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1、视网膜血管性疾病诊疗规范一、视网膜动脉阻塞()视网膜中央动脉阻塞【概述】视网膜中央动脉阻塞多发生于老年人,常由于栓子或血栓阻塞、动脉痉挛、 动脉粥样硬化等因素而引起。一旦视网膜中央动脉发生阻塞,其供养的视网膜急 性缺血缺氧,视力立即下降。本病是导致盲口的眼科急症之一,能否及时诊治, 直接影响患眼的预后。【临床表现】1 .起病时,视力急剧下降至手动或光感。2 .瞳孔散大,对光反射迟缓或消失,而间接对光反射存在。3 .眼底检查(1)视乳头色淡,边缘模糊。(2)后极部视网膜呈灰白色水肿,黄斑区呈樱桃红点。4 -6周后视网膜 水肿消退,视盘颜色变白,视网膜出现脱色素和色素增生,视网膜血管变细,受 累部
2、位可见神经纤维层缺失。同时存在睫状动脉供血的患者,可保留一部分不受 影响的盘斑束处视网膜色泽和一部分视力。(3)视网膜动脉狭窄,小分支细至几乎不易看见。血柱颜色发喑,反光变 窄或消失。视网膜静脉正常或变细。4 .荧光素眼底血管造影视网膜动脉充盈延迟。视网膜静脉充盈也迟缓。病变晚期大量视网膜毛细血管无灌注区。5 .视野根据阻塞的程度和范围有所不同,可保留部分周边视野。黄斑区 如有睫状动脉供应,可保留部分中心视力。【诊断要点】1 .根据患者视力突然急剧下降,眼底检查发现后极部视网膜水肿,可以诊断。2 .视网膜电图出现卜波轻微下降,荧光素眼底血管造影发现视网膜动脉充盈 迟缓可协助诊断。周边部视网膜脉
3、络膜的血管炎,周边融合性视网膜坏死和中等度以上玻璃体炎性 反应。【临床表现】1 .患者突发视物模糊.眼部红痛,畏光。2 .眼部睫状充血,角膜后灰色或脂状沉积物,玻璃体浑浊重,视网膜周边部 有灰色或白色水肿区,逐渐向后蔓延,动脉闭塞,静脉受累,血管有白鞘。随病 情加重视网膜呈网状变薄,并发展成多发裂孔,导致视网膜脱离。部分病例视乳 头色浅。晚期前节炎症可退行。【诊断要点】1 .根据症状突发,早期眼部葡萄膜炎改变合并视网膜水肿、动脉闭锁;晚期 视网膜脱离合并视网膜动脉闭塞、视网膜网状变薄、较多裂孔,可以诊断。2 .玻璃体液或房水中聚合酶链反应,组织培养分离病毒有益于诊断。恢复期 血清抗体滴定高于急
4、性期4倍。【治疗方案及原则】1 .全身使用无环鸟昔(acyclovir)或丙氧鸟首,静脉点滴7-21天,然后 口服46周。2 .应用糖皮质激素,可与无环鸟昔合并使用。3 .应用阿司匹林,早期服用可阻止血管发生阻塞。4 .激光光凝裂孔及病变区。5 .玻璃体切除术联合眼内硅油灌注,治疗并发的视网膜脱离。七、早产儿视网膜病变【概述】早产儿视网膜病变是早产儿和低体重儿暴露在高氧环境下发生的视网膜血 管增殖性病变。氧气的使用提高了早产儿和低体重儿的成活率,但由于这部分患 儿的视网膜血管尚未发育成熟,而纯氧抑制不成熟的视网膜血管发育,从而导致 视网膜病变。【临床表现】1 .病变的部位分为3个区,1区以视盘
5、为中心,视盘到黄斑为半径画圆;2 区以视盘为中心,视盘到鼻侧锯齿缘为半径画圆;2区以外剩余的部位为3区。早期病变越靠后,进展的危险性越大。2 .病变严重程度分为5期:1期在颠侧周边有血管区与无血管区之间出现 分界线;2期分界线隆起呈脊样改变;3期脊上发生视网膜血管扩张增殖,伴随 纤维组织增殖,胎龄35周时高发;4期由于纤维血管增殖发生牵引性视网膜脱 离,先起于周边,逐渐向后极部发展;5期视网膜发生全脱离(大约在出生后10 周)。此外,当后极部视网膜血管扩张、变形存在时,应增加病变分期的期数,这 种情况称为“附加”病变(“plus”病变)。3 .病变晚期前房变浅,可继发青光眼、角膜变性。【诊断要
