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1、 第1页 概 述 过敏反应（症）血清病 变应性鼻炎 支气管哮喘 变态反应性皮肤病 其他变态反应性疾病 第一节 概述 一、变态反应概念及分类 变态反应亦称超敏反应或过敏反应，是一种特殊的病理免疫反应，表现为当机体通过吸入、食入、注射或接触等途径接受抗原刺激后致使其反应性发生改变，机体再次暴露于相同抗原时，出现某些组织或器官甚至全身性强烈反应，引起组织损伤或机体生理功能紊乱。根据细胞损伤的主要病理机制及临床特点 Coombs 和 Gell 将变态反应分为四种类型:1 快 2 毒 3 复合，4 型最慢是迟发。型变态反应：速发型或过敏型 型变态反应：细胞毒型或细胞溶解型 型变态反应：免疫复合物型或血管
2、炎型 型变态反应：迟发型超敏反应 型变态反应 速发型或过敏型，由 IgE 介导，肥大细胞及嗜碱性粒细胞参与 特点是发生和消失迅速，反应过程中无补体参加，一般无组织细胞破坏 属于此型变态反应的疾病有过敏症、过敏性哮喘、荨麻疹、血管性水肿、食物过敏等 第2页 型变态反应 又称细胞毒型或细胞溶解型 介导此型反应的抗体多为 IgG、IgM，亦有少数 IgA 属于型变态反应的常见疾病有免疫性血细胞减少症、ABO 溶血、肺出血性肾炎综合征等 型变态反应 亦称免疫复合物型或血管炎型，当存在持续性抗原或抗原量稍多于抗体时，抗原抗体形成免疫复合物并沉积于小血管壁，通过激活补体和细胞成分导致沉积部位发生以中性粒细
3、胞浸润为主的炎症变化和损伤，参与的抗体主要是IgG，少数为 IgM 和 IgA 链球菌感染后肾小球肾炎、血清病、某些荨麻疹、血管炎及狼疮肾炎等 型变态反应 即迟发型超敏反应，由 T 淋巴细胞介导 典型的型变态反应见于结核再感染及皮肤结核菌素试验、接触性皮炎、湿疹、移植物排斥反应等 第3页 二、特应性与特应性疾病 特应性是指某些个体具有对环境变应原容易产生特异性 IgE 抗体并发生过敏性疾病的素质。有明显的家族遗传倾向 血清 IgE 值高 外周血嗜酸性粒细胞增多 对异种蛋白过敏 三、变态反应性疾病的防治原则 第二节 过敏反应（症）一、概述 过敏反应是指机体接触过敏原后出现的严重变态反应，临床表现
4、为严重的皮肤及全身症状与体征，第4页 包括荨麻疹、血管神经性水肿、低血压以及支气管痉挛。二、病因和发病机制 1.病因（此类物质不诱导 IgE 产生，可直接促进肥大细胞脱颗粒）药物 青霉素类、头孢菌素类、化疗药物、肌肉松弛剂 食物 海鲜类、花生、豆类、蛋类、麦制品和牛奶 昆虫 蜂、蚁、跳蚤等 生物学制剂 L-天门冬氨酶、过敏原抽取物、血液制品、免疫球蛋白 乳胶制品 医用手套、各种导管和插管等 运动诱发 类过敏反应诱生剂 碘造影剂、鸦片类、肌肉松弛剂、维生素、阿司匹林、卡托普利 2.发病机制 过敏原与特异性 IgE 致敏的嗜碱性粒细胞与肥大细胞结合，引起肥大细胞脱颗粒，释放包括组胺、白三烯、前列腺
5、素 D2等各种炎症介质。气道黏液分泌增多，支气管平滑肌痉挛，气道水肿，出现呼吸道症状。毛细血管通透性增加，血管紧张性降低，引起心血管系统症状。三、临床表现 起病急骤，暴露过敏原数小时内进展迅速 第5页 持续时间不超过 34 天 首发症状为口周或面部刺痛感，进而发热 部分病例呈现鼻前庭充血、眼部发痒和打喷嚏。可有全身发红、荨麻疹、血管神经性水肿及瘙痒。上呼吸道水肿出现声嘶、吸气性喘鸣。下呼吸道阻塞则发生哮喘。发生过敏性休克者，面色苍白，四肢发冷，血压下降，心音低钝，心率增快和心律失常，患儿大汗淋漓，惶恐不安，极度衰竭甚至昏迷。部分病例有肠痉挛和腹泻，是食物过敏的常见症状，常发生于婴幼儿期。多数食
