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1、代谢性周围神经病诊疗规范2023版一、糖尿病性周围神经病糖尿病性周围神经病(diabetic peripheral neuropathy, DPN )发病率以周围神经检查判 断为47%之多。【临床表现】无论是1型、2型或继发性糖尿病均可造成神经损害。多见于40岁以上，糖尿病病程长，血糖控制不佳者多见。但症状程度与糖尿病病程和 治疗与否、血糖水平不一定正相关。单根或多根周围神经损害呈非对称性表现，四肢远端对称 性损害末梢神经病呈对称性 表现。详细分类见表23-10-6-1。表23-10-6-1糖尿病周围神经病分类分类疾病对称性1-对称性多发性神经病感觉性多发性神经病麻木型、疼痛型、麻木-疼痛型感
2、觉运动性多发性神经病急性或亚急性运动性多发性运动神经病2. 自主神经病3. 胰岛素性神经炎4. 酮症酸中毒后多发性神经病5. 糖尿病性慢性炎性脱髓鞘多发性神经病非对称性L单或多根周围神经病正中、尺、腓神经等2. 脑神经面、动眼、外展等神经3. 神经根、丛神经病腰幺氏丛、胸和颈神经根疼痛性糖尿病性周围神经病可急性或慢性起病：急性起病 者包括急性感觉性多发性神 经病、急性脑神经病和神经根病（急性腰神经根）、胰岛素性神经炎等。慢性起病者包括慢 性感 觉性多发性神经病、远端小纤维病、卡压综合征（腕管处多见）、糖尿病性近端神经病。胰岛素性神经炎（insulin neuritis） ： 1型或2型糖尿病患
3、者 使用胰岛素、口服降糖药或 饮食限制快速控制血糖后，其中少 部分患者28周左右出现急起肢体严重疼痛，以下肢为 明显。可伴肢体无力、腱反射消失以及自主神经功能障碍。【诊断与鉴别诊断】糖尿病性多发性神经病诊断应符合：肯定有糖尿病；四肢（至少双下肢）有持续疼 痛和/或感觉障碍；双拇趾或一拇趾振动觉明显减退或消失；双踝反射消失；主侧（利 手侧）腓总神经感觉传导速度低于同一年龄正常值的1个标准差。此外，尚有人认为再加 入尼龙细丝触觉减退等主观感觉障碍。本病应与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病等区别。后者 无糖尿病，肌电图运动和感觉 传导广泛异常，糖类皮质激素治疗有效。【治疗】糖尿病性周围神经病尚无特效治疗
4、。治疗主要包括血糖 控制、足部护理和疼痛控制。 使用胰岛素控制血糖至正常水平；抗抑郁药物（阿米替林、度洛西汀等）有助于减轻相关疼 痛，如阿米替林逐渐缓慢加量达150mg/d,或考虑抗惊厥药物（普瑞巴林、卡马西平等） 治疗，不建议使用阿片类药物控制疼痛。还可用抗氧化、营养神经等治疗：口服a-硫辛酸， 每日1 200mg,治疗2年，改善症状；肌醇2-33服用46个月；甲基维生素Bi2 1 500fxg/dJR 用36个月；神经节昔脂40mg/d,肌内注射，每周5天，共6周。二尿毒症性多发性神经病尿毒症性多发性神经病（uremic poly neuropathy泼生于50%100%慢性肾功能不全者
5、中。【临床表现】晚间出现下肢麻、胀、刺痛、抽筋”等严重不适，走路后略 缓解。症状可向近端进展 并累及上肢。病久后四肢远端肌萎 缩、振动觉消失、踝反射消失。半数尿毒症患者存在四 肢发冷、远端无汗、性功能减退等自主神经功能障碍。形成感觉运动性多发性神经病。也 有CTS出现。累及视神经者可导致视力突然下降。【诊断】肾功能慢性衰竭患者出现四肢远端感觉障碍、下肢振动觉 消失、踝反射消失，应考虑 本病。神经病学评估、神经传导检查等有助于诊断。【治疗】肾移植可防止本病发生、阻断本病进展及改善症状。血透仅使部分患者改善，腹透对 本病的治疗效果存在争议。三、吓哪性多发性神经病吓咻性多发性神经病(porphyri
6、c poly neuropathy)是口卜咻病 中众多症状表现之一。除了 多样型吓咻病造成光敏性皮炎外，其余类型均可造成周围和中枢神经系统损害。本节讨论 周围神经损害。【临床表现】青少年或成人多见。先有单肢无力，数天后波及四肢无力。呈现四肢近端无力明显于 远端无力的运动性多发性神经病、腱反射消失。偶见面瘫、复视、构音困难。偶有手套-袜子感觉障碍，伴上述运动障碍的感觉运动性多发性神经病。偶有肢端剧烈疼痛的感觉性多发性神经病。【诊断】测定尿中氨基酮戊酸或胆色素原呈阳性。若尿中有大量 吓嗷前体(尿吓咻)，在紫外 线下尿转成红色。基因检测可发现 血红素代谢途径相关基因缺陷。【治疗】尚无根治方法。大剂量维生素Be, 口服葡萄糖200g/d或对症治疗。四、甲状腺功能减退【临床表现】甲状腺功能减退可伴发腕管内黏液性水肿压迫导致的CIS和慢性多发性神经病。后者 主要表现为缓慢出现的四肢 远端麻木、无力，腱反射减退或消失，呈慢性感觉运动性多发 性神经病。【治疗】CTS需手术。服用甲状腺素、纠正甲状腺功能，并用维生 素B、维生素B战后部分 患者有不同程度恢复。五、肢端肥大症【临床表现】肢端肥大症可伴发CTS及多发性感觉、运动性神经病，后 者主要表现为四肢远端手套 袜子样麻木、无力，腱反射减弱或消失。【治疗】治疗原发病。CTS可手术减压治疗。多发性神经病尚无 特殊治疗方法。