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1、会计学1慢肺高压临床分类概述及诊治误区慢肺高压临床分类概述及诊治误区第一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压定义指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征，最终致使右室扩张，引起心力衰竭，乃至死亡。第1页/共77页第二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压的诊断标准肺动脉平均压(右心导管测定)，海平面，静息状态下25mmHg，运动状态下30mmHg，肺毛压15mmHg，肺阻力3wood。第2页/共77页第三页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压基础疾病危险因素遗传倾向肺血管损伤内皮功能障碍血小板激活平滑肌细胞增殖
2、肺血管收缩原位血栓形成肺血管重塑肺血管功能障碍、血栓栓塞、闭塞NO、PG、ETK+-channelIL-6、5-HT、VEGFVIP、K+-channel肺动脉高压的形成第3页/共77页第四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺疾患/低氧症血栓栓塞性疾病特发性PAH和动脉性PAHClassI:PAH肺高血压/肺动脉高压概念左心疾病第4页/共77页第五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。注:先心病和血栓栓塞性肺高压居多第5页/共77页第六页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。慢性肺动脉高压的发病情况慢性肺动脉高压的发病情况n n特发性特发性PAH PAH 中国中国1-21-2百万百万/年年,
3、女女:男男=3-4:1=3-4:1 包括老年包括老年,幼儿平均年龄幼儿平均年龄3636岁岁n n一年病死率一年病死率15%,15%,老年人无统计数据老年人无统计数据n n老年主要来源于肺血管继发病变老年主要来源于肺血管继发病变:第第3.43.4类肺疾病或缺氧相关类肺疾病或缺氧相关PAH,PAH,慢性血栓慢性血栓和和/或栓塞性或栓塞性PAH(CTEPH),PAH(CTEPH),也有第也有第2 2类长期左心疾病所致类长期左心疾病所致“非肺动脉高压非肺动脉高压性肺高血压性肺高血压”。n n老年注意症状缺乏特异性老年注意症状缺乏特异性,易误诊易误诊第6页/共77页第七页，编辑于星期一：二十二点 二十二
4、分。肺动脉高压分类历史回顾肺动脉高压分类历史回顾n n19731973年年WHOWHO瑞士瑞士GENEVAGENEVA第一届原发性肺动脉高压国际研讨会第一届原发性肺动脉高压国际研讨会n n19981998年年WHOWHO法国法国EVIANEVIAN第二届原发性肺动脉高国际研讨会第二届原发性肺动脉高国际研讨会n n20032003年年WHOWHO意大利意大利VENICEVENICE第三届肺动脉高压专家工作组会议第三届肺动脉高压专家工作组会议n n20082008年年WHOWHO美国加尼福里亚州美国加尼福里亚州Dana PointDana Point第四届肺动脉高压会议第四届肺动脉高压会议第7页/
5、共77页第八页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。n n20042004年欧洲心脏病学会年欧洲心脏病学会(ESC)(ESC)肺动脉高压的诊断和治疗指南肺动脉高压的诊断和治疗指南（Eur Heart,2004,25:2243-2278Eur Heart,2004,25:2243-2278）n n20042004年美国胸科医师学会（年美国胸科医师学会（ACCPACCP）肺动脉高压的诊断和治疗：）肺动脉高压的诊断和治疗：ACCPACCP循证医学临床实践指南（循证医学临床实践指南（Chest,2004,126:31s-62sChest,2004,126:31s-62s）n n20072007年年ACC
6、PACCP再次发布肺动脉高压内科治疗：当今再次发布肺动脉高压内科治疗：当今ACCPACCP循证循证医学临床实践指南（医学临床实践指南（Chest,2007,131:1917-1928Chest,2007,131:1917-1928）n n20072007中华医学会心血管病分会中华医学会心血管病分会 肺动脉高压筛查诊断与肺动脉高压筛查诊断与治疗共识（中华心血管病杂志，治疗共识（中华心血管病杂志，20072007，3535：979-987979-987）关于指南第8页/共77页第九页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。n n2009年美国心脏病学基金会/美国心脏学会(ACCF/AHA)肺高压专家共
