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1、什么是重症肌无力？重症肌无力（MGMG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体第1页/共35页第2页/共35页第3页/共35页乙酰胆碱受体乙酰胆碱突触囊泡突触前膜电冲动Ca2内流突触间隙突触后膜第4页/共35页发 病 机 制 1自身免疫：多数人认为重症肌无力是多数人认为重症肌无力是AchRAchR介导介导 的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。2 2胸腺异常：胸腺异常：MGMG患者常见胸腺异常（约患者常见胸腺异常（约90%90%），约），约15%15%的患
2、者伴发胸腺瘤，约的患者伴发胸腺瘤，约70%70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。增生。胸腺胸腺“肌样上皮细胞肌样上皮细胞”表面存在表面存在AChRAChR，在病毒，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐受机制受到损害，感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐受机制受到损害，产生抗自身产生抗自身AChRAChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫反应，抗体，并经分子模拟和交叉免疫反应，引起神经肌肉引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。接头损害而导致重症肌无力的发生。3 3遗传因素：遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可使在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细
3、胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChRAChR抗体的抗原抗体的抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的的AChRAChR抗体产生。抗体产生。第5页/共35页 临 床 分 型眼肌型（15-20）病变限于眼外肌，表现为上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后好。a a 轻度全身型轻度全身型（3030）从眼外肌）从眼外肌开始逐渐波及四肢开始逐渐波及四肢和延髓支配肌肉呼和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累，生吸肌常不受累，生活
4、能自理，无危象。活能自理，无危象。b b中度全身型中度全身型(25(25)四肢肌群中度受四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞累，并有咀嚼、吞咽及构音困难。药咽及构音困难。药物治疗反应一般，物治疗反应一般，生活自理有一定困生活自理有一定困难，无危象。难，无危象。重度激进型（15）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配延髓支配肌肉瘫痪和肌肉瘫痪和肌无力危象，肌无力危象，死亡率高。死亡率高。迟发重症型（10）潜隐性起病，缓慢进展，多在起病半年至两年内由a a、b b型发展而来，型发展而来，有延髓支配肌有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合肌麻痹。常合并胸腺瘤，
5、预并胸腺瘤，预后差后差第6页/共35页临床表现临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。和晨轻暮重等特点。MGMG在一般人群中发病率在一般人群中发病率为为8-20/108-20/10万，患病率万，患病率50/1050/10万，南方的发病率万，南方的发病率较高。任何年龄组均可发病，常见于较高。任何年龄组均可发病，常见于20-4020-40岁。岁。4040岁以前女性患病率为男性的岁以前女性患病率为男性的2-32-3倍，中年以倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。后发病者以男性
6、多见，多伴胸腺瘤。第7页/共35页什么是重症肌无力危象病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为MG危象。危象是MG常见的死因，肺部感染或手术可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可使症状加重。第8页/共35页病 例 简 介4床 刘振友 男 50岁 患者因胸闷呼吸费力一月加重伴呼吸困难3天，于2011年9月6日入住我科，T 36.5 P 100次分 BP 112/87mmHg R 21次/分，患者于一月余前在无明显诱因下出现双眼视物成双、胸闷、呼吸费力，同时伴有声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，抬颈费力，在当地医院予以喉炎治疗，症状无明显改善，近半月感症状进行性加重。病程中
7、有明显的晨轻暮重，病态疲劳，无肢体酸痛，无肢体抽搐，无意识障碍，无明显体重下降，无发热。入院后予以抗胆碱酯酶剂、血浆置换及呼吸机辅助呼吸等对症治疗。第9页/共35页病 例 简 介患者于9月7日4时30分患者胸闷、呼吸困难、口干、大汗淋漓，在局麻下行气管切开术并接呼吸机辅助呼吸，模式为SIMV+PSV，并予间断性试脱机；患者分别于9月8日、9月9日、9月14日行血浆置换；第10页/共35页病 例 简 介辅助检查：9月5日外院胸部CT示纵膈占位，胸腺 瘤可能 9月5日血常规：WBC13.2109/L，9月5日门诊行新斯的明实验阳性。入院诊断：1、重症肌无力（型）2、肌无力危象 3、胸腺占位第11页
