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1、病病 史史既既 往往 史史体格检查体格检查门诊检查门诊检查入入 院院 后后第1页/共33页病病 史史患者，男，23岁因“反复发热、食欲下降3月”于2009年1月24日入院 反复高热，最高体温39.5，无时间规律，伴寒战，乏力、纳差、腹胀，厌油、消瘦，咽喉部不适外院抗感染、退热治疗后体温下降，仍反复发热精神、食欲差，大小便正常，体重下降10余斤门诊以“发热原因待查”收入院第2页/共33页既往史既往史乙肝病毒标志物“小三阳”史，无肝功能异常否认药物、食物过敏史07年因车祸致左侧头部受伤行手术缝合07年输血一次第3页/共33页体格检查体格检查T38，P80次/分，R18次/分，BP120/70mmH
2、g贫血貌，皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压叩痛心肺无异常全腹无压痛反跳痛，肝肋下约2cm，脾大至盆腔，表面光整，质地中等，无压痛，腹水征（-）第4页/共33页门诊检查资料门诊检查资料血常规：HB 90g/L，WBC 1.1109/L，PLT 83109/L腹部彩超：巨脾，脾脏局限性回声减低；肝脏增大；腹腔未见积液胸片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常（X线图）骨髓细胞学：骨髓增生极度活跃，红系29%，粒系，巨核细胞36个/片，成熟障碍。骨髓病理：造血组织增生极度活跃(病理切片)第5页/共33页病病 史史既既 往往 史史体格检查体格检查门诊检查门诊检查入入 院院 后后检查检
3、查检查检查治疗治疗第6页/共33页入院后检查血象入院后检查血象时间时间HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3066760.472.915.61-3163680.93750.3第7页/共33页电解质电解质肝功能肝功能肾功能肾功能凝血功能凝血功能K+3.76Na+140.2Cl 100.7Ca21.8 ALT 9 AST 17 GGT 54 AKP 156 总蛋白总蛋白 68.5白蛋白白蛋白 32.3 球蛋白球蛋白 36.2 总胆红素总胆红素 13.0结合胆红素结合胆红素 10.1 总胆汁酸总胆汁酸 7.1BUN 2.57
4、Cr 86.0UA 405.6血氨血氨 28.68PT 10.9APTT 27.1TT 12.5Fg 7.0 D-Dimer 0.2入院后检查生化入院后检查生化2009130第8页/共33页乙肝标志乙肝标志其它其它传染病传染病免疫学免疫学肝纤三项肝纤三项HbsAg +HbeAb +其余其余 -HIV-Ab -HCV-Ab -Anti-TP -ENA多肽多肽 -Ds-DNA -血清层粘连蛋白血清层粘连蛋白 148.68ng/ml型胶原蛋白型胶原蛋白 280.35 ng/ml 透明质酸酶透明质酸酶 121.7 ng/ml2009-2-3 眼科会诊：双角膜透明，未见眼科会诊：双角膜透明，未见K-F环
5、环入院后检查入院后检查第9页/共33页入院后检查影像入院后检查影像上腹部CT：脾巨大，前部实质内见扇形低密度灶，境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后 未见明显肿大淋巴结。（CT图片）意见：脾大并梗死首先考虑食管吞钡：食管、胃底静脉曲张（中度）（图片）胸 片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常心 电 图：窦性心律，正常心电图（图）第10页/共33页入院后治疗入院后治疗 抗 感 染：头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐 支持治疗：红细胞、血浆 升白细胞：G-CSF治疗2周第11页/共33页治疗治疗2 2周后体温、血象周后体温、血象仍反复发热，体温波动于3638，有时达39 200926血象：HB128g/
6、L，RBC 4.481012/L WBC5.1109/L，PLT 36109/L第12页/共33页电解质电解质肝功能肝功能肾功能肾功能K+4.03Na+138.3CL 99.9Ca2+2.10ALT 15 总蛋白总蛋白 69.4AST 31 白蛋白白蛋白 34.5GGT 52 球蛋白球蛋白 34.9AKP 151 总胆红素总胆红素 16.2 结合胆红素结合胆红素 10.1 总胆汁酸总胆汁酸 1.5BUN 3.01Cr 81.8UA 484.2血氨血氨 10.71 CRP 32.04治疗治疗2 2周后生化周后生化第13页/共33页讨讨 论论 问问 题题(一一)1、患者的诊断与鉴别诊断如何考虑？2
