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1、会计学1帕金森病整理临床及相关病例内容帕金森病整理临床及相关病例内容第一页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森综合帕金森综合帕金森综合帕金森综合症症症症(Parkinsonism)(Parkinsonism)诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准：n n具有下列四种症状和体征中的二种具有下列四种症状和体征中的二种具有下列四种症状和体征中的二种具有下列四种症状和体征中的二种(TRAPTRAP)n n静止性震颤、静止性震颤、静止性震颤、静止性震颤、n n僵直、僵直、僵直、僵直、n n运动减少或无运动减少或无运动减少或无运动减少或无(A)(A)(A)(A)、慢、慢、慢、慢(B)(B)(B)(B)、幅度
2、小、幅度小、幅度小、幅度小n n姿势反射的障碍姿势反射的障碍姿势反射的障碍姿势反射的障碍第1页/共95页第二页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森帕金森综合综合症的误诊原因症的误诊原因n n四大主症的确认n n查体不标准n n震颤震颤n n僵僵僵僵直直I I级，假阳性级，假阳性n n其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病n n诊断标准的限制第2页/共95页第三页，编辑于星期一：二十一点 十二分。良性震颤良性震颤特征 家庭史 饮酒 求医发病年龄震颤类型分布病程ARP常阴性可疑早期中年静止手、双下肢双下肢进行性可以出现阳性占50%震颤明显减轻晚期童年、中年、老
3、年姿势、运动引起的手、头、声音缓慢进行性;静止相当长时期,永不出现永不出现治疗 Levodopa Propranolol primidone有效可减轻震颤无效无效有效有效帕金森病 良性震颤 Goetz CG,et al.1995;1(4):47第3页/共95页第四页，编辑于星期一：二十一点 十二分。Final Neurological Evaluation in Beijing,Xian,Shanghai,2001Final Neurological Evaluation in Beijing,Xian,Shanghai,2001 Non-PD Parkinsonism N=132N=9 N=
4、117 N=6Parkinsonism excluded N=665N=643 N=7 N=15Parkinsons Disease N=272+1Non-Parkinsonism N=1,839Initial Evaluation in 1997Initial Evaluation in 1997Non-PD Parkinsonism N=130Lost243Died 276Parkinsonism excludedN=8,205Re-study N=12,401+2Re-study N=1,188Negative symptom questionnaire N=27,213 Respons
5、e N=29,454Parkinsons Disease N=277*N=17 N=6 N=252*N=2Positive symptom questionnaire N=2,241Parkinsonism excluded N=27,212Eligible N=31,318Non-response N=1,864Neurological exam N=2,241Neurological exam N=27,212+1Lost3,323Died 873Follow_up SurveyFollow_up Survey For Non-PD Parkinsonism non-follow-up n
6、=49,traced=62.3%*For PD non-follow-up n=75 traced=72.5%94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%第4页/共95页第五页，编辑于星期一：二十一点 十二分。临床诊断的准确性临床诊断的准确性n n22年中，65例尸检，59例神经病理检查。n n生前临床最初诊断PDPD43例，n n随访11.7年，临床最后诊断PDPD41例n n死后病理证实31(76%)。(Rajput,et al.1991)(Rajput,et al.1991)第5页/共95页第六页，编辑于星期一：二十一点 十二分。病理检查确认病理检查确认临床误诊为临