6、物过敏患儿于 1 岁以后可自愈。四、诊断与鉴别诊断 过敏原接触史 多数于发病前 30 分钟内有过敏原（变应原）接触史，包括摄入、吸入、注射和皮肤接触史，结合上述的临床表现，可明确诊断 鉴别诊断 过敏性休克应与迷走神经亢进的低血压相鉴别 气管阻塞应排出肺栓塞和气管异物 尚应与肥大细胞增生症和 C1q 抑制物缺乏鉴别 五、治疗 1:1000 肾上腺素 0.01ml/kg（最大 0.3ml）皮下注射 喉阻塞的处理：应早使用口咽插管，以保持气道通畅 抗组胺药物：苯海拉明（H1拮抗剂）1mg/kg，510 分钟静脉缓注或肌注 糖皮质激素：甲泼尼龙 12mg/kg，静注 六、预防与预后 做皮肤过敏原试验以
7、明确变应原，但应注意皮试即可诱发全身过敏反应。尽可能避免再次接触或使用引起过敏的物质。对蛋类过敏者，宜慎用流感和黄热病疫苗。呼吸道阻塞是致死主要原因，其次为过敏性休克。随堂小练：迟发性皮肤过敏反应代表 A.T 细胞功能 B.抗体依赖性细胞毒性效应 C.自然杀伤细胞功能 D.B 细胞功能 第6页 E.中性粒细胞功能 正确答案A 随堂小练：急性荨麻疹伴有喉头水肿或过敏性休克时应立即 A.肌内注射苯海拉明或氯苯那敏 B.静脉滴注地塞米松或氢化可的松 C.给予第二代抗组胺药 D.静脉滴注钙剂或维生素 C E.皮下注射 0.1%肾上腺素 正确答案E 第三节 血清病 一、概述 血清病是一种免疫复合物介导的
8、炎症反应性疾病，临床表现为发热、皮疹、关节炎和其他系统症状。二、病因和发病机制 临床上引起血清病常见的蛋白包括用于治疗破伤风的抗血清，抗胸腺细胞球蛋白，头孢克洛、头 第7页 孢氨苄和阿莫西林等抗生素等多种药物也可引起血清病，但其发生率明显低于使用异源性血清。异体蛋白进入产生抗体，清除外来物质。抗原=抗体，或者抗原稍微多于抗体，会产生免疫复合物，并激活补体。导致肾小球和皮肤的炎症反应，引起蛋白尿和血管炎 释放炎症介质，引起荨麻疹 三、临床表现 通常在注射异源性蛋白 610 天后出现临床表现（与循环免疫复合物浓度相关）。最早出现发热、乏力和头痛，随后可出现皮疹、关节痛、水肿、胃肠道症状。体检可发现
9、淋巴结肿大。发热 呈间断性，波动在 37.540 皮疹 最初出现在注射部位的皮肤，往往扩散到全身皮肤，呈对称分布的荨麻疹、多形性红斑和神经性水肿 关节炎 发生率由高到低依次为膝、踝、肩、腰和脊柱关节。关节液中包含大量白细胞 第8页 淋巴结肿大 注射部位的回流淋巴结肿大，触痛 肾脏表现 可出现蛋白尿、镜下血尿和透明管型，一过性血清肌酐升高 其他 胃肠道症状有轻微的恶心、呕吐与腹痛 呼吸道症状为呼吸困难、喘息、发绀 心血管系统可出现心包积液 四、实验室检查 血常规 白细胞增多或减少，嗜酸性粒细胞增多，血沉轻度增加。部分患者血小板减少，出现非典型淋巴细胞和浆细胞 尿常规 轻度蛋白尿、血红蛋白尿和镜下
10、血尿 肾功能 尿素氮、一过性肌酐升高 免疫学检查 C3、C4消耗性降低，补体 C3a活性增高，高丙种球蛋白血症，免疫复合物阳性 皮肤活检 不作为常规检查 五、诊断与鉴别诊断 诊断 根据发病 712 天前（个别短至 15 天，长至 3 周）有注射史或虫咬螫史，常见过敏原包括抗血清和青霉素等药物 a）出现上述临床表现者，结合实验室检查可明确诊断 鉴别诊断 川崎病 风湿热 系统性红斑狼疮 六、治疗 1：1000 肾上腺素 抗组胺药 糖皮质 激素 尽可能限制使用血清，必须使用时应做皮试。随堂小练：血清病通常发生于异源血清注射后 A.即刻 B.数小时内 C.13 天 D.35 天 E.610 天 正确答
11、案E 随堂小练：血清病最常见的皮肤损害为 A.丘疹 B.多形性红斑 C.脱屑 第9页 D.荨麻疹 E.皮下结节 正确答案D 随堂小练：血清病最具特征的免疫学改变是 A.低补体血症 B.高 IgG 血症 C.高 IgM 血症 D.高 IgE 血症 E.高细胞因子血症 正确答案A 第四节 变应性鼻炎 一、概述 变应性鼻炎又称为过敏性鼻炎，是指机体对某种物质过敏引起的鼻黏膜变态反应性炎症，临床表现为打喷嚏、鼻塞、鼻痒和流清鼻涕、喉部不适、咳嗽等症状。二、病因和发病机制 1.病因 吸入性过敏原 室内外尘埃、尘螨、真菌、动物皮毛等 植物花粉常引起季节性发作 食物性过敏原 鱼虾、鸡蛋、牛奶、面粉、花生、大
