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1、一、定义性早熟（precocious puberty）是一种生长发育异常，表现为青春期特征提早出现。一般指男孩男孩9 9岁，女岁，女孩孩8 8岁岁以前出现青春期的发育。近年来发生率明显增高，已成为最常见的小儿内分泌疾病之一。第1页/共18页性早熟发病率上升的可能因素性早熟发病率上升的可能因素生长发育的长期加速趋势。生活环境的污染：洗涤剂、有机农药、塑料制品的添加剂。滥用“保健品”、“滋补品”、家禽和农产品的催熟剂以及误服避孕药等。社会心理因素。第2页/共18页正常青春发育的分期（Tanner分期）青春期前为第1期，成人为第5期。第2期是青春期的开始，一般为男孩12岁（10岁）、女孩10岁（81
2、2岁）左右。青春期发育的特征：在女孩表现为乳房开始发育，男孩表现为睾丸增大。第3页/共18页小儿性激素的生理变化和性成熟过程1、新生儿出生后的小青春期：出生时FSH(促卵泡成素)和LH(促黄体生成素)浓度较低，而出生后明显升高（E2 降低负反馈解除GnRH分泌增加），女婴阴道分泌物增多，甚至形成假月经。第4页/共18页小儿性激素的生理变化和性成熟过程2、婴儿后期到青春前期：LH和FSH一直处于低水平（E2和T受体逐渐成熟下丘脑对E2和T的敏感性增加GnRH分泌减少）。第5页/共18页小儿性激素的生理变化和性成熟过程3、青春期启动：中枢由于多种递质作用（还与遗传、营养、体脂、性刺激等等），同时下
3、丘脑GnRH神经元对性激素的负反馈敏感性迅速下降GnRH脉冲释放垂体FSH、LH脉冲释放规律释放下丘脑-垂体-性腺轴正反馈机制形成青春发育开始。第6页/共18页性早熟的分类真性性早熟真性性早熟(GnRH依赖性、中枢性依赖性、中枢性)假性性早熟假性性早熟(非非GnRH依赖性、外周性依赖性、外周性)不完全性性早熟不完全性性早熟(部分性性早熟部分性性早熟)特发性真性性早熟（特发性真性性早熟（ICPP）非特异性真性性早熟同性性早熟同性性早熟异性性早熟异性性早熟单纯性乳房早发育单纯性乳房早发育单纯性阴毛早发育单纯性阴毛早发育单纯性早初潮单纯性早初潮二、分类第7页/共18页三、临床表现真性性早熟 特发性性
4、早熟：女孩多见，多在4-8岁起病，少数为婴幼儿。性征性腺发育，顺序与正常青春发育相似，但提前并加速。骨骼生长加速，骨骺提前融合，最终身高不足。垂体促性腺激素LH(黄体生成素)FSH(卵泡刺激素)和性激素E2（雌二醇）T（睾酮）增加。颅内肿瘤，原发性甲减等引起的真性性早熟及其他假性性早熟都伴有原发病症状可有不同临床表现。第8页/共18页三、临床表现部分性性早熟 单纯性乳房早发育：女孩多见，多在4岁前，2岁前更多。乳房增大但无乳头、乳晕增大或色素沉着，不伴有其他性征发育，也不出现生长加速，呈自限性，大多数月或数年后回缩。单纯性阴毛早现：多为女童。5-6岁即有腋毛、阴毛，可伴有生长加速，但无其他性征
5、发育，临床上比较少见。第9页/共18页四、性早熟的病因和发病机理真性性早熟：特发性性早熟：占真性性早熟的大部分，女性约80%，男性约40%。系因下丘脑神经内分泌调节功能异常，分泌过多GnRH，导致H-P-O轴，提前发动并功能亢进。少数真性性早熟是因中枢神经系统的器质性病变累及下丘脑-垂体，导致GnRH过多分泌。如病毒性脑炎，脑膜炎，脑外伤，下丘脑、垂体、松果体等部位的肿瘤。原发性甲状腺功能减退：TSH增加，过剩的阿尔法链使TSH、LH合成分泌增加。第10页/共18页假性性早熟肾上腺疾病：先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤性腺肿瘤：常见为卵巢囊肿。异位产生促性腺激素的肿瘤：常见的如畸胎。摄入过多
6、外源性性激素：药物、食物、含性激素的护肤品。其他家属性遗传性疾病：如家属性高睾酮血症第11页/共18页部分性性早熟单纯性乳房早发育：下丘脑稳定的负反馈调节尚未建立；摄入外源性雌激素。单纯性阴毛早现：肾上腺皮质过早分泌脱氢异雄酮；阴毛、腋毛的毛囊上受体对脱氢异雄酮的敏感性过高。第12页/共18页五、性早熟的诊断和鉴别诊断女孩8岁以前，男孩9岁以前出现性征，或女孩10岁以前发生月经初潮，即可诊断为性早熟。对性征过早出现的患者，应首先确定是同性还是异性，再区分真性还是假性，最好区分其病因是特发性还是器质性。第13页/共18页辅助检查骨龄测定盆腔B超促性腺激素（FSH,LH)测定GnRH兴奋试验，并可
7、测得LH/FSH值头颅MRI（不主张做CT，对垂体损伤较大）肾上腺B超第14页/共18页六、治疗对因治疗。药物治疗：主要为GnRH类似物治疗，如亮丙瑞林（郁那通），每月一次肌注，数月至数年。中成药可用大补阴丸，知柏地黄丸。联合生长激素治疗：GnRH类似物的应用会使GH分泌峰值降低，使提高最终身高目的失败，而两者合用可明显改善最终身高。第15页/共18页七、预防幼儿及孕妇禁止服用含有性激素类的滋补品，如人参蜂皇浆、鹿茸、新鲜胎盘、花粉等，以预防假性性早熟的发生。儿童不使用含激素的护肤品。不食用含生长激素合成饲料喂养的禽畜类食物。哺乳期妇女不服避孕药。第16页/共18页欢迎各位同事批评指正！第17页/共18页感谢您的观看！第18页/共18页