7、识(J Am Coll Cardiol,2009,53:1573-1619)n n2009年欧洲心脏病学会(ESC)肺动脉高压诊断和治疗指南(Eur Heart J,2009,30:2493-2537)n n2010年中国即将出台肺动脉高压指南第9页/共77页第十页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。20032003年年年年WHOWHO威尼斯对肺高压的分类原则威尼斯对肺高压的分类原则威尼斯对肺高压的分类原则威尼斯对肺高压的分类原则1 1、肺高压（、肺高压（、肺高压（、肺高压（pulmonary hypertesion,PHpulmonary hypertesion,PH）肺内循）肺内循）肺内循
8、）肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。高压和混合性肺高压。高压和混合性肺高压。高压和混合性肺高压。20092009年年年年ESCESC肺动脉高压诊断和治疗指南又译为肺动脉高压诊断和治疗指南又译为肺动脉高压诊断和治疗指南又译为肺动脉高压诊断和治疗指南又译为”肺肺肺肺动脉高压动脉高压动脉高压动脉高压”。名称不统一。名称不统一。名称不统一。名称不统一。第10页/共77页第十一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2 2、肺动脉高压、肺动脉高压、肺动脉高
9、压、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAHpulmonary arterial hypertension,PAH）孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常，肺小动孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常，肺小动孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常，肺小动孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常，肺小动脉病变，即肺毛细血管前肺高压。脉病变，即肺毛细血管前肺高压。脉病变，即肺毛细血管前肺高压。脉病变，即肺毛细血管前肺高压。ESCESC译成译成译成译成”动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压”。第11页/共77页第十二页，编辑于星期一：二十二
10、点 二十二分。3 3、特发性肺动脉高压、特发性肺动脉高压、特发性肺动脉高压、特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary Idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAHarterial hypertension,IPAH）排除肺静脉高压后，没排除肺静脉高压后，没排除肺静脉高压后，没排除肺静脉高压后，没有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物、免疫等。有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物、免疫等。有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物、免疫等。有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物、免疫等。动脉型肺动脉高压主要一类动脉型肺动脉高压主要一类动脉
11、型肺动脉高压主要一类动脉型肺动脉高压主要一类,过去称过去称过去称过去称”原发性原发性原发性原发性”。第12页/共77页第十三页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2009年肺动脉高压ESC诊断和治疗指南第13页/共77页第十四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。1.肺动脉高压特发性肺动脉高压家族性肺动脉高压相关因素所致胶原血管病HIV感染门静脉高压药物和毒物先天性心脏病因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压 3.与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病肺间质疾病睡眠呼吸障碍肺泡-毛细血管发育不良2.主要累及左心的肺动脉高压主要累及左房或左室的心脏疾病左心瓣膜病 4.慢性血栓和/或栓塞性
12、肺动脉高压血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉非血栓性肺栓塞5.混合性肺动脉高压 肺血管压迫，淋巴血管瘤病肺高压的诊断分类 (2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯)第14页/共77页第十五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。20082008年年年年Dana PoitDana Poit分类分类分类分类 最新的肺动脉高压临床分类（最新的肺动脉高压临床分类（Dana Point，2008）1.动脉型肺动脉高压（动脉型肺动脉高压（PAH）1.1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压1.2 可遗传性肺动脉高压可遗传性肺动脉高压1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1,end
