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1、命名混乱 扭转型室性心动过速尖端扭转型室性心动过速芭蕾舞样室性心动过速多形性室性心动过速(PMVT)第1页/共34页Tdp病因及临床分型 Jackman分型:根据病因.起病方式及治 疗的不同进行分型 Coumel分型:根据室速形态分型我国建议分型(1993-心律失常对策)第2页/共34页Jackman分型1.肾上腺素能依赖型TDP:主要为特发型QT间期延长综合征 分三个亚型:Jervell与Lange-Nielson综合征,有耳聋和常染色体隐性遗传 Romano-Ward综合征,无耳聋,常染色体显性遗传 散发型,无耳聋,无家族史第3页/共34页2.间歇依赖型Tdp 占全部病例的80%以上常见病
2、因：缓慢型心律失常药物作用 .类抗心律失常药等电解质紊乱 低钾、镁其它 心脏疾患、手术第4页/共34页间歇依赖型Tdp的ECG特点有长间歇后QTU明显延长Tdp发生与其前有长心室间歇有关由配对间期较长 (500700ms800ms)的室早引发第5页/共34页3.中 间 型 部 分 病 人 既 可 发 生 1,又 可 发 生 2,引 起 此 型 者 QT延 长,又称LQTS第6页/共34页Coumel分型 型(伴 有 QT 间 期 延 长 的 Td p)室 速 发 作 时 Q R S 波 极 性 及 振 幅 呈 相 性 变 化 室 速 常 由 一 联 律 间 距 较 长 的 室 早 所 诱 发,
3、室 早 呈 二 联 律,T 或 U 增 宽 有 自 发 终 止 倾 向 可 进 展 的 室 颤 室 速 时 心 率 超 过 1 5 0 b p m,心 脏 调 搏、异 丙 肾、阿 托 品 有 效第7页/共34页型(伴QT间期正常的Tdp)QT间期始终正常室性异位心律联律间距不长起搏防治无效交感神经刺激治疗可使病情恶化类抗心律失常药物明显有效第8页/共34页型(伴极短联律间距的Tdp)除室速发作外,患者无器质性心脏病的证据常以晕厥发病,有快速.多形室性心律失常,极短的联律间距窦性的T.U 波形及QT间期正常注射阿托品,发作时间及早搏次数增多 阻滞剂.类抗心律失常药及胺碘酮常无效静脉注射或口服异搏
4、停十分有效第9页/共34页我国关于多形性室速的建议分型 1993 中华心血管病杂志心律失常对策专题组:方圻.王思让.孙瑞龙.吴宁.胡大一.顾复生.诸骏仁.戚文航.蒋文航.蒋文平.戴闺柱等第10页/共34页1.多形性室速伴发于QT间期延长 (即尖端扭转型室速)1.1获得性多形性室速(病因包括电解质紊乱.药 物等)室速由一长一短间歇诱发(即长间歇后的早 搏引发)长间歇后心动显示QT间期进一步延长.T或 u波增宽,随后室速第11页/共34页1.2先天性多形性室速 分三个亚型 同Jackman肾上腺素依赖型亚型分型第12页/共34页2.多形性室速伴发于正常QT间期2.1 多 见 于 冠 心 病,特 征
5、:室 速 呈 多 形 性,基 础 心 律 时 QT.T 或 u 波 正 常 起 搏 对 预 防 发 作 无 效 异 丙 肾 可 使 病 情 恶 化 治 疗 药 物 同 一 般 室 速 必 时 要 I C D 治 疗 不 宜 心 内 膜 标 测 下 手 术第13页/共34页2.2多形性室速伴发于极短联律间距反复发作,但无心脏病单一或诱发室速的室早均显极短联律间 距(280320ms)基本心律中T.U 波QT 间期正常交感神经兴奋药无效异搏定有效第14页/共34页1.分子及离子通道机制Tdp的发病机理 Tdp及PMVT的发病机制是冲动形成异常和冲动传导异常,自律性升高可能具有重要作用 目前LQTS
6、 Tdp 发生机制和研究取得了重要进展发病机理发病机理第15页/共34页先天性LQTS已经阐明了5个致病基因 L Q T 1(K V L Q T 1)第 1 1 对 染 色 体 的 P 1 5.5 K V L Q T1基 因 突 变，约 占 L Q T S 家 系 基 因 型 约 5 0%L Q T 2(H E R G)第 7 对 染 色 体 q 3 5-3 6 的 H E R G 基 因 变 异,约 占 4 5%L Q T 3(S C N 5 A)第 3 对 染 色 体 S C N 5 A 3 P 2 1-2 4 上 的 钠 通 道 基 因 变 异 L Q T 5(M i n K)T 第 2