7、床误诊为PDPD的原因的原因第6页/共95页第七页，编辑于星期一：二十一点 十二分。神经神经病理诊断病理诊断5959例例第7页/共95页第八页，编辑于星期一：二十一点 十二分。疑似特发性帕金森病的疑似特发性帕金森病的 主要的特发性帕金森综合症主要的特发性帕金森综合症第8页/共95页第九页，编辑于星期一：二十一点 十二分。Clinical Diagnosis of IPD:difficult,particularly in early casesn nBetween IPD and other parkinsonian syndrome.n nClinically diagnosed IPD:1
8、00 casesn nPathologically confirmed:76 cases(Hughes AJ,et al.1992)(Hughes AJ,et al.1992)第9页/共95页第十页，编辑于星期一：二十一点 十二分。Clinical Features of IPD:particularly in early casesn nThe highest positive predictive values:n ntremorn nasymmetry of symptoms at onsetn ngood clinical response to L-dopa第10页/共95页第十一页
9、，编辑于星期一：二十一点 十二分。Clinical Features of IPD:particularly in early casesn nAt the onset of the symptomatic phase,the clinical response to L-dopa is not yet availablen nA sufficient dosage(1000 mg/day),withdrawing levodopa over 1-2 days an improvedment in the motor score of 30%or more indicates“dopa-sen
10、sitivity”第11页/共95页第十二页，编辑于星期一：二十一点 十二分。Clinical Features of IPD:n n蜜月后出现波动、异动n n典型的搓丸状震颤，强烈提示IPD可以无震颤，或只有姿势性震颤n n植物神经症状不常见，或仅轻、中度n n眼动正常n n认知功能正常，某些人在晚期出现痴呆第12页/共95页第十三页，编辑于星期一：二十一点 十二分。减少误诊的措施减少误诊的措施n n诊断标准化n n详细病史采集n n内科体检n n神经系统查体n n实验室检查n n电生理n n影象学n n核医学n n诊断标准第13页/共95页第十四页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森病
11、诊断标准帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 Calne et alCalne et al：n n临床可能临床可能临床可能临床可能:以以上上头头三三种种症症状状和和体体征征中中的的任任何何一一种种，震震颤颤必必须须是是新新近近(3(3 Yrs)Yrs)发发生生、可可静静止止性性或姿势性或姿势性n n临临临临床床床床很很很很可可可可能能能能:(2 2 or or AsAs)以以以以上上上上四四四四症症症症状状状状和和和和体体体体征征征征中中中中的的的的任任任任何何何何两两两两种种种种,或或或或TRATRA三症状中任何三症状中任何三症状中任何三症状中任何一种一种一种一种并且并且呈不对称
12、呈不对称呈不对称呈不对称n n临床肯定临床肯定临床肯定临床肯定:(3 3 or or 2+As2+As)以以上上四四症症状状和和体体征征中中的的任任何何三三种种,或或以以上上任任何何两两种种,并并且且任任何何一一种种呈呈不不对称对称第14页/共95页第十五页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 Calne et alCalne et al：n n早期仅有不对称步态或一手苯拙早期仅有不对称步态或一手苯拙早期仅有不对称步态或一手苯拙早期仅有不对称步态或一手苯拙,有助诊断临床有助诊断临床有助诊断临床有助诊断临床可能的可能的可能的可能的PD
13、PD:n n伴随减少伴随减少,手指阻抗手指阻抗,Meyerson,Meyerson 征征n n强直的肢体强直的肢体,无锥体束征无锥体束征,无力握反射无力握反射n n很可能排除很可能排除很可能排除很可能排除PD:PD:PD:PD:n n早期出现痴呆和植物神经功能紊乱早期出现痴呆和植物神经功能紊乱n n病程早期姿势不稳病程早期姿势不稳,出现摔倒出现摔倒n n共济失调和锥体束征共济失调和锥体束征n n一侧扭转痉挛一侧扭转痉挛,下运动神经原征下运动神经原征n n动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹n n突然发病突然发病,病程有缓解病程有缓解,阶梯性进展阶梯性进展n n发病前
