病常有内分泌紊乱-尿崩 C、勒-雪病多在 2 岁后发病 D、勒-雪病常有特殊皮疹出现 E、勒-雪病常以骨骼损害为主 11、朗格汉斯细胞组织细胞增生症
4、的主要治疗措施是 A、支持治疗为主 B、局部注射治疗为主 C、放疗 D、手术治疗 E、化疗为主的联合治疗 12、家族性噬血细胞综合征有别于 X 连锁淋巴细胞增生症的是 A、实验室生化检查特点 B、预后 C、遗传方式 D、外周血象特点 E、临床表现 13、下列不符合噬血细胞综合征实验室特点的是 A、血清铁蛋白升高 B、血清胆红素升高 C、纤维蛋白原升高 D、血乳酸脱氢酶升高 E、血甘油三酯升高 第3页 14、下列属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的 X 线表现的是 A、脊椎多表现为脊突破坏 B、不会累及骨盆骨或颌骨 C、胸片典型改变是肺野透亮度增加呈网状或网点状阴影 D、骨骼病变为溶骨性凿穿样损害
5、E、病变部位骨骼呈增生性改变 15、免疫抑制剂治疗感染相关噬血细胞综合征的主要原理是 A、抑制高细胞因子血症 B、抑制病毒复制 C、抑制 B 淋巴细胞增生 D、抑制抗原抗体复合物形成 E、抑制组织细胞的吞噬作用 16、家族性嗜血细胞综合征的预后正确的是 A、有自限性 B、可以长期带病生存 C、不能治愈 D、只有骨髓移植有可能治愈 E、联合化疗可以治愈 17、继发性嗜血细胞综合征的主要诱因 A、巨细胞病毒感染 B、真菌感染 C、EB 病毒感染 D、恶性肿瘤 E、原虫感染 18、家族性嗜血细胞综合征临床表现不正确的是 A、发热 B、肝脾大 C、多与 1 岁以上发病 D、皮疹 E、出血 19、期霍奇
6、金病的治疗措施主要是 A、手术切除放疗 B、手术切除化疗 C、化疗 D、放疗 E、手术切除 20、肿大的淋巴结活检发现镜影细胞（R-S 细胞），可以诊断 A、神经母细胞瘤 B、淋巴瘤 C、非霍奇金淋巴瘤 第4页 D、霍奇金病 E、朗格汉斯细胞组织细胞增生症 21、下列哪项检查对霍奇金病具有确诊意义 A、肿大淋巴结的活组织检查 B、CT 全身扫描 C、B 超检查 D、X 线胸片检查 E、骨髓涂片检查 22、下列哪一项不是噬血细胞综合征的表现 A、血白蛋白降低 B、血清铁蛋白升高 C、血纤维蛋白原升高 D、血乳酸脱氢酶升高 E、血甘油三酯升高 23、非霍奇金淋巴瘤的治疗主要是 A、手术治疗为主 B
7、、免疫治疗为主 C、化疗为主 D、放疗为主 E、造血干细胞移植为主 24、小儿霍奇金病多数起源于 A、小肠淋巴滤泡 B、结外器官 C、颈部淋巴结 D、腹腔淋巴结 E、纵隔淋巴结 25、手术对非霍奇金淋巴瘤的作用 A、根治作用 B、缓解症状作用 C、诊断作用 D、限制转移作用 E、缩小包块作用 26、霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现是 A、全身淋巴结肿大 B、肝脾肿大 C、贫血 D、颈部无痛性肿块 E、腹部无痛性肿块 27、关于霍奇金病的诊断，下列哪项有确诊意义 A、肿大淋巴结的活组织检查 第5页 B、CT 全身扫描 C、无痛性进行性淋巴结肿大，尤其是颈淋巴结肿大 D、发热可为低热 E、骨髓涂片找异
8、常细胞 28、下列关于伯基特（Burkitt）淋巴瘤的特点描述不正确的是 A、是一种未分化型淋巴瘤 B、易侵犯面部、颌骨 C、常表现为牙龈肿、脱牙、鼻塞、眼球突出等 D、周围淋巴结常受累 E、较少侵犯肝脾 29、非霍奇金淋巴瘤最常见的原发部位是 A、颈淋巴结 B、腋窝淋巴结 C、腹腔淋巴结 D、纵隔淋巴结 E、咽部淋巴组织 30、小儿出生时红细胞数正常值为 A、2101231012/L B、310123.51012/L C、3.5101241012/L D、4101251012/L E、5101271012/L 31、胚胎期 8 个月时，体内最主要的造血器官是 A、胸腺 B、卵黄囊 C、骨髓
9、D、肝脾脏 E、肝脏 32、胚胎期造血首先出现在 A、肝脏 B、卵黄囊 C、胸腺 D、淋巴结 E、骨髓 33、小儿骨髓外造血时，末梢血中可出现 A、幼稚嗜酸性粒细胞 B、幼稚单核细胞 C、幼稚淋巴细胞 D、幼稚中性粒细胞 E、巨大血小板 第6页 34、骨髓外造血的主要表现之一是 A、脾、胸腺肿大 B、肾、胸腺肿大 C、肝、胸腺肿大 D、肝、脾肿大 E、肝、肾肿大 35、哪一时期是肝脏造血的主要时期 A、胚胎第 68 个月 B、胚胎第 89 个月 C、胚胎第 36 周 D、胚胎第 68 周 E、胚胎第 45 个月 36、小儿生理性贫血发生的时期是 A、46 岁 B、1113 岁 C、23 个月
