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1、课时安排：1节教学课型：理论课教学目的要求：掌握：支气管扩张的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方案 熟悉：病因和发病机理，病理改变，常用实验室和辅助检查方法第1页/共32页教学重点难点教学重点难点重点：临床表现、诊断、治疗重点：临床表现、诊断、治疗 难点难点:鉴别诊断、治疗方案制定鉴别诊断、治疗方案制定 教学方法：课堂讲授教学方法：课堂讲授 教学手段：多媒体教学教学手段：多媒体教学第2页/共32页一 概述(definition)（一）定义：支气管支气管扩张是指支气管及其周是指支气管及其周围肺 组织慢性慢性炎症，炎症，导致支气管壁致支气管壁肌肉和弹性 组织遭到破坏，破坏，引起支气管管腔管腔出现不可
2、 逆的的扩张和和变形形。多为后天获得性（麻疹、百日咳、支气管肺炎）（二）临床症状：慢性咳嗽、大量脓痰，反复咯血第3页/共32页二二 病因病因与发病机制 （一）、支气管-肺感染：最常见 细菌、真菌、结核分支杆菌与病毒感染 （二）、支气管器质性阻塞：肿瘤、异物或支气管外肿大淋巴结压迫，导致官腔狭窄或部分阻塞形成活瓣样作用 （三）、先天发育障碍与遗传因素：少见 1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，均可引起 先天性气管支气管扩张等 卡塔格内（Kartagener）综合征 除支气管扩张外，还有副鼻窦炎、右位心三种病变同时存（四）、原因不明：约30%,30%,机体免疫功能失调 低免疫球蛋白血症
3、、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系 统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩第4页/共32页 二 病因和发病机制病机制支气管肺组织感染支气管肺组织感染管壁弹力组织，肌层管壁弹力组织，肌层,软骨破坏软骨破坏 管壁支撑力下降管壁支撑力下降管腔内分泌物引流不畅管腔内分泌物引流不畅 支气管扩张支气管扩张纤毛粘液系统纤毛粘液系统第5页/共32页（一）典型病理改（一）典型病理改变：支气管壁支气管壁组织包括弹力组织，肌层及其软骨的的陆续破坏破坏，管腔管腔变形形扩大，并可凹陷，大，并可凹陷，腔内含有腔内含有大量分泌物。量分泌物。三三 病理病理(pathology)第6页/共32页三三 病理病理(pat
4、hology)（二）支气管扩张类型（按形态）1.柱状扩张 2.囊状扩张 3.不规则扩张第7页/共32页三三 病理病理(pathology)（三）支气管扩张好发部位左肺下叶、舌叶 见于：感染后性支扩右下叶背段、右中叶 感染后性支扩双肺上叶的尖后段 结核后性支扩双肺弥漫性 先天性第8页/共32页三 病理病理(pathology)第9页/共32页四 病理生理改病理生理改变取决于支气管病取决于支气管病变的数量以及的数量以及 并并发肺肺实质改改变的程度的程度（一）早期：（一）早期：呼吸功能测定正常（二）晚期：（二）晚期：病变范围大时，表现为：以阻塞性为主的混合性通气功能障碍 低氧血症、高碳酸血症，呼衰
5、晚期出现肺心病、心衰第10页/共32页（一）症状 1 慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达100-400毫升）痰量分级：轻度：10ml/date 中度：10150ml/date 重度：150ml/date 痰液分层：上层泡沫，下悬脓性成分，中层为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物 2 反复咯血（50%70%）3 反复肺部感染（部位相对较固定）（举例）4 慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血，儿童 五五 临床表现临床表现第11页/共32页（二）体征：（二）体征：1 早期早期轻症者：可无体征症者：可无体征（干性）（干性）2 病病变较重，重，或继发感染：感染：病变部位可可闻及固定性湿及固定性湿罗音，有有时闻及及哮
6、哮鸣音音 3 病程病程较长、慢性患者：可有杵状、慢性患者：可有杵状指（趾）、指（趾）、营养不良，贫血，儿童可影响发育。当出现肺气肺气肿、肺心病时可有相应的体征的体征五五 临床表现临床表现第12页/共32页五 临床表现（特殊类型）干性支气管扩张（10%）：表现为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起 表现:为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起 咯血机制：常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血第13页/共32页六 实验室及影象学检查（一）血常规（二）痰病原菌检查（三）胸