12、豆等，某些药品 接触物 化妆品、汽油、油漆、酒精等 其他 某些细菌及其毒素、物理因素（如冷热变化）、内分泌失调等 2.发病机制 变应性鼻炎是由 IgE 介导的各种炎症介质参与的炎症反应。第10页 三、临床表现 常见症状 眼睛发红、发痒及流泪 鼻痒、鼻涕多，多为清水涕，感染时为脓涕 鼻腔不通气，耳闷 打喷嚏（通常是突然和剧烈的）眼眶下黑眼圈（经常揉眼所致）经口呼吸；嗅觉下降或者消失；头晕，头痛 儿童可由于揉鼻子出现过敏性敬礼征 合并症状 失眠、鼻窦炎、中耳炎、鼻出血 部分过敏性鼻炎的患者可能同时伴有鼻息肉、哮喘、打鼾等症状 四、实验室检查 鼻镜下检查 过敏性鼻炎患者的鼻黏膜苍白、淡白、灰白或淡紫
13、色，鼻甲水肿，鼻道及鼻腔底可见清涕或黏涕 如合并感染，则黏膜充血，双侧下鼻甲暗红，分泌物呈黏液脓性或脓性。病史长、症状反复发作者，可见鼻息肉样变或下鼻甲肥大 鼻腔分泌物涂片 在变态反应发作期间，鼻分泌物中可见嗜酸性粒细胞增多，也可査见较多嗜碱性粒细胞或肥大细胞 变应原激发试验 一般用皮肤试验（划痕、皮内及接触法等），原理是接触多种假定的变应原，视有无变态反应出现，可协助诊断 第11页 五、诊断和鉴别诊断 诊断 典型症状及检査结果 鉴别诊断 血管运动性鼻炎 嗜酸性粒细胞增多症性鼻炎 感冒 六、治疗 目的是预防、缓解症状以及减少过敏性鼻炎的发作频率。药物治疗 抗组胺药物：氯苯那敏、新敏乐等 肥大细
14、胞稳定剂：色甘酸钠滴眼液及口服药 局部血管收缩剂：麻黄素、必通、肾上腺素、呋麻合剂 局部糖皮质激素：喷雾辅舒良等 特异性免疫治疗 先做过敏原皮试，发现可疑的过敏物质，进行脱敏治疗 七、预防和预后 第12页 尽量避免过敏原 注意生活卫生 清除霉变物品 彻底杀灭蟑螂等害虫 远离宠物 随堂小练：患儿，女，10 岁，每年春季出现打喷嚏（每次 39 个），伴流清涕、鼻痒、鼻塞，连续三年。鼻镜检查见双鼻腔黏膜及下鼻甲水肿，变应原皮肤试验阳性，特异性 IgE 抗体检测阳性，鼻分泌物涂片检查嗜酸性粒细胞阳性。最可能的诊断是 A.常年性变应性鼻炎 B.季节性变应性鼻炎 C.血管运动性鼻炎 D.嗜酸性粒细胞增多性
15、鼻炎 E.慢性单纯性鼻炎 正确答案B 随堂小练：（19 题共用题干）患儿女，5 岁，有鼻塞、流清鼻涕，偶有打喷嚏，伴耳闷、张嘴呼吸半年。鼻镜检查见：鼻黏膜苍白水肿，鼻道有较多的清水样分泌物。1.最可能的诊断是 A.血管运动性鼻炎 B.慢性肥厚性鼻炎 C.变应性鼻炎 D.腺样体肥大 E.慢性单纯性鼻炎 正确答案C 随堂小练：2.如要嗜酸性粒细胞增多症性鼻炎鉴别尚需做 A.血清或分泌物特异性 IgE 检测 B.颈侧位片 C.鼻分泌物涂片查嗜酸性粒细胞 D.鼻内镜检查 E.皮肤变态原试验 正确答案A 随堂小练：3.哪些不可能是其并发症 A.鼻窦炎 B.分泌性中耳炎 C.支气管哮喘 D.鼻息肉 E.急
16、性喉炎 第13页 正确答案E 随堂小练：4.此病首选治疗措施是 A.免疫疗法 B.激光 C.筛前神经切断或电灼术 D.鼻腔局部用类固醇药物 E.局部用减充剂 正确答案D 随堂小练：5.该患儿的药物治疗主要包括哪几类药物 A.糖皮质激素 B.抗组胺药 C.肥大细胞膜稳定剂 D.减充血药 E.以上都是 正确答案E 随堂小练：6.该患儿应如何防治此病的发作 A.注意生活卫生 B.清除霉变物品 C.彻底杀灭蟑螂等害虫 D.远离宠物 E.以上都是 正确答案E 随堂小练：7.下列哪项是治疗此病的第一步 A.避免接触致敏原 B.药物治疗 C.免疫疗法 D.手术疗法 E.IgE 治疗 正确答案A 随堂小练：8
17、.对于治疗此病一线首选用药为 A.抗组胺药 B.儿茶酚胺类 C.抗胆碱药 D.肥大细胞稳定剂 E.抗生素 第14页 正确答案A 随堂小练：9.该患儿如是花粉症，应在接触致敏原前多少周开始用鼻腔局部用类固醇 A.1 周 B.2 周 C.3 周 D.4 周 E.6 周 正确答案B 随堂小练：变应性鼻炎鼻镜检查典型体征 A.鼻黏膜苍白水肿 B.鼻黏膜发干、无明显水肿 C.鼻黏膜干燥，鼻甲缩小 D.鼻腔内无明显异常改变 E.鼻黏膜充血肿胀 正确答案A 随堂小练：哪些不是引起季节性变应性鼻炎的变应原 A.花粉 B.谷物 C.艾蒿 D.螨虫 E.柳絮 正确答案D 随堂小练：不适合治疗变应性鼻炎的药物是 A
