《原发性和继发性干燥综合征肺间质病变的临床分析_张永锋.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《原发性和继发性干燥综合征肺间质病变的临床分析_张永锋.docx（4页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、 232 中华风湿病学杂志 2006 年 4 月第 10 卷第 4 期 Chm J Rheumatol, April 2006, Vol 10, No. 4 白细胞通过与内皮细胞的相互作用浸润到肌肉是发病的关 键步骤，在这一过程中黏附分子的表达是十分重要的 4。实 验结果显示， sICAM- l、 sE-selectin 水平在 PM/DM 患者血清 中显著升高， sE-selectin 水平与 CK 值呈正相关，表明内皮细 胞活性和 sICAM- l、 sE-selectin 可能促进炎症过程的发展，其 水平可以反映进行中的炎症过程。黏附分子在内皮细胞的 表达可能是炎性细胞侵入所导致，它又使
2、炎性细胞末梢血 管侵犯的发病特征更加明显，此可能与 DM 某些皮损特点 有关。 PM/DM的活动期一般是以肌力下降和血中 CK 升高为 标志。本研究发现， sE- selectin 水平浓度与 CK 水平呈正相 关，即 CK 水平越高， sE- selectin 浓度也越高，提示 sE- selectin 水平可以反映PM/DM 肌肉损害的程度，可以作为 PM/DM 活 动期的一项指标。 相对于病理观察，血中黏附分子的监测更简单，患者容 易接受，特别在疗效判断中的作用更大， sAM 与自身免疫性 风湿病关系的研究，将对阐明自身免疫性风湿病发病机制具 有应用价值，同时对自身免疫性风湿病病情监测和
3、治疗也具 有重要应用。因此，深入研究 sAM 在自身免疫性风湿病的发 生、发展及其转归中的作用极为必要。 参考文献 1 刘永忠，张玲，崔正言 .可溶性细胞间黏附分子 -1 及其临床意 义 .国外医学免疫学分册， 1995, 5: 239. 2 Zaccagi H, Fried J, Cornell J, et al. Soluble adhesion molecule levels, neuropsychiatric lupus and lupus- related damage. Front Biosci， 2004, 9: 1654- 1659. 3 Mojcik CF， Shevach
4、EM Adhesion molecules: a rheumatologic perspective. Arthritis Rheum, 1997, 40: 991- 1004. 4 Kuryliszyn- Moskal A, Klimiuk PA, Sierakowski S. Serum soluble adhesin molecules- sICAM- 1, sVCAM- 1, sE- selection in patients with systemic rheumatoid arthritis. Pol Merkuriusz Lek, 2004, 17: 353- 356. (收稿日
5、期 ： 2005-09-26) (本文编辑：胡志彬 ） 原发性和继发性干燥综合征肺间质病变的临床分析 张 永 锋 路 跃 武 陈 曦 郑 毅 【 摘 要 】 目 的 了解原发性和继发性干燥综合征 （ SS)肺间质病变的发生情况、临床特点、肺功能、 影像学检查及相关因素，以早期发现 SS 的肺部病变。方法回顾性分析我院 2002 年 1 月至 2005 年 7 月资料完整的原发性和继发性 SS 患者 136 例的临床资料，包括抗 SSA 抗体和抗 SSB 抗体，胸部 X 线、肺 高分辨CT(HRCT)、 肺功能等。结果 抗 SSA 抗体阳性的原发性 SS(pSS)患者易出现肺间质病变，而 且病变
6、较重； 肺 HRCT 示继发性 SS(sSS)肺间质病变程度比 pSS 肺间质病变程度重，可能受其病程长的 影响； pSS肺间质病变者其肺容量减少、顺应性降低较 sSS 肺间质病变者更多见 ， sSS 肺间质病变者以阻 塞性 通气障碍为主，二者肺功能损害均以小气道及弥散功能损害为主。结论 SS 患者应早期做肺 HRCT 及肺功能检查，以早期诊断和治疗肺间质病变，尤其是抗 SSA 抗体阳性 pSS 患者。 【关键词】干燥综合征；肺疾病，间质性；体层摄影术 ,X 线计算机；抗 SSA 抗体 Interstitial lung disease in patients with Sjogrens sy
