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1、关于肾病综合征(3)课件第一页，本课件共有43页肾病综合症的由来肾病综合症的由来n1932年年,Christine 发现某些患者在发现某些患者在水肿水肿的同时伴的同时伴大大量蛋白尿量蛋白尿、高血压、高血压、高血脂高血脂、低蛋白血症低蛋白血症等一组症等一组症状；状；n后发现许多患者具有相同的上述表现，首次提出后发现许多患者具有相同的上述表现，首次提出肾肾病综合征（病综合征（nephrotic syndrome）的概念的概念 第二页，本课件共有43页定定 义义1.蛋白尿蛋白尿3.5g/d或或50mg/kg(儿童儿童)2.血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L3.水肿水肿4.血脂升高血脂升高第三页，本课件共
2、有43页NS分类及常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病继发性过敏性紫癜性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病第四页，本课件共有43页病 因 及 病 理一、原发性肾小球疾病一、原发性肾小球疾病 (一一)微小病变肾病微小病变肾病(MCD)(二二)局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)(三三)膜性肾病膜性肾病(MN)(四四)系膜增生性肾小球肾炎（系膜增生性肾小球肾炎（M
3、sPGN）(五五)膜增生性肾炎（膜增生性肾炎（MPGN）第五页，本课件共有43页微小病变肾病微小病变肾病(MCD)1.临床表现为肾病综合征、光镜下无明显病理改变、电镜下以足细胞足突融合为特点的一类肾小球疾病。2.MCD在儿童NS最常见的病理类型，约占10岁以下儿童NS90%以上，26岁发病高峰年龄；男女比例23:1，10岁以上未成年人NS50%-70%，成人NS10%-20%，成人3040岁多见。3.微小病的发病机制：可能为T淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常及循环中存在多种使毛细血管通循环中存在多种使毛细血管通透性增加的循环因子透性增加的循环因子，损坏了肾小球的电荷屏障肾小球的电荷屏障，产生选
4、择性蛋白尿选择性蛋白尿。第六页，本课件共有43页微小病变肾病微小病变肾病(MCD)正常肾小球，正常肾小球，足细胞足突足细胞足突MCD肾小球，肾小球，足细胞足突足细胞足突融合融合光镜：肾小球基本正常免疫荧光：大部分患者无免疫沉积物和补体沉积电镜：广泛的足细胞足突消失，肾小球脏层上皮细胞足突消失、融合、空泡变，裂孔闭塞，微绒毛形成，但并非特异性。第七页，本课件共有43页局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)n临床表现无特异性，所有年龄均可发病，但多数发病年龄在25-35岁，男性高于女性，黑种人多见。过去20年，FSGS发病率增加，从占肾小球病变的10%增至25%。n临床表现：蛋白
5、尿 非肾病综合征(1-2g/d)儿童多见 血尿 50%肾功能不全 1/3 高血压 1/3成人多见n机制尚不清楚。第八页，本课件共有43页局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)n原发型（特发性）原发型（特发性）FSGS（光镜下）（光镜下）非其它类型FSGS（NOS型）、尖端型FSGS、塌陷型FSGS、细胞型FSGS、门周型FSGSn继发型继发型FSGS 1.HIV感染 2.静脉毒品（海洛因）滥用 3.其他药物（干扰素、帕米膦酸）4.基因异常 5.肾小球肥大 6.肾单位减少第九页，本课件共有43页微小病变肾病微小病变肾病(MCD)NormalFSGS光镜：肾小球病变呈局灶性、节段
6、性分布是本病特征性的病变。免疫荧光：硬化节段毛细血管袢通常有C3、C1q、IgM呈不规则颗粒状、团块状或结节状沉积，非硬化则无。电镜：主要是识别易根据光镜误诊为FSGS的肾小球瘢痕的其他病因。第十页，本课件共有43页膜性肾病膜性肾病(MN)n以大量蛋白尿或NS为主要表现，病理上以肾小球毛细血管基膜均匀一致增厚、有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点，一般不伴有细胞增殖的一组疾病，分特发性MN和继发性MN。n特发性MN可见于任何年龄，以成人多见，平均35岁左右，男女比例2:1，约占成人NS20%-40%，在原发肾小球疾病中约10%。n起病隐匿，少数前驱感染史；15-20%以无症状蛋白尿为首发；80%
