神经系统疾病综合征.pdf

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1、 神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的症状和体征，反之，一种症状或体征可由不同疾病（或病因）引起，而同一疾病因损害部位不同，其临床表现亦不尽相同。临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。本节列举临床上常见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述，便于查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。一、氏综合征 Abadie 氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患进跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍

2、的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下：（一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；（二）多伴有踝反射消失；（三）挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。二、氏综合征 又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。【病因和机理】病因尚不清楚。其病变部位可能在:睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；上颈髓部病变；动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。【临床表现】多发生于 30 岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可

3、出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称 Adie 氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie 氏将本综合征如下分类：（一）完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。（二）不完全型 有四种情况：1.只有瞳孔强直；2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；4.只有膝腱反射消失。【鉴别诊断】Adie 氏瞳孔尚见于下列疾病：（一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出

4、现假性 Von Grafe 氏征。（二）小脑幕裂孔疝（transtentorial hernia）短期内出现 Adie 氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先，以后才出现眼外肌麻痹，眼球运动障碍及上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。（三）其他 眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现 Adie 氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。三、Apert 氏综合征 又称，尖

5、头并指（趾）畸形；并指（趾）尖头综合征。【病因和机理】过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起，目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大，尤其是父亲。【临床表现】（一）尖头畸形 头形尖而短，前额高耸，冠状缝早期愈合，颅骨纵轴增大，大囟门部向前上隆起。眼窝较浅，眼球突出，两眼距离增大，斜视。鼻小而扁，呈钩鼻状。上颌发育不良，较前突，口盖高，有时口盖分裂，呈特殊之容貌。（二）肢端畸形 并指（趾）多为左右对称，程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合，以第 2、3、4 指（趾）之完全性融合最多见。此外掌骨较短，可与桡骨融合，关节活动

6、受限。（三）患者有各种程度的精神发育迟滞，而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿较少见，视神经萎缩较多见。【鉴别诊断】（一）Crouzon 氏综合征 又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合，上颌骨发育差和脑积水，颅骨的前后径短，两眼分离并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽，眼眶下缘缩小，眼球向前突出，上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外，常有头痛和脑挤压征象。（二）小头畸形 常因胎儿期的有害环境因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。本症中脑部和颅骨的发育均有障碍，发育完全后脑重不超过 1000 克，最大颅周径一般不超过 47 厘米。头颅形

7、状亦有特异性变化，额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形，和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚，头发粗密。身材矮小，智能发展停留于白痴阶段。四、Argyll Robertson 氏综合征 又称:阿罗氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。【病因和机理】阿罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。【临床表现】视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；瞳孔小；瞳孔对光反射消失；调节反射正常；毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；瞳孔形态异常（不正圆和边缘不规则）和不对称；这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性

8、。【鉴别诊断】阿罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性 Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病（中脑部软化灶）和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。五、Arnold-Chiari 氏综合征 又称，Arnold-Chiari 二氏畸形；基底压迹综合征。【病因和机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形

9、，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解:流体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经（）和上颈髓脊神经麻痹高颈髓延髓综合征。本病在临床上的重要性在于:脑积水的病因之一；高颈髓压迫的病因之一；小脑疾病的病因之一。【鉴别诊断】（一）本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。1.颅底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁

10、，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。2.寰枕融合（occipitalization）:枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。3.寰枢椎脱位（atlantoaxial dislocation）:先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状，临床有时与 Arnold Chiari 畸形不易鉴别，借助于 X 线片及其它影像学检查诊断不难。（二）后颅窝及枕骨大孔区肿瘤 可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与

11、本综合征难以鉴别。CT 检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎 X 线片无异常发现。六、Aronld-Pick 氏综合征 又称脑叶硬化症；脑叶萎缩症；早老性痴呆；失语识别力丧失运动不能综合征；Pick(A)氏综合征。【病因和机理】病因不明，可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于颞叶和额叶，较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落，基质疏松，脆浆内有嗜银小体，即 Pick 包涵体。萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。【临床表现】本病多于 4060 岁发病，女性发病率较高，缓慢进行性痴呆，近事记忆渐丧失。口齿不清，发音含糊，言语杂乱无章。人格、行为改变，思维明显障碍、多

