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1、会计学1特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病第一页，共89页。肌病是多种病因肌病是多种病因(bngyn)所致的肌肉疾所致的肌肉疾病病n n炎性肌病n n代谢性肌病n n肌膜兴奋性异常(ychng)的疾病n n肌营养不良症n n先天性肌病第2页/共89页第二页，共89页。非炎性肌病非炎性肌病非炎性肌病非炎性肌病炎性肌病炎性肌病炎性肌病炎性肌病第3页/共89页第三页，共89页。概念概念(ginin)n n一类疾病的总称，含有多种亚型一类疾病的总称，含有多种亚型一类疾病的总称，含有多种亚型一类疾病的总称，含有多种亚型:n n多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎(polymyositis,PM)(po
2、lymyositis,PM)n n皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis,DM)(dermatomyositis,DM)n n横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变(g(g ibin)(ibin)(结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病)n n常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病n n
3、血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润细胞浸润细胞浸润细胞浸润(自身免疫病自身免疫病自身免疫病自身免疫病)第4页/共89页第四页，共89页。病因病因(bngyn)和和发病机制发病机制n n病因：病因：n n 遗传因素遗传因素n n 感染因素感染因素n n发病机制发病机制(jzh)：n n 细胞免疫异常细胞免疫异常PMn n 体液免疫异常体液免疫异常DM第5页/共89页第五页，共89页。肌肉肌肉(jru)病病理改变理改变n n肌纤维间质
4、、血管肌纤维间质、血管肌纤维间质、血管肌纤维间质、血管(xugu(xugu n)n)周围有炎性细胞周围有炎性细胞周围有炎性细胞周围有炎性细胞(以以以以淋巴细胞为主淋巴细胞为主淋巴细胞为主淋巴细胞为主)浸润浸润浸润浸润n n肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩n n肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显胞浆嗜碱，核大呈空泡，核
5、仁明显胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显n n束周萎缩束周萎缩束周萎缩束周萎缩n n血管血管血管血管(xugu(xugu n)n)内膜增生内膜增生内膜增生内膜增生第6页/共89页第六页，共89页。病理病理(bngl)第7页/共89页第七页，共89页。多发性肌炎病理多发性肌炎病理(bngl)第8页/共89页第八页，共89页。皮肌炎病理皮肌炎病理(bngl)第9页/共89页第九页，共89页。PM的标志性免疫(miny)病理学特征n nCD8+/MHC-I复合体n n CD8+T细胞(xbo)侵入MHC-I阳性的非坏死肌纤维1 1、Polymyositis and dermatomyositis1 La
6、ncet,2003,362 2、Role of major histocompatibility comp lex class molecules in autoimmune myositis1 Curr Op in Rheumatol,2005,17 3、Diagnosis and treatment of inflammatory muscle disease1 J Neurol Neurosurg Psychiatry,2003,74 4、Diagnostic value of MHC class staining in idiopathic inflammatory myopathie
