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1、会计学1桥本脑病诊断桥本脑病诊断(zhndun)和鉴别诊断和鉴别诊断(zhndun)第一页，共19页。定义定义(dngy)桥本脑病桥本脑病(Hashimotos encephalopathy,HE)1966年首次被报道年首次被报道自身自身(zshn)免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病展性脑病对激素治疗敏感，越来越引起重视；对激素治疗敏感，越来越引起重视；第1页/共19页第二页，共19页。临床临床(ln chun)特征特征认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状血、脑脊液血、脑脊液TPO、ATG抗体抗体(kngt)
2、增高；甲状腺增高；甲状腺功能正常或异常功能正常或异常EEG：弥漫性慢波，癫痫波：弥漫性慢波，癫痫波第2页/共19页第三页，共19页。第3页/共19页第四页，共19页。影像学表现影像学表现(bioxin)（一）（一）白质白质(bizh)脑病样表现脑病样表现第4页/共19页第五页，共19页。影像学表现影像学表现(bioxin)（二）（二）边缘边缘(binyun)脑炎样改变脑炎样改变第5页/共19页第六页，共19页。第6页/共19页第七页，共19页。神经神经(shnjng)心理特征研究心理特征研究16例轻度例轻度AD患者及患者及24例健康对照；例健康对照；系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注系
3、统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、执行功能以及视觉空间能力等方面进行意力、执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进行统计分析综合评价；进行统计分析结论：结论：HE患者的认知功能损害范围大致患者的认知功能损害范围大致(dzh)与与AD相似，仅有命名功能一项保留。相似，仅有命名功能一项保留。第7页/共19页第八页，共19页。神经神经(shnjng)心理特征研究心理特征研究第8页/共19页第九页，共19页。(accepted)(accepted)Cognitive impairments in Cognitive impairments in HashimotoHashimoto
4、s s encephalopathyencephalopathy:A case-control study.Plos one,2013.:A case-control study.Plos one,2013.(IF=4.092)(IF=4.092)第9页/共19页第十页，共19页。HE鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断桥本脑病是个排除性诊断桥本脑病是个排除性诊断感染性疾病感染性疾病(jbng)：麻痹性痴呆；：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病病毒毒IgG,IgM 边缘性脑炎边缘性脑炎第10页/共19页第十一页，共19页。HE鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断边缘性脑炎概念范围边缘性脑炎概念范围(fnwi)
5、扩大扩大肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;发现抗发现抗Hu和抗和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病抗体，自身免疫性疾病电压门控钾离子通道抗体（电压门控钾离子通道抗体（voltage-gated potassium channel,VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念，不伴肿瘤，打破传统概念N-甲基甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位）受体亚单位NR2B自身抗体自身抗体AMPA、GABA(B)第11页/共19页第十二页，共19页。HE鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断边缘性脑炎分类边缘性脑炎分类副肿瘤性和非副肿瘤性副肿瘤性和非副肿瘤性经
6、典的抗神经肿瘤抗原经典的抗神经肿瘤抗原(kngyun)抗体相关的抗体相关的LE，目标抗原，目标抗原(kngyun)位于细胞内；位于细胞内；抗细胞表抗细胞表面抗原面抗原(kngyun)抗体相关的抗体相关的LE；其他抗体相其他抗体相关的关的LE第12页/共19页第十三页，共19页。HE鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断抗抗Hu抗体相关抗体相关LE型抗神经元细胞核抗体型抗神经元细胞核抗体吸烟者和年龄吸烟者和年龄40岁的人群，常见于小细胞型肺癌岁的人群，常见于小细胞型肺癌意识模糊、记忆障碍、癫痫意识模糊、记忆障碍、癫痫(dinxin)发作和精神发作和精神异常。异常。除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他
7、部位除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主神经节和周围神经）。自主神经节和周围神经）。第13页/共19页第十四页，共19页。HE鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断抗抗a2抗体（抗抗体（抗a抗体）相关抗体）相关LE抗细胞内抗体抗细胞内抗体年龄岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小年龄岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小细胞肺癌，乳腺癌细胞肺癌，乳腺癌幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能障碍的症状者表现出明显障碍的症状者表现出明显(mngxin)的眼球运动
8、的眼球运动异常，有垂直性凝视麻痹异常，有垂直性凝视麻痹第14页/共19页第十五页，共19页。HE鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断VGKC脑病脑病大部分大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但少数（约但少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺癌。或前列腺癌。多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚急性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动亚急性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行为紊乱。眼睡眠行为紊乱。LGI1可能可能(knng)通过上调体内突触前通过上调体内突触前Kv1.1钾钾通道
9、活性减少突触前释放，从而影响神经传通道活性减少突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能递，该作用机制可能(knng)与患者癫痫发与患者癫痫发病相关病相关第15页/共19页第十六页，共19页。HE鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断NMDA脑病脑病首次首次(shu c)发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性女性患者中约女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤合并卵巢畸胎瘤该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常障碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自主神经症状甚至出现中枢性通气不足，见），
10、自主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅助通气。需要机械性辅助通气。第16页/共19页第十七页，共19页。HE鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断治疗与预后治疗与预后边缘性脑炎：副肿瘤性边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应（如可能对肿瘤治疗有反应（如抗抗a2抗体相关的抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的反应），而对免疫调节治疗的反应低；非副肿瘤性低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效大部分对免疫治疗有效,但可能但可能复发复发HE大多大多(ddu)对激素治疗敏感。对激素治疗敏感。第17页/共19页第十八页，共19页。总结总结(zngji)HE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状神症状血、脑脊液中血、脑脊液中TPO、ATG明显升高明显升高脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现神经心理：认知功能损害模式大致与神经心理：认知功能损害模式大致与AD相似相似需与边缘性脑炎等其他急、慢性需与边缘性脑炎等其他急、慢性(mn xng)认认知功能损害疾病鉴别，从而作出正确诊断。知功能损害疾病鉴别，从而作出正确诊断。第18页/共19页第十九页，共19页。