14、抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑炎史脑炎史第15页/共95页第十六页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 Calne et alCalne et al：n n其他其他其他其他:n n进行性的病程进行性的病程进行性的病程进行性的病程n n对左旋多巴反应良好对左旋多巴反应良好对左旋多巴反应良好对左旋多巴反应良好n n无多系统萎缩的表现无多系统萎缩的表现无多系统萎缩的表现无多系统萎缩的表现n n无继发性始金森综合征无继发性始金森综合征无继发性始金森综合征无继发性始金森综合征n n临床诊断临床诊断临
15、床诊断临床诊断PDPDn n病理符合病理符合病理符合病理符合76%,76%,76%,76%,n n24%24%24%24%为其他原因为其他原因为其他原因为其他原因parkinsonismparkinsonismn n不能确诊时不能确诊时不能确诊时不能确诊时:每隔数月后再查体直至确诊每隔数月后再查体直至确诊第16页/共95页第十七页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森病运动和非运动症状帕金森病运动和非运动症状帕金森病运动和非运动症状帕金森病运动和非运动症状运动运动运动运动 步态和轴位姿势步态和轴位姿势步态和轴位姿势步态和轴位姿势轴位上的姿势改变在床上翻身困难步态缓慢，拖步慌张步态 上、下肢远
16、端症状上、下肢远端症状上、下肢远端症状上、下肢远端症状小字症精细动作损害静息性震颤足趾扭转痉挛 头部症状头部症状头部症状头部症状面具脸说话犹豫、语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍强迫性闭眼吞咽困难流涎第17页/共95页第十八页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森病运动症状和非运动症状帕金森病运动症状和非运动症状帕金森病运动症状和非运动症状帕金森病运动症状和非运动症状非非非非运动性运动性运动性运动性 精神和睡眠精神和睡眠精神和睡眠精神和睡眠？发生于疾病前的人格改变抑郁焦虑非常逼真的梦断续的睡眠 感觉感觉感觉感觉麻木和刺痛感感觉异常：如温热感静坐不能：感觉不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损 植
17、物神经植物神经植物神经植物神经直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍第18页/共95页第十九页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类特特发发帕帕金金森森症症:帕帕金森病金森病继发帕金森症继发帕金森症n n药源性帕金森症药源性帕金森症药源性帕金森症药源性帕金森症n n多巴胺受体阻断剂多巴胺受体阻断剂(抗精神病药抗精神病药)n n多巴胺耗竭剂多巴胺耗竭剂(利血平利血平)n n锂剂锂剂n n盐盐酸酸氟氟桂桂利利嗪嗪、桂桂利利嗪嗪、盐盐酸酸地尔硫卓地尔硫卓n n偏侧萎缩，偏侧帕金森症偏侧萎缩，偏侧
18、帕金森症偏侧萎缩，偏侧帕金森症偏侧萎缩，偏侧帕金森症n n脑积水脑积水脑积水脑积水n n正常颅压性脑积水正常颅压性脑积水n n非交通性脑积水非交通性脑积水 低氧血症低氧血症低氧血症低氧血症 感染感染感染感染霉菌感染艾滋病胞浆玻璃样包含体病亚急性硬化性脑炎脑炎后遗症CJD 代谢性代谢性代谢性代谢性 低钙性帕金森症 慢性肝脑变性第19页/共95页第二十页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类 副瘤性副瘤性副瘤性副瘤性 精神性的精神性的精神性的精神性的 脑脊髓空洞形成脑脊髓空洞形成脑脊髓空洞形成脑脊髓空洞形成 外伤性外伤性外伤性外伤性 毒物毒物毒物
19、毒物MPTP中毒CO中毒锰中毒苏铁素美沙酮二硫化碳二硫化物 肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤 血管性血管性血管性血管性多灶性梗塞宾斯万格痴呆第20页/共95页第二十一页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类n n帕金森叠加综合症帕金森叠加综合症帕金森叠加综合症帕金森叠加综合症n n皮层基底神经节变性皮层基底神经节变性皮层基底神经节变性皮层基底神经节变性n n痴呆综合症痴呆综合症痴呆综合症痴呆综合症n nAlzheimersAlzheimers 病病病病n n皮皮皮皮层层层层弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性路路路路易易易易体体体体病病病病n nPicksPicks 病