7、s1 J Neurol Neurosurg Psychiatry,2004,75 CD8+T CD8+T CD8+T CD8+T细胞细胞细胞细胞 CD4+TCD4+TCD4+TCD4+T细胞细胞细胞细胞 B B B B细胞细胞细胞细胞第10页/共89页第十页，共89页。DM的特征性肌肉病理(bngl)改变n nB细胞和CD4+T细胞（与体液免疫有关(yugun)）n n 多分布在肌束膜、肌外膜和血管周围 CD8+T CD8+T CD8+T CD8+T细胞细胞细胞细胞 CD4+TCD4+TCD4+TCD4+T细胞细胞细胞细胞 B B B B细胞细胞细胞细胞第11页/共89页第十一页，共89页。I
8、BM免疫病理特征(tzhng)n n与PM相似（CD8+T细胞自身侵袭作用）n n肌纤维内含有镶边空泡，18-23nm细丝(x s)包涵体 Inclusion bodymyositis and myopathies1 Ann Neurol,1995,38:70527131第12页/共89页第十二页，共89页。流行病学流行病学(li xn bn xu)n n（国外报道）发病率（国外报道）发病率（国外报道）发病率（国外报道）发病率2 210/10/百万人百万人百万人百万人n n发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄n nDM/PMDM/PM呈双峰型，呈双峰型，呈双峰型，呈双峰型，10101515岁，岁，
9、岁，岁，45456060岁岁岁岁n nIBMIBM或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多5050岁岁岁岁n n合并其他合并其他合并其他合并其他CTDCTD时平均时平均时平均时平均3535岁岁岁岁n n男女发病率之比男女发病率之比男女发病率之比男女发病率之比n n成人成人成人成人(chng rn)DM/PM(chng rn)DM/PM为为为为1 1：2 2n nIBMIBM为为为为2 2：1 1n n儿童或儿童或儿童或儿童或DM/PMDM/PM伴恶性肿瘤时接近伴恶性肿瘤时接近伴恶性肿瘤时接近伴恶性肿瘤时接近1 1：1 1n n与与与与CTDCTD相伴时可高达相伴时可高达
10、相伴时可高达相伴时可高达1 1：1010第13页/共89页第十三页，共89页。分分 类类n n原发性特发性多发性肌炎原发性特发性多发性肌炎原发性特发性多发性肌炎原发性特发性多发性肌炎(PM)(PM)n n原发性特发性皮肌炎原发性特发性皮肌炎原发性特发性皮肌炎原发性特发性皮肌炎(DM)(DM)n n合并恶性肿瘤的合并恶性肿瘤的合并恶性肿瘤的合并恶性肿瘤的DM(DM(或或或或PM)PM)n n与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型DM(DM(或或或或PM)PM)n n合并其他合并其他合并其他合并其他(qt)(qt)胶原病的胶原病的胶原病的胶原病的DMDM和
11、和和和PM(PM(重叠综重叠综重叠综重叠综合征合征合征合征)n n包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎(IBM)(IBM)第14页/共89页第十四页，共89页。临床表现临床表现皮肤损害皮肤损害肌肉肌肉(jru)(jru)表现表现肺部表现肺部表现心脏表现心脏表现(bioxin)(bioxin)肾脏表现肾脏表现(bioxin)(bioxin)其他其他第15页/共89页第十五页，共89页。皮肤皮肤(p f)损损害（害（1）n n向阳性紫红斑向阳性紫红斑向阳性紫红斑向阳性紫红斑(Heliotrope rash):(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰上眼睑或眶周紫罗兰上眼睑或眶周紫
12、罗兰上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹样红色斑疹样红色斑疹样红色斑疹n nGottronsGottrons疹疹疹疹(Gottrons papules):(Gottrons papules):指间关节或掌指关指间关节或掌指关指间关节或掌指关指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹节伸面紫罗兰样斑疹节伸面紫罗兰样斑疹节伸面紫罗兰样斑疹n nGottronsGottrons征征征征(Gottrons sign):(Gottrons sign):肘、膝关节伸面及内踝肘、膝关节伸面及内踝肘、膝关节伸面及内踝肘、膝关节伸面及内踝 n n皮损可伴鳞屑过度角化皮损可伴鳞屑过度角化皮损可伴鳞屑过度角化皮损可伴鳞屑过度角化(
