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1、病例讨论病例讨论病史病史u男性，男性，5050岁岁u临床病史：发现右耳后肿物临床病史：发现右耳后肿物1010余年，明显肿大余年，明显肿大1 1年年u体格检查：右侧耳后及颈部可触及肿物，约体格检查：右侧耳后及颈部可触及肿物，约35cm35cm，质地硬，活动差，无压痛。右颈部可触，质地硬，活动差，无压痛。右颈部可触及多个肿大淋巴结。及多个肿大淋巴结。u实验室检查：无特殊性实验室检查：无特殊性 平平 扫扫 增增 强强 平平 扫扫 增增 强强 平平 扫扫 增增 强强 平平 扫扫 增增 强强 平平 扫扫 增增 强强uKimuras DiseaseuEosinophilic hyperplastic ly
2、mphogranuloma(EHLG)u木村病木村病uu定义定义定义定义:一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫性疾病。一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫性疾病。一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫性疾病。一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫性疾病。真皮、皮下组织广泛的炎性细胞浸润真皮、皮下组织广泛的炎性细胞浸润真皮、皮下组织广泛的炎性细胞浸润真皮、皮下组织广泛的炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞形成淋巴滤泡主要为淋巴细胞形成淋巴滤泡主要为淋巴细胞形成淋巴滤泡主要为淋巴细胞形成淋巴滤泡,伴伴伴伴 大量的嗜酸性细胞大量的嗜酸性细胞大量的嗜
3、酸性细胞大量的嗜酸性细胞,并且有小血管和纤维组织增生。并且有小血管和纤维组织增生。并且有小血管和纤维组织增生。并且有小血管和纤维组织增生。uu病因：病因：病因：病因：病因不明病因不明病因不明病因不明。（1 1）此病属于特异性、变态反应性及组织增生性反应（大部分学者观点）此病属于特异性、变态反应性及组织增生性反应（大部分学者观点）（2 2）认为与慢性感染有关（一部分）认为与慢性感染有关（一部分）uu流行病学：流行病学：流行病学：流行病学：多见于亚洲人群，中青年男性多见，常见多见于亚洲人群，中青年男性多见，常见20205050岁。岁。讨论讨论病理病理特点特点:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿嗜酸性粒细
4、胞增生性淋巴肉芽肿。有显著的淋巴滤泡增生有显著的淋巴滤泡增生,滤泡生发中心活跃滤泡生发中心活跃,少数滤泡可发生进行性转化；少数滤泡可发生进行性转化；淋巴滤泡间区扩大淋巴滤泡间区扩大,有血管增生玻璃样变、组织细胞、浆细胞和肥大细胞浸有血管增生玻璃样变、组织细胞、浆细胞和肥大细胞浸润润,淋巴窦和间区随病程进展出现纤维化；淋巴窦和间区随病程进展出现纤维化；最最特征性特征性改变为滤泡间区、被膜、甚至被膜外脂肪组织中大量成熟嗜酸性改变为滤泡间区、被膜、甚至被膜外脂肪组织中大量成熟嗜酸性粒粒细胞浸润细胞浸润,有时形成嗜酸性脓肿。有时形成嗜酸性脓肿。讨论讨论并发症并发症：肾病综合征、皮肤苔藓样淀粉样变肾病综