20、病病病n n关岛关岛关岛关岛 PD-D-ALSPD-D-ALS 多系统萎缩综合症多系统萎缩综合症多系统萎缩综合症多系统萎缩综合症纹状体黑质变性Shy-Drager 综合症散发性OPCA运动神经元病叠加帕金森 进行性苍白球萎缩进行性苍白球萎缩进行性苍白球萎缩进行性苍白球萎缩 进行性核进行性核进行性核进行性核上上性麻痹性麻痹性麻痹性麻痹第21页/共95页第二十二页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类n n遗传变性疾病遗传变性疾病n nCeroid-lipofuscinosisCeroid-lipofuscinosisn n格-施-沙病n n哈-
21、施病n n舞蹈病n nLubagLubag(Filipino X-linked dystonia-parkinson)(Filipino X-linked dystonia-parkinson)n n共济失调病n n线粒体细胞病变合并纹状体坏死n n神经棘红细胞症，舞蹈样运动棘红细胞症n n家族性OPCAOPCAn n丘脑性痴呆综合症n n肝豆状核变性 第22页/共95页第二十三页，编辑于星期一：二十一点 十二分。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria帕金森病的帕金森病的帕金森病的帕金森病的UK
22、UKUKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准第23页/共95页第二十四页，编辑于星期一：二十一点 十二分。步骤步骤1-1-帕金森症状的诊断帕金森症状的诊断n n运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。的运动速度及幅度均降低。n n至少符合下述一项：n n肌肉强直n n静止性震颤4-6Hzn n姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）第24页/共95页第二十五页，编辑于星期一：二十一点 十二分。步骤步骤2 2-排除非帕金森病的排除非帕金森病的诊断诊断无不无不无
23、不无不典型的体征典型的体征典型的体征典型的体征n n有动眼危象n n病情持续性缓解n n发病3年后，仍是严格的单侧受累n n核上性麻痹n n小脑征n n早期即有严重的自主神经受累n n早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和执行障碍第25页/共95页第二十六页，编辑于星期一：二十一点 十二分。步骤步骤2 2-帕金森病的排除标准帕金森病的排除标准n n锥体束征阳性（Babinski+）n n用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）其他病因(继发帕金森症)n n反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的阶梯状进展n n反复的脑损伤史n n确切的脑炎病史第26页/共95页第二十七页，编辑于星期一：二十一点 十
24、二分。步骤步骤2 2-帕金森病的排除标准帕金森病的排除标准n n在症状出现时，应用精神抑制药物n n1个以上的亲属患病n nCTCT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水n n接受过MPTPMPTP（1 1甲基4 4苯基1 1，2 2，3 3，6 6四氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性）第27页/共95页第二十八页，编辑于星期一：二十一点 十二分。步骤步骤3-3-帕金森病的支持性诊断标准帕金森病的支持性诊断标准确诊帕金森病需要至少符合确诊帕金森病需要至少符合3 3个个以上以上(含含3 3个个)n n单侧起病单侧起病n n静止性震颤静止性震颤n n逐渐进展逐渐进展n n发病后多为持