6、点】1 .病变早期在有血管区和无血管区之间的分界线,是早产儿视网膜病变特有 的体征。2 .综合病史和临床体征可以明确诊断。【治疗方案及原则】1 .对低体重儿和早产儿从胎龄32-34周开始进行眼底检查,可以早期发现 病变。2 .对1区和2区的3期病变及任何区域的“附加”病变,行间接检眼镜 下激光光凝或冷凝治疗。3 .对4期病变行巩膜扣带术或玻璃体切除术。4 .对5期病变行玻璃体手术联合膜清除术,可使部分病例获得完全或部分 视网膜复位。视网膜复位患者中仅很少的病例获得行走视力。【治疗方案及原则】1 .急性视网膜中央动脉阻塞应行眼科急诊抢救。2 .应用血管扩张剂,立即吸入亚硝酸异戊酯或舌下含服硝酸甘
7、油。选用静脉、 球后注射或口服血管扩张剂,如葛根素、丹参、罂粟碱、川苜嗪等。3 .可给予纤溶制剂,静脉滴注尿激酶1万-3万U加生理盐水200mL每天 1次,连用5天。4 .其他增加血流最的办法(1)可以尝试降低眼压,按摩眼球或口服乙酰嘎胺。(2)吸银:吸入95%氧和5%二氧化碳的混合气体。5 .针对病因进行治疗。6 .如发病超过数小时,绝大多数患者的视力预后极差。(二)视网膜分支动脉阻塞【概述】视网膜分支动脉阻塞较中央动脉阻塞少见。【临床表现】1 .视力受损程度与眼底表现取决于视网膜动脉阻塞的部位和程度。2 .患者常感到视野缺损。3 .眼底所见(1)通常在视乳头附近或在大的动静脉交叉处可见受累
8、的动脉变细窄,相 应的静脉亦略细。(2)阻塞动脉内有时可见白色或淡黄色发亮的小斑块。(3) 在阻塞动脉供应的区域内,视网膜水肿呈象限形或扇形灰白色浑浊。 若影响黄斑的血循环供应,亦可出现“樱桃红”点。4 .荧光素眼底血管造影(1)阻塞动脉和相应的静脉较未阻塞支充盈迟缓,有的受累动脉至晚期仍 无灌注。(2)静脉期阻塞处依旧低荧光。阻塞远端可见动脉逆行灌注,相应的静脉 仍无灌注。有的病例于静脉晚期阻塞处出现强荧光,管壁荧光素染色与渗漏。(3)发病2-3周后视网膜水肿消退,阻塞动脉变细并有臼鞘。荧光血管 造影可恢复正常。少数阻塞与未阻塞支或睫状血管形成侧支循环。5 .视野检查为相应的神经束或扇形缺损
9、。6 .视网膜电图正常或有轻度异常。【诊断要点】根据视力下降,眼底视网膜动脉供应区扇形灰白水肿,受累动脉变细窄,视 野检查出现相应的视野缺损,即可做出诊断。【治疗方案及原则】1 .治疗相关的全身疾病,如高血压、高血脂、糖尿病或颈内动脉粥样硬化等。2 .应用血管扩张剂,如葛根素或丹参注射液、烟酸、地巴座等。给予维生素 B1、维生素C、维生素E等。3 .荧光素眼底血管造影发现视网膜无灌注区时,可用播散性激光光凝防止新 生血管形成。(三)睫状视网膜动脉阻塞【概述】睫状视网膜动脉独立于视网膜中央动脉系统,从视盘藏侧进入视网膜。睫状 视网膜动脉可以单独发生阻塞,也可以合并视网膜中央动脉阻塞,或合并前部缺