10、D、23 岁 E、46 个月 37、学龄期儿童造血的红骨髓位于 A、胸骨 B、尺骨 C、肱骨 D、胫骨 E、股骨 38、有关小儿生后造血，下列哪项是错误的 A、生后造血分骨髓造血和髓外造血 B、生后主要是骨髓造血 C、必需时可出现髓外造血 D、儿童期长骨全为红骨髓 E、主要是红骨髓造血 39、小儿骨髓外造血的器官是 A、卵巢 B、胆囊 C、脾脏 D、淋巴管 E、盲肠 40、小儿时期白细胞总数，正确的是 A、出生时为（3040）109/L B、婴儿期约 10109/L C、3 岁时接近成人水平 第7页 D、1 周时平均为 20109/L E、以上都不是 41、骨髓造血逐渐稳定起始于 A、胚胎第
11、3 周 B、胚胎第 6 周 C、胚胎 4 个月 D、胚胎 6 个月 E、生后 25 周 42、关于遗传性球形红细胞增多症的描述，下述哪一项是正确的 A、无明显黄疸 B、可出现新生儿高胆红素血症 C、是血管内溶血性贫血 D、是小细胞低色素性贫血 E、常有肝脏中重度肿大 43、大多数遗传性球形红细胞增多症的遗传方式是 A、X 连锁隐性遗传 B、X 连锁不完全显性遗传 C、常染色体显性遗传 D、常染色体隐性遗传 E、常染色体不完全显性遗传 44、关于遗传性球形红细胞增多症的描述，正确的是 A、无明显黄疸 B、可出现新生儿高胆红素血症 C、是血管内溶血性贫血 D、是小细胞低色素性贫血 E、常有肝脏轻中
12、度肿大 45、下列哪一项是遗传性球形红细胞增多症的临床特征 A、脾脏肿大 B、贫血、黄疸、脾大 C、发热、贫血 D、贫血、腰痛 E、黄疸、胆石症 46、遗传性球形红细胞增多症患者红细胞脆性 A、先减低后增加 B、正常 C、减低 D、增加 E、先增加后降低 47、遗传性球形红细胞增多症患者行脾脏切除的年龄常规应在 A、1 岁以前 第8页 B、23 岁 C、5 岁以后 D、5 岁以前 E、45 岁 48、下述哪一个病的治疗首选脾切除 A、重型地中海贫血 B、遗传性球形红细胞增多症 C、G-6PD 缺乏症 D、营养性缺铁性贫血 E、营养性巨幼细胞贫血 49、在机体缺铁的早期即铁减少期有改变的指标是
13、A、铁饱和度 B、红细胞游离原卟啉 C、血清铁 D、血清铁蛋白 E、总铁结合力 50、营养性缺铁性贫血铁剂治疗需用至 A、血红蛋白量恢复正常后 1 个月 B、血红蛋白量恢复正常后 2 个月 C、临床症状消失 D、血红蛋白量恢复正常 E、血红蛋白量和红细胞数达到正常 51、缺铁性贫血患儿外周血涂片的特征是 A、红细胞大小不等，以小为主，中央苍白区扩大 B、红细胞大小不等，以小为主，中央苍白区扩大，易见到靶形红细胞 C、红细胞大小不等，可见到红细胞巨幼样改变 D、红细胞大小不等，易见嗜多色性细胞和有核红细胞 E、红细胞大小不等，小球形细胞比例增加 52、儿童营养性缺铁性贫血发生的最主要原因为 A、
14、铁吸收障碍 B、铁的丢失过多 C、先天铁储备不足 D、铁摄入量不足 E、生长发育快 53、足月新生儿从母体获取的铁足够生后使用多长时间 A、1012 周 B、45 个月 C、12 周 D、24 周 E、68 周 第9页 54、营养性缺铁性贫血患儿的血红蛋白 90g/L，最合适的治疗是 A、口服用枸橼酸铁胺 B、服用硫酸亚铁及维生素 C C、反复多次少量输血 D、肌注右旋糖酐铁 E、多饮鲜牛奶 55、以下哪项是反映早期缺铁的敏感指标 A、血清铁蛋白 B、转铁蛋白饱和度 C、血清铁 D、红细胞游离原卟啉 E、骨髓可染铁 56、营养性缺铁性贫血实验室检查中下述哪项正确 A、血清铁降低，总铁结合力增高
15、，铁粒幼红细胞增加 B、血清铁蛋白降低，血清铁降低，总结合力降低 C、总铁结合力降低，血清铁降低，铁粒幼红细胞减少 D、血清铁蛋白降低，红细胞游离原卟啉增高，血清铁降低 E、红细胞游离原卟啉增高，铁幼粒红细胞增高，血清铁降低 57、医疗机构从业人员行为规范的执行、考核情况列入 A、医疗机构校验管理和医务人员年度考核 B、定期考核和医德考评 C、医疗机构等级评审 D、医务人员职称晋升、评先评优的重要依据 E、以上都对 58、关于营养性缺铁性贫血骨髓象错误的是 A、各系均增生活跃 B、以中、晚幼红细胞增生明显 C、幼红细胞胞体小，胞浆少，染色偏蓝 D、胞浆成熟落后于胞核 E、幼红细胞增生活跃 59