7、ndrome ZHANG Yong- feng, LU Yue- wu, CHEN Xi, ZHENG Yi. Department of Rheumatology, Beijing Chaoyang Hospital of Capital University of Medical Sciences, Beijing 100020, China Corresponding autiior: ZHENG Yi 【 Abstract】 Objective To investigate the prevalence and clinical characteristics of Sjogrens
8、syndrome- interstitial lung disease (SS- ILD). Methods 136 patients with SS were studied. Anti- SSA and Anti- SSB antibodies wre measured by Western blot. The inpatients had chest X ray, chest HRCT and pulmonary function examined. Results pSS- ILD patients with postive anti- SSA antibody WQTQ proned
9、 to have interstitial lung disease and the ILD WQTQ more severe. HRCT showed that sSS- ILD WQTQ more severe than that of pSS- ILD. Lung capacity of pSS- ILD decreased more frequently than sSS- ILD. sSS- ILD mainly had ventilatory function abnormalities. The lung function impairment of both dominated
10、 by small airways dysfUnc- tion and decrease of TLCO. Conclusion SS patients should be examined by HRCT and lung function tests should be performed in the course of the disease to find out and treat ILD. 【 Key word】 Sj5grens syndrome; Lung diseases, interstitial; Tomography, X-my computed; Anti- SSA
11、 antibody 作者单位 ： 100020 北京，首都医科大学附属朝阳医院风湿免疫科 通信作者：郑毅 中华风湿病学杂志 2006 年 4 月第 10 卷第 4 期 Chm J Rheumatol， April 2006, Vol 10, No. 4 233 干燥综合征 （ SjGgrens syndrome, SS)是一种自身免疫性 外分 泌 腺 体 慢 性 炎 症 性 疾 病 1。 SS 分为原发性 SS(primary Sjogrens syndrome, pSS)和继发性 SS( secondary Sjogrens syn- drome, sSS) SS 与类风湿关节炎、系统性红斑
12、狼疮、硬皮病等 并存。 SS 患者以肺部病变最常见，主要为肺间质病变 （ interstitial lung disease, ILD) 。 SS- ILD 早 期因无 明显临 床症状 、体 征而经 常被忽略，晚期出现肺纤维化预后极差，可因呼吸衰 竭而死亡。 pSS-ILD、 sSS-ILD 发生率及病变程度各家报道不 一， 有报道 pSS 易出现肺间质病变而且病变较重，国内这方 面报道还比较少，缺乏对 SS-ILD 的正确评估。现将我院初步 临床资料报告如下。 1 对象与方法 1.1 研究对象： SS 患者 136 例为我院 2002 年 1 月至 2005 年 7 月收住院患者，均符合 1
