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1、 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE先天性心脏病先天性心脏病 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心血管的胚胎发育心血管的胚胎发育 心血管的胚胎发育关键心血管的胚胎发育关键时期是在胚胎的第时期是在胚胎的第2-8周周胚胎早期胚胎早期22天左右原始的心管已经形成天左右原始的心管已经形成胚胎第胚胎第22-24天心管已开始搏动天心管已开始搏动至第八周房室中隔已完全形成，成为具有四个心腔的至第八周房室中隔已完全形成，成为具有四个心腔
2、的 心脏心脏 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE胎儿期的血液循环胎儿期的血液循环胎儿时期的物质胎儿时期的物质和气体是通过胎和气体是通过胎盘与母体交换盘与母体交换 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE胎儿期血液循环的特点胎儿期血液循环的特点1.通过胎盘进行物质交换通过胎盘进行物质交换2.除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血3.卵园孔和动脉导管均正常开放卵园孔和动脉导管均正常开放4.左、右心
3、室都向全身输送血液左、右心室都向全身输送血液5.只有体循环而无肺循环只有体循环而无肺循环 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE出生后血液循环的变化出生后血液循环的变化1.肺动脉压力的下降及肺循环的建立肺动脉压力的下降及肺循环的建立 2.动动脉脉导导管管的的关关闭闭 动动脉脉血血氧氧分分压压明明显显上上升升，同同时时由由于于经经过过动动脉脉导导管管的的血血液液明明显显减减少少，一一般般于于生生后后1015小小时时形形成成功功能能上上关关闭闭，约约80%生生后后3个个月月形形成成解解剖剖上上关关闭，闭，95%生后
4、生后1年内形成解剖上关闭年内形成解剖上关闭3.卵卵园园孔孔的的关关闭闭 左左心心房房压压力力因因而而升升高高；右右心心房房压压力力下下降降，当当左左心心房房压压力力超超过过右右心心房房时时，卵卵园园孔孔即即形形成成功功能上关闭，生后能上关闭，生后57个月形成解剖上关闭个月形成解剖上关闭4.静脉导管及脐血管的关闭静脉导管及脐血管的关闭 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE先先天天性性心心脏脏病病是是胎胎儿儿时时期期心心脏脏血血管管发发育育异异常常而而致的畸形，是小儿最常见的心脏病致的畸形，是小儿最常见的心脏病本
5、本病病的的发发生生率率约约为为0 0.7%.7%。由由于于许许多多严严重重和和复复杂杂畸畸形形的的患患儿儿在在生生后后不不久久夭夭折折，因因此此复复杂杂的的心心血血管畸形在年长儿比婴儿期少见管畸形在年长儿比婴儿期少见 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE病病 因因内内在在因因素素主主要要与与遗遗传传有有关关，某某些些染染色色体体异异常常常常合合并并有先天性心血管畸形有先天性心血管畸形外来因素外来因素p妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感 冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯
6、萨奇病毒的感染冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染p妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量 的放射线和某些化学药物和毒物的放射线和某些化学药物和毒物p妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE预预 防防加加强强孕孕妇妇的的保保健健，特特别别是是在在妊妊娠娠早早期期积积极极预预防防病病毒毒感感染染，避避免免接接触触有有害害的的物物理理化化学学因因素素，对对预防先天性心血管畸形的发生有着
7、重要的意义预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法病史询问病史询问p青紫、气促、声嘶、喂养困难及体重不增青紫、气促、声嘶、喂养困难及体重不增p体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动，体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动，如吸乳有力，每喂如吸乳有力，每喂1015分钟即饱，体重增长正分钟即饱，体重增长正常，反映心功能健全；年长儿是否与其他儿童同常，反映心功能健全；年长儿是否与其他儿童同游戏或活动？游戏或活动？p缺氧发作、蹲踞、水肿
8、、咯血等缺氧发作、蹲踞、水肿、咯血等p智力：许多遗传性心脏病常伴有智力迟钝智力：许多遗传性心脏病常伴有智力迟钝 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE体格检查体格检查全身检查全身检查p生长发育生长发育p头、面、颈部头、面、颈部p胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关p腹部：腹部：肝脏大小；肝脏大小；肝脏位置；肝脏位置；脾脏大脾脏大小小；腹部血管杂音腹部血管杂音p四肢：四肢：杵状指（趾）；杵状指（趾）；四肢畸形四肢畸形 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UN