16、、关于铁代谢，下列哪一项是不正确的 A、人体总铁量的 60%70%存在于血红蛋白和肌红蛋白 B、食物中的铁主要以二价铁的形式从十二指肠吸收 C、铁主要由胆汁、尿、汗和脱落的黏膜细胞排出 D、缺铁时主要为血红蛋白合成障碍，而对细胞的分裂和增殖影响较小 E、铁与血浆中的转铁蛋白结合为铁的贮存形式 60、关于营养性缺铁性贫血的临床表现，下列错误的是 A、年长儿可有头晕、眼前发黑、耳鸣等 B、注意力不集中，记忆力减退 C、食欲减退，可出现异食癖 第10页 D、免疫功能低下，易合并感染 E、年龄越大，肝脾肿大明显 61、营养性缺铁性贫血的血象特点是 A、RBC 减少比 Hb 减少明显 B、粒细胞分叶多
17、C、MCH=32pg D、红细胞中央淡染区大 E、粒细胞左移 62、下列哪一种类型地中海贫血常无临床症状 A、重型 地中海贫血 B、重型 地中海贫血 C、HbH 病 D、轻型 地中海贫血 E、中间型 地中海贫血 63、地中海贫血患者外周血红细胞的形态学特点呈 A、正细胞低色素性贫血 B、单纯小细胞性贫血 C、正细胞正色素性贫血 D、小细胞低色素性贫血 E、大细胞性贫血 64、重型地中海贫血患者应输注 A、冰冻红细胞 B、冷沉淀物 C、新鲜全血 D、浓缩红细胞 E、机采血小板 65、下列哪项是轻型-地贫患者 Hb 电泳的特点 A、HbA 正常，HbA2 0.0350.060，HbF 正常 B、H
18、bA 0.0350.060，HbA2 正常，HbF0.40 C、HbA 正常，HbA2 正常，HbF 0.0350.060 D、HbA 0.0350.060，HbA2 正常，HbF 正常 E、HbA 正常，HbA20.4，HbF 0.0350.060 66、地中海贫血患者反复输血的主要并发症是 A、血小板减少 B、过敏反应 C、凝血功能障碍 D、病毒感染 E、含铁血黄素沉着症 67、重型 地中海贫血患者的根治方法是 A、自体造血干细胞移植 第11页 B、脾脏切除 C、新鲜全血输注 D、浓缩红细胞输注 E、异基因造血干细胞移植 68、儿童急性淋巴细胞白血病总治疗时间一般为 A、4 年半5 年 B
19、、5 年半6 年 C、2 年 D、2 年半3 年 E、3 年半4 年 69、目前对白血病的 MICM 分型诊断中，C 指的是哪一种分类方法 A、细胞遗传学 B、形态学 C、免疫学 D、免疫学与分子生物学 E、分子生物学 70、儿童急性淋巴细胞白血病治疗后五年无病生存率可达 A、40%左右 B、70%左右 C、30%左右 D、10%左右 E、90%左右 71、小儿急性白血病的治疗，哪一项是错误的 A、不用分型，化疗越强烈越好 B、分型治疗 C、尽早给予化疗 D、尽可能强烈化疗 E、分阶段连续化疗 72、儿童白血病治疗初期口服别嘌呤醇的目的是 A、防治高尿酸血症 B、加强化疗药物作用 C、防治肾脏
20、的浸润 D、治疗骨关节痛 E、碱化尿液 73、目前对白血病的 MICM 分型诊断中，C 指的是哪一种分类方法 A、免疫学 B、形态学 C、分子生物学 D、细胞遗传学 E、形态学与分子生物学 第12页 74、“以人为本，践行宗旨”的行为规范，主要体现在 A、坚持救死扶伤，防病治病的宗旨 B、发扬大医精诚理念和人道主义精神 C、以病人为中心 D、全心全意为人民健康服务 E、以上都是 75、关于中枢神经系统白血病，下列哪项叙述是不正确的 A、多见于急性淋巴细胞白血病 B、表现为头痛、呕吐、颈抵抗 C、脑脊液两高一低，压力高、白细胞高、蛋白低 D、脑脊液中可找到白血病细胞 E、是急性白血病复发的主要原
21、因 76、下列哪项不是高危急性淋巴细胞白血病的表现 A、治疗前外周血白细胞数100109/L B、脑膜和睾丸白血病 C、发病年龄 10 个月 D、B 系急性淋巴细胞白血病有 t（12；21）易位 E、染色体核型 t（4；11）或 t（9；22）易位 77、急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是 A、肾脏白血病细胞浸润 B、剧烈呕吐和腹泻所致严重失水 C、高尿酸血症和尿酸性肾病 D、肾盂肾炎 E、大量使用肾毒性化疗药物或抗生素 78、小儿急性淋巴细胞性白血病中以下列哪一亚型多见 A、早期前 B 细胞型 B、普通 B 细胞型 C、前 B 细胞型 D、成熟 B 细胞型 E、T 细胞型 79、急性白血
