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1、 新生儿黄疸新生儿黄疸 新生儿黄疸是新生儿新生儿黄疸是新生儿(NB)期最常见症期最常见症状，尤其是生后一周内的状，尤其是生后一周内的NB，大约，大约5060%足月儿和足月儿和80早产儿可出现黄疸，早产儿可出现黄疸，如果如果NB血中血中BIL5-7mg/dl可出现肉眼黄可出现肉眼黄疸，部分高未结合胆红素血症可胆红素脑疸，部分高未结合胆红素血症可胆红素脑病病死亡，存活者多有后遗症。死亡，存活者多有后遗症。新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点一、胆红素生成过多一、胆红素生成过多 是血红素分解产物，是血红素分解产物，是血红素分解产物，是血红素分解产物，80%80%来源于来源于来源于来源于HB,20
2、%HB,20%他组织，他组织，他组织，他组织，NBNB生成生成生成生成BILBIL约约约约8.8mg8.8mgkg/kg/日，成人日，成人日，成人日，成人3.8mg3.8mgkgkg 原因原因原因原因：1 1、胎儿、胎儿、胎儿、胎儿POPO2 2低，低，低，低，RBCRBC多，生后多，生后多，生后多，生后POPO2 2高，过多高，过多高，过多高，过多RBCRBC破坏；破坏；破坏；破坏；2 2、NBNB红细胞寿命比成人短红细胞寿命比成人短红细胞寿命比成人短红细胞寿命比成人短20402040天，天，天，天，（7070、8080、120120）且且且且HBHB的的的的分解速度是成人的分解速度是成人的
3、分解速度是成人的分解速度是成人的2 2倍，倍，倍，倍，3 3、其他来源的胆红素生成较多，如来自肝脏等组织的血、其他来源的胆红素生成较多，如来自肝脏等组织的血、其他来源的胆红素生成较多，如来自肝脏等组织的血、其他来源的胆红素生成较多，如来自肝脏等组织的血红素和骨髓中无效造血细胞及前体较多。红素和骨髓中无效造血细胞及前体较多。红素和骨髓中无效造血细胞及前体较多。红素和骨髓中无效造血细胞及前体较多。(二二)转运胆红素的能力不足转运胆红素的能力不足联结的联结的联结的联结的BILBIL量少，量少，量少，量少，BILBIL与白蛋白联结后，与白蛋白联结后，与白蛋白联结后，与白蛋白联结后，肝，不肝，不肝，不肝
4、，不能透过屏障，刚出生能透过屏障，刚出生能透过屏障，刚出生能透过屏障，刚出生NBNB常有酸中毒，影响血中胆常有酸中毒，影响血中胆常有酸中毒，影响血中胆常有酸中毒，影响血中胆红素与白蛋白的联结，早产儿白蛋白的数量较足红素与白蛋白的联结，早产儿白蛋白的数量较足红素与白蛋白的联结，早产儿白蛋白的数量较足红素与白蛋白的联结，早产儿白蛋白的数量较足月儿为低，均使运送胆红素的能力不足月儿为低，均使运送胆红素的能力不足月儿为低，均使运送胆红素的能力不足月儿为低，均使运送胆红素的能力不足。（三（三)肝细胞处理胆红素的能力差肝细胞处理胆红素的能力差 Y Y、z z蛋白含量低，蛋白含量低，蛋白含量低，蛋白含量低，
5、5 51010天后才达成人水平。天后才达成人水平。天后才达成人水平。天后才达成人水平。形成结合胆红素的功能差，葡萄糖醛酸基转移酶形成结合胆红素的功能差，葡萄糖醛酸基转移酶形成结合胆红素的功能差，葡萄糖醛酸基转移酶形成结合胆红素的功能差，葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)(UDPGT)的含量低（的含量低（的含量低（的含量低（1 1周正常）且活力不足周正常）且活力不足周正常）且活力不足周正常）且活力不足(仅为正常仅为正常仅为正常仅为正常0 030%)30%)，不能有效地将，不能有效地将，不能有效地将，不能有效地将间胆间胆间胆间胆与与与与UDPGTUDPGT结合成水溶性直胆，结合成水溶性直胆，结合成水
6、溶性直胆，结合成水溶性直胆，排泄结合胆红素的功能差，易致胆汁郁积。排泄结合胆红素的功能差，易致胆汁郁积。排泄结合胆红素的功能差，易致胆汁郁积。排泄结合胆红素的功能差，易致胆汁郁积。（四（四)肠肝循环特性肠肝循环特性初初初初生婴儿的肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆生婴儿的肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆生婴儿的肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆生婴儿的肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆红素还原成粪、尿胆原；且肠腔内红素还原成粪、尿胆原；且肠腔内红素还原成粪、尿胆原；且肠腔内红素还原成粪、尿胆原；且肠腔内 葡萄糖醛酸酶葡萄糖醛酸酶葡萄糖醛酸酶葡萄糖醛酸酶活性较高，能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及活性较
