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1、神经管神经管 神经上皮（假复层柱状上皮）细胞增神经上皮（假复层柱状上皮）细胞增殖形成三层：殖形成三层：室管膜层单层立方或低柱状细胞室管膜层单层立方或低柱状细胞套层成神经细胞和成神经胶质细胞套层成神经细胞和成神经胶质细胞边缘层成神经细胞的突起和少量胶边缘层成神经细胞的突起和少量胶质细胞质细胞 图图26-1 1、2 2早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第1页/共51页成神经细胞（成神经细胞（neuroblast）不再分裂，）不再分裂，形态演变：形态演变：无极成神经细胞无极成神经细胞双极成神经细胞双极成神经细胞单极成神经细胞单极成神经细胞多极成神经细
2、胞多极成神经细胞 神经细胞的存活和突起形成受靶细神经细胞的存活和突起形成受靶细胞产生的神经营养因子调控，有大量胞产生的神经营养因子调控，有大量神经细胞凋亡神经细胞凋亡图图26-3 3早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第2页/共51页成神经胶质细胞（成神经胶质细胞（glioblast）保持保持增殖分化能力增殖分化能力 成星形胶质细胞成星形胶质细胞星形胶质细胞星形胶质细胞 成少突胶质细胞成少突胶质细胞少突胶质细胞少突胶质细胞 小胶质细胞来源于血液单核细胞或小胶质细胞来源于血液单核细胞或神经外胚层神经外胚层早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和
3、周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第3页/共51页 神经管尾段分化为脊髓神经管尾段分化为脊髓 套层套层脊髓灰质，边缘层脊髓灰质，边缘层白质白质 管腔管腔中央管中央管套层细胞增生套层细胞增生 腹侧部增厚腹侧部增厚左右基板左右基板灰质前角灰质前角（成神经细胞（成神经细胞躯体运动神经元）躯体运动神经元）背侧部增厚背侧部增厚左右翼板左右翼板灰质后角灰质后角（成神经细胞（成神经细胞中间神经元）中间神经元）细胞聚集于基板和翼板之间细胞聚集于基板和翼板之间侧角侧角（成神经细胞（成神经细胞内脏传出神经元）内脏传出神经元）图图26-4 4早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体
4、垂体畸形畸形耳耳第4页/共51页第第3 个月前，脊髓与脊柱等长，所有个月前，脊髓与脊柱等长，所有脊神经的发出处与相对应的椎间孔处脊神经的发出处与相对应的椎间孔处于同一平面于同一平面第第3 个月后，由于脊柱快速增长，脊个月后，由于脊柱快速增长，脊柱超越脊髓，脊髓的位置上移柱超越脊髓，脊髓的位置上移至出生前，脊髓下端与第至出生前，脊髓下端与第3 腰椎平齐，腰椎平齐，以终丝与尾骨相连以终丝与尾骨相连脊髓颈段以下的脊神经根斜行，穿过脊髓颈段以下的脊神经根斜行，穿过相应的椎间孔。腰、骶和尾段的脊神相应的椎间孔。腰、骶和尾段的脊神经根在椎管内垂直下行，与终丝共同经根在椎管内垂直下行，与终丝共同组成马尾组成
5、马尾 图图26-5 5早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第5页/共51页神经管头段发育为脑神经管头段发育为脑1.1.脑外形和内部结构的发育脑外形和内部结构的发育神经管头段神经管头段三个脑泡三个脑泡 前脑泡前脑泡:头段头段左右端脑左右端脑大脑半球大脑半球 尾段尾段间脑间脑 中脑泡中脑泡中脑中脑 菱脑泡菱脑泡:头段头段后脑后脑脑桥和小脑脑桥和小脑 尾段尾段末脑末脑延髓延髓图图26-6 6早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第6页/共51页神经管管腔神经管管腔脑室脑室 前脑泡前脑泡:左右端脑左右端脑左右