9、IVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心脏检查心脏检查p视诊视诊 p触诊触诊p叩诊叩诊p听诊：提供的信息最多，判断亦最困难听诊：提供的信息最多，判断亦最困难 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 一、一、X线检查线检查 心脏和大血管是纵隔的主要器官。由于与周围心脏和大血管是纵隔的主要器官。由于与周围充气的肺组织形成良好的对比，平片能清楚地充气的
10、肺组织形成良好的对比，平片能清楚地显示心脏和大血管的轮廓、位置和大小显示心脏和大血管的轮廓、位置和大小能显示肺内血管的粗细与行径，也能了解心脏能显示肺内血管的粗细与行径，也能了解心脏与腹部内脏的关系与腹部内脏的关系 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 二、二、心电图心电图 心心电电图图是是反反映映心心脏脏电电生生理理变变化化的的图图形形。心心电电图图能能提提示示心心房房、心心室室肥肥大大，心心脏脏的的位位置置，传传导导系系统统的的情情况况以以及及心心肌肌和和心心包包的的病病变变，
11、对对心心律律失失常常的的诊诊断断尤尤为为重重要要。此此外外，心心电图尚能反映某些电解质和药物对心肌的影响电图尚能反映某些电解质和药物对心肌的影响 心心电电图图检检查查包包括括常常规规体体表表心心电电图图，24小小时时动动态态心心电电图图，运动心电图，食道导联心电图及心腔内心电图运动心电图，食道导联心电图及心腔内心电图 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 三、超声心动图三、超声心动图 目目前前应应用用的的有有M型型超超声声心心动动图图，二二维维超超声声心心动动图图，三三维维超超声声
12、心心动动图图，多多普普勒勒（脉脉冲冲、连连续续、彩色）超声心动图彩色）超声心动图超超声声心心动动图图可可以以评评价价心心脏脏和和血血管管的的形形态态、结结构构、大大小小、运运动动、血血流流的的方方向向及及速速度度，因因此此对对心心血血管疾病能够作出正确的解剖和功能诊断管疾病能够作出正确的解剖和功能诊断 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 四、心导管术四、心导管术 诊诊断断性性心心导导管管术术是是通通过过外外周周血血管管穿穿刺刺，插插入入各各种种导导管管至至心心腔腔和和血血管管的的
13、特特定定部部位位，了了解解其其血血氧氧含含量量、压压力力及及通通路路的的变变化化。是是先先天天性性心心脏脏病病进进一一步步明明确确诊诊断断和和决决定定手术前的重要检查方法之一手术前的重要检查方法之一治治疗疗性性心心导导管管术术（介介入入治治疗疗）成成为为心心导导管管术术的的重重要要部部分分。许许多多心心血血管管疾疾病病可可以以通通过过介介入入治治疗疗而而不不需需进进行行开开胸手术而得到根治胸手术而得到根治 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 五、五、心血管造影心血管造影 通通过过
14、心心导导管管术术将将造造影影剂剂注注入入特特定定的的心心腔腔或或血血管管中中，使使之之在在X线线照照射射下下显显影影，并并用用X线线电电影影、快快速速换换片片或或光光盘盘将显影过程记录下来将显影过程记录下来通通过过观观察察心心腔腔、大大血血管管的的充充盈盈情情况况及及显显影影顺顺序序，可可了了解解心心腔腔大大血血管管的的形形态态、大大小小、位位置置、相相互互连连接接关关系系等等解解剖剖情情况况；有有无无异异常常的的分分流流、返返流流存存在在；还还可可了了解解瓣瓣膜活动、心室收缩舒张等功能情况膜活动、心室收缩舒张等功能情况 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIV
15、ERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 六、六、放射性核素检查放射性核素检查 放放射射性性核核素素检检查查是是应应用用特特殊殊的的记记录录材材料料，将将由由外外周周血血管管注注入入的的放放射射性性物物质质流流经经心心脏脏时时的的情情况况记记录录下下来来，用用以定性或定量测定以定性或定量测定放放射射性性核核素素检检查查用用以以诊诊断断小小儿儿心心血血管管疾疾病病具具有有无无创创性性，检查过程中保持着生理状态，能多次重复检查过程中保持着生理状态，能多次重复对对小小儿儿心心血血管管疾疾病病诊诊断断有有价价值值的的包包括括放放射射性性核核素素心心血血管管造造影影
16、、右右向向左左或或左左向向右右分分流流、心心室室功功能能测测定定和和心心肌肌灌注显像灌注显像 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 七、七、磁共振成像磁共振成像 磁磁共共振振成成像像是是80年年代代初初期期应应用用于于临临床床的的一一项项非非侵侵入入性性心心血血管管疾疾病病检检查查技技术术，具具有有不不使使用用造造影影剂、无电离辐射和三维成像的优点剂、无电离辐射和三维成像的优点较较好好地地显显示示心心腔腔和和大大血血管管的的结结构构、形形态态、大大小小和位置和位置 THE CHIL
17、DRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查八、计算机断层扫描八、计算机断层扫描大血管及其分支的病变大血管及其分支的病变心脏瓣膜、心包和血管壁钙化心脏瓣膜、心包和血管壁钙化心腔内血栓和肿块心腔内血栓和肿块 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEAbbreviationsSVC superior vena caveIVC inferior vena cava RA right atriumLA left atriumRV r