8、/共35页病 例 简 介 9.6：WBC15.64109/L 9.13：WBC15.64109/L 9.7：查动脉血气示：PH7.46、PCO227.5mmHg，PO2119.3mmHg，HCO3-20.1mmo/L，BE-1.4mmo/L，SO299%9.8：查动脉血气示：PH7.466，PCO234.6mmHg，PO2158.6mmHg，HCO3-25.2mmo/L，BE-2.3mmo/L，SO299.3%，第12页/共35页病 例 简 介9.8.解黄稀便数次，予以蒙脱石散鼻饲，9月9日症状缓解9.13.血生化报告示：血钠133.8mmo/L，给予鼻饲浓氯化钠。9.18.血生化报告示139
9、.6mmo/L第13页/共35页9.8心电图示：1.ST-T改变 2.Q-T间期延长 3.异常Q波（提示急性心肌下壁梗 死）病 例 简 介第14页/共35页123护 理诊 断护 理措 施护 理评 价 P I O第15页/共35页I:1 保持呼吸道通畅；2 病情观察，动态观察病人的呼吸状况，及时发现 和解决病人的异常情况；3 环境与休息，提供安静舒适空气洁净的环境，温、湿度适宜，4 心理护理，陪伴病人身边，安慰病人，增强其安 全感P1 气体交换受损 与呼吸肌无力有关第16页/共35页P2 呼吸模式的改变 与气管切开接呼吸机辅助呼吸有关 I:1 妥善固定，每班检查气管插管的位置 2 做好机械通气护
10、理，避免呼吸机管道扭曲阻塞，及时倾 倒冷凝水。每周更换消毒管道和湿化罐2次,气管插管的 气囊压力保持在20 cmH2O以上;3 给予半卧位，床头抬高30-40避免误吸，预防VAP;4 密切观察呼吸机模式及参数，根据血气结果随时调整;5 适当约束，防止计划外拔管。第17页/共35页P3清理呼吸道低效 与呼吸道分泌物过多、机械通气、呼吸肌无力有关I:1 定时翻身拍背与体位引流以利于痰液松动易排出；2 密切观察呼吸的频率、节律及口唇、甲床、皮肤颜色，充 分给氧；3 按需吸痰，随时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，密 切观察痰液的量、色、性状；坚持无菌操作原则；4 根据痰液性质选择合适的气道湿化液，加
11、强气道湿化及 时判断湿化效果。第18页/共35页P4 语言沟通障碍 与建立人工气道有关I:1 建立人工气道前教会病人使用呼吸机手语，训练 非语言交流技能;2 使用写字板书写表达需求与不适;3 关心理解病人，与病人交流时耐心不急躁。第19页/共35页P5 营养失调 低于机体需要量 与吞咽功能障碍、摄入不足有关I:1 留置胃管给予鼻饲，鼻饲高热量、高蛋白、高维 生素饮食，保证营养的供给并做好留置胃管护理；2 遵医嘱给予能全力肠内营养治疗及静脉营养支持;3 监测体重、体内蛋白水平等营养指标，判断营养状 况是否改善。第20页/共35页P6 皮肤完整性受损 与长期卧床有关I:1 保持床单位清洁干燥平整，
12、使用气垫床、体位垫，防止破损处受压；2 定时翻身，防止局部长期受压；3 进行皮肤完整性评估，每班交接皮肤情况，注意 受压处皮肤的颜色、血液循环及完整性；4 增加营养，提高机体抵抗力。第21页/共35页P7 体温过高（低热）与感染有关I:1 监测生命体征，观察热型；2 体温过高者可予以物理降温措施，必要时遵医嘱 用药，及时更换受潮的衣物及床单位，防止受凉；3 提供足够的热量、蛋白质和维生素的流质或半流 质鼓励病人多饮水；4 病房安静，环境适宜，保持室温在20-22，湿度 50-60；5 抬高床头30-450，做好口腔护理等防止VAP和继发性的 感染。O:9.18.以后体温正常第22页/共35页P
13、8 进食模式的改变 与吞咽障碍有关I:1 妥善固定，防止打折，避免脱出；2 保证胃管的通畅，定时冲洗、抽吸胃液；3 胃管护理密切观察胃液的颜色、质、量，并做好 记录；4 鼻饲温度要适宜，以38左右为宜，过热易烫伤 胃壁粘膜，过凉易引起消化不良、腹泻。及时清 理口、鼻腔分泌物；5 鼻饲开始时量易少，待病人适应后逐渐加量并准 确记录鼻饲量。第23页/共35页P9 活动无耐力 与卧床及肌无力有关I:1 保证病人充足的休息和睡眠，减少不必要的体力活 动；2 采取舒适体位，指导肢体的功能锻炼；3 加强巡视，观察病人活动耐力是否增加，并随时为 病人解决日常生活需要。4 鼓励病人树立信心，尽可能进行日常生活
14、自理第24页/共35页P10 排便形态的紊乱（腹泻）与抗胆 碱酯酶剂使用有关I:1 注意观察大便的颜色、性状、量、次数，必要时 留取标本送检；2 维持皮肤的完整性，每次便后应予以软纸轻擦 肛门，温水清洗，并在肛门周围予以油膏外涂。3 及时观察药物的副作用，遵医嘱使用止泻剂和拮 抗剂O:9.9 腹泻缓解第25页/共35页P11 恐惧 与呼吸肌无力、知识缺乏等有关I:1 向病人介绍病区环境、病情、ICU医生在治疗方面 的精湛技术及成功病例，增强病人治愈的信心；2 关心体贴病人，耐心向病人解释，消除紧张、不安、顾虑心理，使之配合治疗，得到充分休息时间；3 与家属沟通，共同关心病人，稳定病人情绪。第2
15、6页/共35页健 康 教 育第27页/共35页饮 食 指 导进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的软食或半流进餐时尽量取坐位，进餐前充分休息，或在服药后15-30分钟产生药效时进餐，鼓励病人少量慢咽，给病人充足的进餐时间第28页/共35页活 动 与 休 息建立健康的生活方式，生活有规律，保证充分休息和充足的睡眠根据季节气候增减衣服，尽量少去公共场所，预防受凉预防呼吸道感染第29页/共35页防 止 并 发 症预防误吸或窒息，预防营养失调预 防 危 象第30页/共35页照 顾 者 指 导家属应理解和关心病人，给予精神支持和生活照顾细心观察和及时发现病情变化，能 够及时就诊第31页/共35页第32页/共35页妥善固定，每班检查气管插管的位置床头抬高3045，预防VAP充分湿化气道，及时倾倒冷凝水正确及时的吸痰口腔护理气囊的管理，一般维持气囊压力在2030cmH2O之间适当约束，防止计划外拔管拔管的护理机械通气的护理第33页/共35页第34页/共35页感谢您的观看！第35页/共35页