6、侧脑室左右侧脑室 间脑间脑第三脑室第三脑室 中脑泡中脑泡中脑导水管中脑导水管 菱脑泡菱脑泡:第四脑室第四脑室管壁的演变管壁的演变 于大脑于大脑,套层细胞迁移至外表面套层细胞迁移至外表面,形成皮质形成皮质,边缘层形成内侧的白质；边缘层形成内侧的白质；于中脑、后脑和末脑，神经细胞聚集于中脑、后脑和末脑，神经细胞聚集形成神经核形成神经核早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第7页/共51页2.2.大脑皮质的组织发生大脑皮质的组织发生依次出现：依次出现：古皮质海马、齿状回古皮质海马、齿状回 旧皮质梨状皮质旧皮质梨状皮质 新皮质面积最大，出生时已形成新皮质面
7、积最大，出生时已形成6层结构层结构第第8周，突触开始出现；其形成过程周，突触开始出现；其形成过程包括：轴突生长的终止、树突的发育、包括：轴突生长的终止、树突的发育、突触部位的选择突触部位的选择图图26-7 7、8 8早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第8页/共51页3.3.小脑皮质的组织发生小脑皮质的组织发生后脑翼板背侧左右菱唇在中线融合，后脑翼板背侧左右菱唇在中线融合，形成小脑板（小脑原基）形成小脑板（小脑原基）外侧部膨外侧部膨大形成小脑半球；中部变细形成小脑大形成小脑半球；中部变细形成小脑蚓蚓神经上皮细胞增殖迁至小脑板外表面，神经上皮细胞增
8、殖迁至小脑板外表面，形成外颗粒层，此层细胞仍然保持分形成外颗粒层，此层细胞仍然保持分裂能力，在小脑表面形成一个细胞增裂能力，在小脑表面形成一个细胞增殖区，形成皱褶状小脑叶片殖区，形成皱褶状小脑叶片图图26-9 9早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第9页/共51页套层外层成神经细胞套层外层成神经细胞蒲肯野细胞层；蒲肯野细胞层；内层细胞则聚集成团内层细胞则聚集成团神经核神经核外颗粒层部分细胞向内迁移至蒲肯野外颗粒层部分细胞向内迁移至蒲肯野细胞层深面细胞层深面颗粒层颗粒层 原外颗粒层细胞层原外颗粒层细胞层分子层分子层 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经
9、节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第10页/共51页1.1.神经节的发生神经节的发生脑、脊神经节属于感觉神经节脑、脊神经节属于感觉神经节 神经嵴细胞神经嵴细胞 成神经细胞成神经细胞感觉神经元感觉神经元 卫星细胞卫星细胞部分神经嵴细胞迁移至主动脉外侧，部分神经嵴细胞迁移至主动脉外侧，形成交感神经节形成交感神经节部分神经嵴细胞迁入肾上腺皮质（脏部分神经嵴细胞迁入肾上腺皮质（脏壁中胚层形成）壁中胚层形成）嗜铬细胞、交感神嗜铬细胞、交感神经节细胞经节细胞图图26-1010早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第11页/共51页2.2.周围
10、神经的发生周围神经的发生感觉神经纤维感觉神经纤维 脑、脊神经节细胞的树突脑、脊神经节细胞的树突 神经嵴细胞神经嵴细胞施万细胞施万细胞运动神经纤维运动神经纤维 运动神经元的轴突（来自脑干、脊运动神经元的轴突（来自脑干、脊髓灰质前角）髓灰质前角）施万细胞施万细胞早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第12页/共51页由拉特克囊与神经垂体芽结合形成由拉特克囊与神经垂体芽结合形成口凹顶外胚层凹陷、与口腔壁脱离口凹顶外胚层凹陷、与口腔壁脱离拉特克囊（拉特克囊（Rathke pouch）前壁增前壁增厚形成远侧部，后壁形成中间部（腺厚形成远侧部，后壁形成中间部（