13、ji(ji o hu)o hu)、色素改变和毛、色素改变和毛、色素改变和毛、色素改变和毛细血管扩张细血管扩张细血管扩张细血管扩张第16页/共89页第十六页，共89页。皮肤皮肤(p f)损害（损害（2）n n紫罗兰样红斑紫罗兰样红斑紫罗兰样红斑紫罗兰样红斑n n头皮头皮头皮头皮(tup)(tup)或前额发际或前额发际或前额发际或前额发际n n面部面部面部面部(蝶形蝶形蝶形蝶形)或或或或 前额或下颌前额或下颌前额或下颌前额或下颌n n颈前或上胸部颈前或上胸部颈前或上胸部颈前或上胸部(V-sign)(V-sign)n n颈后颈后颈后颈后(项项项项)或背上部或背上部或背上部或背上部(shawl sig
14、n)(shawl sign)n n手背伸肌腱表面线状分布手背伸肌腱表面线状分布手背伸肌腱表面线状分布手背伸肌腱表面线状分布n n甲周甲周甲周甲周n n大腿外侧或臀部大腿外侧或臀部大腿外侧或臀部大腿外侧或臀部(holster sign)(holster sign)n n内踝内踝内踝内踝第17页/共89页第十七页，共89页。皮肤皮肤(p f)损损害（害（3）n n甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死n n异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失
15、、毛细血管扩张和异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮肤萎缩皮肤萎缩皮肤萎缩皮肤萎缩n n技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑n n皮肤钙化皮肤钙化皮肤钙化皮肤钙化(gihu)(gihu)n n皮肤溃疡皮肤溃疡皮肤溃疡皮肤溃疡n n瘙痒症瘙痒症瘙痒症瘙痒症第18页/共89页第十八页，共89页。The heliotrope flower from wh
16、ich the manifestation of dermatomyositis is named.第19页/共89页第十九页，共89页。Heliotrope rash第20页/共89页第二十页，共89页。Heliotrope rash第21页/共89页第二十一页，共89页。第22页/共89页第二十二页，共89页。第23页/共89页第二十三页，共89页。Gottrons pacules第24页/共89页第二十四页，共89页。Gottrons sign第25页/共89页第二十五页，共89页。第26页/共89页第二十六页，共89页。第27页/共89页第二十七页，共89页。Mechanics han
17、d lesions第28页/共89页第二十八页，共89页。Calcinosis第29页/共89页第二十九页，共89页。Cutaneous calcinosis第30页/共89页第三十页，共89页。第31页/共89页第三十一页，共89页。第32页/共89页第三十二页，共89页。第33页/共89页第三十三页，共89页。第34页/共89页第三十四页，共89页。第35页/共89页第三十五页，共89页。第36页/共89页第三十六页，共89页。第37页/共89页第三十七页，共89页。n nGottron papules and nailfold telangiectasia are present in
18、this patient with Gottron papules and nailfold telangiectasia are present in this patient with dermatomyositis dermatomyositis 第38页/共89页第三十八页，共89页。n nThese lesions on the dorsal hands demonstrate the photodistribution of These lesions on the dorsal hands demonstrate the photodistribution of dermatom
19、yositis.Note the sparing of the interdigital web spaces.dermatomyositis.Note the sparing of the interdigital web spaces.第39页/共89页第三十九页，共89页。n nA diffuse alopecia with a scaly scalp dermatosis is common in patients with A diffuse alopecia with a scaly scalp dermatosis is common in patients with derma
