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1、嗜铬细胞瘤诊断定位和处理流行病学大样本尸检资料：患病率0.3%0.95%生化指标筛查：患病率1.9%病理生理起源于交感神经系统的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺（CA），包括肾上腺素（E）和去甲肾上腺素（NE）肾上腺含高浓度的N-甲基化酶，能将NE转化为E肾上腺外嗜铬组织只能合成NE病理生理嗜铬细胞瘤可能分泌的其它激素（因子）：ACTH,calcitonin gene-related protein,atrial natriuretic peptide,vasoactive intestinal peptide,CRH,GHRH,somatostatinIndicates an adrenal ot
2、her than an extraadrenal origin of pheochromocytoma 病理生理90%位于横膈以下80%95%位于肾上腺髓质 10%散发的嗜铬细胞瘤为单侧 50%家族遗传性瘤为双侧90%为良性肾上腺外：交感神经节，膀胱、主动脉Zuckerkandl体,颈部，颈动脉体，心脏，前列腺病理生理大小：2g3kg包膜完整，血管丰富，大瘤体可出血和坏死。肿瘤细胞呈球形排列，内含丰富囊泡，细胞核呈球形或卵圆形，核质明显丰富。巨大核和染色质粗大常见，并不表示为恶性。病理生理恶性嗜铬细胞瘤：病理学检查并不能区分良性或恶性，有无转移是唯一的诊断标准。可转移至淋巴结、肺、肝、骨骼。病
3、理生理Adrenal medullary hyperplasia（AMH）Vesser和 Axt首先提出这一概念，可为弥漫性或结节性增生，两者均可进一步发展为嗜铬细胞瘤或与之相伴。在家族性嗜铬细胞瘤患者AMH非常常见。临床表现经典的三联征：头痛、心悸、出汗并发症：嗜铬细胞瘤危象，心律失常、心衰、心肌梗死、肾梗死、肾动脉狭窄、中风诊断和鉴别诊断5H-suspicionHypertensionHyperhidrosisHeadacheHypermetabolismHyperglycemia血、尿CA及其代谢产物的测定标本留取方法：CA的代谢通路Clonidine suppression test原
4、理：Clonidine为中枢的2-受体激动剂，可抑制焦虑/应激状态时神经源性的CA释放；但对嗜铬细胞瘤的自发CA分泌无影响。方法：过夜空腹10小时，外周静脉插管，卧床休息30分钟后取血测定CA；口服clonidine 0.3mg后1h、2h、3h取血测CA。结果：正常反应-NE下降至500pg/ml以下，或下降50%；或总CA下降500pg/ml以下。Sensitivity 97.3%,specificity 96.1%Plasma NEPlasma EClonidine suppression testProvocative testsHistamine stimulating testTy
5、ramine stimulating testMetoclopramide stimulating testGlucagon stimulating testGlucagon stimulating test过夜空腹10小时，外周静脉插管，卧床休息30分钟后取血测定CA；（准备酚妥拉明）Glucagon 1 mg iv 2min 取血CA，每分钟测血压、心率共10minChromogranin A存储于肾上腺髓质的囊胞中的一种酸性单体蛋白，与CA共同释放。预测肿瘤大小不受诊断和治疗嗜铬细胞瘤的药物影响 sensitivity 83%specificity 96%定位-CTCT：准确性85%-9
6、5%Case 1Case 2定位-MRIT1-weighted image T2-weighted image 定位-131I-MIBGMIBG结构类似NE而被CA囊泡摄取剂量0.5mCi/1.75m2BSA Sensitivity 77-88%,specificity 88-100%,overall accuracy 86-94%影响因素：reserpine,guanethidine CA agonist:phenylephrine,pseudoephedrine,phenylpropanolamine Antipsychotics:phenothiazine,thiothixene,tri
7、cyclic antidepressant Ca blockers Long-acting B-blocker Cocaine131I-MIBG结构131I-MIBG治疗-blocker 苯苄胺(phenoxybenzamine)：10mg bid,增量至0.5-1.0mg/kg/d 哌唑嗪 2-5mg tid-qidCa-blocker-blocker:在-blocker充分使用之后才可使用(血压正常后）Metyrosine（甲酪氨酸）：抑制酪氨酸羟化酶，抑制CA合成。250mg qid,需要时每日增加250-500mg，至最大剂量4g/d治疗手术切除131I-MIBG放射治疗 大剂量：100mCi/dose,1-8 doses 可用于转移性的嗜铬细胞瘤 不良反应：腹泻、恶性、一过性肝功异常、血小板或白细胞减少谢谢大家！