18、.氯雷他定 B.左卡巴斯汀 C.色甘酸二钠 D.青霉素 E.二丙酸倍氯米松 正确答案D 第五节 支气管哮喘 一、概述 支气管哮喘是儿科常见慢性气道变态反应性疾病，由多种炎性细胞，包括嗜酸性粒细胞、肥大细胞、第15页 T 淋巴细胞和上皮细胞及其细胞组分参与的气道慢性炎症。二、病因与发病机制 遗传倾向 环境因素 Th2 细胞功能亢进特应质形成 气道炎症呼吸道感染过敏原 气道高反应性 水肿支气管痉挛气道狭窄气道重塑 临床症状 哮喘的发病机制可能为：生命早期接触过敏原，促进具有特应质遗传背景的个体的 Th2 细胞功能持续性优势发展，形成特异性体质，在包括呼吸道感染、各种过敏原等诱因的刺激下，产生气道高
19、反应性和哮喘发作。第16页 第17页 三、临床表现 典型表现 咳嗽变异性哮喘 哮喘持续状态 （一）典型表现 咳嗽和喘息呈阵性发作，以夜间和清晨为重。发作前可有流涕、打喷嚏和胸闷，发作时呼吸困难，呼气相延长伴有喘鸣声。严重病例呈端坐呼吸，恐惧不安，大汗淋漓，面色青灰。体格检查可见桶状胸、三凹征，肺部满布哮鸣音，严重者气道广泛堵塞，哮鸣音反可消失。肺部粗湿啰音时现时隐，在剧烈咳嗽后或体位变化时可消失，提示湿啰音的产生是位于器官内的分泌物所致。一些患儿有过敏史及过敏家族史。第18页 间歇发作 轻度发作 中度发作 重度发作 症状 每周发作少于 1 次，每次持续数小时至数天，每月夜间哮喘发作少于 2 次
20、 轻度发作，行走时出现呼吸困难，可平卧，较安静，无三凹征和心动过速 症状较重症为轻，稍事活动后出现呼吸困难，喜坐 休息时存在呼吸困难，呈端坐呼吸，大汗淋漓，烦躁不安，出现三凹征，肺部弥漫和响亮的哮鸣音，心率明显增高 用药效果 间歇期肺功能正常 使用2-受体激动剂后，PEF 改善 60%80%使用2-受体激动剂后，PEF 改善 60%80%使用2-受体激动剂后，PEF 改善60%，效果持续2 小时 间歇发作 轻度发作 中度发作 重度发作 血气分析 血气分析示 PaO2正常（一般不需检查），PaCO26kPa,SaO295%血气分析示 PaO2 810.5kPa，PaCO2 6kPa,SaO291
21、%95%血气分析示 PaO28kPa，PaCO26kPa，SaO290%，pH 下降 （二）咳嗽变异型哮喘：常考点。儿童哮喘可无喘息症状，仅表现为反复和慢性咳嗽，称为咳嗽变异性哮喘。常在夜间和清晨发作，第19页 运动可加重咳嗽。部分患儿最终发展为典型哮喘。（三）哮喘持续状态 哮喘严重发作，经合理用拟交感神经或茶碱类药物仍不能缓解称哮喘持续状态。随着病情变化，患儿由严重呼吸困难的挣扎状态转为软弱，咳嗽无力，大汗淋漓，发绀，甚至死亡。四、实验室检查 血液痰液监测 血、痰中嗜酸性粒细胞超过 300106/L，血清总 IgE 和过敏原特异性 IgE 升高 胸片 急性期胸片正常或呈间质性改变，可有肺气肿
22、或肺不张。胸片还可排除肺部其他疾病，如肺炎、肺结核、气管支气管异物和先天性畸形 皮肤过敏原皮试 将各种过敏原进行皮内试验，可发现可疑的过敏原 肺功能 肺功能检査对估计哮喘的严重程度及疗效判断有重要意义。哮喘患儿的用力肺活量，一秒用力呼气容积和最大呼气流速降低。在给予支气管扩张剂，上述肺功能指标明显改善，即舒张试验阳性。也可进行支气管激发试验来判断是否存在气道的高反应性 五、诊断与鉴别诊断 诊断 典型哮喘的诊断主要根据病史（包括家族史、个人过敏史）、体征、辅助检查及治疗效果 鉴别诊断 胃食管反流、支气管异物、支气管淋巴结结核、先天性心肺异常等 五、诊断与鉴别诊断-诊断-咳嗽变异性哮喘 第20页