13、oglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)1.2.3 不明基因不明基因1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压药物和毒物所致的肺动脉高压1.4 相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病结缔组织病1.4.2 HIV感染感染1.4.3 门脉高压门脉高压1.4.4 先天性心脏病先天性心脏病1.4.5 血吸虫病血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压1.肺静脉闭塞性疾病（肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和）和/或肺毛细血管瘤病或肺毛细血管瘤病(PCH)2.左心疾病所致的肺动脉高压左心疾病所致的肺动脉
14、高压2.1 收缩功能不全收缩功能不全2.2 舒张功能不全舒张功能不全2.3 瓣膜病瓣膜病3.肺部疾病和肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压或低氧所致的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病间质性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暂停睡眠呼吸暂停3.5 肺泡低通气肺泡低通气3.6 慢性高原缺氧慢性高原缺氧3.7 发育异常发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.原因不明和原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压或多种因素所致的肺动脉高压5.1 血液系统疾病：骨
15、髓增生疾病，脾切除术血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭ALK-1=activinreceptor-likekinase1gene(活化素受体样激酶1基因)BMPR2=bonemorphogeneticproteinre
16、ceptor2(骨形成蛋白受体2)伴发肺动脉高压的临床疾病可以分为6大类，它们有着不同的病理学、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同。第15页/共77页第十六页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008年分类年分类v1.肺动脉高压v1.1特发性肺动脉高压v1.2遗传性肺动脉高压v1.肺动脉高压v1.1特发性肺动脉高压v1.2遗传性肺动脉高压v1.2.1人骨形成蛋白受体基因突变（BMPR2)v1.2.2活化素受体样激酶，转化生长因子-受体基因突变v1.2.3未知基因突变第16页/共77页第十七页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008年分类年分类n n1.3药物和毒物所致n n 阿米雷司、
17、芬氟拉明等明确相关n n 甲基苯丙胺非常可能相关n n 化疗药物、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI)可能相关第17页/共77页第十八页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008分类分类n n1.4相关因素所致 n n 1.4.1胶原血管病n n 系统性硬化症患病率7%-12%n n 系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病n n 1.4.2HIV感染n n 1.4.3门静脉高压相关性n n 患病率2%-6%（POPH)第18页/共77页第十九页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008年分类年分类n n1.4.4先天性心脏病n n 体-肺分流艾森曼格综合征 （ASDVSDPDA等）包括大、
18、中、小缺损及心脏外科手术后PAH第19页/共77页第二十页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008年分类年分类n n1.4.5血吸虫病n n 多因素所致，包括虫卵栓塞、局部血管炎等。患病率4.6%n n1.4.6慢性溶血性贫血n n 包括遗传和获得性，其中镰刀细胞病（sickle cell disease,SCD）常见。部分合并肺静脉高压。机制未明第20页/共77页第二十一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008年分类年分类n n1 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 n n PVOD和PCH罕见，归于第1大类。原因：组织病理、临床表现、危险因素、家族遗传相似。但存在差别，包括合并症、治