13、992 年欧洲诊断标准。研究对象均 无下列疾病： 慢性阻塞性肺部疾病、支气管扩张、支气管哮 喘等； 肺结核、肺肿瘤、结节病等； 慢性心、肾、肝功能不 全； 长期吸烟者。 pSS 患者 87 例，有 ILD 者 20 例；继发于类 风湿关节炎的 SS 患者 49 例，有 ILD 者 23 例。 SS-ILD 者共 43 例，男性 7 例，女性 36 例，年龄 25-89 岁，平均 （ 59 丑 4)岁， 病程3 个月 -40 年。其中 pSS-ILD 者 20 例，男性 3 例，女性 17 例，年龄 38 咄 9 岁，平均 （ 59 丑 6)岁，病程 3 个月 -30 年； sSS-ILD者（均
14、继发于类风湿关节炎 ） 23 例，男性 4 例，女性 19 例，年龄 25-84 岁，平均 （ 60 丑 3)岁，病程 3 个月 -40 年。 1.2 研究方法：从医院病案科调出 2002 年 1 月至 2005 年 7 月资料完整的 SS 患者病历，资料包括：普通 X 线片、肺高分 辨 CT( high resolution computed tomography, HRCT)、月市功會泛、 血气分析；自身抗体、类风湿因子 （ RF)、 炎症指标 血沉 (ESR)、 C 反应蛋白 （ CRP)、免疫球蛋白、血常规等。 血清学检查： SSA 抗体采用德国 Imite 公司试剂盒，免疫 印迹法；
15、 RF、 CRP 采用速率散射比浊度法。美国 IL 公司宝石 3 000型血气机检测动脉血 pH 值、动脉血氧分压 （ Pa02)、动脉 血二氧化碳分压 （ PaC02)。 肺功能检查：采用西德 Jaeger 公司生产的 Master Screen 肺功能仪。测定指标包括：用力肺活量 （ FVC),肺总量 (TLC), 残气量 （ RV),第 1 秒用力呼气容积 （ FEV0,第 1 秒用力呼气 容积占肺总量百分比 （ FEV/FVC),肺总量剩 50%时呼出气 体流速 （ PEF5 Q),肺总量剩 25%时呼出气体流速 （ PEF75)。其 中 FVC、TLC、 RV 可反映肺间质病变时限制
16、性通气功能障 碍，FEVpFEV/FVC 可反映大气道阻塞性病变， PEF5 Q、 PEF75 反映小气道病变。采用单次呼吸法测定一氧化碳弥散功能 (TLCO)。以本院正常值公式计算实测值占预计值的百分比。 1.3 统计学分析：数据分析在 SPSS11.5 统计软件上进行。 计数资料的比较采用 2 确切概率法。 2 结 果 2.1 SS-ILD 患者临床表现及辅助检查：见表 1。 2.2 免疫学检查： SS-ILD 43 例中，抗 SSA 抗体阳性者 19 例，阴性者 24 例。其中 pSS- ILD 20 例患者， 12 例 （ 60%)抗 SSA抗体阳性， 6 例 （ 30%)抗 SSA
17、和 SSB 抗体均为阳性，无仅 表 1 pSS-ILD 和 sSS-ILD 临床表现及辅助检查 项目 SS-ILD pSS-ILD sSS-ILD 例数 % 例数 % 例数 % 口干 36 84 20 100 16 70 口腔溃疡 7 16 3 15 4 17 猖獗齿 17 40 6 30 11 48 进食困难 13 30 8 40 5 22 聰腺无功能 9 21 7 35 2 9 干眼症 28 65 12 60 16 70 关节炎 36 84 13 63 23 100 活动后喘憋 12 28 7 35 5 22 肺部闻及爆裂音 20 47 10 50 10 43 抗 SSA 和 SSB 抗体
18、均阳性 8 19 6 30 2 9 仅抗 SSA 抗体阳性 11 26 6 30 5 22 RF 阳性 28 65 13 65 15 65 IgG 升高 26 60 12 60 14 61 ESR、 CRP 升高 18 42 7 35 11 49 贫血 22 51 9 45 13 57 肾小管损害 7 16 2 10 5 22 肾小管酸中毒 21 49 10 50 11 48 SSB 抗体为阳性患者； 23 例 sSS- ILD 患者 7 例 （ 30%)抗 SSA 抗体阳性， 2 例 （ 9%)抗 SSA 和 SSB 抗体均为阳性，无仅 SSB 抗体为阳性患者。 pSS- ILD 和 sSS