10、 血性视乳头病变。【临床表现】1 .患者突然出现视力下降,合并视野缺损。2 .检眼镜下盹状动脉供应区视网膜呈舌状或矩形灰白水肿。3.4-6周后视网膜恢复透明,遗留变细的睫状视网膜动脉,黄斑区出现色素 和脱色素改变,视乳头颜色变白。【诊断要点】根据患者急性视力下降,眼底睫状视网膜动脉供应区舌形灰白水肿,受累动 脉变细窄,以及相应的视野改变可以做出诊断。【治疗方案及原则】同视网膜中央动脉阻塞。(四)视网膜毛细血管前小动脉阻塞【概述】急性视网膜毛细血管前小动脉阻塞可以导致神经纤维层局部缺血而引起梗 塞,神经纤维轴浆流转运阻断,形成局部缺血和坏死。常出现在糖尿病视网膜病 变、高血压、白血病、结缔组织病
11、、血管炎、放射性视网膜病变和AIDS病等眼 底改变中。也可见于外伤性视网膜脉络膜病变。【临床表现】1 .对视功能的影响取决于阻塞的部位和大小,未影响黄斑时视力可不受影响。2 .眼底表现为形态不规则、大小约1/4视盘直径或更小的棉絮斑,通常5-7 周消退,出现糖尿病视网膜病变时,持续时间较长。3 .荧光素眼底血管造影于毛细血管前小动脉阻塞区呈现斑片状无灌注,邻 近毛细血管扩张,晚期荧光素渗漏。【诊断要点】根据眼底所见可以诊断。荧光素眼底血管造影可显示毛细血管前小动脉阻塞区呈现斑片状无灌注,有 助于确诊。【治疗方案及原则】1 .主要治疗产生毛细血管前小动脉阻塞的全身病,如高血压、糖尿病、胶原 血管
12、病等。2 .针对眼部病变,可给予血管扩张剂和一般支持治疗。(五)眼动脉阻塞【概述】眼动脉阻塞影响视网膜和脉络膜循环,导致视力严重丧失,甚至光感消失。 主要致病因素有巨细胞动脉炎、动脉硬化和栓子栓塞。【临床表现】1 .眼底类似视网膜中央动脉阻塞,但由于脉络膜循环减少,可以不出现樱桃 红点。2 .视网膜电图a-波和卜波明显下降甚至消失。3 .后期可出现动脉狭窄,视盘色变浅,视网膜色素聚集,似单眼的视网膜色 素变性。【诊断要点】1 .根据患眼无痛性急性视力严重下降,甚至光感消失,眼底类似视网膜中央 动脉阻塞,但樱桃红不明显,可以诊断。2 .视网膜电图a-、b波显著下降或消失。3 .荧光素眼底血管造影
13、有助于诊断。4 .如能进行颈部超声多普勒或经颅多普勒检查,则更有助于该病的诊断。【治疗方案及原则】与视网膜中央动脉阻塞的治疗相同。二、视网膜静脉阻塞(-)视网膜中央静脉阻塞【概述】视网膜中央静脉阻塞是常见的视网膜血管性疾病,可以由全身疾病所引起, 如动脉硬化、高血压病和血液病变。也可以由于眼局部的一些病变而产生,如高 眼压、远视眼、发生在年轻人的视网膜中央血管异常、合并类肉瘤病和Behcet病 的周围视网膜血管炎。临床常分为非缺血型、缺血型和青年型。【临床表现】1 .非缺血型 中等程度的视力下降。检眼镜下视网膜各支静脉轻微扩张、变 形,四个象限的视网膜点状或焰状出血,周边部视网膜出血较多,棉絮
14、斑较少, 轻到中度视乳头水肿,黄斑水肿可有或无。荧光素眼底血管造影显示静脉淤滞, 但视网膜灌注仍较好。约20%-30%的非缺血患者在3-6个月发展为缺血型。2 .缺血型严重程度的视力卜一降,常常低于0.1,甚至眼前数指。可发生 相对性传人瞳孔障碍。检眼镜下可见明显的视网膜静脉充盈、扩张和变形,四个 象限的视网膜大量火焰状出血,可累及后极部和周边部视网膜。通常可见视网膜 棉絮斑、视盘水肿和充血。黄斑区有出血斑覆盖,常合并黄斑囊样水肿。荧光素 眼底血管造影显示视网膜循环时间延长,毛细血管扩张,静脉管壁染色和周边部 大量毛细血管无灌注区,3-6个月后无灌注区更加明显,可以出现视网膜或视 乳头上新生血