25、续性的不对称性受累发病后多为持续性的不对称性受累n n对对左旋多巴的治疗反应非常好（左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%70-100%）n n严重的左旋多巴导致的异动症严重的左旋多巴导致的异动症n n左旋多巴的治疗效果持续左旋多巴的治疗效果持续5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）n n临床病程临床病程1010年以上（含年以上（含1010年）年）第28页/共95页第二十九页，编辑于星期一：二十一点 十二分。Proposed diagnostic criterian nCriteria ACriteria An nResting Tre.Resting Tre.，Rigid.Rigid.，
26、Brady.Brady.，Asymm.Asymm.n nCriteria B(Suggestive of alternative Diagnoses)Criteria B(Suggestive of alternative Diagnoses)n nAtypical signs at onset(1st 3 years)Atypical signs at onset(1st 3 years)n nSupranuclear gaze palsy,slowing of vertical saccadesSupranuclear gaze palsy,slowing of vertical sacc
27、adesn nSevere symptomatic dysautonomia unrelated medicationSevere symptomatic dysautonomia unrelated medicationn nCriteria CCriteria Cn nSubstantial and sustained L-dopa or Dopamine agonist responseSubstantial and sustained L-dopa or Dopamine agonist response第29页/共95页第三十页，编辑于星期一：二十一点 十二分。Proposed di
28、agnostic criterian nPossible IPDPossible IPDn nCriteria A 2/4,(One is T or B)Criteria A 2/4,(One is T or B)n nCriteria B,absence&Criteria C,presenceCriteria B,absence&Criteria C,presencen nProbable IPDProbable IPDn nCriteria A 3/4,(One is T or B)Criteria A 3/4,(One is T or B)n nCriteria B,absence&Cr
29、iteria C,presenceCriteria B,absence&Criteria C,presencen nDefinite IPDDefinite IPDn nHistopathological confirmationHistopathological confirmation第30页/共95页第三十一页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森病病理诊断标准帕金森病病理诊断标准多巴胺能神经元减少多巴胺能神经元减少多巴胺能神经元减少多巴胺能神经元减少(50%)(50%)(50%)(50%)和黑质中存在胶和黑质中存在胶和黑质中存在胶和黑质中存在胶质细胞质细胞质细胞质细胞在黑质或蓝斑中至
30、少存在一个路易小体在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些在这些在这些在这些区域的区域的区域的区域的34343434张病理切片，不重叠张病理切片，不重叠张病理切片，不重叠张病理切片，不重叠 )没有能产生其他帕金森症的病理证据没有能产生其他帕金森症的病理证据没有能产生其他帕金森症的病理证据没有能产生其他帕金森症的病理证据第31页/共95页第三十二页，编辑于星期一：二十一点 十二分。血管病所致的帕金森综合征血管病所致的帕金森综合征n n符合PDS的诊断标准n n有明确的血管病临床证据:高血压、情感失禁和假性球麻痹、步态僵硬、病程
31、中有确切的中风史，广泛的椎体系体征。n n突然发病、症状非进行性或阶梯性进展,CT或 MRI发现梗塞灶于基底节。n n步基宽，表情、语音正常，无伴随减少第32页/共95页第三十三页，编辑于星期一：二十一点 十二分。药物诱导的帕金森综合征诊断标准药物诱导的帕金森综合征诊断标准药物诱导的帕金森综合征诊断标准药物诱导的帕金森综合征诊断标准符合符合符合符合PDSPDSPDSPDS的诊断标准的诊断标准的诊断标准的诊断标准症状出现前症状出现前症状出现前症状出现前6 6 6 6个月内有服用抗精神病药（如吩个月内有服用抗精神病药（如吩个月内有服用抗精神病药（如吩个月内有服用抗精神病药（如吩塞嗪、丁酰苯类药物）
