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1、定义与定义与类型类型机制与表现机制与表现诊断与鉴别诊断与鉴别治疗与策略治疗与策略心律失常类型与心电图特点心律失常类型与心电图特点心律失常性心肌病第1页/共31页心律失常性心肌病定义与类型ESC-2006ESC-2006年年扩张型心肌病扩张型心肌病 （非家族性）的一种类型（非家族性）的一种类型心动过速性心肌病第2页/共31页心律失常性心肌病定义与类型AHA-2008AHA-2008年年获得性心肌病的一种类型获得性心肌病的一种类型原发性心肌病原发性心肌病第3页/共31页心律失常性心肌病定义与类型 无器质性心脏病无器质性心脏病+快速性心律失常快速性心律失常+心脏扩大心脏扩大+心功能不良心功能不良 -
2、单纯性心动过速性心肌病（单纯性心动过速性心肌病（Pure TachycardiomyopathyPure Tachycardiomyopathy）无基础心脏病,快速心律失常是心肌损害的唯一因素 有或无器质性心脏病有或无器质性心脏病+快速性心律失常快速性心律失常+心脏扩大心脏扩大+心功能不良心功能不良 -不纯性心动过速性心肌病（不纯性心动过速性心肌病（Impure TachycardiomyopathyImpure Tachycardiomyopathy）基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害由于心脏改变取决于心室率，而且过快和过慢心室率均可导致由于心脏改变取决于心室率，而且过快和过慢心室
3、率均可导致故建议采用故建议采用“心律失常性心肌病心律失常性心肌病”的名称的名称第4页/共31页心律失常性心肌病机制与表现持续性心室率加快持续性心室率加快持续性心室率加快持续性心室率加快心肌能量耗竭心肌能量耗竭心肌能量耗竭心肌能量耗竭+能量利用障碍能量利用障碍能量利用障碍能量利用障碍心肌组织血流量下降心肌组织血流量下降心肌组织血流量下降心肌组织血流量下降+心肌收缩储备能力下降心肌收缩储备能力下降心肌收缩储备能力下降心肌收缩储备能力下降LVLVLVLV舒张末期容积增加舒张末期容积增加舒张末期容积增加舒张末期容积增加心脏扩大心脏扩大心脏扩大心脏扩大+心脏泵血功能下降心脏泵血功能下降心脏泵血功能下降心
4、脏泵血功能下降持续性心室率加快持续性心室率加快心肌能量耗竭心肌能量耗竭RASRAS系统激活系统激活心脏交感神经反应能力下降心脏交感神经反应能力下降心肌结构和细胞外基质重构心肌结构和细胞外基质重构心肌收缩储备功能下降心肌收缩储备功能下降心脏扩大与心泵血功能下降心脏扩大与心泵血功能下降第5页/共31页心律失常性心肌病诊断与鉴别 缺乏特异指标确诊，需要进行排除性诊断缺乏特异指标确诊，需要进行排除性诊断缺乏特异指标确诊，需要进行排除性诊断缺乏特异指标确诊，需要进行排除性诊断 单纯性单纯性单纯性单纯性TICTICTICTIC易诊断，不纯性易诊断，不纯性易诊断，不纯性易诊断，不纯性TICTICTICTIC
5、较困难较困难较困难较困难 结合病史结合病史结合病史结合病史+心律失常时心室率心律失常时心室率心律失常时心室率心律失常时心室率+临床特征临床特征临床特征临床特征+治疗反应过程治疗反应过程治疗反应过程治疗反应过程 根据心律失常发生和持续时间根据心律失常发生和持续时间根据心律失常发生和持续时间根据心律失常发生和持续时间+心脏改变顺序心脏改变顺序心脏改变顺序心脏改变顺序+基础心脏病伴随情基础心脏病伴随情基础心脏病伴随情基础心脏病伴随情况况况况 确诊依据：心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改善或恢复确诊依据：心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改善或恢复确诊依据：心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改
6、善或恢复确诊依据：心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改善或恢复心律失常心脏扩大心功能不全心律失常去除后心脏部分或完全恢复(可逆性)单纯性心律失常性心肌病诊断（无其他器质性心脏病证据）症状和运动耐量改善，LVEF增加，左室收缩末和舒张末容积减小第6页/共31页心律失常性心肌病治疗与策略 药物治疗药物治疗控制心室率（药物副作用，有效性，耐受性）控制心室率（药物副作用，有效性，耐受性）导管消融治疗导管消融治疗根治心律失常（成功率根治心律失常（成功率95%95%；房颤；房颤70%70%）部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断+心脏起博器植入心脏起博器植入