5、合征、皮肤苔藓样淀粉样变性、性、口腔溃疡、顽固性高血压等。口腔溃疡、顽固性高血压等。实验室检查：实验室检查：u外周血嗜酸性细胞外周血嗜酸性细胞u血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白IgE 讨论讨论讨论讨论uu位置：发生于位置：发生于位置：发生于位置：发生于大唾液腺大唾液腺大唾液腺大唾液腺附近附近附近附近(多见多见多见多见)前臂、腹股沟、口腔及其腹部等前臂、腹股沟、口腔及其腹部等前臂、腹股沟、口腔及其腹部等前臂、腹股沟、口腔及其腹部等(少见少见少见少见)。uu影像表现影像表现影像表现影像表现:(1)(1)(1)(1)腮腺呈弥漫性增大腮腺呈弥漫性增大腮腺呈弥漫性增大腮腺呈弥漫性增大,边界不清边界不清边界不
6、清边界不清,累及皮下组织。累及皮下组织。累及皮下组织。累及皮下组织。(2)(2)(2)(2)腮腺周围、下颌区和上颈部常见串珠样淋巴结。腮腺周围、下颌区和上颈部常见串珠样淋巴结。腮腺周围、下颌区和上颈部常见串珠样淋巴结。腮腺周围、下颌区和上颈部常见串珠样淋巴结。(3)(3)(3)(3)病变组织及受累淋巴结均有明显增强。病变组织及受累淋巴结均有明显增强。病变组织及受累淋巴结均有明显增强。病变组织及受累淋巴结均有明显增强。鉴别诊断鉴别诊断u腮腺多形性腺瘤腮腺多形性腺瘤u腮腺腺淋巴瘤腮腺腺淋巴瘤u淋巴瘤淋巴瘤u结核结核鉴别诊断鉴别诊断多形性腺瘤多形性腺瘤u又称混合瘤又称混合瘤,最常见最常见,约占约占6
7、070%,90%位于腮腺浅叶。女性多于男性位于腮腺浅叶。女性多于男性,中年发病。中年发病。u包膜完整包膜完整,边界清楚边界清楚,肿块较大肿块较大,一般直径一般直径35cm。u含有黏液样组织、角化物、软骨及钙化等成分含有黏液样组织、角化物、软骨及钙化等成分,常有坏死、囊变区常有坏死、囊变区,密度多不均匀。密度多不均匀。uCT:CT:(1)(1)平扫病变呈类圆性或不规则形，密度与肌肉相似，但高于腮腺。平扫病变呈类圆性或不规则形，密度与肌肉相似，但高于腮腺。(2)(2)常可见斑点状钙化，钙化有助诊断。常可见斑点状钙化，钙化有助诊断。(3)(3)可见囊变、坏死及出血征象。可见囊变、坏死及出血征象。(4
8、)(4)动态增强：早期强化不明显动态增强：早期强化不明显,呈延迟强化呈延迟强化。鉴别诊断鉴别诊断淋巴瘤淋巴瘤u少见，以非霍奇金淋巴瘤多见少见，以非霍奇金淋巴瘤多见,原发仅局限于颈部原发仅局限于颈部,或全身淋巴瘤在颈部的一部分。或全身淋巴瘤在颈部的一部分。u颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大,边界光整边界光整,密度、信号均匀密度、信号均匀,即使肿块巨大即使肿块巨大,坏死亦较小坏死亦较小;无钙化无钙化,较较少侵犯邻近结构少侵犯邻近结构,增强后病灶轻度强化。增强后病灶轻度强化。u咽淋巴环肿块、咽旁间隙内铸型生长的肿块且病变性质与肿大淋巴结类似时咽淋巴环肿块、咽旁间隙内铸型生长的肿块且病变性质与肿大淋巴结类
9、似时,应考虑应考虑淋巴瘤的诊断。淋巴瘤的诊断。鉴别诊断鉴别诊断淋巴结结核淋巴结结核典型表现典型表现:u单侧、多个、多区淋巴结肿大。单侧、多个、多区淋巴结肿大。u结核性淋巴结增大具有自限性结核性淋巴结增大具有自限性,直径常直径常4cm4cm。u可伴有周围肌肉脓肿可伴有周围肌肉脓肿,周围脂肪层不清晰、消失或闭塞、皮肤增厚周围脂肪层不清晰、消失或闭塞、皮肤增厚,内部可见点状或内部可见点状或斑点状钙化。斑点状钙化。u增强扫描呈很具特征性的边缘环形强化增强扫描呈很具特征性的边缘环形强化,环状强化的淋巴结互相融合形成多环状强化环状强化的淋巴结互相融合形成多环状强化的肿块应高度怀疑淋巴结结核。的肿块应高度怀疑淋巴结结核。谢谢谢谢