23、咳嗽变异性哮喘 咳嗽持续或反复发作1 个月，常在夜间和（或）清晨发作，运动后加重，痰少，无感染症或长期应用抗生素无效 支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解（基本诊断条件）有个人过敏史或家庭过敏史 气道呈高反应特征，支气管激发试验阳性可作为辅助诊断 除外其他原因引起的慢性咳嗽 六、治疗 1.原则 坚持长期，持续，规范化，个体化。发作期：快速缓解症状、抗炎、平喘。缓解期：长期控制症状、抗炎、降低气体高反应性、避免触发因素、自我保健，全球哮喘防治创议提出哮喘长期管理的阶梯式治疗方案。2.药物 糖皮质激素：最有效的抗炎药；2-受体激动剂；茶碱；抗胆碱药物：溴化异丙托品雾化溶液；白三烯受体拮抗剂：孟鲁斯特是一种
24、有效的选择性白三烯受体拮抗剂；抗生素针对感染。哮喘持续状态的用药：给氧 补充液体和纠正酸中毒 糖皮质激素 支气管扩张剂 维持水及酸碱平衡 镇静剂 机械呼吸 机械呼吸应用指征为：持续严重的呼吸困难、呼吸音减低或几乎听不到、因过度通气和呼吸肌疲劳使胸廓运动受限、意识障碍（烦躁或抑制，甚至昏迷）、吸入 40%氧后发绀仍无改善、PaCO28.6kPa（65mmHg）。第21页 七、预防与预后 预防 预防哮喘的发作是支气管哮喘现代治疗的重要组成部分 哮喘患儿的系统管理 避免过敏原和诱发因素 预防呼吸道感染 哮喘儿童的心理教育 预后 与起病年龄、病情轻重、病程长短、治疗方法及家族史有关 大多数经过正规治疗
25、，约 60%80%患儿在青春期前后完全缓解 随堂小练：（13 题公共选项）A.兴奋2肾上腺素受体 B.拮抗白三烯受体 C.拮抗 M 胆碱能受体 D.拮抗组胺 H1受体 E.拮抗2肾上腺素和组胺 H1受体 1.孟鲁司特钠（顺尔宁）发挥疗效主要作用于什么受体 2.氯雷他定（开瑞坦）作用于何种受体起效 3.沙美特罗氟替卡松（舒利迭）干粉剂可以兴奋何种受体而起作用 第22页 正确答案B；D；A 随堂小练：（14 题共用选项）A.吸入糖皮质激素 B.短效吸入型2受体激动剂 C.2受体抑制剂 D.抗胆碱能药物 E.长效吸入型2受体激动剂 1.哮喘急性发作快速平喘首选 2.哮喘长期预防的药物首选 3.可与吸
26、入激素同一装置产生抗炎解痉作用 4.可与2 受体激动剂同一装置吸入给药并有扩张支气管互补疗效的药物为 正确答案B；A；E；D 随堂小练：（12 题共用选项）A.兴奋2肾上腺素受体 B.拮抗白三烯受体 C.拮抗 M 胆碱能受体 D.拮抗组胺 H1受体 E.拮抗2肾上腺素和组胺 H1受体 1.吸入溴化异丙托品作用于什么受体扩张支气管 2.吸入沙丁胺醇雾化液扩张支气管平滑肌主要是 正确答案C；A 随堂小练：（13 题共用题干）患儿男，6 岁，反复咳嗽和喘息发作 6 个月，夜间为甚，查体：肺内哮鸣音和粗湿啰音，余无异常发现。胸部 X 线片示肺纹理增多，外周血 WBC 7109/L，N 0.50，L 0
27、.38，E 0.12。1.最可能的诊断是 A.免疫功能低下 B.肺型肺吸虫病 C.肺含铁血黄素沉着症 D.支气管哮喘 E.慢性支气管炎 正确答案D 随堂小练：2.为了明确诊断，应选用 A.免疫功能过筛试验 B.肺吸虫抗原皮试 C.纤维支气管镜活组织检查 D.肺功能测定 E.下呼吸道分泌物培养 第23页 正确答案D 随堂小练：3.该例的最佳治疗方案是 A.长期规则吸入糖皮质激素联合2受体激动剂 B.口服糖皮质激素 C.静脉滴注糖皮质激素 D.长期使用2受体激动剂 E.发作时使用白三烯受体拮抗剂 正确答案A 随堂小练：支气管哮喘免疫发病机制可能存在 A.IL-12 分泌过多，使得 Th0 不能向