19、疗反应和预后不同-1第21页/共77页第二十二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008年分类年分类n n2.左心疾病相关性肺高压n n 肺动脉压力升高部分与肺静脉压力升高有关（肺血管压力梯度12mmHg,PVR可3wood）n n 2.1左心收缩功能不全n n 2.2左心舒张功能不全n n 2.3左心瓣膜疾病第22页/共77页第二十三页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008年分类年分类n n3.与呼吸系统疾病和缺氧相关的肺高压n n 3.13.1慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病n n 3.23.2间质性肺疾病间质性肺疾病n n 3.33.3同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病
20、同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病n n 3.43.4睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍n n 3.53.5肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征n n 3.63.6慢性高原病慢性高原病n n 3.73.7肺泡肺泡-毛细血管发育不良毛细血管发育不良n n MPAP 25-35(50)mmHg,MPAP 25-35(50)mmHg,肺动脉高压不严重肺动脉高压不严重 第23页/共77页第二十四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008年分类年分类n n4.慢性血栓栓塞性肺高压n n （CTEPH）最常见。急性肺栓塞进展占4%。来源肿瘤、外源性物质等少见。n n不再区分近端和远端第24页/共77页第二十
21、五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008年分类年分类n n5.病因未明或多因素所致肺高压n n 5.1血液学疾病n n 骨髓增生性：真性红细胞增多症、血小板增多症、慢性髓样白血病n n 脾切除术后第25页/共77页第二十六页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008年分类年分类n n5.2 全身系统性疾病n n 结节病多种机制（缺氧、外源压迫、血管床破坏等）n n 肺朗罕氏细胞病n n 组织细胞增多症：淋巴管平滑肌病、多发性神经纤维瘤、血管炎 第26页/共77页第二十七页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2008年分类年分类n n5.3 代谢性疾病n n 糖原累积病、高雪病（Gau
22、cher disease）、甲状腺疾病（甲低或甲亢）n n5.4 其他n n 病因混杂：肿瘤梗阻（包括瘤栓）、纵隔纤维化、长期透析的慢性肾功能衰竭（患病率40%，多种因素所致）第27页/共77页第二十八页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。症症症症 状状状状 *呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难 最常见的症状是劳力性呼吸困难，疲乏，运动耐最常见的症状是劳力性呼吸困难，疲乏，运动耐最常见的症状是劳力性呼吸困难，疲乏，运动耐最常见的症状是劳力性呼吸困难，疲乏，运动耐量进行性降低；端坐呼吸量进行性降低；端坐呼吸量进行性降低；端坐呼吸量进行性降低；端坐呼吸 可见于毛细血管前肺动脉高压可见于毛细血管前肺动
23、脉高压可见于毛细血管前肺动脉高压可见于毛细血管前肺动脉高压（COPDCOPD）和毛细血管后肺动脉高压（左心衰竭）；夜间阵发）和毛细血管后肺动脉高压（左心衰竭）；夜间阵发）和毛细血管后肺动脉高压（左心衰竭）；夜间阵发）和毛细血管后肺动脉高压（左心衰竭）；夜间阵发性呼吸困难有助于诊断肺静脉高压性呼吸困难有助于诊断肺静脉高压性呼吸困难有助于诊断肺静脉高压性呼吸困难有助于诊断肺静脉高压*典型劳力性心绞痛典型劳力性心绞痛典型劳力性心绞痛典型劳力性心绞痛 偶尔见于右心室心绞痛为严重毛细血偶尔见于右心室心绞痛为严重毛细血偶尔见于右心室心绞痛为严重毛细血偶尔见于右心室心绞痛为严重毛细血管前肺动脉高压所致；不典
24、型胸痛可为肺动脉高压的管前肺动脉高压所致；不典型胸痛可为肺动脉高压的管前肺动脉高压所致；不典型胸痛可为肺动脉高压的管前肺动脉高压所致；不典型胸痛可为肺动脉高压的常见症状常见症状常见症状常见症状*劳力或自发性劳力或自发性劳力或自发性劳力或自发性晕厥晕厥晕厥晕厥前状态或晕厥前状态或晕厥前状态或晕厥前状态或晕厥 预后不良预后不良预后不良预后不良 *咯血咯血咯血咯血和声音嘶哑（增宽的肺动脉压迫喉返神经）和声音嘶哑（增宽的肺动脉压迫喉返神经）和声音嘶哑（增宽的肺动脉压迫喉返神经）和声音嘶哑（增宽的肺动脉压迫喉返神经）了解相关病史了解相关病史了解相关病史了解相关病史第28页/共77页第二十九页，编辑于星期