22、病患儿出现高热的主要原因是 A、白血病细胞代谢旺盛 B、合并感染 C、白血病细胞释放内源性致热源 D、白血病时机体反应性增强 E、机体体温调节中枢功能失调 80、传染性单核细胞增多症主要诊断依据是 A、白细胞总数增高，异型淋巴细胞分类10%B、皮疹 C、发热、咽炎 第13页 D、肝大及肝功能异常 E、肝脾均肿大 81、诊断新生儿 Rh 溶血病有确诊价值的试验是 A、母亲血型 B、婴儿血型 C、患儿红细胞直接抗人球蛋白试验 D、患儿血清游离抗体 E、改良法抗人球蛋白试验 82、下列哪一项是溶血时红细胞代偿增生的实验室证据 A、尿胆原增加 B、网织红细胞增加 C、红细胞数及血红蛋白量下降 D、外周
23、血见红细胞碎片 E、非结合胆红素升高 83、溶血性贫血中导致贫血发生的机制是 A、红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力 B、红细胞破坏增加，造血原料不足 C、骨髓造血功能抑制 D、红细胞脆性增加 E、红细胞破坏增加，骨髓造血功能低下 84、ITP 的主要临床特点是 A、关节腔出血 B、颅内出血 C、皮肤与黏膜出血点 D、消化道出血 E、肌肉血肿 85、下列哪一项是急性血管内溶血的特征性表现 A、胆石症 B、贫血较轻 C、起病急，黄疸明显 D、脾脏明显大 E、血红蛋白尿 86、下列贫血中，属于红细胞外因素所致的溶血性贫血是 A、蚕豆病 B、丙酮酸激酶缺乏症 C、遗传性球形细胞增多症 D、自身免疫性溶
24、血性贫血 E、海洋性贫血 87、下列哪一种疾病属于溶血性贫血 A、肺含铁血黄素沉着症 第14页 B、范可尼贫血 C、巨幼细胞贫血 D、铁粒幼细胞贫血 E、丙酮酸激酶缺乏症 88、确诊自身免疫性溶血性贫血的试验是 A、Coombs 试验 B、红细胞脆性试验 C、血非结合胆红素测定 D、粪胆原、尿胆原测定 E、血抗核抗体检查 89、下列贫血中，属于红细胞酶异常所致的溶血性贫血是 A、蚕豆病 B、异常血红蛋白病 C、遗传性球形细胞增多症 D、自身免疫性溶血性贫血 E、海洋性贫血 90、特发性血小板减少性紫癜做骨髓穿刺的目的是 A、了解巨核细胞数量及有无成熟障碍 B、证明有无血小板抗体存在 C、证明有
25、血小板减少，D、了解骨髓增生程度 E、了解有无合并缺铁性贫血 91、血小板数量为 15109/L 的初诊 ITP 首选治疗是 A、环孢素 B、止血药物 C、静脉应用丙种球蛋白 D、脾脏切除 E、肾上腺皮质激素 92、急性 ITP 的血小板减少的发生机制主要是 A、血小板消耗增加 B、免疫功能紊乱致血小板破坏 C、病毒感染直接抑制血小板产生 D、骨髓巨核细胞数量减少 E、脾脏功能亢进致血小板破坏 93、下面哪一项符合急性 ITP 的检查结果 A、血小板体积变小 B、骨髓巨核细胞数减少 C、凝血时间延长 D、出血时间正常 E、血块退缩不良 第15页 94、现代的医生义务强调的是 A、对患者负责任
26、B、对集体负责任 C、对集体和社会负责任 D、对患者和社会负责任 E、对社会负责任 95、过敏性紫癜在皮疹出现前不需要与以下选项中哪个疾病鉴别 A、肠套叠 B、风湿性关节炎 C、链球菌感染后肾炎 D、幼年特发性关节炎 E、败血症 96、有关急性特发性血小板减少性紫癜的检查，下面描述哪一个是错误的 A、血小板减少 B、凝血时间延长 C、出血时间延长 D、血块收缩不良 E、血清凝血酶原消耗不良 97、特发性血小板减少性紫癜，血小板重度减少时，最严重的后果是 A、大量鼻衄 B、肉眼血尿 C、大量咯血 D、颅内出血 E、消化道出血 98、对特发性血小板减少性紫癜患儿进行骨髓穿刺的目的是 A、了解骨髓增
27、生程度 B、了解有无合并缺铁性贫血 C、了解巨核细胞数量及有无成熟障碍 D、证明有无血小板抗体存在 E、证明血小板减少 99、慢性严重贫血的病儿输血时需要考虑的原则下列哪一项正确 A、贫血愈重，每次输血量愈小，速度也宜慢 B、贫血愈重，每次输血量愈大，速度不考虑 C、贫血愈重，每次输血量愈大，速度也愈快 D、贫血愈重，每次输血量愈小，但速度要快 E、贫血愈重，每次输血量愈大，但速度要慢 100、小儿时期最常见的贫血是 A、营养性巨幼细胞性贫血 B、营养性缺铁性贫血 C、生理性贫血 第16页 D、溶血性贫血 E、感染性贫血 101、根据下列哪一项血红蛋白量可以诊断新生儿中度贫血 A、90120g
