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1、呼吸内科晋升副主任医师专题报告单位：姓名：现任专业 技术职务:申报专业技术职务:年 月日一例肺滑膜肉瘤病例分析专题报告患者，女，60岁。咳嗽、咳痰10天。当地医院胸部CT 平扫示左侧下肺感染并肺实变。胸廓对称，左下肺呼吸音低。 纤维支气管镜检查未见明显异常。胸部B超示左侧胸腔中等 量积液，行胸腔闭式引流后复查胸部增强CT示左下肺区团 块状病变，增强后边缘强化(图1)。2014年7月在全麻下行左剖胸探查。术中见左肺下叶9 cmx7 cmx5 cm肿块，紧贴肺脏层胸膜生长，突出于胸腔， 与壁层胸膜有粘连，切除病灶进行快速冰冻病理切片，结果 显示左下肺恶性肿瘤，遂加行左下肺叶切除及淋巴结清扫术。 术
2、后病理诊断为左下肺滑膜肉瘤(图2)。图1增强CT示病灶成团块状，边界清范，增强后边缘轻度 强化图2术后病理和免疫组化提示左下肺滑胰肉瘤，核 分裂像4/10 HPF,伴大片出血和坏死(HEx 100)免疫 组化：CK (+), EMA (+), Vimentin (+), CD99 (+), BC-2 (+),CD34 (+),S100(+),desmin(-),CD57(-),GFAP(-),S MA (-),K167 (+) 30%40% o术后患者恢复良好。讨论滑膜肉瘤又称恶性滑膜瘤，好发于四肢大关节，发生于 肺部的原发滑膜肉瘤罕见，占肺原发肿瘤的0.5虹本病好发 于青壮年，高发年龄段为1
3、530岁，男女发病无显著差异, 文献报道约为L 2： 1。根据组织学表现，WHO将其分为双相 型、单相梭形细胞型、单相上皮细胞型及低分化型4型，以 前两者较为常见。因滑膜肉瘤可向上皮和间叶组织双向分化, 故该病可发生于无滑膜的全身各部分，如肺组织。肺原发滑膜肉瘤临床表现无特异性，主要表现有胸痛、 咳嗽、咯血，病灶侵犯胸膜可引起胸腔积液，易被误诊为其 他肿瘤或炎症。典型CT表现为肺内不均匀实质团块影，直 径常大于5 cm,边界清，增强扫描不均匀强化，常伴囊变、 坏死、出血，肺门、纵隔淋巴结多不肿大。明确诊断主要靠病理学支持，免疫组化在诊断和鉴别诊 断中起到关键作用。上皮性标记物CK、EMA联合间
4、叶性标记 物Vimentin阳性，有助于典型的滑膜肉瘤诊断。近年来研 究显示，90%以上滑膜肉瘤存在18号染色体上的SYT基因和 X染色体上的SSX家族某个成员基因发生融合，对滑膜肉瘤 的诊断具有特异性。检测SYT-SSX融合基因及其表达产物， 已成为诊断该病的金标准。目前，原发性肺滑膜肉瘤主要治疗手段是肿瘤的广泛切 除。原发性肺滑膜肉瘤对单纯放疗不敏感，目前倾向手术加 放疗模式。滑膜肉瘤发病率极低，预后差，5年生存率约50%, 影响预后的最主要因素是肿瘤切除完全性和肿瘤细胞核有 丝分裂率。原发性肺滑膜肉瘤极易误诊，故临床医师应提高对该病 的认识和警惕性，对影像学表现有相应特点，在排除肺癌、 结核、转移瘤等常见胸部疾病的情况下，优先考虑该病可能, 以减少误诊误治。