15、管以及因此而产生的玻璃体出血。缺血型视网膜中央静脉阻塞最重 要的并发症为新生血管性青光眼,在无灌注区10个视盘直径的患者中,约6% 在6周-6个月内发展为眼前段新生血管和继发性青光眼。3 .青年型 发生在40岁以下的视网膜中央静脉阻塞,多与血管炎症有关, 少数病例与筛板部先天性异常导致液流不稳和血栓形成有关。视力损害较轻,常 发生在早晨,视网膜有中等程度出血,视盘水肿,一般预后较好。该型也称为视 乳头静脉炎。4 .也可见半侧视网膜静脉阻塞,由于视网膜中央静脉在筛板附近为上、下两 大支,当静脉阻塞累及上支或下支时,就发生半侧静脉阻塞。检眼镜下可见半侧 静脉阻塞的出血累及 上方或下方两个象限,沿受
16、累静脉有视网膜出血和渗出, 血管改变同中央静脉阻塞。【诊断要点】1 .早期诊断根据不同的静脉阻塞部位导致不同程度的视力下降,和检眼镜下 受累部位视网膜静脉充盈、扩张、变形,视网膜浅层出血,严重缺血合并视网膜 棉絮斑。2 .荧光素眼底血管造影有助于诊断及分型。【治疗方案及原则】3 .迄今为止,尚无有效药物治疗。4 .非缺血型合并黄斑水肿的激光预防治疗尚无定论。5 .缺血型视网膜中央静脉阻塞应进行全视网膜光凝,以阻止新生血管性青光 眼或玻璃体积血的发生。6 .半侧静脉阻塞合并新生血管应进行视网膜光凝,合并大面积无灌注区可以 考虑光凝或密切随诊。7 .针对病因进行治疗,治疗相关的全身病,如高血压、高
17、血脂、高血黏滞状 态等。8 .青年型视网膜中央静脉阻塞多与炎症有关,可考虑应用糖皮质激素治疗。(二)视网膜分支静脉阻塞【概述】视网膜分支静脉阻塞比视网膜中央静脉阻塞多见。患者年龄一般在60岁以 上,多发生在题上分支(约60%)o发病的主要全身因素为高血压和动脉硬化, 其次为糖尿病。分支静脉阻塞仅一支静脉发生阻塞。影响黄斑区的分支 静脉阻塞,可以导致视力下降合并视物变形。【临床表现】1 .视力正常或轻度减退。2 .视网膜分支静脉阻塞检眼镜卜视网膜出现三角形病变区,包括视网膜出 血、水肿、棉絮斑,病变区的尖端指示阻塞部位所在。静脉阻塞常发生在动静脉 交叉处。发病6-12个月后出血吸收,遗留血管鞘、
18、黄斑囊样水肿、微动脉瘤、 硬性渗出和黄斑区色素变化。3 .约50%的分支静脉阻塞患者发病1年后视力逐渐恢复到0.5以上。中心 凹周围毛细血管网完整的患者视力预后较好。4 .主要并发症是黄斑水肿和继发的视网膜新生血管。视网膜新生血管常引发 玻璃体积血和视网膜脱离。【诊断要点】1 .主要根据眼底分支静脉分布区内视网膜血管充盈、扩张和变形,以及视网 膜出血、渗出、水肿等改变来诊断。2 .荧光素眼底血管造影有助于诊断。3 .视野检查有助于了解视功能状况。【治疗方案及原则】1 .如果出血未完全遮蔽眼底,应进行荧光素眼底血管造影,以判断视网膜 血管的灌注状况。如果黄斑区已出现无灌注区,治疗一般不能增加视力
19、。2 .荧光素眼底血管造影显示黄斑水肿时,可以考虑对水肿区行局部激光治疗。3 .如有视网膜大面积无灌注区或视网膜新生血管时,可以在病变区行激光光 凝治疗。4 .如果玻璃体积血不吸收或有视网膜脱离时,应做玻璃体切除术。三、视网膜静脉周围炎【概述】视网膜静脉周围炎又名Eales病,为慢性和复发性静脉炎为主的炎症,导致 视网膜周边部静脉闭塞和视网膜前新生血管形成。多见于青年男性,常为双眼发 病。病因不明。【临床表现】L早期无症状。出血进人玻璃体后有眼前黑点飘动或视物发红、模糊,视力突然减退至眼前数指、手动,甚至光感。2 .眼底检查 视网膜小静脉迂曲扩张,有白鞘,病变血管旁有视网膜出血, 灰白渗出斑.