28、/L B、120145g/L C、30g/L D、3060g/L E、6090g/L 102、下列哪一项是 5 岁儿童轻度贫血的判断标准 A、血红蛋白量 110120g/L B、血红蛋白量 8090g/L C、血红蛋白量 90110g/L D、血红蛋白量 3060g/L E、血红蛋白量 6090g/L 103、由 DIC 引起的贫血属于 A、失血性贫血 B、缺铁性贫血 C、溶血性贫血 D、中毒性贫血 E、再生障碍性贫血 104、于 6 个月至 6 岁小儿，贫血的诊断标准是 A、血红蛋白量120g/L B、血红蛋白量145g/L C、血红蛋白量90g/L D、血红蛋白量100g/L E、血红蛋白
29、量110g/L 105、下面关于血友病发病情况描述正确的是 A、血友病 B 主要见于女性 B、血友病 C 主要见于男性 C、血友病 A 是常染色体不完全隐性遗传 D、血友病 A 由女性传递，男性发病 E、血友病 B 男女发病几率相同 106、血友病 A 患儿出血的临床特征是 A、血尿 B、颅内出血 C、皮肤黏膜出血点、瘀斑 D、肌肉血肿或关节出血 E、鼻出血或牙龈渗血 107、当凝血活酶消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，正常血清不能纠正，考虑诊断为 A、血友病 B 和血友病 C 第17页 B、血友病 A 和血友病 C C、血友病 B D、血友病 A E、血友病 C 108、血友病 B 的治疗可
30、输注 A、1-脱氧精氨酸加压素 B、纤维蛋白原 C、5 天以上的血浆 D、凝血酶原复合物 E、冷沉淀物 109、血友病人患儿出血时应避免哪一项治疗措施 A、制动卧床休息 B、输冷沉淀物 C、输新鲜冰冻血浆 D、凝血因子替代疗法 E、关节血肿早期热敷 110、正常女性与男性血友病 A 病人结婚，其子女患病率正确的是 A、其子女只有男孩不正常 B、其子女均为杂合子 C、其子女只有男孩正常 D、其女儿有 50%患血友病 E、其女儿有 50%为传递者 111、对于血友病甲最主要的检查异常是 A、出血时间延长 B、APTT 延长 C、血块退缩不佳 D、凝血酶原时间延长 E、凝血酶时间延长 112、有关血
31、友病 A 的治疗，哪一个是错误的 A、尽可能避免肌内注射 B、输冷沉淀物 C、凝血因子替代疗法 D、输新鲜冰冻血浆 E、关节血肿应早期热敷 113、维生素 B12缺乏所致营养性巨幼细胞贫血中没有下列哪项表现 A、可伴有精神神经系统症状 B、常有肝脾肿大 C、贫血为大细胞性 D、末梢血中性粒细胞分叶过少 E、骨髓检查可见巨幼红细胞 第18页 114、单纯羊奶喂养的小儿容易患下列哪种贫血 A、维生素 B6缺乏性贫血 B、感染性贫血 C、营养性缺铁性贫血 D、维生素 B12缺乏性巨幼细胞贫血 E、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血 115、确诊营养性巨幼细胞贫血最好的方法是 A、血清铁测定 B、临床表现 C、外
32、周血红细胞形态 D、骨髓象检查 E、血清 LDH 检测 116、关于叶酸缺乏的病因，应除外 A、慢性腹泻 B、长期使用甲氨蝶呤 C、长期服用广谱抗生素 D、未经加热的鲜牛乳喂养 E、婴儿单纯乳制品喂养未及时添加辅食 117、关于营养性巨幼红细胞性贫血，叙述错误的是 A、维生素 B12缺乏，使四氢叶酸减少，红细胞 DNA 合成不足 B、维生素 B12缺乏，使四氢叶酸减少，红细胞 RNA 合成不足 C、红细胞生成减慢，但在血中和骨髓中破坏增加 D、粒细胞及巨核细胞系也有红细胞类似变化 E、红细胞胞核发育落后，但血红蛋白发育正常 118、下列哪一项对营养性巨幼细胞性贫血的诊断有肯定意义 A、骨髓幼红
33、细胞巨幼变 B、周围血象中出现有核红细胞 C、红细胞减少比降低明显 D、红细胞体积增大 E、血清铁、总铁结合力正常 119、正确处理医务人员之间关系的思想基础是 A、共同维护病人利益和社会公益 B、彼此平等、互相尊重 C、彼此独立、互相支持和帮助 D、彼此信任、互相协作和监督 E、互相学习、共同提高和发挥优势 120、不符合营养性巨幼细胞贫血的是 A、肝、脾轻度大 B、智力及动作发育倒退 C、血涂片中红细胞大小不等，中心淡染区明显 第19页 D、骨髓各期幼红细胞均出现巨幼变 E、可出现血小板降低 121、营养性巨幼红细胞性贫血的确诊依据为 A、骨髓红细胞巨幼变 B、周围血常规中出现有核红细胞