11、腺上皮）上皮）间脑底部神经外胚层向腹侧延伸间脑底部神经外胚层向腹侧延伸神神经垂体芽经垂体芽远端膨大形成神经部，起远端膨大形成神经部，起始段形成漏斗柄（神经组织）始段形成漏斗柄（神经组织）图图26-1111早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第13页/共51页前前 脑脑 膨膨 出出 左左 右右 一一 对对 视视 泡泡（optic vesicle），其其远远端端膨膨大大、内内陷陷形形成成视视杯；近端变细形成视柄杯；近端变细形成视柄外外胚胚层层在在视视泡泡的的诱诱导导下下增增厚厚，形形成成晶晶状状体体板板；晶晶状状体体板板内内陷陷入入视视杯杯，形形成成
12、晶状体泡晶状体泡图图26-1212、1313早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第14页/共51页1.1.视网膜的发生视网膜的发生 视杯外层视杯外层视网膜色素上皮层视网膜色素上皮层 内层增厚内层增厚视细胞层、双极细胞层和视细胞层、双极细胞层和节细胞层节细胞层 视泡腔视泡腔消失消失2.2.视神经的发生视神经的发生 节细胞轴突向视柄内聚集，视柄细胞节细胞轴突向视柄内聚集，视柄细胞演变为胶质细胞，与节细胞轴突混杂演变为胶质细胞，与节细胞轴突混杂在一起，演变为视神经在一起，演变为视神经 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体
13、垂体畸形畸形耳耳第15页/共51页3.3.晶状体的发生晶状体的发生 晶状体泡的前壁细胞晶状体泡的前壁细胞晶状体上皮晶状体上皮 后壁细胞后壁细胞高柱状，向前壁方向伸长，高柱状，向前壁方向伸长，形成初级晶状体纤维形成初级晶状体纤维 泡腔泡腔缩小、消失缩小、消失赤道部细胞不断增生、变长、形成次赤道部细胞不断增生、变长、形成次级晶状体纤维级晶状体纤维;初级晶状体纤维胞核初级晶状体纤维胞核消失，形成晶状体核消失，形成晶状体核;新的晶状体纤新的晶状体纤维逐层添加到晶状体核周围，晶状体维逐层添加到晶状体核周围，晶状体核及晶状体逐渐增大核及晶状体逐渐增大 图图26-1414早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和
14、神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第16页/共51页4.4.角膜、虹膜和眼房的发生角膜、虹膜和眼房的发生 晶状体泡前方的外胚层晶状体泡前方的外胚层角膜上皮，角膜上皮，上皮后的间充质上皮后的间充质角膜其余各层角膜其余各层视杯口的间充质视杯口的间充质虹膜基质，其周边虹膜基质，其周边部厚，中央部薄，为瞳孔膜。视杯的部厚，中央部薄，为瞳孔膜。视杯的前缘部分前缘部分虹膜上皮虹膜上皮在晶状体泡与角膜上皮之间充填的间在晶状体泡与角膜上皮之间充填的间充质内出现腔隙，即前房。虹膜与睫充质内出现腔隙，即前房。虹膜与睫状体形成后，二者与晶状体之间形成状体形成后，二者与晶状体之间形成后房。出生前瞳孔膜被
15、吸收，前、后后房。出生前瞳孔膜被吸收，前、后房相通房相通图图26-1515早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第17页/共51页5.5.血管膜和巩膜的发生血管膜和巩膜的发生 视杯周围的间充质分为内、外两层视杯周围的间充质分为内、外两层外层分化为巩膜外层分化为巩膜内层富含血管和色素细胞内层富含血管和色素细胞,分化成血分化成血管膜，其大部分贴在视网膜外面，为管膜，其大部分贴在视网膜外面，为脉络膜脉络膜;小部分贴在视网膜盲部（即小部分贴在视网膜盲部（即视杯口边缘部）外面，分化为虹膜基视杯口边缘部）外面，分化为虹膜基质和睫状体的主体质和睫状体的主体 早期
