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1、教学目的和要求：1、掌握支气管扩张症的临床表现、实验室 检查及其他检查、诊断与鉴别诊断、治疗；2、熟悉支气管扩张症的病因及发病机制、病理教学重点：支气管扩张症的临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗原则和方法。第1页/共45页支气管扩张定义(definition)支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。第2页/共45页支气管扩张(definition)支气管
2、扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏 引起的异常扩张。临床特点临床特点慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血第3页/共45页支气管扩张病因和发病机制病因：支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。第4页/共45页病因和发病机制支气管-肺组织感染和支气管阻塞1.1.感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌 ;支气管炎使支支气管炎使支气管粘膜充血、水肿，分泌物阻塞管腔，导致引流不畅而气
3、管粘膜充血、水肿，分泌物阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染。加重感染。2.2.支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤右中叶综合征及肿瘤 ，支气管内膜结核引起管腔狭窄、支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。阻塞，也可导致支气管扩张。第5页/共45页病因和发病机制 右肺中叶支气管细长，有内、外、前三组淋巴结围绕常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张和反复感染，称中叶综合征。3.肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。由于多发生在上叶，引流较好，痰量不多或无痰，故称为干性”支气管扩张
4、。4.吸人腐蚀性气体、支气管曲霉感染等均可损伤支气管壁，反复继发感染也可引起支气管扩张。第6页/共45页病因和发病机制支气管先天性发育缺损和遗传因素 先天支气管发育障碍先天支气管发育障碍:巨大气管巨大气管-支气管症支气管症 Kartagener 综合征综合征:是由于支气管软骨和是由于支气管软骨和 弹性纤维不足弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性导致局部管壁薄弱或弹性 较差较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心右位心).).肺囊性纤维化：与遗传因素有关肺囊性纤维化：与遗传因素有关,遗传性遗传性-抗胰蛋白抗胰蛋白 酶缺乏症，先天性免疫缺乏症酶缺乏症，先天性免疫缺乏症.先天性软骨
5、缺失症先天性软骨缺失症congenitalcartilage deficiency.支气管肺隔离症。支气管肺隔离症。第7页/共45页病因和发病机制机体免疫功能失调 类风湿关节炎、类风湿关节炎、CrohnCrohn病、溃疡性结病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。同时伴有支气管扩张。第8页/共45页发病机制(pathogenesis)支气管肺组织感染支气管肺组织感染支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力削弱管壁支撑力管腔内分泌物引流不畅管腔内分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张逐渐发展为支气管扩张第9
6、页/共45页表2-4-1 支气管扩张诱发因素第10页/共45页病理(pathology)第11页/共45页 典型病理改变：支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。病理(pathology)第12页/共45页支扩好发部位：左下叶、左舌叶、右中叶。结核性支扩好发部位：上叶尖后段、下叶背段。第13页/共45页病理特点:常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变.柱状扩张 囊状扩张 不规则扩张 形成血管瘤第14页/共45页病理生理改变取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度 早期：呼吸功能测定正常；早期：呼吸功能测定正常；病变范围大时：病变范围大时：以阻塞性为主的混合性通
7、气功能障碍；以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；低氧血症；低氧血症；进一步发展进一步发展肺动脉高压肺动脉高压肺心病肺心病心衰心衰第15页/共45页临床表现 慢性咳嗽、伴大量脓痰:轻度10ml/d,中度10-150ml/d,重度150ml/d 反复咯血（50%70%）干性支气管扩张（10%）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶 反复肺部感染（部位相对较固定）慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血。症状症状第16页/共45页痰液分层特征：上层 泡沫，下悬脓性粘液，中层 混浊粘液，底层 坏死组织沉物。常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌.以咯血为唯
8、一症状者称干性支气管扩张。第17页/共45页临床表现 早期：可无 病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及湿罗音，有时干罗音，病程较长的 慢性患者可有杵状指(趾)。体体 征征第18页/共45页诊断(diagnosis)症 状体体 征征影像学影像学支气管扩张支气管扩张第19页/共45页诊断 早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗 胸部平片胸部平片第20页/共45页诊断典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影 胸部平片胸部平片第21页/共45页支气管柱状扩张典型的x线表现是轨道征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征性改变为卷发样阴影，表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影，感
9、染时阴影内出现液平面。第22页/共45页诊断高分辨胸高分辨胸CTCT是确诊支气管扩张的有效手段第23页/共45页 胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨CT（HRCT）较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管造影。第24页/共45页l右肺囊型支气管扩张右肺囊型支气管扩张第25页/共45页右肺囊型支气管扩张右肺囊型支气管扩张第26页/共45页诊断明确病变部位、形态范围和严重程度，对决定是否手术切除及切除范围提供重要的参考依据。支气管造影支气管造影第27页/共45页l右肺中叶支气管扩张（柱型、造影）右肺中叶支气管扩
10、张（柱型、造影）l正常支气管造影正常支气管造影第28页/共45页l支气管扩张（正、侧位）支气管扩张（正、侧位）第29页/共45页主要用于治疗(镜下止血、吸痰等)和鉴别诊断诊断纤维支气管镜纤维支气管镜第30页/共45页【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】一、童年呼吸道感染史。二、反复咳嗽、咳痰或咯血。三、肺内固定而持久的粗湿罗音。四、X线胸片：可见紊乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状或卷发影。五、支气管造影或高分辨率CT可确诊诊诊 断断第31页/共45页鉴别诊断 慢性支气管炎 肺结核 肺脓肿 先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎 第32页/共45页治疗(therapy)（一）治疗基础疾病（二）控制感染（三）改善
11、气流受限（四）清除气道分泌物 （五）外科治疗 去除病原、促进痰液排出、控制感染、必要时手术切除。原原 则则第33页/共45页 祛痰剂 氯化铵、必嗽平、沐舒坦 等 支气管扩张剂 氨茶碱、舒氟美、喘乐宁及喘康速喷 雾剂、爱全乐喷剂等 体位引流 纤维(电子)支气管镜：吸痰、局部用药（一）保持呼吸道通畅（一）保持呼吸道通畅治疗(therapy)第34页/共45页体位引流第35页/共45页体位引流第36页/共45页体位引流第37页/共45页治疗 轻症 氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹诺酮类 重症 尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢氨基糖甙类 厌氧菌:甲硝唑类或克林霉素（二）控制感染（二
12、）控制感染参考细菌培参考细菌培养及药敏养及药敏第38页/共45页 反复感染、反复大咯血、内科治 疗不理想，但范围局限，全身情 况良好者。（三）手术治疗（三）手术治疗治疗第39页/共45页治疗 药物治疗 支气管动脉栓塞术 手术治疗（四）咯血处理（四）咯血处理第40页/共45页1.防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染。2.增强机体免疫功能及抗病能力。3.治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎。4.注意防止异物误吸进入气管，对预防 支气管扩张具有重要意义。【预防】第41页/共45页【预后】取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可严重影响预后。第42页/共45页思考题：1、简述支气管扩张症的好发部位。2、扩张的支气管包括哪些类型？3、试述支气管扩张症的临床特征、诊断与鉴别诊断、治疗原则和方法。第43页/共45页第44页/共45页感谢您的观看！第45页/共45页