12、睡。偶见轻偏瘫、震颤、惊厥。反射亢进或减弱。脑电图呈现弥漫性节律紊乱，高波幅慢活动。脑 CT 示脑叶对称性萎缩，以额、颞叶明显，有时可见白质脱髓鞘改变。【鉴别诊断】（一）单纯型老年性痴呆（simple senile dementia）多于 70 岁以后起病，记忆障碍常首先出现（先为近事遗忘，后为远事记忆的丧失），虚构及错构症，认识错误。可见言语障碍，不肥正确使用词汇，也可有结构的失用症，但无其他言语障碍的征象。除肢体的肌张力亢进，以及轻度或不固定的强握反射外，神经系统检查也很少有阳性体征。（二）Alzheimer 型老年性痴呆（Alzheimersenile dementia）在上述单纯型老年

13、性痴呆的症状之上，出现日益明显的失语失用失认综合征；常可伴发前额叶症状，如口唇反射（在某些基本方位点上用视和触觉引起）；显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍；可出现 Balint 样综合征和言语重复。也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。（三）Pick 病（Picks disease）本病发病迟缓，某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别，以脑的局限性萎缩为主，而且两侧萎缩的程度常不对称，以额叶局限性萎缩最多见。偶见脑室扩大。显微镜下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick 包涵体。七、Avllis 氏综合征 又称，脊髓丘脑束疑核征综合；疑核脊髓丘脑束麻痹综合

14、征。【病因和机理】血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。病变位于延髓或近颈静脉孔处。【临床表现】表现同侧软腭与声带麻痹，喉部感觉丧失，舌后 1/3 味觉障碍。对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍，本体感觉正常。尚有交感神经障碍，出现 Horner 氏征。【鉴别诊断】（一）椎基底动脉供血不足（vertebrobasilar ischemia）椎基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难以诊断。若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明确，其发作特点为起病突然，历时短暂，一般无意识障

15、碍，可反复发作。伴有 Avellis 综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。（二）椎基底动脉血栓形成（vertebrobasilar thrombosis）发病前常有短暂、反复发作的椎基底动脉供血不足史，一旦产生持久的局灶性神经症状，则提示椎基底动脉血栓形成，表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍，有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。（三）上升性脊髓炎（ascending myelitis）多数在脊髓症状出现前 12 周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状，可有或无背痛、腹痛

16、、束带感等神经根刺激症状，然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫，并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉，伴有感觉水平逐渐上升，有吞咽困难，言语困难和呼吸困难。（四）急性感染性多发性神经炎（acute infective polyneuritis）又称上升性麻痹，具有一般周围神经炎的特点，常有四肢瘫痪，但膀胱、直肠功能障碍不明显，一旦出现言语、吞咽和呼吸困难，提示颅神经受累，病情凶险。脑脊液蛋白细胞分离为其特征。（五）延髓肿瘤（medulla oblongata tumor）延髓肿瘤的最早症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐。可有不同程度的头痛、头晕

17、，较早出现后组颅神经麻痹症状，常在病程早期即有呼吸不规则，随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。颅压增高和视乳头水肿常不明显。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。八、Axenfeld Schurenberg 氏综合征 又称，周期性动眼神经麻痹。【病因和机理】病因不明，半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。【临床表现】动眼神经麻痹期（睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜）与痉挛期（上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位）的反复出现。这种现象不定期，呈无休止的反复。眼底和视力无异常。可卡因不能制止周期性痉挛。【鉴别诊断】（一）Balint 氏综合征（B

18、alints syndrome）两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹，视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动，往往伴有言语困难，失写、意念运动性失用等症状。（二）Alzheimer 型老年性痴呆（Alzheimer-senile dementia）本病的眼运动与 Balint综合征类同，进行性痴呆为其特点。（三）其他反复性眼肌麻痹 眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼内外肌均可出现。麻痹往往在数日乃至数周恢复，往往可以再发。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期，以外展神经麻痹较动眼神经麻痹多见。九、Balint 氏综合征 又称