34、C、红细胞体积小 D、红细胞减少比血红蛋白下降明显 E、血清铁、总铁结合力正常 122、下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关 A、DNA 合成减少 B、红细胞的分裂增殖时间延长 C、红细胞中血红蛋白合成减少 D、红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞 E、巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏 123、营养性巨幼红细胞性贫血对治疗有效时最早出现反应的是 A、骨髓中巨幼红细胞恢复正常 B、白细胞和血小板恢复正常 C、网织红细胞增高 D、红细胞数上升 E、血红蛋白量增加 124、维生素 B12缺乏与叶酸缺乏所致营养性巨幼细胞性贫血的区别点在于 A、血常规改变的不同 B、骨髓象改变的不同 C、贫血症状的轻重
35、 D、肝脾大的程度 E、精神神经症状的有无 125、有明显神经精神症状的营养性巨细胞性贫血，应首选的治疗药物是 A、维生素 B12 B、叶酸 C、右旋糖酐铁 D、维生素 B E、硫酸亚铁 126、再生障碍性贫血发生主要涉及 A、骨髓造血功能障碍 B、促红细胞生成素减少 C、造血原料不足 D、失血过多 E、红细胞破坏过多 127、再生障碍性贫血的发生与下列哪些因素的关系不显著 A、生物因素 第20页 B、药物 C、化学物质 D、饮食习惯 E、电离辐射 128、下列哪一项符合重型再障 I 型 A、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值0.5109g/L，血小板50109g/L，网织红细胞绝对值15109g
36、/L B、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值1.5109g/L，血小板20109g/L，网织红细胞绝对值0.5109g/L C、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值1.0109g/L，血小板20109g/L，网织红细胞绝对值15109g/L D、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值0.5109g/L，血小板20109g/L，网织红细胞绝对值1.0109g/L E、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值0.5109g/L，血小板20109g/L，网织红细胞绝对值15109g/L 129、再生障碍性贫血诊断时，以下哪个指标符合 A、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 B、脾脏肿大 C、骨骼压痛 D、淋巴结肿大 E、骨髓小
37、粒非造血细胞减少 130、再生障碍性贫血的发生与下列哪些因素的关系不显著 A、化学物质 B、饮食习惯 C、电离辐射 D、生物因素 E、药物 131、再生障碍性贫血采用免疫抑制剂治疗的原理是 A、再障有造血干祖细胞缺陷 B、再障有造血微环境损伤 C、再障有机体免疫功能紊乱 D、再障有血细胞 DNA 合成障碍 E、再障有病原微生物抑制造血 132、不属于再生障碍性贫血常见临床表现的是 A、苍白 B、血尿 C、肝脾大 D、出血 E、发热 133、再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是 第21页 A、后者 Ham 试验阳性 B、前者骨髓增生低下，后者无 C、前者有全血细胞减少，后者无
38、D、前者有血小板减少，后者无 E、以上都不是 134、以下急性重型再生障碍性贫血的血常规改变不包括哪项 A、红细胞体积大多增高 B、网织红细胞通常下降 C、白细胞计数明显下降 D、血红蛋白明显下降 E、血小板可以正常 135、在以下疾病中没有发热伴淋巴结肿大的疾病是 A、幼年类风湿关节炎 B、白血病 C、EB 病毒感染 D、川崎病 E、再生障碍性贫血 二、A2 1、患儿男，4 岁。因“感冒”家长给服磺胺 1 片，次日排浓茶色尿，第 3 天眼、皮肤发黄，头晕、乏力来诊。化验：Hb 55g/L，WBC 13.5109/L，血小板正常，网织红细胞 0.15，高铁血红蛋白还原率25%。最可能的诊断为