7、表现NS；蛋白尿为非选择性；30-50%成人患者镜下血尿；早期血压多正常；80%有不同程度水肿。n机制：目前更倾向于自身免疫性疾病，原位免疫复合物沉积于肾小球基膜的上皮侧，导致免疫损伤和炎症。继发性MN主要由循环免疫复合物所致。第十一页，本课件共有43页膜性肾病膜性肾病(MN)第十二页，本课件共有43页膜性肾病膜性肾病(MN)n光镜、电镜：上皮下免疫复合物沉积和基底膜增厚及变形。n免疫荧光：IgG、C3呈细颗粒状弥漫性沉积于肾小球毛细血管袢。IMN：免疫复合物只分布在毛细血管袢而不分布在系膜区，一般无内皮或系膜细胞增生。以IgG4沉积为主。继发性继发性MN：循环免疫复合物引起，分布在毛细血管袢
8、外，还可在系膜区沉积，系膜区有电子致密物沉积。以IgG的其他亚型沉积为主。第十三页，本课件共有43页系膜增生性肾小球肾炎（系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）n占原发性MN30%，我国发病率高，好发于青少年；50%前驱感染。n临床特征：临床特征：1.青少年常见，男女比例为1.5-2.3:12.无症状性蛋白尿3.孤立性血尿4.蛋白尿合并血尿5.肾病综合征6.高血压20%-40%7.肾功能不全：10%-25%第十四页，本课件共有43页系膜增生性肾小球肾炎（系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。免疫荧光：IgA肾病：以IgA沉积为主非IgA肾病：以IgG、IgM沉积
9、为主电镜：系膜增生，系膜区可见到电子致密物。第十五页，本课件共有43页膜增生性肾炎（膜增生性肾炎（MPGN）n占原发性肾小球疾病的10%；分为原发性和继发性。n主要见于少儿及青年。90%I型和70%II型MPGN处于816岁年龄段，男女发病1.2:1。MPGN1/3以上有感染史；几乎均有血尿，约1/4表现为无症状血尿和蛋白尿，50%以上表现NS；20%起病表现急性肾炎综合症；30-40%起病时有高血压；25%起病即肾功能损害；n肉眼或镜下血尿；30%无症状蛋白尿；50%NS；75%血C3、CH50持续下降；n机制：3/4的MPGN患者有持续性低补体血症，但与MPGN的临床病程或预后无关。第十六
10、页，本课件共有43页膜增生性肾炎（膜增生性肾炎（MPGN）系膜细胞插入系膜细胞插入MPGN光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”。免疫荧光：IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血壁沉积。电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。第十七页，本课件共有43页膜增生性肾炎（MPGN）病理和分型：根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分为三型：第型：光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生，基底膜增厚，系膜基质广泛插入基底膜与内皮细胞间而呈“双轨征”，本型之系膜增生最为严重，可分隔肾小球呈小叶状，称“分叶性肾炎”。部分患者出现新月体。免疫荧光检查可
11、见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细血管壁呈颗粒状、“花瓣状”沉积。电镜检查可见系膜区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。第十八页，本课件共有43页第十九页，本课件共有43页膜增生性肾炎（MPGN）第型：光镜表现于型相似，但细胞增生不如型明显。典型的免疫荧光表现为C3称线样和条带状在毛细血管壁沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜可见电子致密物在GBM中条带状沉积，故也称为“致密物陈疾病(DDD)”。第二十页，本课件共有43页第二十一页，本课件共有43页膜增生性肾炎（MPGN）第型：本型除与第型有共同改变之外，电镜下电子致密物除在内皮下沉积外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见于膜性肾病一
