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1、Hymolytic anemiaHymolytic anemiav溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。v溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大68倍倍，红细胞寿命可从红细胞寿命可从120天降至天降至1520天仍无贫血，当溶血天仍无贫血，当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。v溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血溶血性贫血的定义（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：v（1）
2、膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症v（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏v（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）病 因（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：v（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）v（2）同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：v（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜v（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：v（1）磺胺类、苯类、砷和铅等v（
3、2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒溶血性贫血的诊断 溶血性贫血的诊断应按步骤进溶血性贫血的诊断应按步骤进行：行：首先确定是否为溶血性贫血首先确定是否为溶血性贫血并确定溶血的部位并确定溶血的部位 再确定溶血的原因再确定溶血的原因1.确定是否为溶血性贫血：v（1）红细胞寿命缩短：51r标记红细胞v（2）红细胞破坏增多：RBC、Hb，且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少 血浆游离血红蛋白升高 尿血红蛋白升高 乳酸脱氢酶升高 外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高 实验室检查v（3）红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值升高 外周血中出现幼红细胞，
4、类白血病反应 骨髓幼红细胞增生（红系造血增生）红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 红细胞肌酸升高 溶血发生的部位：溶血发生的部位：循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原正常红细胞代谢正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉2.进一步确定溶血的病因v（1）Coombs试验（AIHA）v（2）Ham试验阳性（PNH）v（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血v（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病v（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症v（6）红细胞特殊形
5、态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞v（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋性贫血 临床诊断临床诊断:溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。同。急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾功能衰竭。功能衰竭。慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。黄疸，病程中可因某种诱因
6、而使病情加剧。（二）实验室检查：v1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少v2.骨髓象：红系增生v3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+v4.蔗糖溶血试验：+v5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+v6.含铁血黄素尿（Rous试验）：v7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏v8.染色体核型异常:+8鉴别诊断鉴别诊断 G-6PD缺乏缺乏 地贫地贫 自免溶自免溶 PNH病因：病因：G-6PD酶缺乏酶缺乏 珠蛋白缺如珠蛋白缺如 红细胞自身抗体红细胞自身抗体 红细胞膜缺陷红细胞膜缺陷 不完全显性遗传不完全显性遗传 不完全显性遗传不完全显性遗传 获得性疾病获得性疾病
7、获得性疾病获得性疾病 红细胞对补体敏感红细胞对补体敏感年龄年龄 自幼自幼 成人多见成人多见 20-40岁多见岁多见溶血部位：溶血部位：血管外溶血血管外溶血 血管外溶血血管外溶血 血管外溶血血管外溶血 血管内溶血血管内溶血 血管内溶血血管内溶血 少数血管内溶血少数血管内溶血 (慢性慢性)临床表现：临床表现：诱因诱因(感染等感染等)有有 有有 有有 有有 贫贫 血血 有有 有有 有有 有有血红蛋白尿血红蛋白尿 有有 少少 少少 有有(睡眠后睡眠后)黄黄 疸疸 有有 有有 有有 少少肝、脾肿大肝、脾肿大 少数少数 有有 半数半数 半数半数血象：血象：单纯贫血单纯贫血 单纯贫血单纯贫血 可伴血小板减少可伴血小板减少 50%血细胞减少血细胞减少 小细胞低色素小细胞低色素 (Evans综合症综合症)实验室检查：实验室检查：高铁血红蛋白还原率高铁血红蛋白还原率 HbA2 、HbF Coombs试验试验+蔗糖溶血试验蔗糖溶血试验 +5%40%(-地贫地贫)治疗：治疗：尚无根治疗法尚无根治疗法 激素疗效激素疗效 +免疫抑制剂免疫抑制剂 +输输 血血 浓缩红细胞浓缩红细胞 浓缩红浓缩红 细胞细胞 洗涤红细胞洗涤红细胞 洗涤红细胞洗涤红细胞 脾切除脾切除：不主张不主张 有用有用 有用有用 无用无用 雄激素雄激素 达那唑有效达那唑有效 部分有效部分有效 预后：预后：10-15年年