20、tomyositis dermatomyositis 第40页/共89页第四十页，共89页。n nDermatomyositis is often associated with a poikiloderma in a photodistribution Dermatomyositis is often associated with a poikiloderma in a photodistribution 第41页/共89页第四十一页，共89页。第42页/共89页第四十二页，共89页。第43页/共89页第四十三页，共89页。Heliotrope rashHeliotrope rash第44
21、页/共89页第四十四页，共89页。上胸和颈前V型区红斑第45页/共89页第四十五页，共89页。甲周毛细血管甲周毛细血管(mo x xu un)扩张，甲小扩张，甲小皮角化皮角化第46页/共89页第四十六页，共89页。肌肉肌肉(jru)表现表现n n临床表现：对称性肢体近端肌群无力临床表现：对称性肢体近端肌群无力临床表现：对称性肢体近端肌群无力临床表现：对称性肢体近端肌群无力n n肌力分级和肌肉功能评分肌力分级和肌肉功能评分肌力分级和肌肉功能评分肌力分级和肌肉功能评分n n肌酶谱肌酶谱肌酶谱肌酶谱n n肌电图肌电图肌电图肌电图n n肌肉病理肌肉病理肌肉病理肌肉病理(bngl(bngl)改变改变改变
22、改变第47页/共89页第四十七页，共89页。肌无力肌无力n n肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头和穿衣头和穿衣头和穿衣头和穿衣n n骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难坐下或下蹲后起立困难坐下或下蹲后起立困难坐下或下蹲后起立困难n n颈屈肌：平卧抬头困难，
23、头常呈后仰颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰n n呼吸肌呼吸肌呼吸肌呼吸肌(膈肌和肋间肌膈肌和肋间肌膈肌和肋间肌膈肌和肋间肌)：呼吸困难、急性：呼吸困难、急性：呼吸困难、急性：呼吸困难、急性(jxng)(jxng)呼吸呼吸呼吸呼吸功能不全功能不全功能不全功能不全n n咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难清、声音嘶哑和发音困难清、声音嘶哑和发音困难清、声音嘶哑
24、和发音困难n n食管下端、小肠和大肠蠕动减弱食管下端、小肠和大肠蠕动减弱食管下端、小肠和大肠蠕动减弱食管下端、小肠和大肠蠕动减弱n n面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累第48页/共89页第四十八页，共89页。肌力肌力(j l)分级分级n n0级：完全瘫痪级：完全瘫痪n n1级：肌肉轻微收缩不能产生级：肌肉轻微收缩不能产生动作动作n n2级：肢体能做平面移动级：肢体能做平面移动(ydng)，但不能抬起，但不能抬起n n3级：肢体能抬离床面级：肢体能抬离床面(抗地抗地心引力心引力)n n4
25、级：能抗阻力级：能抗阻力n n5级：正常肌力级：正常肌力第49页/共89页第四十九页，共89页。肌肉肌肉(jru)功能评分功能评分评分标准（共评分标准（共评分标准（共评分标准（共1010项，最高积分项，最高积分项，最高积分项，最高积分3030分）分）分）分）0 0分：不能做分：不能做分：不能做分：不能做1 1分：能做，但需要别人帮助分：能做，但需要别人帮助分：能做，但需要别人帮助分：能做，但需要别人帮助(bngzh)(bngzh)2 2分：虽不需要别人帮助分：虽不需要别人帮助分：虽不需要别人帮助分：虽不需要别人帮助(bngzh)(bngzh)，但做有困难，需使用，但做有困难，需使用，但做有困难
26、，需使用，但做有困难，需使用辅助物辅助物辅助物辅助物3 3分：能独立做，无困难分：能独立做，无困难分：能独立做，无困难分：能独立做，无困难 从卧位坐起从卧位坐起从卧位坐起从卧位坐起 上楼梯上楼梯上楼梯上楼梯 穿上衣穿上衣穿上衣穿上衣(shngy)(shngy)(shngy)(shngy)梳头、刷牙、洗脸梳头、刷牙、洗脸梳头、刷牙、洗脸梳头、刷牙、洗脸 从事轻家务劳动从事轻家务劳动从事轻家务劳动从事轻家务劳动 从坐位站起从坐位站起从坐位站起从坐位站起 下楼梯下楼梯下楼梯下楼梯 穿裤子穿裤子穿裤子穿裤子 行走行走行走行走从事重家务劳动从事重家务劳动从事重家务劳动从事重家务劳动第50页/共89页第五