28、Th1 细胞分化 B.IL-12 分泌不足，使得 Th0 不能向 Th1 细胞分化 C.IL-12 分泌过多，使得 Th0 向 Th2 细胞分化 D.IL-12 分泌不足，使得 Th2 向 Th1 细胞分化 E.IL-12 分泌过多，使得 Th2 不能向 Th1 细胞分化 正确答案B 随堂小练：支气管哮喘长期防治首选的一线抗炎药是 A.长期应用抗生素 B.长期规则吸入糖皮质激素 C.口服泼尼松 D.长期应用短效2受体激动剂 E.长期口服氨茶碱 正确答案B 随堂小练：哮喘急性发作时快速解痉治疗首选 A.静脉用抗生素 B.静脉用糖皮质激素 C.吸入2受体激动剂 D.白三烯受体拮抗剂 E.抗胆碱能药
29、物 正确答案C 第六节 变态反应性皮肤病 第24页 一、湿疹 病因 个体遗传素质 内外因素 物理刺激 病理 急性期病理变化主要在表皮 慢性期棘层肥厚 临床表现 皮疹为多形性，急性期有红斑、丘疹、水疱、糜烂和渗液；亚急性期以鳞屑、结痂为主，间有少许丘疹、水疱或小片糜烂；慢性期皮肤增厚、苔藓样变及色素沉着 皮疹往往对称分布，边界多不清楚，严重瘙痒，容易反复发作。儿童湿疹以急性、亚急性湿疹多见 临床表现 儿童湿疹以急性、亚急性湿疹多见。婴儿湿疹是发生于婴儿时期的一种特殊类型的湿疹，多数学者认为它属于异位性皮炎的婴儿期。异位性皮炎又称特应性皮炎或遗传过敏性湿疹，是一种与遗传过敏素质有关的炎症性皮肤病。
30、异位性皮炎的临床表现分为三个阶段 婴儿湿疹：常在生后 2 周3 个月发病，皮疹好发于面、额及头皮。按皮疹形态可分为渗出型、干燥型和脂溢型 儿童期：皮损累及四肢和颜面，常局限于肘、腘窝，为成群小丘疹，较干燥并可融合成片，局部皮肤有增厚或呈苔藓样变 青年及成年期：发生在 12 岁以后，皮损与儿童期皮损相似，四肢屈侧红斑、丘疹，皮肤浸润肥厚或苔藓样变 诊断和鉴别诊断 诊断 根据病史、皮疹形态和病程 鉴别诊断 急性期湿疹需与接触性皮炎鉴别 第25页 慢性湿疹则应同神经性皮炎鉴别 治疗 去除病因 全身治疗 局部治疗 二、接触性皮炎 接触性皮炎是皮肤黏膜接触某些外界刺激物或致敏物质后在接触部位发生的炎症反
31、应。临床表现为接触部位皮肤红斑、丘疹、水疱或大疱。1.病因 化学性 动物性 植物性 2.发病机制 3.临床表现 主要取决于接触物的性质、浓度、接触方式、部位、时间和患者的敏感性。本病有自限性，一般去除病因后 12 周痊愈。4.诊断和鉴别诊断 诊断 根据接触史、在接触部位突然发生边界清楚的皮炎，皮疹形态较单一，解除病因可很快消退等特点可作出诊断 第26页 鉴别诊断 急性湿疹、丹毒等 5.治疗 去除病因 内用药 外用药 三、荨麻疹 荨麻疹是一种皮肤黏膜的局限性水肿反应，是由于皮肤真皮浅层小血管扩张及通透性增加使血浆外溢到周围组织所致。临床表现为边界清楚的水肿性红斑和风团，瘙痒剧烈，严重时可出现腹痛
32、、喉头梗阻和窒息。1.病因和发病机制 食物 全身性疾病 药物 感染 免疫性机制中，主要是 IgE 依赖的型变态反应，少数为型或型变态反应，亦有部分为补体系统介导的免疫过程。2.临床表现 急性荨麻疹常突然起病 先有皮肤瘙痒，随后出现大小不等、形态不一的风团块，呈红色或苍白色 少数患者可仅有水肿性红斑 红斑风团持续数分钟至数小时消退，但又可在其他部位新发，常此起彼伏，剧烈瘙痒 病情严重者可伴心慌、恶心、呕吐、脉搏细弱甚至血压降低等过敏性休克样症状 慢性荨麻疹：风团反复超过 6 周。第27页 还有一些特殊类型，比如皮肤划痕症，寒冷性荨麻疹等。3.诊断与治疗 诊断 依据典型的红斑或风团很容易诊断 治疗
33、 病因治疗：尽可能查出病因并进行针对性的治疗 急性重症荨麻疹：伴有休克、喉头水肿或呼吸困难者应立即抢救。皮下或肌内注射0.1%肾上腺素 0.10.3ml，并同时用氢化可的松或甲泼尼龙静脉滴注 抗组胺药治疗 四、血管性水肿 也称巨大荨麻疹或血管神经性水肿，是由于真皮深部或皮下组织小血管扩张、通透性增加，血浆进 第28页 入疏松组织形成的局限性水肿，其病变部位较荨麻疹深。临床分为获得性（普通型）和遗传性两种。1.病因和发病机制 获得性血管性水肿 病因与荨麻疹类似 遗传性血管性水肿（HAE）常染色体显性遗传性疾病 C1 抑制物基因缺陷 2.临床表现 局限性、非凹陷性水肿，好发于皮肤组织疏松部位。水肿