32、或多巴胺能拮抗剂塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂（如氟利桂嗪）的历史（如氟利桂嗪）的历史（如氟利桂嗪）的历史（如氟利桂嗪）的历史第一次使用这些药物前无帕金森综合征的第一次使用这些药物前无帕金森综合征的第一次使用这些药物前无帕金森综合征的第一次使用这些药物前无帕金森综合征的病史和体征病史和体征病史和体征病史和体征第33页/共95页第三十四页，编辑于星期一：二十一点 十二分。与药物诱导的关系与药物诱导的关系药物抗精神病药:酚噻嗪 丁酰苯 噻吨，硫蒽 苯甲酰胺酶 利血平抗组胺剂:苯海拉明，氯苯吡胺，晕海宁（茶苯海明），减食欲
33、剂，右旋苯丙胺，安非拉酮其它类:-甲基多巴 锂剂盐酸氟桂嗪、脑益嗪、盐酸地尔硫卓硫酸苯乙肼盐酸哌替啶丙戊酸钠甲醇，乙醇多巴胺耗竭剂 Ca离子拮抗剂胺碘酮 第34页/共95页第三十五页，编辑于星期一：二十一点 十二分。与药物诱导的关系与药物诱导的关系药物剂量:higher dose,total dose时间:begin within a few days with neuroleptics,50-70%by one month,90%within 3 months Some never do,irrespective of the dose or duration遗传:HLA-B44?临床前期第
34、35页/共95页第三十六页，编辑于星期一：二十一点 十二分。临床表现临床表现症状的发生病程震颤类型抗胆碱能药的反应仃服可疑的药物双侧、对称急性、亚急性双侧、对称姿势或静止性可能明显数周或数月内缓解单侧、不对称隐袭、慢性单侧、不对称静止性常轻至中度症状和体征缓慢进展药物诱导的帕金森综合征 帕金森病Hubble JP.In:Watts RL,Koller WC,eds.Movement disorders:Neurologic principles and practice 19971.milder,a prolonged exposure for dopamine depletors2.Olde
35、r age with a family history of essential tremor for Ca-entry blockers3.Cogwheel rigidity for some taking Lithium4.Blindness,dementia,parkinsonian symptoms for methanol poisoning5.Tremor,coarse rotatory jaw tremor for amiodarone6.Mild personality,cognitive,mild P to sever P+D syndrome for valproate*1
36、2mo 7.Tremor for Chinese herbs第36页/共95页第三十七页，编辑于星期一：二十一点 十二分。Parkinson-Plusn nSMA，PSP，CBDn nSMA-Pn nP only：SND 占占50%n nPC：SND为主，为主，占占30%n nMSA-P MSA-C(c only,cp)n nSND，Shy-drager，sOPCAn nAge at onsetn nIPD:60,5%55岁岁，1%n n发病率：发病率：发病率：发病率：10-21/十万十万/年年n n流行特征：流行特征：流行特征：流行特征：n n男男男男 女；女；女；女；n n白种人白种人白种
37、人白种人 黄种人黄种人黄种人黄种人 黑人黑人黑人黑人n n年龄：年龄：40-5040-5040-5040-50岁岁岁岁 40/40/十万；十万；50-5950-59岁岁100/100/十万；十万；60-6960-69岁岁岁岁250-250-500/500/十万；十万；十万；十万；7070岁岁 700/700/十万十万十万十万第50页/共95页第五十一页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森病的病理生化改帕金森病的病理生化改变变 n n黑质和蓝斑核含黑色素的多巴黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（胺神经元大量丧失（5070）以及胶质细胞增生以及胶质细胞增生n n路易氏（路易氏（Lewy