7、、下一步的诊疗措施是什么？第14页/共33页后续治疗后续治疗全院会诊决定手术治疗 200926 全麻下行脾切除+胃底周围曲张血管缝扎术。术后体温迅速下降，(第二天体温37.4，随后均在3637之间)1.脾病检，明确诊断脾病检，明确诊断2.提升血细胞提升血细胞3.处理胃底曲张血管处理胃底曲张血管第15页/共33页病理检查病理检查脾脏病理：脾脏体积30*25*9cm，重4350g。红髓区明显扩大，淤血伴明显髓外造血及梗死，以及明显红细胞吞噬现象。部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。脾门淋巴结一枚反应性增生。第16页/共33页术后生化术后生化电 解 质：K+，Na，CL，Ca2 肝 功 能：ALT 3
8、8，AST76,GGT 238，AKP261 总蛋白，白蛋白，球蛋白 总胆红素，结合胆红素，总胆汁酸葡 萄 糖：肾 功 能：，血氨第17页/共33页入院后检查血象入院后检查血象时时 间间HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3163680.93750.32-06128365.17.887.12-151235322.837.827.32-191176581.9 49.48.1注：注：、；、；，第18页/共33页1.脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因？2.目前诊断如何考虑？讨讨 论论 问问 题题(二二)第19页/共33页 2009
9、223 四川大学华西医院病理诊断：（脾脏）非霍奇金淋巴瘤，系肝脾T细胞淋巴瘤，侵袭性 免疫表型检测：CD3()，CD7()，CD56(部分)，CD4()，CD8()，CD20()，granzymeB()、TIA-1()，EBER-ISH()PCR检测：检出TCR 基因克隆性重排 病理检查病理检查第20页/共33页病情变化病情变化术后患者体温逐渐正常，体重增加，一般情况明显好转。第21页/共33页 血象演变血象演变200933 血象：HB 114g/L，PLT 460109/L WBC 5.1109/L，2009324血象：HB 131g/L，PLT 300109/L WBC 6.2109/L
10、L 34，M 6，N 47，E 6，异淋4第22页/共33页骨髓象骨髓象 2009-3-27 骨髓细胞学：骨髓增生活跃 瘤细胞骨髓病理学：造血组织增生活跃 淋巴瘤细胞散在分布第23页/共33页诊断与治疗诊断与治疗临床诊断：非霍奇金淋巴瘤（T细胞性）IV期 B组 联合化疗：改良ECHOP方案。第24页/共33页第三次化疗前检查第三次化疗前检查肝 功 能：ALT 147，AST 55，GGT 110 总胆红素，结合胆红素乙肝标志：HBsAg、HBeAb、HBcAb阳性，余均阴性。HBV-DNA：107 cps/ml骨髓细胞：骨髓增生活跃，瘤细胞。骨髓病理：造血组织增生活跃，淋巴瘤细胞散在分布第25
11、页/共33页诊断：1、NHL（T细胞性）IV期 B组 2、慢性乙型肝炎下一步如何治疗？讨讨 论论 问问 题题(三三)第26页/共33页随随 访访在抗病毒治疗的基础上进行了联合化疗化疗后一月出现肝功能恶化，予以抗病毒、护肝、支持治疗后好转。未再化疗第27页/共33页小小 结结肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）作为一种独特类型的淋巴瘤由Farcet 等在1990 年首次报道。HSTL多见于年轻人，常表现为长期发热，肝脾不同程度大，体重下降，贫血；但淋巴结往往不受累，外周血为全血细胞减少。侵袭性病程。第28页/共33页病理学上有其独特性，多侵犯肝、脾、骨髓，特征性地表现为窦内侵犯。脾主要病变在红髓，表现为
12、索区及窦内侵犯，可以是轻度或重度、弥漫性侵犯，形成实性团样结构。白髓正常、减小或消失。与脾相比，肝窦内侵犯常常更为明显，具有特异性，亦有报道仅表现为汇管区的侵犯。小小 结结第29页/共33页小小 结结免疫表型多为CD2、CD3、CD7(+)，TCR或(+)，常表达NK相关抗原CD16、CD56。多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1。大部分CD4、CD5、CD8(-)，粒酶B、穿孔素常为(-)。提示瘤细胞起源于不成熟外周(少数为)细胞毒性T 淋巴细胞。遗传学异常主要表现为Iso 7q、tri 8 等。第30页/共33页小小 结结脾切除甾体类药物烷化剂CHOP 或CHOP 样方案自体或异体骨髓或外周血干细胞移植完全缓解率不高，早期复发比较常见 中位生存期 2 年 伴乙肝的患者需积极抗病毒治疗，预后可能更糟第31页/共33页谢谢 谢！谢！第32页/共33页感谢您的观看！第33页/共33页