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1、溶酶体疾病第1页，本讲稿共13页参考资料：人类溶酶体与溶酶体疾病人类溶酶体与溶酶体疾病何灵江，原丽红生物学教学，2010年（第35卷）第4期百度百科百度百科第2页，本讲稿共13页溶酶体膜失常与疾病：溶酶体膜失常与疾病：在正常情况下，溶酶体膜有明显的屏障作用，可防止水解酶进入胞质造成细胞死亡。如果某些原因使溶酶体膜受损，各种水解酶便会进入胞质而使细胞分解；如果进入细胞间质，可导致组织自溶。矽肺、痛风等疾病的发生就与溶酶体膜受损有关。第3页，本讲稿共13页第一部分：简介：简介：痛风又称高尿酸血症，属于关节炎一种，是人体内嘌呤物质的新陈代谢发生紊乱，尿酸的合成增加或排出减少而造成高尿酸血症。血尿酸浓
2、度过高时，尿酸以钠盐的形式呈针状结晶沉积在关节、软骨和肾脏中，引起组织异物炎性反应，即痛风。痛风第4页，本讲稿共13页第一部分：痛风一般发作部位为大拇指关节，踝关节，关节等，多见于下肢。关节剧烈疼痛，1-7天痛像“风”一样吹过去了，所以叫“痛风”。急性痛风发作部位出现红、肿、热、剧烈疼痛，一般多在子夜发作，可使人从睡眠中惊醒。痛痛风可引起肾脏损害，风可引起肾脏损害，包括痛风性肾病、急性梗阻性肾病和尿路结石。症状：症状：第5页，本讲稿共13页第一部分：痛风发病机理发病机理可能是某种类风湿因子，如抗IgG，被巨噬细胞、中性粒细胞等吞噬，促使这些细胞中的溶酶体酶的外泄。而其中的一些酶，如胶原酶胶原酶
3、，能腐蚀软骨，产生关节的局部损害，而软骨消化的代谢产物，如硫酸软骨素，又能促使激肽的产生而参与关节的炎症反应。当前临床上用膜稳定剂如消炎痛及肾上腺皮质激素等进行治疗，效果较好。第6页，本讲稿共13页第一部分：痛风防护：防护：“三高”胖人是痛风高危人群。少吃高嘌呤成分的食物：少吃高嘌呤成分的食物：动物类内脏和颜色深的肉类、鸡精等。海产类；沙甸鱼、鲱鱼、海参、蚝、虾米，小鱼干、鱼皮、鱼卵等。鹅肉、野生动物等。硬壳果如花生腰果之类、全麦制品、乳酸饮品、酵母菌、酒(过量)。植物幼芽部分一般含中度成份，不可多食，如菜花类，豆苗，笋类，豆类。第7页，本讲稿共13页第二部分：简介：简介：矽肺是由于长期吸入大
4、量游离二氧化硅粉尘（矽尘）所引起，以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。矽肺第8页，本讲稿共13页第二部分：矽肺临床表现：临床表现：1 1、支气管肺炎型：、支气管肺炎型：有咳嗽、咳痰（痰可呈棕黄色）、低热等。如侵蚀肺组织，则可引起局限性的曲菌肉芽肿或肺炎、肺脓肿。2 2、变态反应性曲菌病：、变态反应性曲菌病：患者畏寒、发热、乏力、有刺激性咳嗽，咳棕黄色脓痰，有时带血。痰中有大量嗜酸粒细胞和曲菌丝。烟曲菌培养阳性。患者有明显哮喘。3 3、曲菌球：、曲菌球：随体位改变而在空腔内移动，有刺激性咳嗽，有时可反复咯血。4 4、继发性肺曲菌病：、继发性肺曲菌病：病灶呈急性凝固性坏死，伴坏死性血管炎、血栓和菌
5、栓，甚至播及全身脏器，预后很差。可有肺结核肺结核、肺部感染肺部感染、慢性支气管炎及阻塞性慢性支气管炎及阻塞性肺气肿肺气肿、自发性气胸自发性气胸等并发症。第9页，本讲稿共13页第二部分：矽肺矽尘SiO2吞噬小体溶酶体膜通透性改变释放水解酶，致纤维化因子，矽尘（反复）发病机理：发病机理：石英表面的羟基与酶体膜的磷脂或蛋白质形成氢键吞噬细胞崩解激活成纤维细胞，导致胶原纤维增生，降低肺的弹性，损伤肺的功能第10页，本讲稿共13页第二部分：矽肺目前治疗矽肺治疗矽肺，可用克矽平类药物中的聚以乙烯吡啶氧化物控制矽肺病程，当克矽平和矽粒进入溶酶体时，克矽平上的氢原子立即与矽酸分子结合，阻止矽酸分子与溶酶体膜结合，从而保护溶酶体膜不被破坏。第11页，本讲稿共13页其他溶酶体疾病：其他溶酶体疾病：先天行溶酶体病：如糖原贮积病、脑苷脂沉积病、台萨氏综合征、黏多糖沉积病等。此外，溶酶体还与休克、细胞老化及心脏、肝脏的某些疾病有密切关系。溶酶体与癌症的关系目前尚不明。第12页，本讲稿共13页谢谢！第13页，本讲稿共13页