25、一：二十二点 二十二分。体格检查体格检查体格检查体格检查 n nP2P2亢进亢进亢进亢进向心尖部传导，颈静脉压升高，右心室抬举向心尖部传导，颈静脉压升高，右心室抬举向心尖部传导，颈静脉压升高，右心室抬举向心尖部传导，颈静脉压升高，右心室抬举样搏动和右心室样搏动和右心室样搏动和右心室样搏动和右心室S3S3奔马律提示右心室衰竭。奔马律提示右心室衰竭。奔马律提示右心室衰竭。奔马律提示右心室衰竭。n n分界性分界性分界性分界性紫绀紫绀紫绀紫绀和杵状趾和杵状趾和杵状趾和杵状趾 PDAPDA导致的艾森曼格综合导致的艾森曼格综合导致的艾森曼格综合导致的艾森曼格综合征征征征n n中心性中心性中心性中心性紫绀紫
26、绀紫绀紫绀和杵状指和杵状指和杵状指和杵状指 VSDVSD导致的艾森曼格综合征导致的艾森曼格综合征导致的艾森曼格综合征导致的艾森曼格综合征n nP2P2亢进伴分裂亢进伴分裂亢进伴分裂亢进伴分裂RBBB ASDRBBB ASD导致艾森曼格综合征导致艾森曼格综合征导致艾森曼格综合征导致艾森曼格综合征n n左心室衰竭左心室衰竭左心室衰竭左心室衰竭LVEDPLVEDP升高或二尖瓣或主动脉瓣疾升高或二尖瓣或主动脉瓣疾升高或二尖瓣或主动脉瓣疾升高或二尖瓣或主动脉瓣疾病的表现均提示毛细血管后肺动脉高压病的表现均提示毛细血管后肺动脉高压病的表现均提示毛细血管后肺动脉高压病的表现均提示毛细血管后肺动脉高压第29页
27、/共77页第三十页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。胸部胸部胸部胸部X X线检查线检查线检查线检查 n n中心肺动脉扩张伴外周肺动脉突然变细中心肺动脉扩张伴外周肺动脉突然变细n n右下肺动脉增宽右下肺动脉增宽 n n肺动脉线样钙化肺动脉线样钙化 长期肺动脉高压长期肺动脉高压n n肺血流量增多肺血流量增多 艾森曼格综合征艾森曼格综合征n n左心房扩大和左心房扩大和/或肺静脉充血或肺静脉充血 毛细血管后肺毛细血管后肺动脉高压动脉高压第30页/共77页第三十一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。心电图检查心电图检查n n右心室肥厚，右心房扩大，敏感右心室肥厚，右心房扩大，敏感性性55%，特异性，
28、特异性70%。导联出导联出现现S波。波。n n右胸前导联右胸前导联ST-T改变。改变。第31页/共77页第三十二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。经胸多普勒超声心动图检经胸多普勒超声心动图检查查n n右心室收缩压和肺动脉收缩压测右心室收缩压和肺动脉收缩压测定定n n心腔大小和功能测定心腔大小和功能测定n n瓣膜病及其严重程度评价瓣膜病及其严重程度评价n n心腔内分流评价等心腔内分流评价等n n超声测量肺动脉收缩压（超声测量肺动脉收缩压（PASP）与右心导管测法相关良好与右心导管测法相关良好（r=0.570.93），PASP 36 50mmHg轻度肺高压需结合临床，轻度肺高压需结合临床，国际
29、标准：国际标准：PASP40mmHg拟诊。拟诊。第32页/共77页第三十三页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。其他辅助检查其他辅助检查其他辅助检查其他辅助检查n n多导睡眠扫描检查多导睡眠扫描检查 除外睡眠呼吸障碍导致除外睡眠呼吸障碍导致的肺动脉高压的肺动脉高压n n人类免疫缺陷病毒抗体，抗核抗体，类风湿人类免疫缺陷病毒抗体，抗核抗体，类风湿因子，肝功能检查和甲状腺功能检查用于因子，肝功能检查和甲状腺功能检查用于 毛细血管前肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压n n脑钠肽或前体脑钠肽或前体(BNP/NT-proBNP)第33页/共77页第三十四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压的特殊
30、检查肺动脉高压的特殊检查n n肺功能检查和血气分析肺功能检查和血气分析n nECT肺通气肺通气/灌注显像灌注显像V/Qn n胸部胸部CTn n核磁共振成像核磁共振成像n n肺动脉造影肺动脉造影第34页/共77页第三十五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。右心导管技术右心导管技术右心导管技术右心导管技术 -PAHPAHPAHPAH实际是一血流动力学概实际是一血流动力学概实际是一血流动力学概实际是一血流动力学概念念念念 金标准金标准金标准金标准 FCFCFCFC-级需作指导治疗级需作指导治疗级需作指导治疗级需作指导治疗n n右房压；右房压；n n肺动脉收缩压肺动脉收缩压/舒张压舒张压/平均压；平
31、均压；n n肺循环阻力；肺循环阻力；n n肺毛细血管嵌顿压：诊断肺毛细血管嵌顿压：诊断IPAHIPAH必须指标；必须指标；n n心排血量心排血量/心指数；心指数；n n急性药物试验：急性药物试验：NONO；依前列醇，腺苷；依前列醇，腺苷；n n吸氧试验；吸氧试验；n n肺动脉高压的严重程度分级肺动脉高压的严重程度分级 ：n n 轻度：轻度：MPAP 25-40mmHgMPAP 25-40mmHgn n 中度：中度：MPAP 41-55mmHgMPAP 41-55mmHgn n 重度：重度：MPAP 55mmHgMPAP 55mmHg第35页/共77页第三十六页，编辑于星期一：二十二点 二十二分
