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1、先天性心脏病先天性心脏病肺动脉高压的挑战肺动脉高压的挑战Heart,2007,93:682-687Pediatr Res.1986;20(9):811-824.概概 述述n n先天性心脏病的发病率约为先天性心脏病的发病率约为先天性心脏病的发病率约为先天性心脏病的发病率约为0 07 7008 8，我国每年新增先，我国每年新增先，我国每年新增先，我国每年新增先天性心脏病患儿约天性心脏病患儿约天性心脏病患儿约天性心脏病患儿约1515万人万人万人万人n n先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性
2、心脏病约先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约3030左右，经手术治疗后有左右，经手术治疗后有左右，经手术治疗后有左右，经手术治疗后有1515左右左右左右左右n n合并肺动脉高压降低远期生存率合并肺动脉高压降低远期生存率合并肺动脉高压降低远期生存率合并肺动脉高压降低远期生存率Semin Respir Crit Care Med,2009,30:369-375.Am J Respir Crit Care Med 2006;173:10231030先心病相关肺高压的国际现状 西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为西方国家先心病相关肺动脉高压发病率
3、约为西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为1.61.612.5/12.5/百万成年人，约百万成年人，约百万成年人，约百万成年人，约252550%50%已发展为已发展为已发展为已发展为EisenmengerEisenmenger综合症综合症综合症综合症 先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。中华心血管病杂志.2007,35(3).251-254我国先心病是肺动脉高压的第一病因先心病相关肺高压的国内现状中国心血管病报告2005阜外医院先心病肺动脉高压所占比例肺动脉高压肺
4、动脉高压定义定义n n国际诊断标准国际诊断标准国际诊断标准国际诊断标准：静息状态下心导管测肺动脉平均压静息状态下心导管测肺动脉平均压静息状态下心导管测肺动脉平均压静息状态下心导管测肺动脉平均压(PAMP)25mmHg(PAMP)25mmHg(PAMP)25mmHg(PAMP)25mmHg，或运动状态，或运动状态，或运动状态，或运动状态PAMP30 mmHgPAMP30 mmHgPAMP30 mmHgPAMP30 mmHg。n n国内诊断标准国内诊断标准国内诊断标准国内诊断标准：在海平面水平呼吸空气：在海平面水平呼吸空气：在海平面水平呼吸空气：在海平面水平呼吸空气,静息状态下肺动静息状态下肺动静
5、息状态下肺动静息状态下肺动脉收缩压脉收缩压脉收缩压脉收缩压(PASP)30mmHg(PASP)30mmHg(PASP)30mmHg(PASP)30mmHg，或或或或PAMP20mmHgPAMP20mmHgPAMP20mmHgPAMP20mmHg，运动状态，运动状态，运动状态，运动状态下下下下PAMP30mmHgPAMP30mmHgPAMP30mmHgPAMP30mmHg。n n根据静息状态下根据静息状态下根据静息状态下根据静息状态下PAMPPAMPPAMPPAMP的水平，可将肺动脉高压分为的水平，可将肺动脉高压分为的水平，可将肺动脉高压分为的水平，可将肺动脉高压分为3 3 3 3度轻度轻度轻度
6、轻度度度度：20-30 mmHg20-30 mmHg20-30 mmHg20-30 mmHg 中度中度中度中度：30-50 mmHg30-50 mmHg30-50 mmHg30-50 mmHg 重度重度重度重度：50 mmHg50 mmHg50 mmHg50 mmHgN Engl J Med.2004;351(16)武汉第三届全国肺心病专题会议先天性心脏病相关肺动脉高压分类先天性心脏病相关肺动脉高压分类n n解剖类型解剖类型解剖类型解剖类型三尖瓣上分流三尖瓣上分流三尖瓣上分流三尖瓣上分流：房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损，部分部分部分部分/完全肺静脉畸形引流（非梗阻性）完全肺静脉畸形引