20、病变进展后视网膜前有半透明或白色机化膜.可牵拉视网膜血管导 致玻璃体腔反复积血。反复出血者可导致黄斑水肿和黄斑前膜,牵拉性视网膜脱 离和视网膜裂孔.病变常发生在周边部,也可以影响眼后部静脉。3 .荧光素眼底血管造影早期受累静脉曲张,管壁染色、渗漏,还可以有毛 细血管扩张、微动脉瘤、动静脉短路,晚期周边部可有无灌注区和新生血管。【诊断要点】1 .诊断主要根据患者反复出现眼前黑点飘动、检眼镜下视网膜周边血管周围 白鞘、血管白线、出血和新生血管,合并或不合并玻璃体积血。2 .荧光素眼底血管造影可见视网膜静脉受累,可以协助诊断。【治疗方案及原则】3 .早期以激光光凝病变区,可预防新生血管的形成。4 .
21、当机化膜形成、玻璃体积血、牵拉性视网膜脱离存在时,可行玻璃体切除 术,并联合行眼内激光光凝治疗。四、视网膜血管炎【概述】视网膜血管炎是由各种原因引起的视网膜动脉和静脉炎性病变,对视力影响 较大,常合并全身病,如Behcet病。【临床表现】1 .视力突然减退。2 .检眼镜下视网膜血管周围浸润和血管呈白鞘、白线,可合并玻璃体炎性浑 浊、视盘水肿以及黄斑水肿。3 .荧光素眼底血管造影显示弥漫的毛细血管渗漏,也可有视网膜毛细血管无 灌注区和继发的新生血管。【诊断要点】根据眼底改变可以诊断。【治疗方案及原则】1.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗全身疾病。2,出现视网膜毛细血管无灌注区和继发的新生血管时,应进行
22、激光光凝治疗。五、Coats病【概述】Coats病是一种严重的视网膜毛细血管扩张症,好发于少年男性,单眼受累 多见,左、右眼发生无差别。病因不明。患者常因白瞳症、斜视或视力下降就 诊。【临床表现】1 .早期病变位于眼底周边部时无自觉症状。病变波及黄斑时视力减退。儿童 出现斜视或“猫眼”征。2 .典型改变为视网膜血管扩张、迂曲及视网膜下黄白色渗出,环绕视盘和黄 斑附近分布。3 .少数病例可自行退化。多数病例病变进展,发生渗出性视网膜脱离,可呈 球形隆起,病变附近可见发亮的胆固醇结晶及视网膜出血。以后形成增殖性玻璃 体视网膜病变。4 .晚期大块渗出病变可侵犯整个眼底,并发白内障、虹膜红变,继发新生
23、血 管性青光眼,最终眼球萎缩。5 .荧光素眼底血管造影主要为血管改变,小动静脉扩张、迂曲,尤以小动 脉为著;管壁呈囊样扩张或为串珠状动脉瘤,显示点状强荧光;毛细血管扩张、 微动脉瘤、毛细血管无灌注区、动静脉短路及新生血管渗漏;病变区渗出可有荧 光素着染、出血,呈现荧光遮蔽;黄斑区可有蜂窝状荧光渗漏,呈花瓣状强荧光。【诊断要点】1 .根据青少年患病、视网膜血管异常、视网膜大量渗出,结合荧光素眼底血 管造影可诊断。2 .必要时行B超检查,除外视网膜母细胞瘤。【治疗方案及原则】1 .早期病变行激光光凝或冷凝治疗。一旦视网膜脱离,治疗效果较差。2 .有条件者可行玻璃体手术。六、急性坏死性视网膜综合征【概述】本病是由单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒引起的暴发性视网膜炎,主要改变为