38、）小体：胞桨内圆）小体：胞桨内圆形嗜酸性致密包含体，周围呈晕轮形嗜酸性致密包含体，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白状。含大量共核蛋白n n纹状体多巴胺含量显著减少（纹状体多巴胺含量显著减少（80809999）。该生化异常与临床症状的）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比严重程度成正比n n进行性多巴胺神经元变性和死亡进行性多巴胺神经元变性和死亡 第51页/共95页第五十二页，编辑于星期一：二十一点 十二分。病史病史n n 多在多在5555岁以上发病；岁以上发病；岁以上发病；岁以上发病；n n 约约约约5%5%为早发性帕金森病；为早发性帕金森病；为早发性帕金森病；为早发性帕金森病；n n 起病缓慢
39、，多为单侧起病。起病缓慢，多为单侧起病。起病缓慢，多为单侧起病。起病缓慢，多为单侧起病。n n 初期病人出现非特异的症状。初期病人出现非特异的症状。初期病人出现非特异的症状。初期病人出现非特异的症状。第52页/共95页第五十三页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森病病理改变帕金森病病理改变第53页/共95页第五十四页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森病的临床特点帕金森病的临床特点n n 静止性震颤静止性震颤n n 运动迟缓运动迟缓n n 肌张力增高肌张力增高n n 姿势平衡障碍姿势平衡障碍第54页/共95页第五十五页，编辑于星期一：二十一点 十二分。病例病例2 2n n 男性，男性，
40、4848岁岁n n 双上肢不自主抖动双上肢不自主抖动5 5年年特点：特点：n n左上肢左上肢左上肢左上肢4-64-64-64-6次次次次/每秒每秒每秒每秒n n静止不动时，抖动明显静止不动时，抖动明显静止不动时，抖动明显静止不动时，抖动明显n n情绪紧张时，抖动加重情绪紧张时，抖动加重情绪紧张时，抖动加重情绪紧张时，抖动加重n n活动后，抖动减轻活动后，抖动减轻活动后，抖动减轻活动后，抖动减轻n n睡眠后，抖动消失睡眠后，抖动消失睡眠后，抖动消失睡眠后，抖动消失第55页/共95页第五十六页，编辑于星期一：二十一点 十二分。第56页/共95页第五十七页，编辑于星期一：二十一点 十二分。帕金森震颤
41、帕金森震颤n n 多数患者以震颤为首发症状。多数患者以震颤为首发症状。n n 静止性震颤，静止性震颤，静止性震颤，静止性震颤，4 4 4 46 6次次次次/秒。秒。秒。秒。n n 多为不对称性。多为不对称性。多为不对称性。多为不对称性。n n 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。完全消失。完全消失。完全消失。第57页/共95页第五十八页，编辑于星期一：二十一点 十二分。病例病例3 3n n女性，女性，女性，女性，65656565岁岁岁岁n n右手不自主抖动右手不自主抖动10101010
42、年年年年 特点：特点：n n禁止时停止或减轻禁止时停止或减轻禁止时停止或减轻禁止时停止或减轻n n接近目标时，抖动加重接近目标时，抖动加重接近目标时，抖动加重接近目标时，抖动加重n n持物时，抖动尤为明显持物时，抖动尤为明显持物时，抖动尤为明显持物时，抖动尤为明显第58页/共95页第五十九页，编辑于星期一：二十一点 十二分。第59页/共95页第六十页，编辑于星期一：二十一点 十二分。病例病例4 4n n 男性，男性，男性，男性，72727272岁，岁，岁，岁，n n 双上肢不自主抖动七年双上肢不自主抖动七年双上肢不自主抖动七年双上肢不自主抖动七年特点：特点：特点：特点：n n双上肢保持固定姿势
43、时，抖动明显双上肢保持固定姿势时，抖动明显双上肢保持固定姿势时，抖动明显双上肢保持固定姿势时，抖动明显n n激动疲劳时加重激动疲劳时加重激动疲劳时加重激动疲劳时加重n n少量饮酒后缓解少量饮酒后缓解少量饮酒后缓解少量饮酒后缓解n n不伴行动迟缓及肌肉僵直不伴行动迟缓及肌肉僵直不伴行动迟缓及肌肉僵直不伴行动迟缓及肌肉僵直n n家族中，其父有类似病史家族中，其父有类似病史家族中，其父有类似病史家族中，其父有类似病史第60页/共95页第六十一页，编辑于星期一：二十一点 十二分。第61页/共95页第六十二页，编辑于星期一：二十一点 十二分。原发性震颤原发性震颤n n原发性震颤原发性震颤原发性震颤原发性
44、震颤：姿势性震颤：姿势性震颤：姿势性震颤：姿势性震颤(postural tremorpostural tremor)，做精细动，做精细动，做精细动，做精细动作作作作(action tremoraction tremor)时加重，对称性，以手震颤为主，也可时加重，对称性，以手震颤为主，也可时加重，对称性，以手震颤为主，也可时加重，对称性，以手震颤为主，也可影响头、发音、舌、唇等，以及躯干和下肢。激动、疲劳影响头、发音、舌、唇等，以及躯干和下肢。激动、疲劳影响头、发音、舌、唇等，以及躯干和下肢。激动、疲劳影响头、发音、舌、唇等，以及躯干和下肢。激动、疲劳可加重，喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能