19、，皮层性注视麻痹。【病因和机理】双侧顶枕区病变，尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞时。【临床表现】眼球随意运动消失，眼动失调与视觉注意障碍，但保存自发性与反射性眼球运动，常伴言语困难、失写、意念运动性失用症状。由于皮层各注视中枢相互联系，所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短，约数小时到三天左右恢复，双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹。【鉴别诊断】（一）脑梗塞（cerebral infarction）大脑后动脉的栓塞时产生 Balint 氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液，因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲，主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍，还可出现失

20、语、失读、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高，起病突然，多于安静时发病，一般无偏瘫发生。如梗塞范围小，治疗及时得当，症状可望完全恢复，否则永留后遗症状。（二）脑肿瘤（brain tumor）发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见。早期常以头痛和癫痫病史就诊，随着肿瘤的生长、头痛加重并出现恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增高症状。Balint 征出现较晚，CT 可见强化的病灶区，占位征象明显。十、Barre-Lieou 氏综合征 又称，颈后交感神经综合征。【病因和机理】颈椎第 46 节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感神经（第 5 对和第8 对）的多种刺激症状。【临床表现】头痛、以枕

21、部最强烈；眩晕，当患者旋转头部的瞬间突然出现，不伴有前庭末稍器官损害的症状；耳鸣；视力障碍。患者不能看书过久；常易倦和各种不同程度的低血压。【鉴别诊断】（一）颈椎病（cervical spondylosis）颈 46 椎间盘突出、锥体及小关节增生以及黄韧带的骨化等均可致颈 5、8 神经根受压，常有颈枕部疼痛，疼痛同时颈强直与头运动受限也是最突出的症状，有时有强迫头位甚至于位置性眩晕。（二）颈椎或其附近的癌肿 以神经鞘瘤多见，可见椎间孔的扩大或破坏，出现椎旁肌张力增高，此时颈强直极为明显，似棍样梗，在这种情况下头向各方方向运动均受限制，且伴有剧烈的头痛。（三）颈椎损伤 多见于椎体压缩性骨折和椎弓

22、崩解，常伴不同程度脊髓损伤症状。十一、Bernard-Horneer 氏综合征 又称，Horner 氏综合征；颈交感神经系统麻痹综合征。【病因和机理】交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。【临床表现】瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低，同侧面部无汗和温度升高，泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。【鉴别诊断】（一）急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner 氏综合征。（二）脊髓颈 8胸 1 的横贯性损害可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩

23、，爪形手，以及 Honer氏综合征。（三）伴有肩和上肢疼痛之 Horner 氏综合可能为肺尖上沟癌引起。（四）胸部大动脉瘤出现 Horner 氏综合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。（五）Villaret 综合征 包括此征和后组颅神经麻痹。（六）Raeder 氏综合征 即于偏头痛发作后出现 Horner 氏综合征，为半月节附近交感神经损害引起。（七）Garcin 氏综合征 系丘脑外侧核之前方病变引起，除有 Horner 氏综合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。（八）Horner 氏综合征 还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小

24、脑下后动脉闭塞（Wallenberg 氏综合征）、Avellis 氏综合征、Babinsik-Nageotte 氏综合征等。十二、Bianchi 氏综合征 又称，失语失用失读综合征；顶叶综合征。【病因和机理】凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征，但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见。如果大脑中动脉广泛受损，则可出现偏瘫等多种半球症状，而不表现顶叶综合征。【临床表现】失语（感觉性失语）、失用和失读（伴有失写的失读），病变对侧偏身感觉消失、伴相应手和足的触觉性失认，暂时轻偏瘫。在顶叶损害（右利者）表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、失计算等。

25、左侧顶叶损害表现为结构失用、意想性失用、失写、失读等。【鉴别诊断】（一）脑梗塞（cerebral infarction）主侧半球顶叶梗塞时出现本综合征，以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见于 60 岁以上的老年人，尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人；多于安静休息时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，呈进展型中风类型；意识保持清醒，有失语但偏瘫症状不明显；脑脊液清晰，压力不高。（二）胶质瘤（glioma）在表现本综合征之前往往有慢性头痛史，呈渐性性加重，随着肿瘤占位的加重，可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。病程早期不易与脑梗塞鉴别。CT 表现主侧半球顶叶占位性病变，增强后呈环状