27、十页，共89页。肺部表现肺部表现(bioxin)n n呼吸肌无力呼吸肌无力呼吸肌无力呼吸肌无力通气通气通气通气(tng q)(tng q)不足、肺扩张不全不足、肺扩张不全不足、肺扩张不全不足、肺扩张不全n n咽部肌无力咽部肌无力咽部肌无力咽部肌无力吸入性肺炎吸入性肺炎吸入性肺炎吸入性肺炎n n心脏受累心脏受累心脏受累心脏受累肺淤血、肺水肿肺淤血、肺水肿肺淤血、肺水肿肺淤血、肺水肿n n继发肺部感染继发肺部感染继发肺部感染继发肺部感染n n肺间质性病变肺间质性病变肺间质性病变肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化肺泡炎及肺间质纤维化肺泡炎及肺间质纤维化肺泡炎及肺间质纤维化)n n肺动脉高压、右心衰肺
28、动脉高压、右心衰肺动脉高压、右心衰肺动脉高压、右心衰n n药物药物药物药物(MTX)(MTX)过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎第51页/共89页第五十一页，共89页。第52页/共89页第五十二页，共89页。ILD第53页/共89页第五十三页，共89页。ILDn n临床表现：干咳临床表现：干咳临床表现：干咳临床表现：干咳(n k)n k)、进行性呼吸困难，双、进行性呼吸困难，双、进行性呼吸困难，双、进行性呼吸困难，双下肺爆裂音下肺爆裂音下肺爆裂音下肺爆裂音/捻发音，紫绀捻发音，紫绀捻发音，紫绀捻发音，紫绀n nABGABG：PO2 PO2PO2 PO2及及及及 PCO2 PCO2
29、 n n肺功能：弥散功能障碍肺功能：弥散功能障碍肺功能：弥散功能障碍肺功能：弥散功能障碍 限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍n nHRCT:HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影 网状、网状、网状、网状、线状阴影线状阴影线状阴影线状阴影 蜂窝状或轮状阴影蜂窝状或轮状阴影蜂窝状或轮状阴影蜂窝状或轮状阴影n n支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗(BAL)(BAL)n n肺组织活检肺组织活检肺组织活检肺组织活检第54页/共89页第五十四页，共89页。ILDn
30、 n急性间质性肺炎急性间质性肺炎急性间质性肺炎急性间质性肺炎(AIP)(AIP)n n寻常寻常寻常寻常(xnchng)(xnchng)型间质性肺炎型间质性肺炎型间质性肺炎型间质性肺炎(UIP)(UIP)n n脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴呼吸性细支气管炎伴呼吸性细支气管炎伴呼吸性细支气管炎伴间质性肺病间质性肺病间质性肺病间质性肺病(UIP/RBILD)(UIP/RBILD)n n非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)n n闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性
31、细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)(BOOP)第55页/共89页第五十五页，共89页。心脏心脏(xnzng)表现表现n n心肌受累心肌受累心肌受累心肌受累心悸、心力衰竭心悸、心力衰竭心悸、心力衰竭心悸、心力衰竭(xn l shui ji)(xn l shui ji)n n心电图：心电图：心电图：心电图：STSTT T改变、心律失常改变、心律失常改变、心律失常改变、心律失常n nUCGUCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液n n心肌酶：心肌酶：心肌酶：心肌酶
32、：CKCK、CK-MBCK-MB、cTnI/cTnTcTnI/cTnTn n心肌病理改变心肌病理改变心肌病理改变心肌病理改变n n抗抗抗抗SRPSRP阳性，预后差阳性，预后差阳性，预后差阳性，预后差第56页/共89页第五十六页，共89页。心肌炎心肌炎第57页/共89页第五十七页，共89页。肾脏肾脏(shnzng)病变病变n n肾脏病变很少见肾脏病变很少见n n暴发性肌炎，横纹肌溶解暴发性肌炎，横纹肌溶解(rngji)肌红蛋白尿肌红蛋白尿 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭n n少数有局灶性增生性肾小少数有局灶性增生性肾小球肾炎球肾炎第58页/共89页第五十八页，共89页。其其 他他n n发热(f r