19、- ILD 患者抗 SSA 抗体比较 差异有统计学意义 (P0.05)。 表 2 pSS- ILD 和 sSS- ILD 患者血气结果比较 组别 例数 P02 80 mm Hg SS-ILD 43 5 19 19 pSS-ILD 20 2 7 11 sSS-ILD 23 3 12 8 2.4 影像学改变 :SS-ILD 者 43 例中 X 线异常 30 例，主要表现 为双下肺纹理模糊 （ 16 例，其中 9 例 sSS-ILD, 7 例 pSS-ILD),双 下肺网格样改变 （ 9 例，其中 5 例 sSS-ILD, 4 例 pSS-ILD),双 肺弥漫病变 （ 5 例，其中 2 例 sSS-
20、ILD, 3 例 pSS-ILD)。 43 例 ILD 患者肺 HRCT 均有异常，两组间影像学比较差异无统计 学意义 (P0.05),见表 3。其中混合性改变同时有磨玻璃样阴 影、小叶间隔增厚、网状改变、蜂窝样改变。 表 3 pSS- ILD 和 sSS- ILD 患者影像学比较 组别 例数 磨玻 璃影 小叶间 隔增厚 网状 改变 蜂窝样 改变 混合性弥漫性 改变 改变 SS- ILD 43 22 24 16 8 19 10 pSS-ILD 20 10 11 5 3 8 4 sSS-ILD 23 12 13 11 5 11 6 2.5 肺功能结果： SS-ILD 者 43 例均有肺功能异常。
21、 pSS- ILD20例，限制性通气功能障碍 12 例 （ 60%),阻塞性通气障 碍 11 例（ 55%),混合性通气障碍 7 例 （ 75%),小气道病变 12 234 中华风湿病学杂志 2006 年 4 月第 10 卷第 4 期 Chm J Rheumatol, April 2006, Vol 10, No. 4 例 （ 60%),弥散功能障碍 19 例 （ 95%)。 sSS- ILD23 例，限制性 通气功能障碍 9 例（ 39%),阻塞性通气障碍 14 例（ 61%),混 合性通气障碍 6 例（ 26%),小气道病变 14 例（ 61%),弥散性 功能障碍 19 例（ 83%)。两
22、组间肺功能比较差异无统计学意义 (P0.05) 2.6 治疗与转归： pSS- ILD: 10 例肺 HRCT 呈局限性毛玻璃 样改变者给予泼尼松口服， 30 60 md,同时给予环磷酰胺 (CTX)治疗。 2 例肺 HRCT 可见蜂窝网格样改变者给予青霉 胺 ，0.25 g/d。 经随访规律治疗患者中 7 例活动后喘憋者症状 明显缓解， 8 例肺呈毛玻璃样改变者治疗半年复查肺 HRCT 示病变缓解，其余 2 例未复查 CT。 ILD 好转同时不伴口干、 眼干症状缓解。 sSS-ILD: 10 例类风湿关节炎合并 ILD 者给 予泼尼松口服， 30 60 mg/d,其中 1 例同时给予青霉胺
23、， 0.25 g/d, 1 例同时给予硫挫喂呤 （ 依木兰 ） ， 100mg/d, 2 例同时给 予CTX 治疗。经随访规律治疗患者中 5 例活动后喘憋者症状 明显缓解， 9 例肺呈毛玻璃样改变者治疗半年复查肺 HRCT 示病变缓解，同时原发病症状得到控制。 3 讨 论 SS 易合并 ILD,可累及肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细 胞间的基底膜，肺泡炎症扩展，则可累及肺泡腔、肺泡管、呼 吸性细支气管和终末细支气管及其伴行的血管、淋巴管和气 道周围的结缔组织，最终使肺泡结构破坏、肺容积缩小、肺 泡一毛细血管膜单位功能丧失，导致低氧血症和呼吸衰竭。 因此 ILD实际上是以肺泡单位炎症和间质纤维化为基
24、本病 变的弥漫性肺疾病。 SS 合并 ILD 各家报道不一，文献 2报道发生率 9%60%, 其发生率与临床医生采用的观察手段和所观察的病期有关。 有报道 40% SS 患者可出现 X 线异常 ,60%70%有肺功能异常， 肺部 HRCT 发现异常可达 68%。本组观察中，胸片异常 22%, 肺部 HRCT发现异常为 31.6%,肺功能异常 31.6%, SS 多为女 性，可除外吸烟因素致肺部病变，早期患者呼吸道症状不明 显或无，肺 HRCT 可及早发现肺部改变，随病情进展出现静 息或活动后呼吸困难。本组 43 例 SS-ILD 患者中，临床有喘 憋者 12 例其胸片及肺 HRCT 均有 异常