16、分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第18页/共51页5.5.眼睑的发生眼睑的发生眼球前方与角膜上皮毗邻的外胚层形眼球前方与角膜上皮毗邻的外胚层形成上、下皱褶，分别发育为上、下眼成上、下皱褶，分别发育为上、下眼睑睑眼睑内表面的外胚层眼睑内表面的外胚层复层柱状的结复层柱状的结膜上皮，与角膜上皮相延续膜上皮，与角膜上皮相延续眼睑外表面的外胚层眼睑外表面的外胚层表皮表皮;皱褶内皱褶内的间充质的间充质眼睑其它结构眼睑其它结构第第10周，上、下眼睑的边缘互相融合，周，上、下眼睑的边缘互相融合，至第至第7、8月重新张开月重新张开 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经
17、节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第19页/共51页1.1.内耳的发生内耳的发生 菱菱脑脑两两侧侧的的外外胚胚层层听听板板,内内陷陷听听窝窝,闭合闭合听泡（听泡（otic vesicle)听泡向背腹方向延伸增大听泡向背腹方向延伸增大 背背侧侧前前庭庭囊囊三三个个膜膜半半规规管管和和椭椭圆圆囊的上皮囊的上皮 腹侧腹侧耳蜗囊耳蜗囊球囊和耳蜗管的上皮球囊和耳蜗管的上皮 听泡及其周围的间充质听泡及其周围的间充质膜迷路膜迷路膜迷路周围的间充质膜迷路周围的间充质软骨性囊软骨性囊 软骨性囊骨化软骨性囊骨化骨迷路骨迷路图图26-1616、1717早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周
18、围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第20页/共51页2.2.中耳的发生中耳的发生 第第1 1咽咽囊囊远远侧侧盲盲端端膨膨大大演演化化为为鼓鼓室室，近侧段形成咽鼓管近侧段形成咽鼓管 鼓室上方的间充质演化为鼓室上方的间充质演化为3块听小骨块听小骨3.3.外耳的发生外耳的发生 第第1 鳃沟向内深陷，形成外耳道鳃沟向内深陷，形成外耳道 第第1鳃鳃沟沟周周围围的的间间充充质质增增生生，形形成成6个个结结节节状状隆隆起起，称称耳耳丘丘。耳耳丘丘围围绕绕外外耳耳道口，演变成耳廓道口，演变成耳廓 图图26-1818、1919早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳
19、耳第21页/共51页1.1.神经系统的畸形神经系统的畸形神经管缺陷神经管缺陷 前前神神经经孔孔未未闭闭无无脑脑畸畸形形，常常伴伴颅顶骨发育不全（露脑）颅顶骨发育不全（露脑）后后神神经经孔孔未未闭闭脊脊髓髓裂裂，常常伴伴脊脊柱裂柱裂 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第22页/共51页 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳图图26-20 26-20 无脑畸形伴脊髓脊柱裂无脑畸形伴脊髓脊柱裂第23页/共51页 颅颅骨骨发发育育不不全全脑脑膜膜膨膨出出、脑脑膜膜脑膨出、积水性脑膜脑膨出脑膨出、积水性脑膜
20、脑膨出早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳图图26-21 A 26-21 A 脑膜膨出脑膜膨出 B B 脑膜脑膨出脑膜脑膨出 C C 积水性脑膜脑膨出积水性脑膜脑膨出第24页/共51页 早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳图图26-22 26-22 左：脑膜脑膨出左：脑膜脑膨出 右：脊膜脊髓膨出右：脊膜脊髓膨出第25页/共51页脑脑积积水水：因因脑脑室室系系统统发发育育异异常常导导致致，多多见见为为中中脑脑导导水水管管和和室室间间孔孔狭狭窄窄或或闭闭锁锁，致致使使阻阻塞塞处处以以上上的的脑脑室室内内