45、可加重，喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能可加重，喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能可加重，喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能n n生理性震颤生理性震颤生理性震颤生理性震颤：幅度细小，自然情况下多仅能被电生理：幅度细小，自然情况下多仅能被电生理：幅度细小，自然情况下多仅能被电生理：幅度细小，自然情况下多仅能被电生理仪器测得。手外伸、或做精细动作、或紧张焦虑情况仪器测得。手外伸、或做精细动作、或紧张焦虑情况仪器测得。手外伸、或做精细动作、或紧张焦虑情况仪器测得。手外伸、或做精细动作、或紧张焦虑情况下可放大而肉眼可见。在一些疾病情况下，如甲亢、下可放大而肉眼可见。在一些疾病情况下，如甲亢、下
46、可放大而肉眼可见。在一些疾病情况下，如甲亢、下可放大而肉眼可见。在一些疾病情况下，如甲亢、低血糖、停药或戒酒时也可出现。注意与原发性震颤低血糖、停药或戒酒时也可出现。注意与原发性震颤低血糖、停药或戒酒时也可出现。注意与原发性震颤低血糖、停药或戒酒时也可出现。注意与原发性震颤鉴别鉴别鉴别鉴别n n意向性震颤意向性震颤意向性震颤意向性震颤：节奏性震颤，在接近目标时加重，与小：节奏性震颤，在接近目标时加重，与小：节奏性震颤，在接近目标时加重，与小：节奏性震颤，在接近目标时加重，与小脑病变有关脑病变有关脑病变有关脑病变有关n n静止性震颤静止性震颤静止性震颤静止性震颤：见前：见前：见前：见前第62页/
47、共95页第六十三页，编辑于星期一：二十一点 十二分。病例病例5 5n n 男性，男性，男性，男性，52525252岁岁岁岁n n 双上肢不自主抖动双上肢不自主抖动双上肢不自主抖动双上肢不自主抖动3 3年，伴活动不灵活年，伴活动不灵活年，伴活动不灵活年，伴活动不灵活特点：特点：特点：特点：n n动作的协调性降低动作的协调性降低动作的协调性降低动作的协调性降低n n完成精细动作困难，如系扣时尤为明显完成精细动作困难，如系扣时尤为明显完成精细动作困难，如系扣时尤为明显完成精细动作困难，如系扣时尤为明显n n起步困难，启动后停止困难起步困难，启动后停止困难起步困难，启动后停止困难起步困难，启动后停止困
48、难第63页/共95页第六十四页，编辑于星期一：二十一点 十二分。第64页/共95页第六十五页，编辑于星期一：二十一点 十二分。肌强直肌强直n n 初期患者感到患肢运动不灵活，有初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。n n 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。的增高。的增高。的增高。n n“铅管样强直铅管样强直铅管样强直铅管样强直”、“齿轮样强直齿轮样强直齿轮样强直齿轮样强直”。第65页/共95页第六十六页，编辑于星期一：二十一点 十二分。运
49、动迟缓运动迟缓 n n 指指指指病病病病人人人人有有有有（1 1 1 1）运运动动起起动动困困难难和和（2 2）动动动动作作作作执执执执行行行行困困困困难难难难，是是是是病病病病人人人人最最最最常常常常见见见见和和和和较较较较特特特特殊殊殊殊的表现。的表现。的表现。的表现。n n 早期以肢体远端受累早期以肢体远端受累早期以肢体远端受累早期以肢体远端受累n n 对左旋多巴治疗反应好对左旋多巴治疗反应好对左旋多巴治疗反应好对左旋多巴治疗反应好第66页/共95页第六十七页，编辑于星期一：二十一点 十二分。运动迟缓的具体表现运动迟缓的具体表现n n一般性表现：一般性表现：一般性表现：一般性表现：n n
50、动作启动困难动作启动困难动作启动困难动作启动困难n n自自自自主主主主动动动动作作作作变变变变慢慢慢慢、幅幅幅幅度变小度变小度变小度变小n n重复动作易疲劳重复动作易疲劳重复动作易疲劳重复动作易疲劳n n做做做做序序序序列列列列性性性性动动动动作作作作困困困困难难难难n n不不不不能能能能同同同同时时时时做做做做多多多多个个个个动作动作动作动作n n僵住僵住僵住僵住特殊表现：特殊表现：解系鞋带、扣纽扣难解系鞋带、扣纽扣难“小写症小写症”“面具脸面具脸”手摆动减少手摆动减少流涎流涎言言语语减减少少，语语音音低低沉、单调。沉、单调。第67页/共95页第六十八页，编辑于星期一：二十一点 十二分。第6