25、，其余 31 例均无呼吸 道症状，但肺HRCT 均可见异常，因此临床医师不能仅从患 者有无呼吸道症状来判断肺部病变情况，但 43 例 SS- ILD 患者均有肺功能异常。 pSS-ILD、 sSS-ILD发生率文献报道不一 。本研究对 SS- ILD 临床分析发现 pSS- ILD 发生率为 23%, sSS- ILD 发生 率为 46.9%。结果显示，类风湿关节炎 pSS 更易发生 ILD,可 能受其病程长的影响。此项研究均选用继发于类风湿关节炎 SS以便统一患病条件，除外了一些自身抗体的干扰。 有报道显示抗 SSA 抗体阳性患者经常出现 系统性损害， 特别是肺部改变。本研究的临床分析发现：
26、 20 例 pSS-ILD 患 者60%抗 SSA 抗体阳性， 23 例 sSS- ILD 患者 30%抗 SSA 抗 体阳性，二者比较差异有统计学意义 （ P0.05)。 抗 SSA 抗体 阳性pSS- ILD 患者中 83%肺间质病变较重，呈网格样改变或 弥漫性病变，上述均与文献 3报道相一致。有资料显示 pSS 患者抗 SSA 抗体和 SSB 抗体阳性其肺功能以限制性通气功 能障碍多见，其 TLC 和 FVC 降低更明显 4。 SS肺部表现有气道疾病：气管支气管炎、阻塞性肺部疾 病、滤泡性淋巴细胞气管炎和气管炎；间质性肺疾病：淋巴细 胞间质性肺炎、肺间质纤维化；肺泡疾病：淋巴细胞肺泡炎；
27、 恶性疾病：肺部淋巴瘤。 HRCT 的应用可使肺间质病变在早期 发现，并进行病变程度的评估以指导治疗。本组 23 例 sSS-ILD 患者中有网状影、蜂窝样改变、混合性改变、弥漫病变等晚期 病变者分别为 48%、 22%、 48%、 26%;20 例 pSS-ILD 患者中有 上述晚期病变者分别为 25%、 15%、 40%, 20%,提示 sSS-ILD 程度可能比 pSS-ILD 程度重，可能受其病程长的影响 。 pSS 30%以上以 肺间质病变为主，肺功能损害表现肺顺应性降低、 肺活量和肺总量减少，引起限制性通气障碍。肺间质纤维组 织增生，弥散距离增加，引起气体弥散功能降低。类风湿关节
28、炎 pSS 合并 ILD较常见，以阻塞性通气障碍为主。本组研究 中 pSS-ILD、sSS-ILD 有限制性通气障碍者分别为 60%、 39%, 提示 pSS-ILD其肺容量减少顺应性降低较 sSS-ILD 更多见， 而其他通气及换气功能差异无统计学意义。 pSS-ILD 小气道 和弥散功能障碍分别为 60%、 95%, sSS-ILD 则分别为 60.8%、 83%,提示二者肺功能损害均以小气道及弥散功能损害为主 5。 SS-ILD的诊断手段包括： 普通胸片 ： ILD可无临床表 现而胸片已出现肺间质纹理增重； 肺功能：在影像学检查 出现异常以前可有肺活量及弥散量下降； 肺 HRCT:敏感性
29、 高于普通胸片，可以区分渗出性和纤维化改变，可用于评估 病变程度和治疗反应； 支气管肺泡灌洗：灌洗液中以淋巴 细胞增多，原发性以 CD4 细胞增加为主，继发性肺以 CD8 细 胞增加为主； 肺组织活检：包括经支气管镜肺活检及开胸 肺活检，属有创检查，患者往往难于接受。 SS早期甚至亚临床 期即可出现肺部受累，对肺损害主要 是小气道病变。文献 6报道客观检查提示腺体分泌减少和 有不明显干燥症状患者即亚临床 SS 患者，其出现弥漫性肺 部损害发生率明显高。肺部检测如肺功能、肺 HRCT 提示肺 病变可在肺部临床症状出现以前。故 SS 经确诊应早期做 肺功能及影像学检查，如发现有 ILD,应尽早开始
30、治疗。早期 肺泡炎对糖皮质激素及 /或免疫抑制剂治疗效果良好，能促使 炎症吸收，缓解病情进展。而一旦出现不可逆性肺间质纤维 化时，药物效果往往不佳，临床上应用激素 +CTX,但效果有时 欠佳，观察病例中有应用激素 +CTX+青霉胺，临床效果较好， 原因有待于进一步研究。其他治疗包括抗纤维化药物：乙酰 半胱氨酸 丫干扰素等。因此上述临床研究显示， SS 患者应 早期做肺功能及影像学检查，及早给予治疗。 参考文献 1 吴东海，王国春，主编 .实用临床风湿病学 .北京：中国医药科 技出版社， 2001. 338-347. 2 Daniel D, Vear LC, Ronaldo AK, et al.