39、A、磺胺中毒 B、自身免疫性溶血性贫血 C、遗传性球形细胞增多症 D、地中海贫血 E、红细胞 G6PD 缺乏症 2、6 岁男孩。因发热口服阿司匹林 0.25g，次日排浓茶色尿，发热不退，随后出现皮肤、巩膜黄染，口唇苍白，乏力、头晕就诊。化验：Hb 60g/L，WBC 12x109/L，血小板正常，网织红细胞 0.09。最可能的诊断是 A、再生障碍性贫血 B、阿司匹林中毒 C、遗传性球形红细胞增多症 D、红细胞 G-6PD 缺乏症 E、地中海贫血 3、患儿，男，7 岁，今晨食蚕豆，下午出现皮肤黄染，医生考虑溶血性黄疸，疑其红细胞缺乏 A、葡萄糖激酶 B、葡萄糖-6-磷酸酶 C、6-磷酸葡萄糖脱氢
40、酶 D、乳酸脱氢酶 E、丙酮酸激酶 第23页 B、髓外造血 C、先天性营养性贫血 D、先天性小儿白血病 E、正常血象 10、出生第 1 天的新生儿，血常规：血红蛋白 160g/L，白细胞 21109/L，N 0.60，L 0.38，M 0.02，HbF 60%，可见少量幼稚红细胞及幼稚中性粒细胞。血常规提示 A、正常新生儿 B、新生儿贫血 C、新生儿白血病 D、新生儿败血症 E、新生儿地中海贫血 11、足月新生儿生后第 2 天，一般情况好，外周血网织红细胞 5%，血涂片可见大量有核红细胞和少量幼稚中性粒细胞。此种情况为 A、新生儿先天性营养性贫血 B、髓外造血 C、新生儿先天性白血病 D、新生
41、儿正常血常规 E、新生儿溶血病 12、10 个月婴儿，人工喂养，未添加辅食。面色苍白、精神不振、食欲差 2 个月。查体面色蜡黄，睑结膜苍白，心前区听诊闻及级柔和收缩期杂音，肝肋下 3cm，脾肋下 1cm。末梢 Hb75g/L，红细胞网织红细胞 0.005。肝脾增大的原因，最可能的是 A、髓外造血 B、乙型肝炎 C、先天性代谢疾病 D、感染 E、心力衰竭 13、婴儿两个月，35 周早产出生，出生体重 2.54kg。生后人工喂养。目前体重 3.5kg，口唇稍苍白，心、肺未见异常，肝肋下 2cm，脾肋下刚及。Hb 90g/L，RBC 2.81012/L，WBC 7109/L，N 0.35，L 0.6
42、5，PLT 150109/L，网织红细胞 0.002。最可能的诊断为 A、先天性纯红细胞再生障碍性贫血 B、营养性缺铁性贫血 C、溶血性贫血 D、营养性混合性贫血 E、生理性贫血 14、患儿，10 个月，母乳喂养近 1 个月面色渐苍白，不愿活动，食欲差，查体发现肝脏增大，于右肋下可触及 3cm，心率 124 次/分，节律不整，心音尚有力，其肝大的原因最大的可能是 A、心功能不全 B、急性肝炎 C、正常现象 D、骨髓外造血 第24页 E、营养不良 15、女孩，7 岁。因“皮肤苍黄 6 年，发现脾肿大 2 个月”入院。血常规示：Hb 78g/L，RBC 2.81012/L，Ret 12%，WBC
43、3.8109/L，N 55%，L 45%，PLT 100109/L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理 A、行脾切除 B、目前无治疗手段 C、输血 D、保肝、利胆退黄 E、给予维生素 E 以保护红细胞膜，减轻溶血 16、患儿女，5岁，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下 8cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：Hb 60g/L，RBC 2.21012/L，球形红细胞30%，血小板正常，网织红细胞 0.09，最可能的诊断是 A、再生障碍性贫血 B、阿司匹林中毒 C、红细胞 G-6-PD 缺乏症 D、遗传性球形
44、细胞增多症 E、地中海贫血 17、1 岁男婴，因反复患感染性疾病就诊，化验发现，RBC 2.61012L，HB 70gL，RBC 大小不等明显，大细胞中心淡染区扩大，应选用下列哪组药物治疗 A、铁剂+VitC+稀盐酸 B、叶酸+VitB12+VitC C、VitB12+VitC+稀盐酸 D、叶酸+VitC+铁剂 E、叶酸+VitC+稀盐酸 18、8 个月婴儿，混合喂养，未添加辅食，近 2 个月来面色苍白明显，厌食，精神萎靡。心、肺检查无异常，肝肋下 2cm。Hb 90g/L，RBC 31012/L，WBC 7.5109/L，中性粒细胞 0.40，淋巴细胞0.58，单核细胞 0.02。以下哪项化