34、处皮肤紧张发亮，边界不清，几十分钟至数天消散。不留痕迹。遗传性往往家族史（+），伴腹痛和气道梗阻。半数获得性血管性水肿者荨麻疹（+），由 ACEI 诱导的以及遗传性的荨麻疹（-）。3.诊断 根据突发的暂时性、非凹陷性无症状性水肿，累及皮下疏松部位，诊断不难。如有服用 ACEI 史，应考虑药物的可能。如有家族史、反复发作及外伤诱发，应怀疑为遗传性血管性水肿 血清 C1INH 血清补体水平 疾病 含量 功能 C4 C1q HAE（型）N HAE（型）N/N 获得性 C1INH 缺陷 N/4.治疗 获得性（普通型）血管性水肿 治疗与荨麻疹相似，包括针对病因的治疗，抗组胺药，发生急性喉头水肿时需及时给
35、予肾上腺素和糖皮质激素 遗传性血管性水肿 急性发作期可给予 H1和 H2受体拮抗剂、糖皮质激素。最直接和最有效的 第29页 方法是浓缩 C1INH 替代治疗 五、丘疹性荨麻疹 丘疹性荨麻疹是好发于婴幼儿和学龄前儿童的过敏性皮肤病，昆虫叮咬是发病的直接诱因，患儿本身具有过敏素质，部分可能与食物过敏有关。本病好发于春秋季节，典型皮疹为黄豆至花生米大小红色纺锤形丘疹，部分丘疹的顶端可见水疱或大疱，皮疹常成群分布于腰、腹部及四肢，瘙痒剧烈，易反复发作。1.临床表现 2.治疗 去除病因 维生素 B1 口服抗组胺药 外用炉甘石或激素 六、结节性红斑 结节性红斑是由真皮血管和脂膜炎症所引起的结节性皮肤病，临
36、床以小腿伸侧对称性、疼痛性结节 第30页 为特征。1.病因和发病机制 本病约有 55%的患者无法找到明确的致病原因。常见诱因包括链球菌、结核、病毒、真菌、支原体及衣原体感染等。药物也可引起本病。2.临床表现和诊断 皮疹发生前 12 周可有全身不适，关节、肌肉疼痛或发热等前驱症状 皮疹常突然发生，为单个或多个直径数厘米大小的亮红色结节，表面发热，触痛明显。皮疹多对称分布于小腿伸侧，也可见于大腿、上臂及面颈部 12 周后结节由鲜红变为暗红，最后变为黄褐色而吸收消退，局部不发生溃疡，亦不留萎缩性疤痕 3.治疗 寻找并去除病因，急性期应卧床休息并抬高患肢，给予水杨酸或非激素类抗炎药口服。严重者可使用糖
37、皮质激素，待症状缓解后减量停药。七、药物性皮炎 第31页 又称药疹，是指药物通过口服、注射、吸入等途径进入体内后引起的皮肤、黏膜炎症反应。1.病因和发病机制 任何一种药物在一定条件下都有可能引起。药疹可由免疫性或非免疫性机制诱发。前者见于少数有过敏体质的患者，与药物的剂量及药理作用无关，通过、型变态反应机制发生。2.临床表现 存在“同药异疹，异药同疹”现象，皮疹类型与致病药物之间的关系没有一定的规律可循。3.诊断和鉴别诊断 诊断 明确的用药史 有一定的潜伏期，首次用药一般在 520 天左右，已致敏者再次用药则在数分钟到数小时内发病 皮疹，并能除外其他疾病或引起相同皮疹的其他原因 有伴随症状，如
38、发热、严重的瘙痒，重症型药疹通常伴有黏膜和内脏损害 鉴别诊断 与其他原因引起的皮疹相鉴别，包括感染性、自身免疫性皮肤病等 4.治疗 激素 停药 抗过敏 加速 排泄 随堂小练：以下哪项不符合接触性皮炎的临床特征 A.皮疹的部位和范围与接触物的形状基本一致 B.在皮下组织疏松的部位，皮损可无明显边界 C.表现的轻重程度和接触物的性质、浓度无关 D.解除病因，皮损可很快消退 E.皮损的形态单一 正确答案C 随堂小练：对接触性皮炎有诊断价值的检查是 第32页 A.组织病理检查 B.免疫荧光试验 C.光敏感试验 D.过敏原试验 E.斑贴试验 正确答案E 随堂小练：患儿男，8 岁，因口唇、眼睑肿胀 2 天
39、，阵发性腹痛伴呕吐、气促 1 天入院。既往曾多次反复发作。查体：呼吸 36 次/分，心率 120 次/分，口周发绀，腹软无明显压痛，眼睑、口唇、阴囊及肢端非凹陷性肿胀、发亮，全身未见明显的红斑和风团。最可能的诊断是 A.急性荨麻疹 B.获得性（普通型）血管性水肿 C.重症型药疹 D.遗传性血管性水肿 E.过敏性休克 正确答案D 随堂小练：有关药疹不正确的是 A.药疹的轻重与药的剂量无关 B.任何药物在一定条件下都可能引起药疹 C.引起变态反应性药疹的药物可以是药物原型，但更多的是其代谢或降解产物 D.治疗的首要措施是应用糖皮质激素或抗组胺药 E.某些中药和中药制剂也可引起药疹 正确答案D 随堂