26、、斑状或结节状强化。主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综合征。（三）Gerstmann 氏综合征 系主侧半球颞叶角回病变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能，左右认识不能、失计算、失写四个症状，同时具有各种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等。此征四种症状共有者少见。十三、Bogorad 氏综合征 又称，鳄泪综合征，味泪反射。【病因和机理】（一）伴发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合征 此由于外展神经元核上性或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪倾向。面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合征 此系瘢痕组织内之泪腺纤维与唾腺发

27、生交叉，咀嚼时刺激唾腺纤维而引起泪腺纤维末稍的刺激。（三）面神经麻痹后或浅岩神经切除后之鳄泪综合征 见于颅底骨折、疱疹数周后，此由于唾腺纤维在外伤后发生再生方向性错误而走入泪腺之故。【临床表现】咀嚼或强烈香味食物进入口中引起单侧反射性流泪，机械性刺激或无食物咀嚼时不引起流泪。亦有患者哭泣时患侧反面不见落泪。【鉴别诊断】（一）先天性眼外肌麻痹（congenital ophthal moplegia externa）多在生后即发生，多为遗传发育性疾患，见外展神经核发育不全或脑桥泌涎核之异常分化。此时除见鳄泪征外，尚有眼外直肌麻痹征候，如患侧眼球外展受限、头面经常转向麻痹肌的作用方向侧。（二）周围性

28、面神经麻痹（peripheral facial paralysis）病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪，常见 Bell 氏征，即闭眼时麻痹侧眼球上窜（或内转），于角膜下与露出巩膜的现象；麻痹侧的眼球与健侧不在同一水平，较健侧上移，瞳孔水平也比健侧高；患侧颈阔肌不能收缩；伸舌向健侧偏移；麻痹侧舌前 2/3 味觉出现障碍，各种反射活动低下；泪腺和唾液分泌减少乃至消失。鳄鱼泪综合征多出现在面神经麻痹后数周或数月。除此之外，尚有其它后遗症状如面肌痉挛、面肌的联合运动（张口时产生闭眼，闭眼时口角上提或颈阔肌收缩等）。（三）Bell 氏面瘫（Bells facial paralysis）即伴有 Bell 氏征的周围

29、性面瘫，可有与进食无关的单纯性流泪，与鳄泪征易混淆，其系因泪管部之 Horner 氏肌麻痹，泪液自鼻腔流出受到阻碍。（四）耳颞综合征 此系腮腺损伤以及手术后出现的症状，表现为进食时颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等。常伴一侧面部疼痛。十四、Bristowe 氏综合征 又称，胼胝体肿瘤综合征，为胼胝体肿瘤所特有症状。【临床表现】偏瘫和对侧锥体束征；特征性的精神症状往往早期出现，以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主，并有抑郁状态；屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症等不自主运动。颅压增高征常缺如或为轻度，不会同时出现头痛、呕吐、眩晕和视盘水肿。胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢

30、比下肢重；胼胝体体部受损可出现两侧性偏瘫；胼胝体尾部受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如，常有共济失调步态。【鉴别诊断】（一）颞叶肿瘤（frontal lobe tumor）少有明显的神经体征，除胼胝体肿瘤综合征所特有的精神症状外，尚有人格改变、情感障碍，摸索动作与强握反射。颅压增高征亦多不明显，压迫视交叉时可有视力障碍和视盘水肿。（二）大脑半球卒中（cerebral hemisphere apoplexy）一般认为左侧半球对言语、行为、认识、智能活动较重要，而右半球则对情感、精神活动关系密切。在颈内动脉栓塞引起的偏瘫中，呈现抑郁、幻觉、妄想等精神症状者，右侧占%，左侧占%。其特点为突然发病，常有

31、高血压和动脉硬化病史，精神症状出现于偏瘫后。十五、Brown-Sequard 氏综合征 又称，脊髓半侧损害综合征。【病因和机理】脊髓半侧病变，多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束（司深感觉和部分触觉）、脊髓丘脑侧束（司痛温觉）、脊髓小脑束（司本体感觉）和锥体侧束（司运动）的损害。【临床表现】受损部位以下的对侧痛、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失）。【鉴别诊断】（一）Brown Sequard 氏综合征 恰好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的BrownSequard 氏综合征，即病损不是恰好