7、高，能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及活性较高，能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及活性较高，能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及未结合胆红素，后者又被肠吸收经门脉而达肝脏未结合胆红素，后者又被肠吸收经门脉而达肝脏未结合胆红素，后者又被肠吸收经门脉而达肝脏未结合胆红素，后者又被肠吸收经门脉而达肝脏。由由于于上上述述特特点点，新新生生儿儿摄摄取取、结结合合、排排泄泄胆胆红红素素的的能能力力仅仅为为成成人人的的12因因此此极极易易出出现现黄黄疸疸，尤尤其其当当新新生生儿儿处处于于饥饥饿饿、缺缺氧氧、胎胎粪粪排排出出延延迟迟、脱脱水水、酸酸中中毒毒、头头颅颅 血血 肿肿 或或 内内 出出 血血 时时，黄黄 疸
8、疸 加加 重重。新生儿黄疸的分新生儿黄疸的分类类 (一一)生理性黄疸生理性黄疸 50506060足月儿足月儿足月儿足月儿8080早产儿出现早产儿出现早产儿出现早产儿出现 一般情况好一般情况好一般情况好一般情况好 足月足月足月足月2 23 3出，出，出，出，4 45 5高峰；高峰；高峰；高峰；5 57 7退退退退，2W,2W,早产早产早产早产3-53-5出，出，出，出，5-75-7高峰，高峰，高峰，高峰，7-97-9退，可延退，可延退，可延退，可延4W.4W.每日每日每日每日BILBIL上升上升上升上升85umol/L,5mg/dl.85umol/L,5mg/dl.BILBIL足月儿足月儿足月儿
9、足月儿221umol/L,12.9mg/dl,221umol/L,12.9mg/dl,早产儿早产儿早产儿早产儿257umol/L,15mg/dl257umol/L,15mg/dl。以上数值已经提出异议，因较小早产儿即使胆红素以上数值已经提出异议，因较小早产儿即使胆红素17l(10mgd1)，也可发生胆红素脑病。，也可发生胆红素脑病。国外足月国外足月221(BIL221(足足足足)257)257（早），或每日上升超过（早），或每日上升超过（早），或每日上升超过（早），或每日上升超过85mol/l(5mg/dl85mol/l(5mg/dl；黄疽持续时间长黄疽持续时间长黄疽持续时间长黄疽持续时间长(
10、足月足月足月足月22周，早产周，早产周，早产周，早产44周周周周)；黄疽退而复现；黄疽退而复现；黄疽退而复现；黄疽退而复现；血清结合胆红素血清结合胆红素血清结合胆红素血清结合胆红素34mol/L(2mg34mol/L(2mgdl)dl)。任何一项。任何一项。任何一项。任何一项。病理性黄疸的病因病理性黄疸的病因1、胆红素生成过多、胆红素生成过多红细胞增多症；红细胞增多症；红细胞增多症；红细胞增多症；600600万，万，万，万，HB220,V65%HB220,V65%血管外溶血：头颅血肿，肺出血其他血管外溶血：头颅血肿，肺出血其他血管外溶血：头颅血肿，肺出血其他血管外溶血：头颅血肿，肺出血其他出血
11、，出血，出血，出血，免疫性溶血：免疫性溶血：免疫性溶血：免疫性溶血：ABOABO、RhRh感染：细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血，感染：细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血，感染：细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血，感染：细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血，以以以以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌败血症多见金黄色葡萄球菌、大肠杆菌败血症多见金黄色葡萄球菌、大肠杆菌败血症多见金黄色葡萄球菌、大肠杆菌败血症多见 肠肝循环增加：闭锁、胎便延迟、母乳黄疸肠肝循环增加：闭锁、胎便延迟、母乳黄疸肠肝循环增加：闭锁、胎便延迟、母乳黄疸肠肝循环增加：闭锁、胎便延迟、母乳黄疸(可与乳可与乳可与乳可与乳BB葡萄糖醛酸昔酶
12、使肠道内未结合葡萄糖醛酸昔酶使肠道内未结合葡萄糖醛酸昔酶使肠道内未结合葡萄糖醛酸昔酶使肠道内未结合BILBIL生成生成生成生成，黄生后，黄生后，黄生后，黄生后3838出现，出现，出现，出现，1313周高周高周高周高峰，峰，峰，峰，612612周退，停母乳周退，停母乳周退，停母乳周退，停母乳3535黄疽明显减轻或退黄疽明显减轻或退黄疽明显减轻或退黄疽明显减轻或退 血红蛋白病：地中海贫血等血红蛋白病：地中海贫血等血红蛋白病：地中海贫血等血红蛋白病：地中海贫血等 红细胞膜异常：红细胞膜异常：红细胞膜异常：红细胞膜异常：G6PDG6PD，遗传球，遗传球，遗传球，遗传球，VitEVitE缺乏，缺乏，缺乏