18、ight ventricleLV left ventriclePA pulmonary arteryCHD congenital heart disease THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEAbbreviationsASD Atrial Septal DefectVSD Ventricular Septal DefectPDA Patent Ductus Arteriosus TOF Tetralogy of Fallot THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSIT
19、Y SCHOOL OF MEDICINE先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类左向右分流型（潜伏青紫型）左向右分流型（潜伏青紫型）:ASD、VSD、PDA右向左分流型（青紫型）右向左分流型（青紫型）:TOF、TGA无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）:PS、CoA、AS THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE左向右分流型先天性心脏病的左向右分流型先天性心脏病的共同特点共同特点一般无青紫，当右心压力高于左心时可一般无青紫，当右心压力高于左心时可出现青紫出现青紫胸骨左缘收缩期杂音胸骨左缘收缩期杂音肺循环血量增加肺
20、循环血量增加体循环血量减少体循环血量减少 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE房房间间隔隔缺缺损损约约占占先先天天性性心心脏脏病病的的510%。女性较多见女性较多见根根据据缺缺损损部部位位可可分分为为卵卵圆圆孔孔未未闭闭，第第一一孔孔（原原发发孔孔）未未闭闭和和第第二二孔孔（继继发发孔孔）未闭未闭 THE CHILDR
21、ENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE房间隔缺损解剖示意图房间隔缺损解剖示意图 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 先天性心脏病房间隔缺损先天性心脏病房间隔缺损(ASD)血液动力学血液动力学 上腔静脉（上腔静脉（SVC）下腔静脉（下腔静脉（IVC）左心室（左心室（LV）左心房左心房(LA)右心房（右心房（RA）右心室（右心室（RV）主动脉主动脉（AO）肺静脉肺静脉（PV）肺动脉肺动脉（PA）动力性肺动脉高压动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉
22、挛肺血增多、肺小动脉痉挛右心房压力右心房压力 右心室压力右心室压力 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚肺小动脉内膜和中层增厚右心房向左心房分流右心房向左心房分流 青紫青紫-艾森曼格艾森曼格(Eisenmenger)综合征综合征ASD肺动脉瓣相对性狭窄肺动脉瓣相对性狭窄 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE临床表现临床表现（1）症症状状 大大多多数数病病儿儿没没有有症症状状。如如缺缺损损较较大大可可有反复呼吸道感染、生长发育不良和心力衰竭有反复呼吸道感染、生长发育不良和心力衰竭 （2）体征
23、）体征 胸胸骨骨左左缘缘23肋肋间间闻闻及及级级的的喷喷射射性性收缩期杂音收缩期杂音 肺动脉瓣区第肺动脉瓣区第2 2心音亢进、固定分裂心音亢进、固定分裂 左左向向右右分分流流量量较较大大时时，可可在在胸胸骨骨下下端端闻闻及三尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音及三尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEX线检查线检查 右心房、右心室增大右心房、右心室增大 肺血增多肺血增多 肺动脉段隆起肺动脉段隆起 主动脉结缩小主动脉结缩小 第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有增大第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全
24、时左心室亦有增大 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心电图心电图 电轴右偏电轴右偏 不完全性右束支传导阻滞不完全性右束支传导阻滞 右心房、右心室肥大右心房、右心室肥大 第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE超声心动图超声心动图 右心房、右心室增大右心房、右心室增大 室间隔与左室后壁呈同向运动室间隔与左室后壁呈同向运动 显示房间隔缺损的位
25、置和大小以及分流显示房间隔缺损的位置和大小以及分流 的方向和大小的方向和大小 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心导管检查心导管检查右右心心导导管管检检查查示示右右心心房房血血氧氧含含量量比比上、下腔静脉增高上、下腔静脉增高2.0容积以上容积以上右心导管容易通过缺损进入左心房右心导管容易通过缺损进入左心房 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSI
26、TY SCHOOL OF MEDICINE治疗治疗继继发发孔孔型型房房间间隔隔缺缺损损的的总总体体自自然然闭闭合合率率可可达达87%mm以以下下的的ASD在在岁岁半半内内可可达达100%的的自自然然闭闭合合，缺缺损损在在38mm之之间间在在岁岁半半内内有有80%以以上上的的可可自自然然闭闭合合，但但缺缺损损在在8mm以以上上者者很很少少能能够够自自然然闭闭合合。ASD的的自自然然愈愈合合年年龄龄为为个个月月岁岁，中中位位数数为为1.6岁岁。右右室室增增大大的的自自愈愈率为率为9.5%目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 THE CHILD
27、RENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE介入封堵术介入封堵术房缺介入治疗的基本原理是经导管在房房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房个在右心房 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面间隔缺损口，双盘夹住房间隔
28、，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器器 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE适应症适应症继发孔型房缺继发孔型房缺房缺缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及房缺缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于冠状静脉窦口的距离大于5mm房间隔的伸展径大于房间隔缺损直径房间隔的伸展径大于房间隔缺损直径14mm通常年龄大于通常年龄大于3岁岁不合并须外科手术的其他心脏畸形不合并须外科手术的其他心脏畸形 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG U
29、NIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE室室间间隔隔缺缺损损是是先先天天性性心心脏脏病病中中最最常常见见的的类类型型，在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半可可单单独独存存在在，亦亦可可与与肺肺动动脉脉狭狭窄窄、房房间间隔隔缺缺损损、动动脉脉导导管管未未闭闭、大大动动脉脉错错位位或或主主动动脉脉瓣瓣关关闭闭不不全等并存全等并存 THE CHILDR
30、ENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 根据缺损位置不同，可分为以下三种类型：根据缺损位置不同，可分为以下三种类型：（1）位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，称高位室缺）位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，称高位室缺（2）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，称膜部室缺）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，称膜部室缺（3）位于室间隔肌部，称肌部室缺）位于室间隔肌部，称肌部室缺 其中以膜部室缺最为常见其中以膜部室缺最为常见 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE室间隔缺损解剖示意
31、图室间隔缺损解剖示意图 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 先天性心脏病室间隔缺损先天性心脏病室间隔缺损(VSD)VSD)血液动力学血液动力学主动脉主动脉 （AOAO）左心室（左心室（LVLV）右心室（右心室（RVRV）肺动脉肺动脉 （PAPA）肥厚肥厚 左心房左心房(LA)LA)肺静脉肺静脉 （PVPV）动力性肺动脉高压动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉挛肺血增多、肺小动脉痉挛 右心室压力右心室压力 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚肺小动脉内膜和中层增厚 右心室向左心室分流右心
32、室向左心室分流 青紫青紫-艾森曼格艾森曼格 (Eisenmenger)综合征综合征VSD THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE临床表现临床表现 症状症状 与缺损大小有关与缺损大小有关p小型缺损可无症状小型缺损可无症状p中型缺损易患呼吸道感染中型缺损易患呼吸道感染p大型缺损可反复呼吸道感染、哭声嘶哑、大型缺损可反复呼吸道感染、哭声嘶哑、喂养困难、气促、多汗、生长发育迟缓等，喂养困难、气促、多汗、生长发育迟缓等，并有心力衰竭的表现并有心力衰竭的表现 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG
33、UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE体征体征 1、胸胸骨骨左左缘缘34肋肋间间可可闻闻及及级级粗粗糙糙的的全全收收缩缩期期杂杂音音，向向心心前前区区及及腋腋背背部部传传导导，常伴震颤常伴震颤2、缺缺损损较较大大导导致致左左向向右右分分流流量量较较大大时时，心心尖尖部部可可闻闻及及相相对对性性二二尖尖瓣瓣狭狭窄窄的的舒舒张张期期杂音杂音3、肺动脉高压时，肺动脉第、肺动脉高压时，肺动脉第2音亢进音亢进 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE并发症并发症支气管肺炎支气管肺炎充血性心力衰竭充血性心