32、脊髓的一半，一般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧后索时，则在病灶侧肢体有上运动神经元麻痹与病灶水平以下双侧性传导束型深层感觉障碍与识别触觉障碍，痛温觉可不明显。此种不典型的 Brown-Sequard 氏综合征需与脊髓不完全性横贯损害鉴别。脊髓不完全横贯性病变的早期常有脊髓休克现象，即四肢或两下肢完全性、弛缓性瘫痪，各种反射均消失，病变以下出现各种类型的感觉障碍；随着脊髓休克的解除，运动障碍也就明显的显现出来，其瘫痪的程度和肌张力增高的程度不如完全性横贯损害那么明显；可于早期出现防御反射，两下肢出现自发痛（双足、大腿的前面出现剧烈的难以忍受的

33、疼痛）。（二）髓外肿瘤（extramedullary tumor）早期出现 Brown-sequard 氏综合征多为髓外压迫性病变，以肿瘤多见。早期常见的症状为根性疼痛，起病多由一侧开始，出现感觉异常或感觉障碍出现较晚，锥体征出现较早，一般无肌萎缩，营养障碍不明显，括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻出现较早且明显，蛋白显著增高，有 Froin 氏征。如果从根性疼痛不久突然出现截瘫时常为血管瘤、血管畸形或囊肿压迫。（三）脊髓动脉供血不全（spinal artery insufficiency）发作前常有前驱症状，以疼痛多见，位于肢体或躯干，常伴有异常感觉，如麻木感、针刺感、通电感、束缚感等。第二个前驱

34、症状是运动障碍，如突发性截瘫，继之又能在数分钟或数小时内恢复正常。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。十六、Cestan-Chenais 氏综合征 又称，Cestan 氏型综合征。【病因和机理】此征见于脑桥性麻痹，病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起，偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。【临床表现】病灶同侧软腭和声带麻痹，吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Horner 氏综合征；病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。【鉴别诊断】（一）闭塞性血管病 为延髓病变常见原因，只有累及延髓外侧部（缺血软化）方出现本综合征，由于病变累及范围的不同，临床表现不尽相

35、同，甚至表现不同的综合征。此征是 Avllis氏综合征和 Babinski-Nageotte 氏综合征的复合病变，有时不易鉴别。Avellis 氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索，表现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧失，舌后 1/3味觉障碍，对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、舌下神经核、绳状体与网状结构的损害，出现 Babinski-Nageotte 氏综合征，表现为对侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧 Horner 氏征。此征也是 Wallenberg 氏综合征（小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变）加上对侧锥体束征的复合表现。（二）延髓空洞症（sy

36、ringobulbia）空洞常不对称，症状和体征通常为单侧性。亦因累及范围的不同未必表现出完全型 Cestan-Chenais 氏综合征。此症常与脊髓空洞症同时存在、多发年龄为 2030 岁，偶尔发生于儿童期或成年以后。关于空洞形成的原理多数认为是一种先天性发育异常。十七、Cockayne 氏综合征 又称，小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征；侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。【病因和机理】病因未明，可能与常染色体隐性遗传有关。【临床表现】以早老为其特征，婴儿期正常，两岁后发病。面容苍老，眼球内陷，身材矮小，背躬，肢体屈曲，肌肉瘦削，皮肤对光敏感性增加，暴露部位常发生水泡；视网膜变性、视神经

37、萎缩及传导性耳聋；脑组织及颅内血管有广泛钙化；所有病人均有精神发育迟滞。瞳孔对散瞳药反应不良。【鉴别诊断】（一）早老症（progeria）又称 HutchinsonGilford 综合征。亦以儿童早期出现衰老为其特征，可能为常染色体隐性遗传。患者男多于女，一岁以内生长发育正常，以后逐渐发生早老改变。典型病例身材矮小、秃发、皮肤变薄，皮下组织萎缩，指甲短而萎缩，肌肉瘦削，普遍性骨质疏松。童年期即发生动脉硬化，可伴心肌梗塞和脑血管病。智力大多正常。血脂增高，生长激素的生成较正常时减少 50%。而 Cockayne 氏综合征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常。（二）Werner 综合征 其特