7、流（非梗阻性）完全肺静脉畸形引流（非梗阻性）完全肺静脉畸形引流（非梗阻性）三尖瓣下分流三尖瓣下分流三尖瓣下分流三尖瓣下分流：室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损，动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭联合分流联合分流联合分流联合分流复杂型复杂型复杂型复杂型CHDCHDCHDCHD：房室间隔缺损房室间隔缺损房室间隔缺损房室间隔缺损，共同动脉干共同动脉干共同动脉干共同动脉干，单心室（无肺动脉梗阻单心室（无肺动脉梗阻单心室（无肺动脉梗阻单心室（无肺动脉梗阻），），），），合并室间隔缺合并室间隔缺合并室间隔缺合并室间隔缺损损损损的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻）的完全性大动脉转位（无肺动
8、脉梗阻）的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻）的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻），其他其他其他其他n n解剖形态解剖形态解剖形态解剖形态：小中缺损小中缺损小中缺损小中缺损：ASD2cmASD2cmASD2cmASD2cm，VSD1cmVSD1cmVSD1cmVSD1cm大缺损大缺损大缺损大缺损:ASD2cmASD2cmASD2cmASD2cm，VSD1cmVSD1cmVSD1cmVSD1cmn n修补状态修补状态修补状态修补状态：未修补未修补未修补未修补姑息手术姑息手术姑息手术姑息手术根治手术根治手术根治手术根治手术Rev Mal Respir.2006;23:13S49-59肺动脉高压严重程度及
9、预后评价肺动脉高压严重程度及预后评价n n肺动脉高压严重程度的分级肺动脉高压严重程度的分级肺动脉高压严重程度的分级肺动脉高压严重程度的分级：I I I I级：级：级：级：肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；难、乏力、胸痛或晕厥等；难、乏力、胸痛或晕厥等；难、乏力、胸痛或晕厥等；IIIIIIII级：级：级：级：肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有
10、症状，日常肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；IIIIIIIIIIII级：级：级：级：肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；于日常活动的轻
11、微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；级：级：级：级：肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的症状和体征，安静时有呼吸困难和或乏力，任何体力活动均可使症状和体征，安静时有呼吸困难和或乏力，任何体力活动均可使症状和体征，安静时有呼吸困难和或乏力，任何体力活动均可使症状和体征，安静时有呼吸困难和或乏力，任何体力活动均可
12、使症状加重。症状加重。症状加重。症状加重。n n预后评价：预后评价：预后评价：预后评价：最常采用最常采用最常采用最常采用6 min6 min步行距离评价运动耐量步行距离评价运动耐量步行距离评价运动耐量步行距离评价运动耐量J Am Coll Cardiol.2004;43:5S-12S.预防预防预防预防 术前评估术前评估术前评估术前评估 手术指征手术指征手术指征手术指征 围术期处理围术期处理围术期处理围术期处理 药物辅助药物辅助药物辅助药物辅助 治疗先心病肺高压策略治疗先心病肺高压策略-综合处理综合处理先心病肺高压的预防先心病肺高压的预防n n早预防早预防早预防早预防 加强孕前，孕期保健加强孕前
13、，孕期保健加强孕前，孕期保健加强孕前，孕期保健n n早诊断早诊断早诊断早诊断 普及产前筛查。普及产前筛查。普及产前筛查。普及产前筛查。n n早治疗早治疗早治疗早治疗 提高基层医疗先心病诊治水提高基层医疗先心病诊治水提高基层医疗先心病诊治水提高基层医疗先心病诊治水平。平。平。平。改善全民医疗保障体系改善全民医疗保障体系改善全民医疗保障体系改善全民医疗保障体系年龄越大，肺动脉压力越高不同畸形，肺动脉压力不同阜外数据 J Am Coll Cardiol,2009,54:S32-42.先心病肺高压的术前评估先心病肺高压的术前评估Eur Heart J,2000,21:17-27.血流动力学检测血流动力
14、学检测组织学检测组织学检测嵌楔肺动脉造影嵌楔肺动脉造影反映肺血管总体功能反映肺血管总体功能反映肺血管的组织形态反映肺血管的组织形态反映外周肺动脉的灌注情况反映外周肺动脉的灌注情况三者彼此有相关性，但有时结果会出现相互冲突。先心病肺高压的手术指征先心病肺高压的手术指征 n n中心间不同中心间不同中心间不同中心间不同n n阜外医院阜外医院阜外医院阜外医院n n肺肺肺肺/体动脉收缩压体动脉收缩压体动脉收缩压体动脉收缩压1.2 1.2 1.2 1.2 n n肺肺肺肺/体血流量比值体血流量比值体血流量比值体血流量比值1.5 1.5 1.5 1.5 n n全肺阻力全肺阻力全肺阻力全肺阻力150015001