7、部X线：特异性好，敏感性不高。环状透 光影，呈蜂窝状（卷发影），可确认。（四）HRCT：确诊价值，明确累及部位，范围和 病变性质。（五）支气管造影：以往为确诊支扩的金标准，被CT取代（六）支气管镜检查：达3级支气管，窥见4级支 气管，而支扩在较远端支气管第14页/共32页（一）胸部X线：1 早期：一早期：一侧或双或双侧下下肺野肺野纹理增多、增粗理增多、增粗 六 影像学检查第15页/共32页六 影像学检查（一）胸部X线 2 晚期：典型典型X线表表现：一一侧或双或双侧下肺野可出下肺野可出现不不规则的蜂的蜂窝状或卷状或卷发状阴影状阴影 第16页/共32页六 影像学检查（二）高分辩CT（HRCT）诊断
8、支气管断支气管扩张的的 有效方法有效方法 （常用）（常用）表表现为“双双轨征、印戒征征、印戒征”第17页/共32页六 影像学检查（三）支气管造影 现被CT取代 明确病明确病变部位、范部位、范围，对决定是否手决定是否手术切除及切除及 切除范切除范围提供重要的参考依据。提供重要的参考依据。第18页/共32页（四）支气管支气管镜：主要用于治治疗(镜下止血、吸痰、注药等)和鉴别诊断（出血部位、有无阻塞）六 影像学检查第19页/共32页七 诊断断(diagnosis)病史病史、症状体体 征征影像学影像学支气管扩张第20页/共32页八 鉴别诊断（一）COPD（二）肺脓肿（三）肺结核（四）支气管肺癌（五）先
9、天性支气管囊肿第21页/共32页八 鉴别诊断断（一）COPD：多发于45岁以上，咳嗽，咯白色 泡沫粘液痰，以冬春季节为主，肺部干湿罗 音散在分布。无反复咯血史。（二）肺脓肿：急性起病，寒战.高热等中毒症状 明显，咯大量脓痰。胸部X线或CT见脓肿阴 影或脓腔。第22页/共32页八 鉴别诊断（三）肺结核：慢性咳嗽，咯痰，痰量少，常有 午后低热，盗汗，消瘦，乏力等结核中毒 症状，痰中可找到抗酸杆菌，胸片或CT可 发现病灶，并且多位于肺上叶。（四）支气管肺癌：40岁以上吸烟者，痰检癌细 胞，胸片，CT及纤支镜检查可鉴别。（五）先天性支气管囊肿：肺HRCT见边缘整齐光 滑，圆形或卵圆形阴影，可有液平。第
10、23页/共32页九 治 疗治疗原则：（一）治疗基础病（二）控制感染（三）促进痰液排出（四）止血（五）手术治疗第24页/共32页九 治疗（一）治疗基础病 1 治疗结核 2 治疗低免疫球蛋白血症 3 治疗异物 4 治疗肿瘤第25页/共32页九九 治疗治疗（二）控制感染 常见病原菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球常见病原菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球 菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌 1 轻症：口服 氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类 2 重症：静脉使用 尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢 氨基糖甙类 3 厌氧菌：甲硝唑类第26页/共32
11、页（三）促进痰液排出（三）促进痰液排出 1 祛痰祛痰剂：氯化化铵、必嗽平、沐舒坦必嗽平、沐舒坦 2 雾化吸入湿化气道：稀稀释痰液，易于排出痰液，易于排出 3 体位引流：体位引流：病病变部位部位较气管和喉部高，每每日 24 每次1530分分钟 下叶病变：患侧卧位 中叶病变：仰卧位，头低脚高位 上叶病变：坐位或其他适当姿势 4 纤维支气管支气管镜治治疗：吸痰、肺灌洗、局部用吸痰、肺灌洗、局部用药 九九 治疗治疗第27页/共32页（四）咯血处理（四）咯血处理 5070%1 内科保守治疗 2 介入治疗：支气管动脉栓塞术 3 外科手术九九 治疗治疗第28页/共32页（五）手术治疗：（1）指征：1 反复发
12、作严重呼吸道急性感感染或大咯大咯 血，内科治血，内科治疗不理想不理想 2 范范围局限一局限一侧、不超、不超过2个肺叶个肺叶 3 年年龄1040岁、全身情况良好、全身情况良好，心肺 功能无严重障碍的患者者（2）术后随访：1040%可能复发九九 治疗治疗第29页/共32页十 预 防及预后（一）预防：1 积极防治呼吸道感染 2 积极预防与治疗肺结核（二）预后：取决于支气管扩张的范围和有 无并发症。第30页/共32页思考思考题：1 支气管支气管扩张典型典型临床特点？床特点？3 Katagener综合征？合征？2 支气管支气管扩张主要病因及主要病因及发病机制？病机制？4 什么叫干性支气管扩张？第31页/共32页感谢您的观看！第32页/共32页