34、力衰竭肺水肿肺水肿感染性心内膜炎感染性心内膜炎 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE自愈（自然闭合）自愈（自然闭合）部分（部分（20-50%）膜部和肌部室间隔缺损）膜部和肌部室间隔缺损能在能在5岁以内自行愈合岁以内自行愈合高位室间隔缺损不能自愈高位室间隔缺损不能自愈 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEX线检查线检查分流量小者分流量小者:肺野正常或轻度充血肺野正常或轻度充血 心影正常或左室轻度增大心影正常或左室轻度增大分流量
35、大者分流量大者:肺野明显充血肺野明显充血 肺动脉段膨隆肺动脉段膨隆 左、右心室增大左、右心室增大 常伴左心房增大常伴左心房增大 和主动脉结缩小和主动脉结缩小 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心电图心电图小型室缺小型室缺:心电图正常或轻度左心室肥大；心电图正常或轻度左心室肥大；大型室缺大型室缺:左、右心室肥大左、右心室肥大 可伴有心肌劳损可伴有心肌劳损 THE CHILDRENS HO
36、SPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE超声心动图超声心动图可显示左心室、右心室增大，室间隔缺可显示左心室、右心室增大，室间隔缺 损的部位以及分流的方向和大小损的部位以及分流的方向和大小 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 心导管及造影心导管及造影 右右心心导导管管检检查查示示右右心心室室血血氧氧含含量量较较右右心心房房增增高高1.0容
37、容积积以以上上，肺肺动动脉脉及及右右室室压压力力正正常常或或增增高高。部部分分大大室室缺缺，右右心心导导管管可可经缺损进入左室或升主动脉经缺损进入左室或升主动脉左心室造影可以确定室缺部位及大小左心室造影可以确定室缺部位及大小 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE治治 疗疗因因为为部部分分膜膜部部和和肌肌部部室室缺缺在在5岁岁内内有有自自愈愈可可能能，因因此此5岁岁以以内内无无症症状状的的小小型型膜膜部部和和肌肌部部室室缺缺可可随访观察随访观察高高位位室室缺缺或或有有明明显显症症状状的的室室缺缺患患者者，应应早
38、早期期在在体外循环下行室缺直视修补术体外循环下行室缺直视修补术 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE介入封堵术介入封堵术肌部或部分膜部肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣（上缘离主动脉瓣至少至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室，室缺最窄直径小于缺最窄直径小于14mm）THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL O
39、F MEDICINE动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见 的类型，女性多于男性的类型，女性多于男性动脉导管在胎儿期间是开放的，是胎儿循动脉导管在胎儿期间是开放的，是胎儿循 环所必需的环所必需的出生后随着呼吸的建立，血氧分压增高和出生后随着呼吸的建立，血氧分压增高和 肺动脉压力的下降，动脉导管于生后肺动脉压力的下降，动脉导管于生后1015 小时内在功能上关闭
40、，小时内在功能上关闭，3个月左右在解剖上个月左右在解剖上 也完全关闭也完全关闭如持续开放，则为动脉导管未闭如持续开放，则为动脉导管未闭 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE动脉导管的肺动脉端通常位于肺总动脉动脉导管的肺动脉端通常位于肺总动脉分叉左肺动脉起始部，主动脉端通常位分叉左肺动脉起始部，主动脉端通常位于主动脉弓降部于主动脉弓降部可分为管型、漏斗型和窗型可分为管型、漏斗型和窗型 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE动脉导
41、管未闭解剖示意图动脉导管未闭解剖示意图 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 先天性心脏病动脉导管未闭先天性心脏病动脉导管未闭(PDA)血液动力学血液动力学 主动脉主动脉（AO）肺动脉肺动脉（PA）肺静脉肺静脉（PV）左心室（左心室（LV）左心房左心房(LA)肺血增多、肺小动脉痉挛肺血增多、肺小动脉痉挛 动力性肺动脉高压动力性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚肺小动脉内膜和中层增厚 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 右心室压力右心室压力 右心室（右心室（RV）肥厚肥厚 肺动脉压力等于或超过主动脉压力肺动脉压力
42、等于或超过主动脉压力 肺动脉向主动脉分流肺动脉向主动脉分流 下肢青紫下肢青紫（差异性青紫）（差异性青紫）-艾森曼格艾森曼格(Eisenmenger)综合征综合征PDA THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 临床表现临床表现症状症状：p细的动脉导管未闭可无症状细的动脉