40、小练：丘疹性荨麻疹的典型皮疹是 A.红色纺锤型丘疹 B.风团 C.水疱或大疱 D.丘疱疹 E.水肿性斑块 正确答案A 随堂小练：关于变态反应性接触性皮炎不正确的是 A.属速发性变态反应 B.接触致敏物多属半抗原 C.接触者仅少数人发病 D.有一定潜伏期 E.外用药物可引起接触致敏反应 正确答案A 第33页 随堂小练：异位性皮炎正确的是 A.都从婴儿期湿疹发展演变而来 B.血清 IgE 升高是诊断异位性皮炎的必备条件 C.异位性皮炎的患儿都伴有哮喘、过敏性鼻炎和异种蛋白过敏 D.婴儿湿疹不属于异位性皮炎 E.儿童期皮疹常局限于肘、腘窝，呈苔藓样变 正确答案E 第七节 其他变态反应性疾病 一、食物
41、变态反应 食物的不良反应包括食物过敏（FA）和食物不耐受（FI）。FA 是由特殊食物蛋白引起的异常或过强的免疫反应。1.临床表现 最常见的食物过敏原是牛奶、鸡蛋、大豆、鱼、虾、花生蛋白。可有消化道和消化道外表现，轻者为皮肤、胃肠道过敏症状，重者可致哮喘、休克甚至死亡。此外，FA 引起的胃肠道疾病（如婴幼儿结肠炎）可致儿童生长迟缓。消化系统 拒食、呕吐、腹泻、腹痛 呼吸系统 流涕、泪、结膜炎、哮喘、喉头水肿 皮肤 湿疹、荨麻疹、血管神经性水肿 其他表现 烦躁不安、偏头痛、休克 2.诊断与治疗 诊断 食物规避-激发试验 治疗 严格避免致敏食物的接触是目前有效的治疗手段 3.预防和预后 有过敏家族史
42、者延迟引入高敏食品和延长母乳喂养时间可降低食物过敏发生率。食物过敏可产生耐受而自愈。二、药物过敏 药物过敏反应是指已明确由变态反应引起的药物不良反应，常见症状为皮疹、荨麻疹、药热、血管神经性水肿、哮喘等，严重反应可发生剥脱性皮炎、过敏性休克，甚至死亡，应引起重视。1.病因 常见药物主要有抗生素、磺胺类、喹诺酮类、解热镇痛药、局麻药、激素、维生素、酶类及其他生化制剂、疫苗、类毒素、抗毒血清、造影剂等。青霉素的过敏原有外源性和内源性。2.临床表现 药物过敏反应可为药物性皮疹、药物热、血清病样反应、过敏性休克和哮喘样发作，个别患者可发生一过性肝肾功能损害。3.实验室检查 以皮内试验法（简称皮试）为最
43、常用。4.诊断和鉴别诊断 第34页 有用药史，出现相应的临床表现（皮疹、发热、休克等）应考虑药物过敏反应的可能。应排除其他疾病，特别是原发疾病，如感染、自身免疫性疾病后才能确诊。5.治疗 对症治疗 轻型病例，局部选用抗组胺类药物，或可局部用糖皮质激素类药 严重病例，如出现休克，应立即抗休克治疗 全身性剥脱性皮炎、溶血性贫血者可全身使用糖皮质激素 出现急性肾功能衰竭则应血液透析治疗 脱敏治疗 皮试阳性而必须使用该药者，在取得患者同意后谨慎地进行脱敏治疗 6.预后和预防 立即停用发生过敏的药物是治疗的关键。随堂小练：以下哪项不是食物过敏的主要发病机制 A.遗传因素 B.宫内致敏 C.肠黏膜通透性增
44、高 D.肠道菌群失调 E.微量元素缺乏 正确答案E 随堂小练：药物过敏通常最有效治疗是 A.皮质激素 B.H1受体阻断剂 C.立即停止相应药物使用 D.肾上腺素 E.人静脉注射免疫球蛋白 正确答案C 随堂小练：关于药疹下列哪项不正确 A.同一种药物在不同患者可引起不同的皮疹 B.同一种药物在不同患者可引起相同的皮疹 C.同一皮疹可由不同药物引起 D.皮疹类型与致病药物之间有明显的规律可循 E.只发生在少数过敏体质人群 正确答案D 随堂小练：（13 题共用选项）A.型变态反应 B.型变态反应 C.型变态反应 D.型变态反应 E.以上均是 1.变态反应性接触性皮炎的发病机制为 第35页 2.荨麻疹发病的主要免疫学机制为 3.参与药疹发病的免疫学机制为 正确答案D；A；E