33、)n n食欲不振、体重减轻n n关节痛/非侵蚀性关节炎n n雷诺现象第59页/共89页第五十九页，共89页。恶性肿瘤恶性肿瘤(xng zhng li)n n并发率并发率并发率并发率(7(760)60)，多为，多为，多为，多为(10(1030)30)n nDMDM多于多于多于多于PMPMn nDM/PMDM/PM与恶性肿瘤相隔与恶性肿瘤相隔与恶性肿瘤相隔与恶性肿瘤相隔2 2年年年年n n实体实体实体实体(sht(sht)瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌
34、、前列腺癌等，癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，n n血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等n n肿瘤切除后肌炎可改善肿瘤切除后肌炎可改善肿瘤切除后肌炎可改善肿瘤切除后肌炎可改善第60页/共89页第六十页，共89页。并发并发(bngf)恶性肿瘤的危恶性肿瘤的危险因素险因素n n年龄大于年龄大于年龄大于年龄大于40405050岁岁岁岁n n有皮疹，有皮疹，有皮疹，有皮疹，DMPMDMPMn n自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体(kngt(kngt)
35、阴性阴性阴性阴性n n不伴另一不伴另一不伴另一不伴另一CTDCTD第61页/共89页第六十一页，共89页。重叠重叠(chngdi)综合征综合征n n2020n n有典型有典型有典型有典型(di(di nxng)nxng)临床表现且符合临床表现且符合临床表现且符合临床表现且符合DM/PMDM/PM分类标准者，同时又存在另一肯定的分类标准者，同时又存在另一肯定的分类标准者，同时又存在另一肯定的分类标准者，同时又存在另一肯定的CTDCTDn n肌炎可以是多种肌炎可以是多种肌炎可以是多种肌炎可以是多种CTDsCTDs的多系统损害之一的多系统损害之一的多系统损害之一的多系统损害之一n nSLESLE、S
36、DSD、10SS10SS、RARA等等等等n nPMPM较较较较DMDM更易合并其他更易合并其他更易合并其他更易合并其他CTDCTDn n合并合并合并合并SDSD的患者心肌炎较多见的患者心肌炎较多见的患者心肌炎较多见的患者心肌炎较多见第62页/共89页第六十二页，共89页。儿童儿童(r tng)DM/PMn n1616岁以下的患者，岁以下的患者，岁以下的患者，岁以下的患者，5 59 9发病率最高发病率最高发病率最高发病率最高n nDMDM多于多于多于多于PMPM，约为，约为，约为，约为10 10 20 20倍倍倍倍n n起病急，肌肉水肿、疼痛起病急，肌肉水肿、疼痛起病急，肌肉水肿、疼痛起病急，
37、肌肉水肿、疼痛(tngtng)(tngtng)明显，软组明显，软组明显，软组明显，软组织钙化多见织钙化多见织钙化多见织钙化多见n n病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎胃肠道的坏死性血管炎胃肠道的坏死性血管炎胃肠道的坏死性血管炎第63页/共89页第六十三页，共89页。实验室和特殊实验室和特殊(tsh)检查检查n n肌酶谱n n肌电图n n肌活检n n自身(zshn)抗体第64页/共89页第六十四页，共89页。肌酶谱肌酶谱肌酸激酶（CK)醛缩酶(
38、ALD)天冬氨酸转氨酶(AST)丙氨酸转氨酶(ALT)乳酸(r sun)脱氢酶(LDH)第65页/共89页第六十五页，共89页。血清血清(xuqng)肌酶肌酶n nCKCK、ASTAST、LDHLDH、HBDHBD，醛缩酶，醛缩酶，醛缩酶，醛缩酶(ALD)(ALD)和碳酸酐酶和碳酸酐酶和碳酸酐酶和碳酸酐酶 n nCKCK同功酶：同功酶：同功酶：同功酶：MM(MM(骨骼肌骨骼肌骨骼肌骨骼肌)、MB(MB(心肌心肌心肌心肌)、BB(BB(脑和平滑肌脑和平滑肌脑和平滑肌脑和平滑肌)n nCKCK对肌炎的诊断及其活动性判断对肌炎的诊断及其活动性判断对肌炎的诊断及其活动性判断对肌炎的诊断及其活动性判断(
39、pndun)(pndun)最敏感且特最敏感且特最敏感且特最敏感且特异异异异第66页/共89页第六十六页，共89页。肌酶谱肌酶谱 CK是一个二聚体，有三种(sn zhn)同分异构体：MM主要存在于骨骼肌和心肌中。MB 占心肌总体CK活性的25%。在骨骼 肌中占的比例很少。BB 主要分布在脑组织和平滑肌中。CK水平与疾病严重性不平行。第67页/共89页第六十七页，共89页。肌酶与临床表现不平行肌酶与临床表现不平行(pngxng)n n起病极早期与晚期(wnq)肌肉萎缩明显者n n老年人n n存在CK活性的循环抑制物n n肌细胞膜“渗漏”现象第68页/共89页第六十八页，共89页。肌电图肌电图典型的