12、样的基底膜钉状突起。免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底膜分布，也沉积于系膜。第二十二页，本课件共有43页第二十三页，本课件共有43页肾病综合征的主要病理类型肾病综合征的主要病理类型第二十四页，本课件共有43页临临 床床 表表 现现一、大量蛋白尿（一、大量蛋白尿（albuminuria）成人尿蛋白3.5g/d 儿童尿蛋白50mg/kg第二十五页，本课件共有43页蛋白尿形成机制蛋白尿形成机制生理状态下，肾小球机械屏障：生理状态下，肾小球机械屏障：分子直径分子直径1.8nm，自由滤过自由滤过分子直径分子直径1.8-4.2nm，选择性滤过，选择性滤过分子直径分子直径4.2nm，不能滤过
13、，不能滤过(一一)肾小球小球滤过膜膜机械屏障机械屏障破坏破坏第二十六页，本课件共有43页蛋白尿形成机制蛋白尿形成机制1.足突表面糖蛋足突表面糖蛋 白（负电荷）白（负电荷）2.肾小球基底膜肾小球基底膜（负电荷）（负电荷）3.内皮细胞窗孔表内皮细胞窗孔表面糖蛋白面糖蛋白(负电荷负电荷)(二二)肾小球小球滤过膜膜电荷屏障荷屏障破坏破坏第二十七页，本课件共有43页蛋白尿形成机制蛋白尿形成机制-毛细血管毛细血管Bowman囊囊(三三)肾小球小球有效有效滤过压升高升高第二十八页，本课件共有43页蛋白尿形成机制蛋白尿形成机制(四四)足突病足突病变第二十九页，本课件共有43页临临 床床 表表 现现二、低白蛋白
14、血症二、低白蛋白血症(hypoalbuminemia)主要原因：主要原因：血浆白蛋白从肾小球滤过 其它原因：其它原因：肾小管分解白蛋白能力增加 胃肠道水肿导致白蛋白丢失增加第三十页，本课件共有43页Muehrckes 带带长期低白蛋白血症长期低白蛋白血症可致甲床变白，在可致甲床变白，在甲床上形成白色条甲床上形成白色条带，称为带，称为Muehrckes 带带第三十一页，本课件共有43页临临 床床 表表 现现三、水肿（三、水肿（edema）第三十二页，本课件共有43页 肾小球小球滤过膜屏障受破坏膜屏障受破坏血血浆蛋白漏出蛋白漏出血血浆白蛋白白蛋白和血和血浆渗透渗透压细胞内吞胞内吞滤过的蛋白的蛋白肾
15、小管小管(集合管集合管)NaClNaCl重吸收重吸收组织间液量液量间质渗透渗透压水水肿肾病病综合征水合征水肿形成机制形成机制AB第三十三页，本课件共有43页 临临 床床 表表 现现四、高脂血症四、高脂血症(hyperlipidemia)胆固醇和(或)甘油三脂，也 可见LDL、VLDL，常与低蛋白血症 并存。第三十四页，本课件共有43页高高 脂脂 血血 症症肾病综合征高肾病综合征高脂血症形成的脂血症形成的黄斑瘤黄斑瘤xanthelasma第三十五页，本课件共有43页血血浆蛋白蛋白肝肝脏LDLLDL、Lp(a)Lp(a)LPLLPL、LCATLCAT活力下降活力下降CMCM、VLDLVLDL清除减
16、慢清除减慢HDLHDL异常异常高脂血症高脂血症肾小球内炎小球内炎症症细胞聚集胞聚集肾小球内小球内脂脂质沉沉积肾小球硬化小球硬化 系膜系膜细 胞增殖胞增殖脂脂质代代谢异常及异常及肾损伤机理机理第三十六页，本课件共有43页肾病综合征的并发症肾病综合征的并发症n高血压水钠潴留RAS系统激活n静脉血栓形成低蛋白血症凝血因子合成增加有效循环容量下降第三十七页，本课件共有43页肾病综合征的并发症肾病综合征的并发症n免疫功能低下/感染n急性肾损伤n肾小管功能减退n骨和钙代谢异常n内分泌及代谢异常第三十八页，本课件共有43页诊诊 断断 步步 骤骤1.是否为肾病综合征？2.病因为原发性或继发性？进行 肾活检确定
17、病理类型；3.有无并发症？第三十九页，本课件共有43页鉴鉴 别别 诊诊 断断n过敏性紫癜性肾炎：青少年，皮疹，腹痛、关节痛、黑便n狼疮性肾炎：中青年女性，多系统，自身抗体阳性n糖尿病肾病：患糖尿病10年以上，尿蛋白渐增加n乙型肝炎病毒相关性肾炎：血清乙型肝炎病毒抗原阳性、肾小球肾炎临床表现、肾活检切片中找到乙型肝炎病毒抗原n肾淀粉样变性：老年人、全身多器官受累的一部分n骨髓瘤性肾病：中老年、男性多见、骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象示浆细胞异常增生，并伴有质的改变第四十页，本课件共有43页第四十一页，本课件共有43页第四十二页，本课件共有43页感谢大家观看第四十三页，本课件共有43页