32、。血流动力学评价血流动力学评价急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验n n部分部分PAH可能与肺血管痉挛有关，可能与肺血管痉挛有关，钙拮抗剂可改善预后。钙拮抗剂可改善预后。第36页/共77页第三十七页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。试验药物与方法试验药物与方法n n伊洛前列素（伊洛前列素（IloprostIloprost）:吸入吸入5-10g,5-10g,持续吸入持续吸入10min10minn n腺苷（腺苷（AdenosineAdenosine）：中心静脉或肺动脉注入，起始）：中心静脉或肺动脉注入，起始50g.50g.kgkg-1-1.min.min-1-1，每，每2min2min递增递增2
33、5 g.kg25 g.kg-1-1.min.min-1-1，直到，直到200-300 g.kg200-300 g.kg-1 1.min.min-1-1或最大耐受量。或最大耐受量。第37页/共77页第三十八页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。试验阳性标准试验阳性标准n n平均肺动脉压（mPAP）下降至40mmHg之下，mPAP下降幅度10mmHg；心输出量（CO）增加或不变。三项具备。第38页/共77页第三十九页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。6 6分钟步行距离试验（分钟步行距离试验（分钟步行距离试验（分钟步行距离试验（6 minutes walk test6 minutes walk t
34、est）n n客观评价慢性心衰和肺动脉高压重要指标客观评价慢性心衰和肺动脉高压重要指标客观评价慢性心衰和肺动脉高压重要指标客观评价慢性心衰和肺动脉高压重要指标n n6 6分钟步行试验与运动峰耗氧量良好相关分钟步行试验与运动峰耗氧量良好相关分钟步行试验与运动峰耗氧量良好相关分钟步行试验与运动峰耗氧量良好相关 30m30m 结果分级结果分级结果分级结果分级300m,300m,300300375m375m 375 375 450m,450m,450m450m并与并与并与并与Borg scale Borg scale 分级结合评定分级结合评定分级结合评定分级结合评定 （呼吸困难程度（呼吸困难程度（呼吸
35、困难程度（呼吸困难程度0-100-10级）级）级）级）第39页/共77页第四十页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。6分钟步行试验的意义分钟步行试验的意义n n评价病情稳定的慢性心衰心功能n n心肌缺血运动耐量n n慢性肺疾患肺功能n n肺动脉高压右心功能 预后评价,药物评价疗效 第40页/共77页第四十一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。WHOWHO肺动脉高压患者功能分级评价标准肺动脉高压患者功能分级评价标准肺动脉高压患者功能分级评价标准肺动脉高压患者功能分级评价标准(WHO-FC)(WHO-FC)n n级级级级 患者有肺动脉高压体力活动不受限，一般患者有肺动脉高压体力活动不受限，一般患
36、者有肺动脉高压体力活动不受限，一般患者有肺动脉高压体力活动不受限，一般体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。n n级级级级 患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。乏力、胸痛或近乎晕厥。乏力、胸痛或近乎晕厥。乏力、胸痛或近乎晕厥。n n级级级级 患
37、者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动量时会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。量时会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。量时会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。量时会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。n n级级级级 患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和