7、8 mg30射频消融仪背部电极板消融电极第7页/共31页房性快速型心律失常房性快速型心律失常-房颤房颤/房扑房扑-房速房速/室上速室上速室性快速型心律失常室性快速型心律失常 -室早室早 -室速室速 -束支折返性室速束支折返性室速其他其他 -缓慢型心律失常缓慢型心律失常 -持续性快速心房持续性快速心房/心室起搏心室起搏心律失常类型与心电图心律失常性心肌病快速心律失常每天发作超过总时间的10 15，可导致心肌病第8页/共31页心律失常性心肌病阵发性房颤良性心律失常？第9页/共31页心律失常性心肌病房性心律失常良性心律失常？房速房速/房扑房扑/房颤房颤心排量减少心排量减少(25%)(25%)心房血流
8、淤滞加重心房血流淤滞加重心房内压力进一步升高心房内压力进一步升高心房更加扩大心房更加扩大心肌收缩力减弱心肌收缩力减弱心脏功能进一步恶化心脏功能进一步恶化心衰加重心衰加重（心动过速性心肌心动过速性心肌病病）持续性、心室率控制不良的房性心律失常：持续性、心室率控制不良的房性心律失常：TICTIC的重要原因的重要原因房扑房扑/房颤房颤心房血流淤滞加重心房血流淤滞加重心房血栓形成心房血栓形成血栓脱落血栓脱落栓塞事件增加栓塞事件增加（1616)致残致死致残致死死亡率增加死亡率增加第10页/共31页Holter心电图：全程房颤，平均心室率，123bpm；全天总心率177120次胡胡胡胡*，男，男，男，男，
9、64646464岁，早博史岁，早博史岁，早博史岁，早博史3 3 3 3年，发现房颤持续年，发现房颤持续年，发现房颤持续年，发现房颤持续1 1 1 1年年年年近近近近2 2 2 2月出现活动后心悸、气短、胸闷、乏力伴心脏扩大月出现活动后心悸、气短、胸闷、乏力伴心脏扩大月出现活动后心悸、气短、胸闷、乏力伴心脏扩大月出现活动后心悸、气短、胸闷、乏力伴心脏扩大心律失常性心肌病-持续性心房颤动伴快速和不规则心室率第11页/共31页-预防心房颤动导致心肌病的关键策略心律失常性心肌病及时有效去除相关病因及诱发因素及时有效去除相关病因及诱发因素及时有效治疗房颤的触发性电活动及时有效治疗房颤的触发性电活动及时有
10、效治疗阵发性房颤及时有效治疗阵发性房颤重视持续性房颤的复律尝试重视持续性房颤的复律尝试重视持续性房颤的心室率控制重视持续性房颤的心室率控制推广和规范房颤的介入性治疗推广和规范房颤的介入性治疗第12页/共31页有效控制房颤对射血分数的影响有效控制房颤对射血分数的影响有效控制房颤对射血分数的影响有效控制房颤对射血分数的影响心律失常性心肌病-持续性心房颤动伴快速和不规则心室率第13页/共31页-预防心房颤动导致心肌病的关键策略心律失常性心肌病及时有效治疗房颤的触发性电活动杨*，男，45岁，PAC3年，PAF2年SRPACPACPACPACPACPACPACPACPACPACPACPACPACPACP
11、AF 8.5 s第14页/共31页王王*，男，男，5353岁，阵发性房颤岁，阵发性房颤2020年年诊断为家族性房颤诊断为家族性房颤及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤频发房早96bpm96bpm房颤记录日期：2007年12月6日记录日期：2005年9月2日-典型病例介绍第15页/共31页心内标测：RSPV触发性房颤IIIIIV1RSPVpRSPV9RSPV8RSPV7RSPV6RSPV5 RSPV4 RSPV3RSPV2RSPVdABLdABLpCSpCS4CS3CS2CSdAPVPPVPPVPPVPPVPPVP及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤-典型病例介绍A A AA A A APV
12、P第16页/共31页肺静脉电隔离后症状消失，随访心电图和Holter心电图无房颤发作动态心电图（08年3月14日）心电图（08年8月6日）及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤-典型病例介绍第17页/共31页-心房扑动伴快速心室率心律失常性心肌病王王*，男，男，4646岁，心悸气短伴晕厥病史岁，心悸气短伴晕厥病史3 3年，近一周不能平卧年，近一周不能平卧彩超示心脏扩大（彩超示心脏扩大（LV 58mmLV 58mm），），EF35%EF35%，无其他心脏病证据，无其他心脏病证据心电图示房扑伴快速心室率（心电图示房扑伴快速心室率（1:11:1 3:13:1房室传导）房室传导）105bpm105bp
13、m240ms/250bpmbpm240ms/250bpmbpm第18页/共31页-心房扑动伴快速心室率心律失常性心肌病EP标测：右房顺时钟折返房扑伴2:1房室传导峡部消融：房扑终止，随访3月后，心脏恢复260ms 260msRF on.第19页/共31页 体外直流电复律体外直流电复律体外直流电复律体外直流电复律-房扑转律的最有效方法房扑转律的最有效方法房扑转律的最有效方法房扑转律的最有效方法 抗心律失常药物抗心律失常药物抗心律失常药物抗心律失常药物控制心室率困难，加大剂量影响心功能控制心室率困难，加大剂量影响心功能控制心室率困难，加大剂量影响心功能控制心室率困难，加大剂量影响心功能 转律用转律