45、验结果提示其患缺铁性贫血 A、总铁结合力降低 B、血清铁蛋白升高 C、红细胞游离原卟啉降低 D、血清铁正常 E、铁粒幼红细胞0.15 19、患儿，女，4 个月，双胎之小。面色苍白 2 个月，单纯母乳喂养，肝肋下 3.5cm，脾肋下 1.5cm，Hb 60g/L，RBC 3.0 1012/L，红细胞中心浅染区扩大，网织红细胞、PLT、WBC 均正常。应考虑的诊断是 A、缺铁性贫血 B、再生障碍性贫血 C、营养性混合性贫血 D、营养性巨幼红细胞性贫血 E、溶血性贫血 第25页 20、患儿，女，6 岁，因面色苍白半年入院，家住农村，贫血貌，心率 108 次/分，律齐，心尖杂音 2级，腹软无异常，肝肋
46、下 0.5cm，WBC 1.2109/L，N 0.5，L 0.41，RBC 4.01012/L，Hb 80g/L，MCV 65fl，大便潜血（-），引起本病贫血的原因是 A、慢性炎症 B、铁缺乏 C、维生素 B12缺乏 D、叶酸缺乏 E、再生障碍性贫血 21、8 个月婴儿，混合喂养，未添加辅食，近 2 个月来面色苍白明显，厌食，欠活泼，心肺未见异常，肝肋下 2cm，RBC 2.9x1012/L，Hb 90g/L，WBC 8.0 x109/L，N 0.40，L 0.58，单核细胞 0.002。以下化验结果提示其患缺铁性贫血，但不包括 A、总铁结合力62.65mol/L B、血清铁蛋白10g/L
47、C、细胞游离原卟啉0.9mol/L D、血清铁8.95mol/L E、铁粒幼红细胞0.15 22、10 个月男孩，牛奶喂养，面色苍白 2 个月，易烦躁，肝肋下 2cm，脾下缘平肋下缘，血象：血红蛋白 80g/L，红细胞 3.61012/L，网织红细胞0.01，外周血涂片红细胞大小不等，中心淡染，考虑该患儿贫血原因为 A、维生素 B12缺乏 B、缺铁 C、G-6-PD 酶缺陷导致的溶血性贫血 D、珠蛋白生成障碍所致的贫血 E、体内产生红细胞自身抗体 23、9 个月男孩。因长期腹泻导致缺铁性贫血，开始用硫酸亚铁治疗 35 天后判断治疗效果，最合适的指标是 A、红细胞计数 B、血清铁蛋白 C、红细胞
48、游离原卟啉 D、血红蛋白量 E、网织红细胞 24、7 个月婴儿。面色苍白，食欲差。Hb 68g/L，RBC 2.81012/L，网织红细胞 1%。肝肋下 2.5cm，脾肋下 0.5cm。为确诊应首选的检查是 A、骨髓检查 B、红细胞脆性试验 C、测血清铁和总铁结合力 D、测维生素 B12和叶酸浓度 E、血红蛋白电泳和 HbF 检查 25、4 岁男孩，偏食，不爱吃鱼肉蛋类食物，平日仅食蔬菜，最近半年面色逐渐苍白，不愿活动，常腹泻，查体：心肺均无异常，肝肋下 2cm，脾脏未触及，血常规：Hb 60g/L，RBC 2.91012/L，血涂片：红细胞大小不等，以小为主，中央淡染区扩大。引起此病的主要原
49、因是 第26页 A、摄入量不足 B、生长发育过快 C、先天贮备不足 D、长期慢性腹泻 E、患有慢性失血性疾病 26、8 个月男孩，面色苍白，食欲差，血红蛋白 68g/L，红细胞 3.01012/L，网织红细胞 0.01，肝肋下 2.5cm，脾肋下 0.5cm。临床诊断首选哪项检查 A、血红蛋白电泳 B、红细胞脆性试验 C、Coombs 试验 D、血清铁和总铁结合力 E、骨髓检査 27、8 个月婴儿，单纯母乳喂养，面色苍白 2 个月。肝肋下 1.0cm，脾肋下未触及。Hb 80g/L，WBC 3.51012/L，MCV 68fl，红细胞大小不等，中心浅染区扩大，网织红细胞、血小板和白细胞数均正常
50、。最可能的诊断是 A、再生障碍性贫血 B、遗传性球形红细胞增多症 C、营养性缺铁性贫血 D、营养性巨幼细胞性贫血 E、营养性混合性贫血 28、女，6 岁。平常比较挑食，不爱吃肉食。近半年来头晕、乏力、面色逐渐苍白。检查：Hb 76g/L，RBC 3.01012/L，WBC 5.3109/L，网织红细胞 0.015，在进行体格检查是，不可能出现的体征是 A、指甲变脆、变平或匙状甲 B、异食癖 C、皮肤干燥，毛发干燥易脱落 D、行走不稳，深感觉减退 E、口腔炎，舌乳头萎缩 29、婴儿 10 个月，母乳喂养，未规律添加辅食。因进行性面色苍白 3 个月，发热、咳嗽、气促 2 天入院。查体：呼吸促，面色