31、 Interstitial lung disease in primary Sjogren syndrome. Am J Respir Crit Care Med, 1996, 154： 794-799. 3 Mai on P, Barthelemy L, Sebert P, et al. A longitudinal study of 中华风湿病学杂志 2006 年 4 月第 10 卷第 4 期 Chm J Rheumatol， April 2006, Vol 10, No. 4 235 lung impairment in patients with Primary Sjogren syn
32、drome. Clin and Exp Rheumatol, 1997, 15: 349- 354. 4 IVfertinez CE, Andrade L, IVfertinez MF, et al. Pulmonary function abnormalities in patients with primary Sjogrens syndrome. J In- vestig Allergol Clin Immunol, 1993, 3: 205-209. 5 Davidson BK, Kelly CA, Grifflhs ID. The year follow up of pulmonar
33、y in patients with primary Sjogren syndrome.Ann Rheum Dis, 2000, 59: 709-712. 6 Kurumagam T, Kobayashi H, Motoyoshi K. Potential invement of subclinical Sjogren syndrome in various lung disease. Respirol- ogy, 2005, 10: 86- 89. 7 IVfeta M, Ruiz A, Cerda M, et al. Oral N- acetylcysteine reduces bleom
34、ycin - induced lung damage and mucin Muc5ac expression in rats. Eur Respir J, 2003, 22: 900- 905. (收稿日期 ： 2005- 10- 19) (本文编辑：胡志彬 ） 系统性红斑狼疮并发假性肠梗阻及输尿管肾盂积水的 临床及实验室特点 钱 龙 李 向 培 厉 小 梅 汪 国 生 单 曙 光 陶 金 辉 【 摘 要 】目 的 通 过 分 析 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ SLE)并发假性肠梗阻 (IPC 及输尿管肾盂积水患者的临 床及实验室特点，以提高临床医生对此并发症的认识。方法回顾性分析本院 20
35、00 2005 年 SLE 并发 IPO 患者10 例，收集临床及实验室资料，分析其发病情况、病情活动情况及受累脏器、病程、治疗及预后特 点 。结果 以 肠 梗 阻 为 首 发 者 3 例，同时伴输尿管肾盂积水者 7 例 (7/9),膀胱壁增厚、毛糙 5 例 （ 5/9),伴 有胆囊壁增厚或壁毛糙者 6 例 (6/8)。抗核抗体阳性 10 例，抗 dsDNA 抗体阳性 6 例，抗 SSA 抗 体 阳 性 6 例，抗核糖核蛋白 （ RNP)抗体阳性 5 例，抗心磷脂抗体 IgG 阳性 4 例 (4/7)。 所有病例均有血清补体 C3 和 C4 的降低。肠梗阻症状均在大剂量糖皮质激素治疗 1 周
36、左 右 缓 解 。 结 论 IPO 常与输尿管肾盂积水及 胆囊壁增厚相伴发，提 示由内脏平滑肌受累本身运动障碍所致，及时使用肾上腺糖皮质激素治疗对于控 制病情、改善预后非常重要，应避免不必要的手术干预。 【关键词】红斑狼疮，系统性；肠假性梗阻；肾盂积水 Intestinal pseudo - obstruction and ureterohydronephrosis in systemic lupus erythematosus QIAN Long, LI Xiang- pei, LI Xiao- mei, WANG Guo- sheng, SHAN Shu- guang, TAO Jin-
37、hui. Department of Rheumatology, Anhui Provincial Hospital, Hefei 230001, China 【 Abstract】 Objective To enhance the understanding of systemic lupus erythematosus (SLE) associated with intestinal pseudo- obstruction (IPO) and ureterohydronephrosis. Methods Ten cases of SLE with IPO and ureterohydron
38、ephrosis WQTQ analyzed retrospectively. Results IPO ms the initial manifestation of SLE in three patients. Seven cases (7/9) had concurrent bilateral ureterohydronephrosis, 5 (5/9) had thickened bladder mil, and 6 cases (6/8) WQTQ associated with thickened gallbladder mil simultaneously. All cases W
39、QTQ ANA positive and hypocomplementemia, 6 had positive anti- dsDNA, 5 had positive anti- SSA, 6 had positive anti- RNP, and 4 were ACA- IgG positive (4/7). IPO responded readily to high dose steroid therapy within one wek in all patients. Conclusions The pathogenic mechanism of IPO is not fully und
40、erstood. The coexistence of IPO, ureterohydronephrosis and thickened gallbladder mil probably suggests a visceral smooth muscle dysmotility. Early recognition of the syndrome is necessary for the initiation of the appropriate medical treatment and prevention of inappropriate surgical intervention. 【
41、 Keywords】 Lupus erythematosus, systemic; Intestinal pseudo- obstruction; Hydronephrosis 系统性红斑狼疮 （ systemic lupus erythematosus, SLE)是一 种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病。但 SLE 合并假性 肠梗阻 （ intestinal pseudo- obstruction, IPO)较为少见，同时有 输尿管肾盂积水者更为罕见。目前国内外仅见少量的病例报 告1_7，文献 2报道最大病例数为 6 例；而同时有 IPO、 输尿 作者单位： 230001 合肥，安徽医科大学附属省立医院风湿免疫科 管肾盂积水伴胆囊壁增厚、毛糙者，还未见文献报道，临床上 常会误诊而延误病情。现对我院确诊的 10 例 SLE 合并 IPO 的病例作一回顾分析，以提高临床医生对本病的认识。 1 临床资料 1.1 一般资料 2000 2005 年 安 徽 省 立 医 院 风 湿 科 就 诊 的 SLE 并发 IPO的 住 院 患 者 10 例 ， 所 有 病 例 均 符 合 美 国 风 湿 病 学 会