38、征为儿童后期或青年期发生过衰老，亦为常染色体隐性遗传，两性发病率相等。其衰老征象与上二综合征类同，血胆固醇含量一般正常。此外有性腺发育不良。50%的病人有精神发育迟滞，45%的病人发生糖尿病，10%的病人发生肿瘤。十八、Collet Sicard 氏综合征 又称，枕骨髁颈静脉孔连接部综合征；腮腺后窝综合征；半侧舌喉肩咽瘫综合征。【病因和机理】因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。【临床表现】声音嘶哑，咽下困难，舌后 1/3 味觉障碍；同侧软腭麻痹；同侧舌肌麻痹与萎缩；同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息

39、样呼吸困难、唾液过多。【鉴别诊断】（一）颈静脉球体瘤（tumor of glomus jugulare）50%发生于中耳鼓室下壁，肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路，向上伸入后颅窝，出现、颅神经麻痹症状，尚有耳鸣、耳聋和耳流浓等症状。此病发病年龄在 4060 岁，以女性多见。（二）颅底肿瘤（basicranial tumor）见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害，即偏侧颅底综合征（Garrcin 氏综合征）。颅神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。（三）脑干灰质脑炎（brain stem

40、poliomyelitis）除引起尾组颅神经麻痹外尚有其他颅神经麻痹。常呈两侧性，很少发生于一侧，如为一侧性往往伴有长束症征。（四）脑干血管病变 也可出现一侧多数颅神经麻痹，但起病快，不呈进行性，有好转倾向，有交叉麻痹症征。（五）本综合征易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆 如 Jackson 氏综合征（迷走、副、舌下神经病变）、Avellis 氏综合征和 Schmidt 氏综合征（迷走、副神经损害）等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。十九、Costen 氏综合征 又称，颞颌关节综合征；颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征。【病因和机理】臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性，

41、下颌踝移位，下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激，耳咽管受压。少数由精神紧张引起。【临床表现】颞颌关节疼痛，咀嚼时产生自颞颌关节向头侧部放射性疼痛，张口时伴下颌关节运动障碍与弹响，下颌偏向患侧，有嚼肌痉挛和压疼。尚有耳塞、耳鸣、耳痛、呼力下降、眩晕、眼球震颤、咽喉及舌的烧灼感等。【鉴别诊断】（一）神经衰弱和癫痫（neurosis and epilepsy）此类病人多伴有颞下颌关节功能紊乱，因为这些病人的个体性格、精神和心理状态对刺激的易感性均较高，常引起咀嚼肌群的收缩。导致强烈的咬牙和磨牙动作，使颞下颌关节突然承受过重的压力，甚至损伤；同时咀嚼肌群的强烈收缩和继之出现的疲乏，往往又使这些肌肉

42、的兴奋性和抑制性失去正常的平衡，因此导致颞下颌关节的疼痛和下颌运动的异常。这类病人常有典型的植物神经功能紊乱征群和癫痫发作史，故较易鉴别。（二）颞下颌关节炎（temporomandibular arthritis）多因邻近器官的化脓化炎症扩散而致，常见者为化脓性中耳炎。由于炎症的刺激使关节囊增厚、纤维组织增生等导致关节功能紊乱或强直。风湿性或类风湿性颞下颌关节炎极为少见。（三）颌 发育异常（occlusal jaw developmental anomaly）如关节结节平坦、关节结节的倾斜度和牙尖斜度不协调、闭锁、髁突后移等异常状态，均可反射性地引起某些咀嚼肌的加强收缩。以求达到平衡与功能。这

43、样长期过度收缩的结果，均可改变关节结构的正常位置关系导致关节弹响。也可使局部肌肉缺血、代谢产物积聚而刺激肌筋膜感受器引起关节疼痛。某些后天因素如后牙长期缺如或过度靡耗使颌间垂直距离缩短、以及个别牙尖的过早接触亦可导致本综合征。这类病人无其它诱因可寻，单凭颌关系异常可明确诊断。（四）颞下颌关节创伤（imjury of temporomandibular joint）这类病人多有明确的外伤史，如外力打击、咬硬食物过多、运动过度频繁、麻醉插管或口咽部手术等。二十、CreutzfeldtJakob 氏综合征 又称，亚急性海绵状脑病；痉挛性假性硬化症；亚急性皮质纹状体脊髓变性。【病因和机理】病因尚未完全