14、用转律用转律用IcIcIcIc类和类和类和类和IIIIIIIIIIII类药物，但易加快心室率类药物，但易加快心室率类药物，但易加快心室率类药物，但易加快心室率 导管射频消融术导管射频消融术导管射频消融术导管射频消融术预防房扑复发、达到根治效果的最有效方法预防房扑复发、达到根治效果的最有效方法预防房扑复发、达到根治效果的最有效方法预防房扑复发、达到根治效果的最有效方法 关键折返部位消融关键折返部位-持续性心房扑动伴快心室率心律失常性心肌病预防房扑导致心肌病的策略预防房扑导致心肌病的策略第20页/共31页-旁道相关的心动过速（AVRT/PJRT）心律失常性心肌病n n女，女，2929岁，间歇性心悸
15、，胸闷气短，体力受限岁，间歇性心悸，胸闷气短，体力受限6 6年，加重伴不能平卧年，加重伴不能平卧2 2周周心律失常心电图心律失常心电图第21页/共31页-旁道相关的心动过速心律失常性心肌病ECG:ECG:无休止性房性心律失常无休止性房性心律失常UCGUCG：左室内径左室内径58mm58mm LVEF35%LVEF35%二尖瓣、三尖瓣返流二尖瓣、三尖瓣返流第22页/共31页心律失常性心肌病 EPEP：右侧隐匿旁道引起的：右侧隐匿旁道引起的：右侧隐匿旁道引起的：右侧隐匿旁道引起的AVRT/RFCAAVRT/RFCA 成功阻断旁道和终止心动成功阻断旁道和终止心动成功阻断旁道和终止心动成功阻断旁道和终
16、止心动过速过速过速过速 术后症状迅速缓解，术后症状迅速缓解，术后症状迅速缓解，术后症状迅速缓解，2 2个月后个月后个月后个月后EFEF值值值值56%56%，6 6个月后个月后个月后个月后EFEF值值值值64%64%6 6个月后心脏平片和超声示心脏大小正常个月后心脏平片和超声示心脏大小正常个月后心脏平片和超声示心脏大小正常个月后心脏平片和超声示心脏大小正常-旁道相关的心动过速（AVRT/PJRT）第23页/共31页心律失常性心肌病-旁道相关的心动过速（AVRT/PJRT）n n女，女，4545岁，心动过速病史岁，心动过速病史4 4年，胸闷气短，体力明显受限年，胸闷气短，体力明显受限3 3月，月，
17、UCG:LV55mmUCG:LV55mm心电图：持续性长心电图：持续性长R-PR-P心动过速（逆行心动过速（逆行PP波）波）第24页/共31页心律失常性心肌病EP+RFCAEP+RFCA：右后间隔慢旁道参与的：右后间隔慢旁道参与的AVRTAVRT第25页/共31页慢性心衰合并心律失常-频发室性早搏早搏引发的心肌病早搏引发的心肌病早搏引发的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy)Ectopy-induced Cardiomyopathy)Ectopy-induced Cardiomyopathy)第26页/共31页早搏引发的心肌病早搏引发的心肌病早搏引发的心肌病（Ec
18、topy-induced Cardiomyopathy)Ectopy-induced Cardiomyopathy)Ectopy-induced Cardiomyopathy)心律失常性心肌病-频发室性早搏病史长（病史长（病史长（555年）、早搏多（年）、早搏多（年）、早搏多（500050005000次）、年龄大（次）、年龄大（次）、年龄大（60yrs60yrs60yrs）早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复第27页/共31页心律失常性心肌病-频发室性早搏导管消融宋*，女，19岁，频发室早3年，心悸气短及体力下降1月，EP标测左
19、流出道起源第28页/共31页心律失常性心肌病结 语-心肌病的发生高度依赖于心室率，心率越快心律失常性心肌病出现越早心肌病的发生高度依赖于心室率，心率越快心律失常性心肌病出现越早-其心肌病出现的时间有差异，心动过速后几周其心肌病出现的时间有差异，心动过速后几周-20-20年不等年不等-心律失常控制或终止后心脏形态和功能恢复心律失常控制或终止后心脏形态和功能恢复程度程度/时间时间(数周数周-数年数年)不同不同-伴有持续快速心律失常的心脏扩大伴有持续快速心律失常的心脏扩大+心力衰竭要警惕心力衰竭要警惕TICTIC-TIC-TIC多为一种良性疾病，但需及时和有效治疗，部分有猝死风险多为一种良性疾病，但需及时和有效治疗，部分有猝死风险-认识和早期识别认识和早期识别TICTIC并积极射频消融治疗相关心律失常可有效控制和预防并积极射频消融治疗相关心律失常可有效控制和预防第29页/共31页 谢谢！Thank you!第30页/共31页感谢您的观看！第31页/共31页