40、改变：三联征典型的改变：三联征插插入入电电位位活活动动性性增增强强、纤纤颤颤电电位位和和正锐波正锐波自发奇异高频放电自发奇异高频放电低低振振幅幅(zhnf)、短短时时限限，多多相相运运动单位电位动单位电位提示肌源性损害提示肌源性损害第69页/共89页第六十九页，共89页。自身自身(zshn)抗体抗体n nANAANA：斑点型、核仁型、胞浆型：斑点型、核仁型、胞浆型：斑点型、核仁型、胞浆型：斑点型、核仁型、胞浆型n n肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体(kngt(kngt)(MSA)(MSA)n n抗合成酶抗体抗合成酶抗体抗合成酶抗体抗合成酶抗体(kngt(kngt)：抗：
41、抗：抗：抗Jo-1(Jo-1(组组组组)、抗、抗、抗、抗PL-PL-7(7(苏苏苏苏)、抗、抗、抗、抗PL-12(PL-12(丙丙丙丙)、抗、抗、抗、抗OJ(OJ(甘甘甘甘)、抗、抗、抗、抗EJ(EJ(异亮异亮异亮异亮)、抗抗抗抗KS(KS(门冬门冬门冬门冬)n n抗抗抗抗SRP(SRP(信号识别颗粒信号识别颗粒信号识别颗粒信号识别颗粒/蛋白蛋白蛋白蛋白)抗体抗体抗体抗体(kngt(kngt)n n抗抗抗抗Mi-2Mi-2抗体抗体抗体抗体(kngt(kngt)n n肌炎相关抗体肌炎相关抗体肌炎相关抗体肌炎相关抗体(kngt(kngt)：抗：抗：抗：抗KuKu、抗、抗、抗、抗PM-SclPM-S
42、cl、抗抗抗抗RNPRNP、抗、抗、抗、抗SSA/SSBSSA/SSB抗体抗体抗体抗体(kngt(kngt)第70页/共89页第七十页，共89页。抗合成酶抗合成酶(抗抗Jo-1)综合征综合征n n抗抗抗抗Jo-1Jo-1抗体阳性率最高，抗体阳性率最高，抗体阳性率最高，抗体阳性率最高，PM(25%)PM(25%)、DM(7.1%)DM(7.1%)n n亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、雷亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、雷亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、雷亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、雷诺现象诺现象诺现象诺现象(xinxing)(xinxing)、技工手，血、技工手
43、，血、技工手，血、技工手，血WBCWBC升高、干升高、干升高、干升高、干燥综合征燥综合征燥综合征燥综合征n n治疗反应中等，易复发治疗反应中等，易复发治疗反应中等，易复发治疗反应中等，易复发第71页/共89页第七十一页，共89页。抗抗SRP抗体抗体(kngt)n n仅见于不到仅见于不到仅见于不到仅见于不到5 5的的的的PMPMn n起病急起病急起病急起病急(爆发性爆发性爆发性爆发性)，常见于秋季，男性，常见于秋季，男性，常见于秋季，男性，常见于秋季，男性(nnxng)(nnxng)多见多见多见多见n n肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累肌炎重，
44、多有呼吸肌和心肌受累n n治疗反应差，预后差治疗反应差，预后差治疗反应差，预后差治疗反应差，预后差n nHLA-DR5HLA-DR5、DRw52DRw52第72页/共89页第七十二页，共89页。抗抗Mi-2抗体抗体(kngt)n n主要主要主要主要(zh(zh yo)yo)见于见于见于见于DMDM或或或或JDMJDMn n皮肌炎伴皮肌炎伴皮肌炎伴皮肌炎伴V V型和披肩样皮疹，表皮生长过度型和披肩样皮疹，表皮生长过度型和披肩样皮疹，表皮生长过度型和披肩样皮疹，表皮生长过度n n治疗反应良好治疗反应良好治疗反应良好治疗反应良好n nHLA-DR7HLA-DR7、DRw53DRw53第73页/共89