15、5001500达因达因达因达因秒秒秒秒cmcmcmcm-5-5-5-5 n n吸氧试验后下降吸氧试验后下降吸氧试验后下降吸氧试验后下降500500500500达因达因达因达因秒秒秒秒cmcmcmcm-5-5-5-5以上以上以上以上 缺乏统一的指南缺乏充足的循证医学证据肺动脉直接测压与手术效果肺动脉直接测压与手术效果阜外数据TGA/VSD患者术后肺动脉压明显下降但中期随访结果表明平均肺动脉压大于50mmHg死亡率明显增加先心病肺高压的围术期处理先心病肺高压的围术期处理 n n镇痛、镇静和肌松镇痛、镇静和肌松镇痛、镇静和肌松镇痛、镇静和肌松n n机械通气：机械通气：机械通气：机械通气：适当的氧浓度
16、适当的氧浓度适当的氧浓度适当的氧浓度和和和和PEEPPEEPPEEPPEEP，过度通气，适当，过度通气，适当，过度通气，适当，过度通气，适当延迟拔管，必要时气管切延迟拔管，必要时气管切延迟拔管，必要时气管切延迟拔管，必要时气管切开开开开n n合适的血球压积合适的血球压积合适的血球压积合适的血球压积n n尽早处理肺部并发症尽早处理肺部并发症尽早处理肺部并发症尽早处理肺部并发症n n及时应用选择性降低肺高及时应用选择性降低肺高及时应用选择性降低肺高及时应用选择性降低肺高压药物压药物压药物压药物n nECMOECMOECMOECMO和心、肺移植和心、肺移植和心、肺移植和心、肺移植 体外循环-肺高压
17、雪上加霜 微血栓学说微血栓学说 血液稀释致肺水肿血液稀释致肺水肿 肺静脉高压肺静脉高压 补体激活补体激活 肺缺氧肺缺氧 鱼精蛋白反应鱼精蛋白反应先心病肺动脉高压的药物干预新进展先心病肺动脉高压的药物干预新进展n n一氧化氮（一氧化氮（一氧化氮（一氧化氮（NONONONO）n n依前列醇依前列醇依前列醇依前列醇（EpoprostenolEpoprostenolEpoprostenolEpoprostenol）n n前列腺素衍生物前列腺素衍生物前列腺素衍生物前列腺素衍生物（ProstanoidsProstanoidsProstanoidsProstanoids）：）：）：）：贝前贝前贝前贝前列环素
18、，伊洛前列腺素列环素，伊洛前列腺素列环素，伊洛前列腺素列环素，伊洛前列腺素n n内皮素内皮素内皮素内皮素-1-1-1-1受体拮抗剂受体拮抗剂受体拮抗剂受体拮抗剂（Endothelin-1 Endothelin-1 Endothelin-1 Endothelin-1 AntagonistsAntagonistsAntagonistsAntagonists）：）：）：）：波生坦波生坦波生坦波生坦n n磷酸二酯酶磷酸二酯酶磷酸二酯酶磷酸二酯酶-5-5-5-5抑制剂抑制剂抑制剂抑制剂（phosphodiesterase-5 phosphodiesterase-5 phosphodiesterase-5
19、 phosphodiesterase-5 inhibitorsinhibitorsinhibitorsinhibitors）：）：）：）：西地那非西地那非西地那非西地那非n n联合治疗联合治疗联合治疗联合治疗其作用已证实，并在临床中广泛应用其作用尚待进一步阐明。Drugs,2008,68:1049-1066先心病肺动脉高压的药物干预先心病肺动脉高压的药物干预Circulation,2006,114:48-54波生坦可以改善6分钟步行试验波生坦改善TGA/PH术后心功能状态阜外数据先心病肺动脉高压的现状与展望先心病肺动脉高压的现状与展望n n先心病的早发现早诊断早治疗，减少先心病肺动先心病的早发
20、现早诊断早治疗，减少先心病肺动先心病的早发现早诊断早治疗，减少先心病肺动先心病的早发现早诊断早治疗，减少先心病肺动脉高压的发生脉高压的发生脉高压的发生脉高压的发生n n对先心病肺动脉高压发生机制进行基因水平的研对先心病肺动脉高压发生机制进行基因水平的研对先心病肺动脉高压发生机制进行基因水平的研对先心病肺动脉高压发生机制进行基因水平的研究，以期达到个体化治疗的目的究，以期达到个体化治疗的目的究，以期达到个体化治疗的目的究，以期达到个体化治疗的目的n n提高医疗技术水平，降低先心病合并肺高压患者提高医疗技术水平，降低先心病合并肺高压患者提高医疗技术水平，降低先心病合并肺高压患者提高医疗技术水平，降低先心病合并肺高压患者手术死亡率及并发症率手术死亡率及并发症率手术死亡率及并发症率手术死亡率及并发症率n n在循证医学的基础上，联合多种药物进行辅助治在循证医学的基础上，联合多种药物进行辅助治在循证医学的基础上，联合多种药物进行辅助治在循证医学的基础上，联合多种药物进行辅助治疗，提高患者生存质量，延长生命疗，提高患者生存质量，延长生命疗，提高患者生存质量，延长生命疗，提高患者生存质量，延长生命