44、明确，可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。【临床表现】早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约 50%病例的早期症状为精神症状，表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征，表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始，肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性共济失调等。此征痴呆进展较快，最后多变成去皮质综合征以至昏迷。【鉴别诊断】（一）Alzheimer 氏病 本病发病缓慢，多伴失语失用失认综合征及前额叶症状（口唇反射），显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍。可出现 Ba

45、lint 样综合征。（二）Parkinson-痴呆综合征 呈现痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本征的三大主要症状。发病有家族性，为不规则的显性遗传所致。（三）进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoen cephalopathy）为慢病毒性脑炎的一种。表现迟钝、孤癖、定向障碍、视幻觉和智能减退。神经症状包括突然短暂的肌肉不随意跳动，瞬间意识障碍，夜间诡妄，间断性低热等。所有病人脑电图均有异常。血清麻疹抗体价升高。早期诊断有赖于 CT 检查。二十一、DandyWalker 氏综合征 又称，DandyWalker 畸形；第四脑室孔闭塞

46、综合征；非交通性脑积水。【病因和机理】第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。【临床表现】Dandy-Walker 畸形多于生后六个月内出现脑积水症状和颅压增高症状，亦可伴有小脑症状和颅神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和颅神经损害症状。CT 可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。【鉴别诊断】（一）先天发育异常（congenital aplasia）包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成，此症脑积水征象多于婴幼儿期即

47、可出现，表现为头颅的进行性增大，囱门晚闭或扩大、骨缝分离，病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从 CT 图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞，需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂，后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。（二）四脑室囊虫闭塞 多发脑囊虫病则很易诊断，脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状，其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难，但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节片排出史，血 HIA 多为阳性，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。（三）颅后窝肿瘤（tumor of posterior cranial fossa）中线肿瘤脑积水发生较早，以髓

48、母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外，尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。（四）中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大，而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。二十二、Duchene-Erb 氏综合征 又称，上颈神经根综合征；臂丛上部麻痹。【病因和机理】分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹引起者较多。成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤，引起肩胛和臂部肌肉麻痹。【临床表现】上肢前臂呈伸展状下垂，肩及上臂肌肉萎缩。感觉障碍主要分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半。【鉴别诊断】

49、（一）颈部外伤（neck trauma）多由自上而下的外力牵拉所致。如肩扛重物时的牵拉伤。出现颈肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛，以及相应肌肉的麻痹与腱反射减弱或消失，所属神经分配区出现感觉障碍。（二）颈椎病（cervical spondylopathy）多见于 40 岁以后成年人，症状呈渐进行性加重，起初往往以感觉障碍为主，表现颈、肩、臂部沉重感，麻木与疼痛，随着病情的加重逐渐出现相应颈神经支配区域肌肉的麻痹、萎缩。颈椎病变以间盘侧后突出、钩突关节增生、后纵韧带骨化多见。（三）颈部多发性神经根炎（neck multiple rediculitis）此病往往有前驱感染病史，累及多个神经根，不仅仅只

50、表现为臂丛上部综合征，还可出现臂丛下部综合征和臂丛中部综合征，表现为手与手指的屈曲、背伸功能障碍，上臂、前臂及手的尺侧缘感觉障碍等。此症多累及双侧颈神经根。（四）颈髓病变 颈髓空洞症、颈髓内肿瘤等可出现本综合征，此外尚有脊髓半侧综合征。感觉障碍呈脊髓空洞症型分离性感觉障碍。（五）大脑皮质局限性病变可引起类似臂丛神经根症候群的 Duckene-Erb 氏型 这种感觉障碍见于头部外伤及脑肿瘤。二十三、Dejerine-Klumpke 氏综合征 又称，低位神经根综合征；臂丛下部综合征；内侧索或臂丛神经炎。【病因和机理】累及臂丛（C8T1）内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占 50%，创伤占 50