43、导管未闭可无症状p粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染，可粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染，可 发生充血性心力衰竭，并可表现哭声嘶哑、发生充血性心力衰竭，并可表现哭声嘶哑、喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 临床表现临床表现体征体征1.胸骨左缘第胸骨左缘第2肋间可闻及响亮粗糙、机器样的肋间可闻及响亮粗糙、机器样的连续性杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导，连续性杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导，常伴震颤。在婴幼儿、合并肺动脉高压或心常伴震颤。在婴
44、幼儿、合并肺动脉高压或心力衰竭时，主动脉和肺动脉压力差在舒张期力衰竭时，主动脉和肺动脉压力差在舒张期不明显，可仅有收缩期杂音不明显，可仅有收缩期杂音2.当左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对当左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音性二尖瓣狭窄的舒张期杂音 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE3.肺动脉高压时，肺动脉第肺动脉高压时，肺动脉第2音亢进，但常被杂音亢进，但常被杂音所掩盖音所掩盖4.周围血管体征：脉压增宽周围血管体征：脉压增宽 5.3Kpa(40mmHg)，毛细血管搏动，水冲脉和
45、股动脉枪击音毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音5.当肺动脉压力等于或超过主动脉时，可出现下当肺动脉压力等于或超过主动脉时，可出现下半身青紫和杵状趾半身青紫和杵状趾 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE并发症并发症支气管肺炎支气管肺炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭感染性心内膜炎感染性心内膜炎 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEX线检查线检查分流量小分流量小:心影正常大小心影正常大小分流量大分流量大:肺血增多，肺动脉段隆起肺血增
46、多，肺动脉段隆起 主动脉结正常或凸出主动脉结正常或凸出 左心房和左心室增大左心房和左心室增大 肺动脉高压时，可有右心室增大肺动脉高压时，可有右心室增大 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心电图心电图分流量小者分流量小者:心电图可正常心电图可正常分流量大者分流量大者:左心室肥大或左、右心室肥大左心室肥大或左、右心室肥大 往往伴有左心房肥大往往伴有左心房肥大 THE CHILDRENS H
47、OSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE超声心动图超声心动图左心房和左心室增大左心房和左心室增大若有肺动脉高压时，可有右心室增大若有肺动脉高压时，可有右心室增大同时可显示动脉导管的位置、形态和同时可显示动脉导管的位置、形态和 分流的大小及方向分流的大小及方向 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心导管及造影检查心导管及造影检查右右心心导导管管检检查查示示肺肺动动脉脉血血氧氧含含量量较较右右心心室室增增高高0.5容容积积以以上上，右右心心室室压压力力正正常常或
48、或增高增高大大部部分分患患儿儿右右心心导导管管可可通通过过未未闭闭的的动动脉脉导管进入降主动脉导管进入降主动脉极极细细的的动动脉脉导导管管未未闭闭可可以以通通过过主主动动脉脉造造影明确诊断影明确诊断 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE治疗治疗确确诊诊病病例例均均需需治治疗疗，可可选选用用手手术术或或介介入入治疗方法治疗方法早早产产儿儿动动脉脉导导管管未未闭闭可可口口服服消消炎炎痛痛，促
49、促使动脉导管关闭使动脉导管关闭 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEEisenmenger syndrome艾森曼格综合征艾森曼格综合征 Those patients with left to right shunt(VSD,PDA,ASD,et)whose shu
50、nts have become partially or totally right to left as a result of the development of pulmonary vascular disease.所有左向右分流的先天性心脏病（所有左向右分流的先天性心脏病（ASD、VSD、PDA 等）由于器质性肺血管病变导致梗阻性肺等）由于器质性肺血管病变导致梗阻性肺动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统，动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统，出现双向或右向左分流出现双向或右向左分流 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHO