2023年医学高级职称考试儿内科试题及答案(仿真试题)+考点总结.docx

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1、2023年医学高级职称考试儿内科试题及答案(仿真试题)一、案例分析题:每个案例至少有3个提问,每个提问有612个备选答案,其中正确答案 有1个或几个,每选择一个正确答案得1个得分点,每选择一个错误答案扣1个得分点,扣 至本提问得分点为0。(1-10题共用题干)病历摘要:患儿男孩,1岁,秋冬季,发热、呕吐、腹泻3天。每日呕吐34次,为胃内容 物,每日腹泻10次左右,呈蛋花汤样,无腥臭,近1天来尿少,10小时无尿。查体:体温 38,眼窝明显凹陷,前因深凹陷,口腔粘膜干燥,皮肤干燥、弹性极差,四肢肢端冰凉。 大便镜检:偶见白细胞,血生化:血钠132mmol/L。1.此患儿最可能的诊断与脱水的程度及性

2、质是?A.小儿腹泻病,轻度等渗性脱水B.小儿腹泻病,中度低渗性脱水C.小儿腹泻病,中度等渗性脱水D.小儿腹泻病,重度低渗性脱水E.小儿腹泻病,重度等渗性脱水F.小儿腹泻病,轻度低渗性脱水G.小儿腹泻病,重度脱水H.小儿腹泻病,中度脱水2 .此患儿最可能出现的酸碱平衡紊乱是什么?A.呼吸性酸中毒B.代谢性碱中毒C.呼吸性碱中毒D.混合性酸中毒E.代谢性酸中毒F.呼吸性和代谢性酸中毒G.失代偿性代谢性酸中毒H.代偿性呼吸性酸中毒3 .此患儿进一步需要做什么检查?A.血常规B.便常规C.血生化D.血气分析E.查血型F.大便轮状病毒检测G.尿常规H.大便细菌培养4 .此患儿最可能的病原学是?A.产毒大

3、肠肝菌B.鼠伤寒沙门菌C.金黄色葡萄球菌D.侵袭性大肠杆菌E.轮状病毒F.痢疾杆菌105 .易位型21三体综合征最常见的核型是:46, XY, -14, +t( 14q21q) (2001)106 .风疹与麻疹的主要鉴别点是:皮疹一日内出齐(2000)107 .婴幼儿少尿的标准是昼夜尿量少于:200ml (1999)108 .疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做:三氯化铁试验(2005)109 .我国规定1岁内必须完成的计划免疫是:麻疹疫苗(2004) 110.小儿急 性肾小球肾炎起病前常有皮肤感染,其前驱期多为:23周(2003)111 .每lOOkcal热量的混合膳食产生的内生水是:12ml (2

4、002)112 .儿童感染戊肝病毒后,常表现为:隐性感染(2001)113 .下述哪一项不是风湿性心包炎的表现:心音增强(2000)114 .患维生素D缺乏性佝偻病的910个月婴儿多见的骨骼改变是:方颅 (1999)115 .食物中每克糖类、脂肪和蛋白质可供给能量(kcal)分别为:4, 9, 4 (2004)116 .正确测量头围的方法是:将软尺紧贴头皮沿枕骨结节最高点及眉弓上缘 一周(2004)117 .麻疹患者解除隔离的指标是:出疹后5天(2004)118 .麻疹早期诊断最有意义的临床表现是:Koplik斑(2005)119 .不属于婴儿总热量分配的是:思维活动(2003)120 .围生

5、期包括胎儿期一部分和婴儿期一部分,国内普遍采用的定义是:胎 龄28周至生后7天(2002)121 . 5岁小儿,每日每公斤所需总热量是:400kJ (2001)122 .婴儿期计划免疫,正确的接种时间:医学教育网搜集整理脊髓灰质炎疫 苗2个月以上(2000)123 .在严重颅内压增高的病例中,首选降低颅内压的药物是:甘露醇(2005)124 .红细胞生成素(EPO)的产生部位主要是:肾(2004)125 .新生儿溶血病最常见的是:ABO血型不合(2003)126 .判断小儿体格发育最常用指标是:体重、身高、头围(2002)127 .不属于1岁以内婴儿计划免疫的是:肺炎链球菌疫苗(2001)12

6、8 .小儿结核性脑膜炎的早期临床表现是:性格改变(1999)129 .新生儿败血症最有价值的诊断依据是:血培养阳性(2000)130 .男性健康婴儿,3个月,体重5kg.用牛奶喂养,一般每天应给予8%糖 牛奶和另给水分的量分别是:550ml和200ml (2005)131 .男,9岁,尿少浮肿1天。眼睑部浮肿,血压140/100mmHg,尿蛋白(+ ), 尿红细胞(+)。对该患儿的诊断是:急性肾小球肾炎(1999)132 .男,10个月,牛奶喂养,面色苍白2个月,烦躁,肝肋下2cm,脾肋下 刚可触及。血象:血红蛋白80g/L红细胞及6X107L,网织红细胞0.01,外 周血涂片见红细胞大小不等

7、、中心淡染,初步诊断是:营养性缺铁性贫血(2000)133 .消除支气管哮喘气道炎症最有效的药物是:糖皮质激素(2004)134 .下述哪一种脉搏提示主动脉瓣关闭不全:水冲脉(2003)135 .足月婴儿出生时全身皮肤青紫,Apgar评分为3分。查体:昏迷,反射 消失,肌张力低下,心率慢,呼吸不规则。诊断为缺氧缺血性脑病,临床分度为: 重度(2002)136 . 1岁男婴,因面色苍黄、毛发稀枯3个月。血常规:血红蛋白89g/L, 中性粒细胞变大并有分叶过多。骨髓象:幼红细胞巨幼变。为了明确诊断,首先 应选择的检查是:血清维生素氏2测定(2001)137 .男,5岁,患结核性脑膜炎,控制炎症首选

8、的治疗是:链霉素+异烟股+ 利福平+口比嗪酰胺(2004)138 . 8个月小儿体检时发现胸骨左缘第23肋间闻及川级连续机器样杂音, 向颈部、锁骨下传导,可触及震颤。胸部X线显示:左心房、室增大,肺血管影 增多,肺动脉段突出,主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是:动脉导管未闭 (1999)139 .男,1岁,头发稀黄,皮肤白嫩,头不能竖起,间断抽搐,尿有鼠尿味。 诊断是:苯丙酮尿症(2005)140 .女,2岁,体检发现胸骨左缘第23肋间H-m级收缩期杂音,肺动 脉瓣区第2音亢进,伴固定性分裂。该息儿的诊断是:房间隔缺损(2004)141 .男,7个月,不活泼,食欲差,面色苍白。血红蛋白80g/

9、L,红细胞数 3X10,2/L,考虑为:营养性缺铁性贫血(2004)142 .男,16个月,咳嗽1天,发热3小时,体温39. 3度。就诊过程中突然 双眼上翻,肢体强直,持续1分钟。查体:咽红,心、肺、腹及神经系统无异常, 半年前也有相同病史。最可能的诊断是:高热惊厥(2003) o143 .女,1岁,发热伴咳喘3天,口周稍青紫。用鼻前庭导管吸氧,氧流量 每分钟应为:0.51L (2002)144 .男,1岁,高热6天,精神差,频繁咳嗽,阵发性喘憋。查体:鼻翼扇 动,吸气性凹陷,两肺叩诊稍浊,呼吸音减弱,双肺闻及少量湿啰音。白细胞数 9.0X107L,胸部X线摄片示双肺片状密度较淡阴影。最可能的

10、诊断为:腺病毒 肺炎(2001)145 .男,足月产,生后3天出现皮肤轻度黄染,吃奶好,无发热,肝脾不大, 脐无分泌物。血清总胆红素175 Hmol/L (10mg/dl),血型母A、子0,应考虑 为:生理性黄疸(2000)146 .男,6个月,近1个月烦躁、多汗、夜惊。突然两眼上窜、神志不清, 四肢抽动。持续约1分钟缓解。血清钙1. 6mmol/L,血糖4. 5mmol/L.考虑诊断为: 低钙惊厥(2003)147 .某幼儿园发现一麻疹患儿,为了控制麻疹进一步蔓延,不应采取的措施 是:整个幼儿园中小儿每天口服利巴韦林和三氮喋核昔)(2005)148 .5岁小儿按公式计算身高、体重及头围约是:

11、105cm、18kg、50cm (2062)149 .女,9岁,5天前突然右髅疼痛,并有高热。体温39. 5度,脉搏110 次/分,白细胞22X107L,中性粒细胞占98%,血沉第1小时末30nlm.右髅关节 肿胀,不敢活动。考虑为:急性化脓性胸关节炎(2003)150 .一青年患者,突然出现剧烈头痛、恶心和呕吐、意识清、四肢无瘫痪、 颈项有阻力。为鉴别其为蛛网膜下腔出血,还是化脓性脑膜炎,宜采用的主要方 法是:腰椎穿刺查脑脊液(2002)151 .男,4岁,因大量蛋白尿、高度浮肿,诊断肾病综合征入院。肾穿刺活 检病理报告为:微小病变型。给予泼尼松60mg/d 口服,症状有所控制。治疗3 周后

12、,又出现大量蛋白尿,双下肢浮肿加重,肾功能减退。此时首先应考虑:急 性肾衰(2001)152 .诊断缺铁最肯定的依据是:骨髓小粒可染铁消失(2000)153 .诊断急进性。肾小球肾炎最有价值的指标是:50%以上肾小球囊内有大 新月体形成(1999)154 .男,5岁,眼睑水肿2周就诊。实验室检查:血红蛋白97g/L,尿蛋白 +,尿红细胞土/HP,尿比重L 026,血清蛋白27g/L,胆固醇(9) 8mmol/L, C3460mg/L.该患儿最可能的诊断是:肾炎性肾病(1999)155 .孕40周新生儿,出生时由口鼻排出部分肺内液体,其余经血管及淋巴 管吸收的肺液约占:2/3 (2004)156

13、 .一小儿体重7kg,身高65cm,头围42cm,乳牙2枚,能独坐一会,不 能听懂自己的名字,此小儿的年龄最可能是:6个月(2005)157 .4岁男孩,身高90cm,体重11kg,皮肤较松弛,腹部皮下脂肪约0. 3cm, 该小儿的营养状况属:中度营养不良(1999)158. 6岁男孩,自幼营养欠佳,较瘦小,可见方颅、肋膈沟和0形腿。实验 室检查:血钙稍低,血磷降低,X线示干断端临时钙化带呈毛刷样。考虑其确切 的诊断是:维生素D缺乏性佝偻病(2000)159. 36周男婴,出生体重1.5kg,生后3天体温不升,需要暖箱,该暖箱温 度应是:34 (2001)160. 2岁男孩,因智能低下查染色体

14、核型为46, XY, -14, +t (14q21q) o 查其母为平衡易位染色体携带者,核型应为:45, XX, -14, -21, +t (14q21q) (2002)161. 2岁男孩,出生时正常,3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会 独站,不会说话,偶有抽搐,身上有怪臭味。有助于诊断的检查是:尿三氯化铁 试验(2003)162. 5岁男孩,高热1天,腹泻6或7次,为黏液性脓血便,腹痛伴里急后 重,反复惊厥,逐渐出现昏睡、神志不清,病前吃过未洗的黄瓜,诊断为细菌性 痢疾。其临床类型属于:中毒型(2005)163. 2岁小儿,生后4个月出现发缗,哭吵甚时有抽搐史。查体:发育差, 发组明

15、显,心前区可闻及III级左右收缩期的喷射音。胸片示:肺血少,右心室增 大,心腰凹陷,医学教育网搜集整理呈靴形心。此患儿的诊断应是:法洛四联 症(1999)164. 5岁男孩,颜面浮肿2个月,血压120/80mmHg.查尿常规:蛋白(+), 红细胞15个/HP.血总蛋白40g/L,清蛋白25g/L.该患儿最可能的诊断是:肾炎 性肾病综合征(2000)165. 女,6岁,诊断为肾病综合征,因水肿、尿少,膝反射减弱,心音低钝, 心电图出现U波,治疗中需及时补充:钾盐(2001)166. 10个月男孩,诊断为流感嗜血杆菌脑膜炎,经抗生素治疗1周后,病 情好转,体温正常。近2天又出现发热,搐搦,前因饱满

16、,颅缝分离。应首先考 虑的诊断是:硬膜下积液(2002)167. 小儿,体重9kg,身高75cm,头围46cm,此小儿的年龄是:1岁(2004)168. 女,2岁,突发喘息1天。查体:体温正常,稍气促,两肺广布哮鸣音。 母有哮喘史。给予沙丁胺醇气雾剂吸入后,肺部哮鸣音逐渐消失。按评分法该患 儿评分是:6分(2004)169. 男孩,2岁,发热,咳嗽4天,咳喘加重1天。查体:双肺可闻及散在 中小水泡音。血白细胞lOXlO/L,中性粒细胞占0.65,淋巴细胞占0.35.最可 能的诊断是:支气管肺炎(2002)171. 36周产女婴,出生后反应好,体检其指甲外观特点是:指甲未达指尖 (1999)17

17、2. 女,11个月,多汗,烦躁,睡眠不安,可见肋膈沟,下肢轻度“0”形 腿,血清钙稍低,血磷降低,碱性磷酸酶增高,其佝偻病应处于:激期(2000)173. 8岁患者,浮肿、少尿4天,近1天来诉头痛、头昏、呕吐并抽搐1次。 查体:体温37. 3. C,血压170/120mmHg,血BUN7. 8mmol/L.尿常规:蛋白+,医 学教育网搜集整理红细胞100个/HP,白细胞30个/HP.该患儿准确的诊断为: 肾炎性肾病,高血压脑病(2000)174.1 岁患者,已诊断为“化脓性脑膜炎”,曾用青霉素加氯霉素治疗1周, 病情好转,体温正常。近3天来又出现发热、抽搐。查体:前卤紧张。脑脊液检 查示:外观

18、清亮,白细胞12X lO/L,蛋白450mg/L,氯化物110inmol/L,糖40mmol/L. 应首先考虑的诊断是:硬脑膜下积液(脓)(2003)175.属抑菌作用的抗结核药物是:乙胺丁醇(EMB) (2005)176.5岁男孩,低热,干咳,皮肤结节性红斑,疱疹性结膜炎,多发性、一 过性关节炎及颈淋巴结肿大。常见于:原发性肺结核(2005)177.2岁女童,低热1个月,消瘦,乏力,颈淋巴结肿大,肺无啰音,出生 接种过卡介苗,PPD (+),胸片示肺门淋巴结肿大。最可能的诊断是:原发综 合征(1999)178 .女,8岁,四肢无力,双下肢浮肿、皮下有出血点2个月,尿蛋白+, 红细胞+, AN

19、A ( + ),有光过敏。最可能的诊断是:SLE (2000)179 .男,1岁,头发稀黄,皮肤白嫩,头不能竖起,间断抽搐,尿有鼠尿味。 该患儿的诊断是:苯丙酮尿症(2001)180 .男性,5岁,因肾病综合征入院做肾活检,病理显示膜性肾病。治疗过 程中突然出现双侧肾区疼痛,尿量减少,低热,蛋白尿显著增多,伴肉眼血尿, 下肢浮肿加重,肾功能较前稍有减退。B超示双肾大小较前有所增大。此时最可 能的原因是:肾静脉血栓形成(2003)【儿科学总结】泌尿系统疾病泌尿系统疾病第一节小儿泌尿系统生理特点(一)生理特点:1 .排泄如尿素、有机酸等;.调节机体水电酸碱平衡;2 .肾内分泌功能促红细胞生成素、利

20、钠激素,1, 25(OH) 2D3等。直到11.5岁才能达到成 人水平。(1)肾小球滤过功能新生儿肾小球滤过率仅为20ml/ (min - 1. 73m2),生后1周为成人的1/4, 36 月为成人的1/2, 612月为成人的3/4, 2岁达成人水平。故不能有效地排出 过多的水分和溶质。(2)肾小管的重吸收和排泄功能葡萄糖肾阈减低,易发生糖尿。近端肾小管吸收钠能力不足,可致低钠血症。新 生儿排钠能力较差,过多输入钠离子可致钠、水潴留。生后10天内,血钾水平 高,排钾能力有限,应避免钾离子的输入。(3)浓缩和稀释功能新生儿及婴幼儿尿浓缩功能降低。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人。(4)酸碱平衡功能

21、新生儿生后为轻度酸中毒状态,肾小管重吸收HC03及分泌H、NH3能力低, 且磷酸盐排泄少,故易发生酸中毒。(5)肾脏的内分泌功能新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均高于成人,前列腺素合成速率较低。(二)小儿排尿及尿液特点:最迟可延迟至生后36小时左右。3岁时小儿已能通过控制膀胱逼尿肌收缩来控 制排尿,若不能控制膀胱逼尿肌收缩,称为不稳定膀胱。婴幼儿排尿次数较多, 每日1020次左右,学龄前和学龄儿童,每日排尿67次。新生儿尿量每小 时L0ml/kg为少尿,每小时0. 5ml/kg为无尿。儿童一昼夜尿量400mL学龄 前儿童300川1,婴幼儿200nil即为 少尿,一昼夜尿量3050nli称为无

22、尿。婴 幼儿尿pH值为57。新生儿尿比重较低为1.0061.008,儿童尿比重 通常为 L 0101.025。正常儿童尿中可排泄微量蛋白,正常排泄量小于100mg/d,超过 150nig/d为异常。正常儿童新鲜尿沉渣镜检,红细胞3个/HP,白细胞5个/HP, 管型不出现。12小时尿Addis计数:红细胞50万,白细胞100万,管型5000个为正常。第二节急性肾小球肾炎是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变,典 型的病理特点是:毛细血管内增 生性肾小球肾炎,电镜下可见电子致密物在上 皮细胞下“驼峰状”沉积。临床表现为急性起病,以水肿、血尿、少尿、高血 压为特征。绝大多

23、数急性肾炎为A组B溶血性链球菌(致肾炎株)感染所引起。(二)临床表现本病为感染后免疫炎性反应,故起病前常有前驱感染,呼吸道感染前驱期多为 12周,皮肤感染 前驱期梢长,约23周。本病起病年龄多发于510岁儿 童。主要表现:1 .典型病例:(1)表现为水肿、少尿,水肿常为最早出现的症状,表现为晨起眼睑水肿渐蔓 及全身,为非凹陷性水肿。(2)血尿:肉眼血尿。(3)高血压,学龄前儿童大于120/80mmHg学龄儿童大于130/90mmHg。2 .严重病例表现为:(1)严重循环充血:由于肾小球滤过率降低致水钠潴留,血容量增加出现循环 充血,表现酷似心力衰竭,但此时患 儿心搏出量正常或增加,心脏泵功能正

24、常。(2)高血压脑病:部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致 脑水肿,发生高血压脑病。(3)急性肾功能不全。3 .非典型病例部分急性肾炎可表现为:(1)肾外症状性肾炎:尿呈轻微改变或尿常规正常。(2)具肾病表现的急性肾炎:以急性肾炎起病,但水肿、大量蛋白尿突出,甚 至表现为肾病综合征。该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史,血液补体 C3下降帮助诊断。4.实验室检查:尿蛋白;尿镜检可见红细胞;可有透明、 颗粒或红细胞管型;血沉快;AS01014天开始升高,35周达高峰,36个 月恢复正常。补体C3下降,8周恢复。尿素氮和肌酎可升高。(三)诊断和鉴别诊断急性肾小球肾炎诊断主要依据:

25、1 .前驱感染史。2 .表现为血尿、水肿、少尿、高血压,尿常规血尿伴蛋白尿,可见颗粒或透明管 型。3 .血清补体下降,血沉增快,伴或不伴ASO升高。鉴别:1)慢性肾炎急性发作:严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转, 尿比重常低或固定低比重尿。2)急进性肾炎:数周内进行性肾功能不全可帮助鉴别,表现为新月体肾炎可资 鉴别。3)急性尿路感染:尿红细胞伴白细胞及脓细胞。4)膜增生性肾炎:血清补体持续下降(大于8周)。5) IgA肾病:主要以反复发作性血尿为主要表现,ASO、C3往往正常。6)继发性肾炎:狼疮性肾炎,乙型肝炎病毒相关肾炎等。(四)治疗本病为自限性疾病。1 .休息急性期需卧床休息

26、12周,至肉眼血尿消失,水肿减轻,血压正常方可下床轻 微活动;血沉正常可以上学;尿沉渣细胞绝对计数正常后,方可恢复体力活动。2 .饮食对水肿高血压者应限盐及水。3 .抗感染可选用青霉素710天。4 .对症治疗1)利尿2)降血压用钙拮和血管紧张素转换酶抑制剂合用。5 .严重循环充血的治疗用映塞米(速尿)注射,表现为肺水肿者可适当加用硝普钠。6 .高血压脑病的治疗G.表皮葡萄球菌H.霉菌感染I.菌群失调J.冠状病毒5 .对患儿进行液体治疗,首批静脉输液应给予?A. 2: 1等张含钠液20ml/kg1/2 张含钠液 100120ml/kgB. 2: 1 等张含钠 hlip:www. 100120ml

27、/kg2/3张含钠液50100ml/kgC. 1/2张含钠液50lUOml/kg1/3张含钠液50100ml/kgD. 1/4张含钠液80l20ml/kg1/5张含钠液80120ml/kg6 .对该患儿进行液体治疗中,除上述治疗外,哪项处理是正确?A.暂禁食46小时B.立即给予止泻药C.给予大剂量青霉素D.立即口服ORS补液盐E.立即给予足审的营养,防止发生营养不良F.根据检验结果给予对症处理G.立即给予口服助消化药H.根据脱水程度给予相应的治疗7 .如果患儿在输液后出现乏力,腹胀、肠鸣音减弱、双膝腱反射消失、心音低钝,则首先 应该考虑的诊断是?A.低钙血症B.低钾血症C.低锌血症D.高钾血症

28、E.低镁血症F.低磷血症G.低钠血症H.低氯血症8 .根据患儿在输液后上述临床表现,检验结果血钾2.8mmol/L,考虑低钾血症,静脉补钾 应注意什么?A.总量每天每公斤体重氯化钾0.6gB.补钾浓度不宜超过0.3%。C.治疗前6小时内排过尿D.静脉滴注时间不宜少于68小时(指全天总量)E.输液后有尿F.补钾浓度不宜超过0.3%G.不管是否有尿,需要立即补钾H.补钾浓度不宜超过3%。9. WHO推荐使用的口服补液盐的张力(渗透压)与氯化钾的浓度为?A. 1/2 张可选用硝普钠静滴。伴惊厥者及时止痉,给予安定,苯巴比妥等。第三节肾病综合征小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加,导

29、致血蛋白从尿 中丢失,引起一系列病理生理改变的临床综合征。小儿时期90%为原发性肾病 综合征。临床特点:1)大量蛋白尿:尿蛋白排泄50mg/ (kgd)。2)低蛋白血症:血浆白蛋白V30g/L。3) 高脂血症:胆固醇5. 7mmol/L。4)明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。(1)临床分型我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型尿检查红细胞超过10个/高倍视野(指两周三次尿沉渣检查);反复出现高血压;持续性氮质血症,排除血容量不足所致;血总补体或C3反复降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者 诊断为肾炎性肾病,不具备以上条件者为单纯性肾病。(2)病理分

30、型原发性肾病综合征的主要病理改变在肾小球,微小病变型最常见。(3)按糖皮质激素疗效分型:激素敏感型肾病:泼尼松正规治疗W8周尿蛋白转阴;激素耐药型肾病:泼尼松正规治疗8周后尿蛋白仍阳性者;激素依赖型肾病:对激素敏感,但减量或停药1个月内复发,重复2次以上 者;肾病复发和频复发:复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳2周。频复发是 指肾病病程中复发或反复22次,或1年内23次。(二)临床表现:单纯性肾病多发生于27岁,肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染 后诱发,水肿轻重不一,多从眼睑水肿开始,呈下行性,蔓延至双下肢,呈凹 陷性水肿,可伴腹水及胸水,严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见

31、皮肤白纹或紫纹。(三)并发症.感染由于免疫球蛋白从尿中丢失,机体合成不足及细胞免疫功能紊乱,补体功能不足、 蛋白营养不良、水肿、免疫抑制剂的应用,故肾病综合征患儿易患感染。1 .电解质素乱最常见为低钾、低钠及低钙血症。2 .血栓形成肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高,常见肾静脉血栓,临床表现主要有 腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿,有些患儿可能突发急性肾功能衰竭,B超卜有 些可见单肾增大。肾病综合征并发血栓形成原因很多。3 .低血容量休克因血浆白蛋白降低使血浆胶体渗透压下降使患儿高度水肿,故本病常有血容量相 对不足,加上长期忌盐,如伴有急剧体液丢失(如呕吐、腹泻、大剂量利尿等) 即可能出现低血容

32、量休克。4 .急性肾功能损伤部分病人在病程中出现急性肾衰竭或肾小管功能障碍。(四)诊断凡具备“三高一低”四大特征。(五)治疗:1 . 一般治疗:(1)休息。(2)饮食:低盐(12g/d)饮食,优质蛋白饮食,注意补充高钙食物及VitD 制剂及微量元素。(3)利尿剂应用.激素治疗:泼尼松中、长程疗法:疗程达6个月者为中程疗法,达9个月者为长程疗法。2 .细胞毒性药物的使用.抗凝、溶栓治疗。循环系统疾病第一节小儿循环系统生理特点一、胎儿血循环及出生后的改变(一)胎儿正常血液循环特点胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。几乎无肺循环;胎儿时期 肝血的含氧量最高,心、脑、上肢次之。(二)生后血

33、液循环的改变卵圆孔生后57个月解剖上关闭。动脉导管解剖上关闭时间80%在生后3个月 内,95%在生后1年内,若1岁后仍未闭,即认为畸形存在。二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点(一)心脏心脏的位置小于2岁时为横位,心脏逐渐转为斜位。心室的增长。胎儿期因右心 室负荷大,故出生新生儿右室壁较厚,45mm,儿乎与左心室相等。出生后左心 室负荷增加,左心室迅速发育,至6岁时室壁的厚度达10mm (约新生儿时的2 倍),而此时右心室壁的厚度不及6nlm, 15岁时左心室壁的厚度增至出生时的 2. 5 倍。(二)血管 小儿动脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为1: I, 10岁以前肺动脉 较粗,直径

34、较主动脉宽,到青春 期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠 及皮肤的毛细血管粗大。(三)心率新生儿每分钟120140次,1岁以内每分钟110130次,23岁每分钟100 120次,47岁每分钟80100次,814岁每分钟7090次。(四)血压动脉血压:推算公式;收缩压二(年龄X2) 80mmHg,舒张压二收缩压的2/3。静脉血压:学龄前儿童静脉压为40mniH20左右,学龄儿童约为60nmiH20。第二节先天性心脏病概论一、分类(一)左向右分流型(潜在青紫型)常见有房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭。(二)右向左分流型(青紫型)常见的有法洛四联症,完全性大血管错位等。(三)无分流型常见有肺

35、动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等左向右分流型特点:L 一般情况下无青紫,当哭闹、患肺炎时,右心压力高于左心,即可出现暂时性 青紫。2 .心前区有粗糙的收缩期杂音,于胸骨左缘最响。3 .肺循环血量增多,易患肺炎,X线检查见肺门血管影增粗。4 .体循环供血不足,影响小儿生长发育。二、特殊检查法.X线检查1 .心电图.超声心动图M型超声心动图;二维超声心动图心脏扇形切面显像:三维超声心动图:多谱勒 彩色血流显像。2 .心导管检查临床常用右心导管检查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量,压力变化, 明确有无分流及分流的部位。左心导管则由股动脉或肱动脉插入。3 .心血管造影造影术分静脉、选择性及逆行三种

36、方法,最常用为选择性造影。6.放射性核素 心血管造影7 .磁共振成像.计算机断层扫描电子束计算机断层扫描(BECT)和螺旋型CT已应用于心血管领域。对大血管及 其分支的病变、瓣膜病、心肌病、心包病有较高的诊断价值。第三节房间隔缺损一、血流动力学根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭,第一孔(称原发孔)和第二孔(称继发孔) 未闭,临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时,分流为左向右, 右心房、右心室舒张期负荷过重,肺循环血量增多,而左心室、主动脉及体循 环血量则减少。肺动脉压力增高,少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压,当右心 房的压力超过左心房时,血自右向左分流出现持续青紫(即艾森曼格综合征)

37、。 原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时,左心室亦增大。二、临床表现和并发症房间隔缺损轻者可无全身症状,仅在体格检查时发现胸骨左缘第23肋间有收 缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育,患儿体格瘦小、乏 力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。体检可见心前区隆起,心尖搏动弥散,心浊音界扩大,大多数病例于胸骨左缘第 23肋间可闻及IIIII级收缩期杂音,呈喷射性,系右心室排血量增多,引起 右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。 左向右分流量较大时,可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音(系三尖瓣相对狭窄所 致)。原发孔缺损伴二尖瓣裂者,心前区有

38、二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。三、诊断.根据病史、体检。1 .X线检查心脏外形增大,右房、右室大为主,肺血多,肺动脉段突出,主动脉影缩小。2 .心电图检查典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞,部分病人右心房右心室肥大。原 发孔未闭者,常有电轴左偏及左室肥大。3 .超声心动图右心房增大,右心室流出道增宽,室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径 缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可 见分流的部位、方向及估测分流量大小。4 .心导管检查右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。四、治疗原则.内科治疗主要是并发症的处理,如:肺炎、心力衰竭

39、等。1 .外科治疗宜在学龄前作选择性手术修补。2 .介入性治疗经导管放置扣式双盘堵塞装置(磬菇伞、蚌状伞)关闭房缺。第四节室间隔缺损一、血流动力学先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损 及膜部缺损,有可能自然闭合。干下型缺损很少自然闭合。由于左室压力高于右室,故血液自左心室向右心室 分流,一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。根据室间隔缺损的大小,分3组:(1)小型缺损缺损小于。5cm,分流量小,可无症状,缺损可能自行闭合,即所谓的Roger病。(2)中型缺损缺损内径在0.51.5cm,分流量较大,肺循环血量可达体循环的1.53.0倍以 上,导

40、致左心房、左心室增大。(3)大型缺损缺损大于1.5cm,分流量很大,右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大,而体 循环量减少;产生动力型肺动脉高压,严重者出现梗阻性肺动脉高压,当肺循 环压力超过肺动脉高压,即右心室压力高于左心室时,导致双向分流,乃至右 向左分流(即艾森曼格综合征)。二、临床表现和并发症小型缺损可无明显症状,生长发育不受影响,仅体检时发现胸骨左缘第34肋 间听到响亮粗糙的全收缩期杂音,肺动脉第二音稍增强。大型缺损出现体循环供血不足的表现,如生长发育落后、呼吸急促,多汗,吃奶 费劲常要间歇等,反复肺炎甚至心力衰竭。体检;心前区隆起,心界增大,心 尖搏动弥散,胸骨左缘第34肋间可闻及

41、IIIV级粗糙的全收缩期杂 音,传导 广泛,杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时,在心尖区听 到舒张期杂音(系二尖瓣相对狭窄所致),肺动脉第二音亢进。明显肺动脉高 压者,出现青紫。并发症支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。三、诊断.根据病史、体检资料1 . X线检查:小型缺损可表现肺血多,左心室大;中大型缺损心外形中度以上增大,肺动脉段 突出明显,肺血管影 增粗、搏动强烈,可有肺门“舞蹈”。左右心室增大,主 动脉结影缩小。2 .心电图: 小型缺损轻度左心室大;缺损大者左、右心室肥大,心衰者多伴心肌劳损改变。B. 2/3 张1/3 张C. 20mmol/L90mm

42、ol/LD. 80mmol/L3%。E. 0.3%10.下列哪项符合轮状病毒性肠炎的特点?A.秋冬季多见B. 10分钟.超声心动图左心房及左心室内径增宽,左心室内径也可增宽,主动脉内径缩小。缺损大者, 扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、 方向、估测分流量大小及缺损的位置。4 .心导管检查右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不 同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发 生右向左分流时,动脉血氧饱和度降低,肺动脉阻力显著增高。四、治疗原则.内科治疗主要是并发症的处理,如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。1

43、 .外科治疗:缺损小者,不一定需手术治疗。中型缺损临床上有症状者,宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。大型缺损缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6个月以内发生难以控制的充血性心力衰 竭,包括反复罹患肺炎和生长缓慢者,应予手术治疗;6月至2岁的婴儿,虽 能控制心力衰竭,但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1/2; 2岁以后 肺循环量与体循环量之比2:1,亦应及时手术修补缺损。第五节动脉导管未闭一、血流动力学肺动脉接受右心室及主动脉分流来的两处血,故肺动脉血流增加,至肺脏、左心 房及左心室的血流增加,左心室舒张期负荷过重,左心房、左心室扩大。由于主 动脉血流入了肺动脉,使周围动脉舒张压下降

44、而至脉压增宽。肺小动 脉长期接 受大量主动脉分流来的血,造成肺动脉压力增高,当肺动脉的压力超过主动脉时, 产生了右向左分流,临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。二、临床表现和并发症轻者临床无症状,仅体检时发现杂音。分流量较大者,可出现消瘦、气急、咳嗽、 乏力、多汗等,偶有声音嘀哑扩大肺动脉压迫喉返神经)。体检于胸骨左缘第2 肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音,杂音向左锁骨下、颈部和背部传导, 最响处可扪及震颤,以收缩期明显,肺动脉瓣区第二音增强。分流量大者,左心 室增大,可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。可出现周围血管征, 如毛细血管搏动,水冲脉及股动脉枪击音等;有显著肺动脉高

45、压者,出现差异 性青紫。动脉导管未闭常并发;支气管肺炎、感染性心内膜炎、心力衰竭。三、诊断.根据病史、体检。1 .X线检查心影正常或左心房、左心室增大,肺动脉段突出,肺野充血,肺门血管影增粗, 搏动增强,可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时,右心室亦增大。主动脉弓增 大。2 .心电图:分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变,部分有左心房肥大。心衰者, 多伴心肌劳损改变。3 .超声心动图左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽,左心房内径/主动脉根部内径大于 1.2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位 置。扇形切面显示导管的位置及粗细。4 .心导管检查右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程 度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。四、治疗原则.内科治疗主要是并发症的处理,如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。新生儿动脉导管 未闭,可试用消炎痛治疗。1 .外科治疗宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年 龄手术。2 .介入性治疗经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管。第六节法洛四联症一、血流动力学法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,由以下4种畸形组成:L肺动脉狭窄;.室间隔缺损;2 .主动脉骑跨;.右心室肥大。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,是

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