38、（或）乏力，任何体力活动都可加重症状。和（或）乏力，任何体力活动都可加重症状。和（或）乏力，任何体力活动都可加重症状。和（或）乏力，任何体力活动都可加重症状。第41页/共77页第四十二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压诊断流程第42页/共77页第四十三页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。病理生理情况第43页/共77页第四十四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压的治疗靶向治疗内皮素受体拮抗剂磷酸二脂酶抑制剂前列环素制剂第44页/共77页第四十五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。前列环素代表药物前列环素代表药物前列环素代表药物前列环素代表药物依前列醇依前列醇(epo
39、prostenol)(epoprostenol)曲前列环素曲前列环素(treprostinil)(treprostinil)伊洛前列环素伊洛前列环素(iloprost)(iloprost)肺动脉高压的治疗靶向治疗（1）第45页/共77页第四十六页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。伊洛前列环素伊洛前列环素(iloprost)(iloprost)靶向治疗(伊洛前列环素)第46页/共77页第四十七页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。贝前列素贝前列素(Beraprost)n n可口服的前列环素衍生物,已列入欧美指南国内有产品,为贝前列腺素钠片第47页/共77页第四十八页，编辑于星期一：二十二点 二
40、十二分。西地那非西地那非(sildenafil)sildenafil)sildenafil)sildenafil)伐地那非伐地那非(vardenafil)(vardenafil)(vardenafil)(vardenafil)他达拉非他达拉非(tadalafil)(tadalafil)(tadalafil)(tadalafil)肺动脉高压的治疗PDE5抑制剂(2)5型磷酸二酯酶抑制剂的代表药物第48页/共77页第四十九页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压的治疗（3）内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂的代表药物波生坦波生坦(bosentan)(bosentan)：非选择性的双重：非选择
41、性的双重ETA/BETA/B受体拮剂受体拮剂塞他生坦塞他生坦(sitaxsentan)(sitaxsentan)：选择性的：选择性的ETAETA受体拮抗剂受体拮抗剂安贝生坦安贝生坦(ambrisentanambrisentan)：选择性的：选择性的ETAETA受体拮抗剂受体拮抗剂第49页/共77页第五十页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。内皮素受体拮抗剂(波生坦)波生坦(商品名：全可利)第50页/共77页第五十一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂n n双重内皮素受体拮抗剂双重内皮素受体拮抗剂 波生坦波生坦（Bosentan，全可利），全可利）2006年我国
42、注册年我国注册IPAH和硬皮病相和硬皮病相关关PAH，国外还有先心病相关，国外还有先心病相关PAH。初始初始62.5mg,Bid,4周后周后125mg,Bid 潜在肝毒性，每月查肝功能潜在肝毒性，每月查肝功能第51页/共77页第五十二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。PAH的WHO功能分级为II/III/IV传统治疗(口服抗凝药利尿药吸氧)WHO功能分级IV级静脉/吸入伊洛前列素波生坦或联合PDE-5抑制剂内皮素受体拮抗剂波生坦或伊洛前列素(吸入),PDE-5抑制剂西地那非/伐地那非WHO功能分级为II/III级口服CCBs(c)继续使用CCB(15mmHg,PAR.靶 向 治 疗 无 证
43、 据.第63页/共77页第六十四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。左心疾病引起的肺动脉高压的治疗建议左心疾病引起的肺动脉高压的治疗建议分类分类证据水平证据水平由左心疾病引起的肺动脉高压的治疗应与左心疾病的最佳治疗方由左心疾病引起的肺动脉高压的治疗应与左心疾病的最佳治疗方法相同。法相同。C不能单独用左心疾病所致的肺动脉压力升高来解释的肺动脉高压患者应该参不能单独用左心疾病所致的肺动脉压力升高来解释的肺动脉高压患者应该参加针对加针对PH特异性药物的随机对照试验。特异性药物的随机对照试验。aC多普勒超声心动图可以估计增加的左心充盈压。多普勒超声心动图可以估计增加的左心充盈压。bC由左心疾病引起的
44、肺动脉高压的诊断可以依靠由左心疾病引起的肺动脉高压的诊断可以依靠PWP或左室舒张末压的侵入性或左室舒张末压的侵入性检查来确定。检查来确定。bC有左心疾病的患者，当超声心动图表明有严重的有左心疾病的患者，当超声心动图表明有严重的PH时，可以考虑做右心导时，可以考虑做右心导管。管。bC由左心疾病引起的肺动脉高压的患者不建议采用针对由左心疾病引起的肺动脉高压的患者不建议采用针对PAH的特异的特异性药物治疗。性药物治疗。C左心疾病引起的肺动脉高压（第2类）LV=左心室；PAH=肺动脉高压；PH=肺动脉高压;RHC=右心导管；PWP=肺动脉楔压；RCT=随机对照试验第64页/共77页第六十五页，编辑于星
45、期一：二十二点 二十二分。肺部疾患和肺部疾患和/或缺氧相关肺或缺氧相关肺PH35%COPD静息性,52%为运动性PAH,多轻中度,mPAP50mmHg是危险因素,预后差,发病率缺乏统计,我国可能偏高.无法手术或术后仍高除抗凝外,应用靶向治疗.第67页/共77页第六十八页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗建议慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗建议分类分类证据水平证据水平CTEPH的诊断是依据弹性肺动脉的诊断是依据弹性肺动脉(主干、叶、段、亚段主干、叶、段、亚段)多发血栓多发血栓闭塞导致毛细血管前闭塞导致毛细血管前PAH(PAP25mmHg,PWP15mmHg,PVR2
46、WU)。CCTEPH患者需要终身抗凝治疗。患者需要终身抗凝治疗。CCTEPH患者推荐肺动脉内膜切除手术。患者推荐肺动脉内膜切除手术。C一旦肺灌注扫描和一旦肺灌注扫描和/或或CT血管造影显示有血管造影显示有CTEPH，病人应该被转入有丰富肺，病人应该被转入有丰富肺动脉内膜切除手术经验的中心进行治疗。动脉内膜切除手术经验的中心进行治疗。aC手术病人的选择应该基于组织血栓的程度和位置以及手术病人的选择应该基于组织血栓的程度和位置以及PH的程度和合并症的情的程度和合并症的情况。况。aCPAH特异性药物治疗应该选择性地应用于特异性药物治疗应该选择性地应用于CTEPH病人身上，如不病人身上，如不适合手术治
47、疗或肺动脉内膜切除术后仍有肺动脉高压的患者。适合手术治疗或肺动脉内膜切除术后仍有肺动脉高压的患者。bC慢性血栓栓塞性肺动脉高压（第4类）CT=计算机断层扫描；CTEPH=慢性血栓栓塞性肺动脉高压；PAH=动脉型肺动脉高压；PAP=肺动脉压;PEA=肺动脉内膜切除术；PWP=肺动脉楔压，WU=Wood单位。第68页/共77页第六十九页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。诊断和治疗误区诊断和治疗误区误区一误区一n n内科和心血管医师分类概念模糊，多认为有原发和继发之分，缺少细化。原发性肺高压不仅指新分类“特发性”，可能涵盖了其他类型，不便于合理诊断和治疗。第69页/共77页第七十页，编辑于星期一：
48、二十二点 二十二分。误区二误区二n n诊断及功能、预后评估不足：n n超声心动图有拟诊价值，尤其判断肺动脉高压可能性较大者，但不做右心导管（应为Ic)。n n不进行WHO功能分级及6分钟步行试验评估。第70页/共77页第七十一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。误区三误区三n n不区分适应症，未作急性血管扩张反应试验，滥用钙离子拮抗剂。尤其老年人，可造成严重不良反应。第71页/共77页第七十二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。误区四误区四n n不合理使用体循环的血流动力学药物。包括ACEI、ARB、硝酸酯、和受体阻滞剂产生不良后果。可引起血压下降，甚至矛盾性肺动脉压升高。第72页/共77
49、页第七十三页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。误区五误区五n n并非是所有肺高压都可应用靶向治疗,主要是第1类和不能行内膜剥脱术的第4类CTEPH。肺部疾病不可使用,左心疾病目前无明确证据改善动力学和预后。第73页/共77页第七十四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。目前临床存在的问题目前临床存在的问题n n右心系统疾病，设及多学科，重点研究队伍和人员不多，诊治需进一步规范和深入。n n靶向药物价格贵，目前多未进入医保，长期应用难承受。n n早期预防和及时病因学治疗（如非药物治疗）甚为重要。第74页/共77页第七十五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。小小 结结n n根据根据根据根据WH
50、OWHO和和和和ESCESC最新分类，区别特发性、肺高压和肺动脉高压。最新分类，区别特发性、肺高压和肺动脉高压。最新分类，区别特发性、肺高压和肺动脉高压。最新分类，区别特发性、肺高压和肺动脉高压。n n靶向治疗进展较快，包括前列环素、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑靶向治疗进展较快，包括前列环素、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑靶向治疗进展较快，包括前列环素、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑靶向治疗进展较快，包括前列环素、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等。新的治疗方法如制剂等。新的治疗方法如制剂等。新的治疗方法如制剂等。新的治疗方法如RhoRho激酶抑制剂等在继续开发。激酶抑制剂等在继续开发。激