45、页第七十三页，共89页。自身(zshn)抗体抗抗抗抗Mi-2Mi-2抗体抗体抗体抗体抗抗抗抗SRPSRP抗体抗体抗体抗体抗合成酶抗体抗合成酶抗体抗合成酶抗体抗合成酶抗体间质性肺病(fibng)雷诺现象关节炎技工手发热急性(jxng)重症肌无力心脏受累肌痛经典皮肌炎V字区皮疹披肩征角化过度第74页/共89页第七十四页，共89页。Bohan&Peter(1975)诊断诊断(zhndun)标准标准多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎确诊：符合所有确诊：符合所有确诊：符合所有确诊：符合所有(su(su y y u)1u)14 4项标准项标准项标准项标准拟诊拟诊拟诊拟诊(很可能很可能很可能很可能)：
46、符合所有：符合所有：符合所有：符合所有(su(su y y u)1u)14 4项中的任何项中的任何项中的任何项中的任何3 3项标准项标准项标准项标准可疑可疑可疑可疑(可能可能可能可能)：符合所有：符合所有：符合所有：符合所有(su(su y y u)1u)14 4项中的任何项中的任何项中的任何项中的任何2 2项标准项标准项标准项标准皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎确诊：符合第确诊：符合第确诊：符合第确诊：符合第5 5项及所有项及所有项及所有项及所有(su(su y y u)1u)14 4项中的任何项中的任何项中的任何项中的任何3 3项标准项标准项标准项标准拟诊拟诊拟诊拟诊(很可能很可能很可能很可能)：
47、符合第：符合第：符合第：符合第5 5项及所有项及所有项及所有项及所有(su(su y y u)1u)14 4项中的任何项中的任何项中的任何项中的任何2 2项标准符合项标准符合项标准符合项标准符合可疑可疑可疑可疑(可能可能可能可能)：符合第：符合第：符合第：符合第5 5项及所有项及所有项及所有项及所有(su(su y y u)1u)14 4项中的任何项中的任何项中的任何项中的任何1 1项项项项标准标准标准标准1.1.对称性近端肌无力对称性近端肌无力对称性近端肌无力对称性近端肌无力2.2.肌活检异常肌活检异常肌活检异常肌活检异常3.3.血清血清血清血清(xuqng)(xuqng)肌酶肌酶肌酶肌酶升
48、高升高升高升高 4.4.肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害5.5.特征性皮肤损害特征性皮肤损害特征性皮肤损害特征性皮肤损害第75页/共89页第七十五页，共89页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断n n有无客观的肌无力：纤维肌痛、风湿性多肌痛n n有无肌炎：神经源性疾病、神经肌肉接头(ji tu)疾病、非炎性的肌病第76页/共89页第七十六页，共89页。Neurogenic atrophy-grouped atrophy第77页/共89页第七十七页，共89页。包涵包涵(bo hn)体肌炎体肌炎(inclusion body myositis,IBM)n n多见
49、于多见于多见于多见于5050岁以上的男性岁以上的男性岁以上的男性岁以上的男性n n起病隐匿，进展缓慢起病隐匿，进展缓慢起病隐匿，进展缓慢起病隐匿，进展缓慢n n以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群n n不伴恶性肿瘤和其他不伴恶性肿瘤和其他不伴恶性肿瘤和其他不伴恶性肿瘤和其他CTDCTDn n肌电图：肌源性和肌电图：肌源性和肌电图：肌源性和肌电图：肌源性和/或神经源性损害或神经源性损害或神经源性损害或神经源性损害n n激素和免疫抑制剂治疗激素和免疫抑制剂治疗激素和免疫抑制剂治疗激素和免疫抑
50、制剂治疗(zhlio)(zhlio)反应差反应差反应差反应差n n病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性包涵体，电镜见小病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性包涵体，电镜见小病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性包涵体，电镜见小病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性包涵体，电镜见小管状的丝状体管状的丝状体管状的丝状体管状的丝状体第78页/共89页第七十八页，共89页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断第79页/共89页第七十九页，共89页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断n n恶性肿瘤相关DM/PMn nDM相关性更强n n40岁以上可达到40%n n肌炎表现(bioxin)不典型，治疗反应