21、积积存存大大量量脑脑脊脊液液；表表现现为为脑脑颅颅扩扩大大、颅颅骨骨和和脑组织变薄，颅缝变宽脑组织变薄，颅缝变宽早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第26页/共51页图图26-23 26-23 脑积水脑积水早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第27页/共51页2.2.眼的畸形眼的畸形先先天天性性无无虹虹膜膜：无无虹虹膜膜，瞳瞳孔孔特特别别大大；为遗传异常所致为遗传异常所致瞳瞳孔孔膜膜残残留留：因因瞳瞳孔孔膜膜未未全全部部退退化化消消失失先先天天性性青青光光眼眼：房房水水排排出出障障碍碍，眼眼内内压增
22、高；为遗传异常所致压增高；为遗传异常所致早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第28页/共51页先先天天性性白白内内障障：晶晶状状体体透透明明度度异异常常所所致；因遗传或妊娠早期感染风疹病毒致；因遗传或妊娠早期感染风疹病毒早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳图图26-24 26-24 先天性先天性白内障白内障第29页/共51页3.3.耳的畸形耳的畸形先天性耳聋：先天性耳聋：遗遗传传性性内内耳耳发发育育不不全全、耳耳蜗蜗神神经经发发育育不不良良、听听小小骨骨发发育育缺缺陷陷、外外耳耳道道闭锁闭锁 非非遗
23、遗传传性性与与药药物物中中毒毒、感感染染等等因因素素有有关关；内内耳耳、耳耳蜗蜗神神经经、听听觉觉中中枢枢发育不良发育不良 伴有哑伴有哑早期分化早期分化脊髓脊髓脑脑神经节和神经节和周围神经周围神经眼眼垂体垂体畸形畸形耳耳第30页/共51页本章重点本章重点神经管和神经嵴的一般演化神经管和神经嵴的一般演化成神经细胞和成神经胶质细胞的概念成神经细胞和成神经胶质细胞的概念无脑畸形、脊髓裂、脑积水的成因无脑畸形、脊髓裂、脑积水的成因脑发生的一般过程（脑泡、脑室形成）脑发生的一般过程（脑泡、脑室形成）垂体、眼与耳发生的一般过程垂体、眼与耳发生的一般过程第31页/共51页图图26-1 26-1 神经管神经管
24、 第32页/共51页图图26-2 26-2 神经上皮的早期分化神经上皮的早期分化第33页/共51页图图2 26 6-3 3 神神经经上上皮皮细细胞胞的的分分化化第34页/共51页图图26-4 26-4 脊髓的形态发生脊髓的形态发生第35页/共51页图图26-5 26-5 脊髓发育与脊柱的关系脊髓发育与脊柱的关系第36页/共51页图图2 26 6-6 6 脑脑泡泡的的发发生生和和演演变变第37页/共51页图图26-7 26-7 脑各部的分化（间脑和端脑）脑各部的分化（间脑和端脑）第7周 第10周第38页/共51页图图26-8 26-8 脑各部的分化（中脑和末脑）脑各部的分化（中脑和末脑）中 脑末
25、 脑第39页/共51页图图2 26 6-9 9 小小脑脑的的发发生生第40页/共51页图图26-10 26-10 神经节及肾上腺髓质的发生神经节及肾上腺髓质的发生第41页/共51页图图26-11 26-11 垂体的发生垂体的发生 第42页/共51页图图26-12 26-12 视杯与晶状体的发生视杯与晶状体的发生第43页/共51页图图26-13 26-13 视神经的发生视神经的发生第44页/共51页图图26-14 26-14 晶状体纤维的发育晶状体纤维的发育第45页/共51页图图2 26 6-1 15 5 眼眼球球与与眼眼睑睑的的发发生生第46页/共51页图图26-16 26-16 耳的发生耳的发生第47页/共51页图图26-17 26-17 听泡的发育听泡的发育第48页/共51页图图26-18 26-18 外耳的发育外耳的发育第49页/共51页图图2 26 6-1 19 9 耳耳廓廓的的发发生生第50页/共51页感谢您的观看！第51页/共51页