13、，缺乏，低锌血低锌血低锌血低锌血症症症症等等等等2肝脏摄取和（或）肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下结合胆红素功能低下 (1)(1)缺氧：如窒息和心力衰竭等，缺氧：如窒息和心力衰竭等，缺氧：如窒息和心力衰竭等，缺氧：如窒息和心力衰竭等，UDPGTUDPGT活性受活性受活性受活性受抑制。抑制。抑制。抑制。(2)CriglerNajjar综合征：综合征：先天性先天性UDPGT缺乏缺乏I型：常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂型：常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；治疗无效，很难存活；型：常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导型：常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。
14、剂治疗有效。(3)Gilbert综合征：综合征：即先天性非溶血性未即先天性非溶血性未结合胆红增高症结合胆红增高症，常染色体显性遗传，由，常染色体显性遗传，由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疽较轻，于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疽较轻，如伴如伴UDPGT活性降低时黄疽较重，酶诱导活性降低时黄疽较重，酶诱导剂治疗有效。预后良好。剂治疗有效。预后良好。(4)LuceyDrisoll综合征：综合征：即家族性暂时即家族性暂时性新生儿黄疽性新生儿黄疽，由于孕妇血清中的孕激素，由于孕妇血清中的孕激素，抑制抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新活性所致。本病有家族史，新生儿早期黄疽重，生儿早期黄疽重，23周自
15、然消退。周自然消退。(5)药物：药物：某些药物如磺胺、水杨酸盐、某些药物如磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎、消炎痛、西地兰等，可与胆红素竞争痛、西地兰等，可与胆红素竞争Y、z蛋白蛋白的结合位点。的结合位点。(6)其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疽消退延迟。高或黄疽消退延迟。3胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 (1)(1)新生儿肝炎：新生儿肝炎：新生儿肝炎：新生儿肝炎：由病毒引起宫内感染所致由病毒引起宫内感染所致由病毒引起宫内感染所致由病毒引起宫内感染所致乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、
16、单纯疱乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及疹病毒、肠道病毒及疹病毒、肠道病毒及疹病毒、肠道病毒及EBEB病毒等。病毒等。病毒等。病毒等。(2)(2)先天性代谢缺陷病：先天性代谢缺陷病：先天性代谢缺陷病：先天性代谢缺陷病：a1-a1-抗胰蛋白酶缺乏症、抗胰蛋白酶缺乏症、抗胰蛋白酶缺乏症、抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病IVIV型及型及型及型及尼曼匹克病、高雪病等
17、可有肝细胞损害。尼曼匹克病、高雪病等可有肝细胞损害。尼曼匹克病、高雪病等可有肝细胞损害。尼曼匹克病、高雪病等可有肝细胞损害。（3）先天性非溶血性结合）先天性非溶血性结合BIL增高症，是由肝细胞分泌和增高症，是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。排泄结合胆红素障碍所致。(4)胆管阻塞：先天性胆道闭锁和胆总管囊肿，使肝内、胆管阻塞：先天性胆道闭锁和胆总管囊肿，使肝内、外胆管阻塞，结合外胆管阻塞，结合BIL排泄障碍。是新生儿期阻塞性黄疽排泄障碍。是新生儿期阻塞性黄疽的常见原因；的常见原因；胆汁粘稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中，使结合胆汁粘稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中，使结合BIL排泄障碍，见于严重新生儿溶血病；肝、胆肿瘤压迫胆管排泄障碍，见于严重新生儿溶血病；肝、胆肿瘤压迫胆管造成阻塞造成阻塞 黄疸的鉴别黄疸的鉴别再见！再见！