7、 1 对 染 色 体 K C N E 1 (m i n K)基 因 变 异 L Q T 6(M i R P 1)指 不 能 用 以 上 基 因 异 常 解 释 的 患 者 L Q T 4 仅 发 现 于 一 法 国 家 庭,位 于 第 4 对 染 色 体 上 4 q 2 5-2 7第16页/共34页 LQT1 和LQT5 分别编码缓慢激活延迟 整流钾通道(KVs1,电流为Iks)的 和 亚单位 LQT2 和LQT6 则分别编码快速激活延迟整 流钾通道(KVr,电流为Ikr)的 和 亚单位 LQT3 则编码钠通道(电流IN a)第17页/共34页上述基因突变分别导致复极2.3相钠通道反 复开放而
8、不同程度地减弱KVs.KVr 功能,IN a 内流.Ikr.Iks 外流从而导致复极时间和动作电位时程(APD)延 长;并增加复极离散度;产生后除极及触发活 动,也是折返形成的基础第18页/共34页 目 前 临 床 及 实 验 研 究 显 示 LQT 2.LQT 3 发 生 Td p 的 机 制 是 早 期 后 除 极(E A D)及 触 发 活 动,而 Td p 的 维 持 则 可 能 是 反 复 的 E A D 及 触 发 活 动 和/或 折 返 激 动 参 与 LQT 1 模 型 只 有 在 肾 上 腺 素 刺 激 下 才 发 生 Td p;同 时 阻 断 I k s 并 给 予 肾 上
9、 腺 素 刺 激 能 引 起 延 迟 后 除 极(DA D)及 其 触 发 活 动第19页/共34页 因此,目前认为LQTS Tdp 发生的机制可能是后除极及其触发活动;而Tdp的维持则可能是反复的触发活动和/或折返激动第20页/共34页2.心室复极异质性近 年 来 研 究 发 现 Td p 的 发 生 与 心 室 复 极 异 质 性 密 切 相 关心 室 复 极 异 质 性 是 指 复 极 的 不 均 一 性其 重 要 基 础 是 心 脏 细 胞 膜 离 子 通 道 的 多 样 性 和 分 布 的 不 均 一 性心 肌 缺 血 及 心 肌 梗 死 引 起 的 Td p P M V T 少 见
10、,其 发 生 机 制 为 缺 血 或 疤 痕 引 起 局 部 复 极 及 不 应 期 的 改 变,使 电 活 动 异 质 性 增 加,而 引 起 折 返 性 V T第21页/共34页3.M细胞 M 细 胞 位 于 心 室 肌 中 层,M 细 胞 的 电 生 理 特 性 介 于 普 通 心 肌 细 胞 和 心 脏 特 殊 传 导 系 统 之 间,其 与 浦 肯 野 纤 维 的 最 大 区 别 是 不 存 在 4 相 自 动 除 极,当 心 率 缓 慢 时,M 细 胞 的 A P D 显 著 延 长 M 细 胞 具 有 明 显 大 的 瞬 时 外 向 钾 电 流(I t o).较 小 的 I k
11、s 及 显 著 大 的 晚 期 内 向 IN a,是 心 室 复 极 离 散 度 明 显 增 加 的 重 要 基 础,与 触 发 活 动 和 折 返 激 动 密 切 相 关第22页/共34页4.Ca2+超载 C a2+作 为 心 肌 兴 奋 收 缩 耦 联 的 关 键 因 素,其 在 心 律 失 常 中 的 作 用 越 来 越 受 到 重 视在 所 谓 反 向 兴 奋 收 缩 耦 联 中,C a2+是 心 律 失 常 发 生 的 始 动 因 子 D A D 是 由 短 暂 内 向 电 流(T)引 起 的 肌 浆 网 自 发 C a2+释 放 和 胞 浆 C a2+聚 集 及 细 胞 内 C a
12、2+超 载 造 成临 床 上 C a 通 道 阻 滞 剂 及 受 体 阻 滞 剂 对 多 种 Td p 和 P M V T 有 效,亦 说 明 其 在 Td p 的 发 生 中 具 有 明 显 作 用第23页/共34页5.计算机模拟研究 计 算 机 模 拟 研 究 显 示,LQT S 发 生 Td p 的 基 础 是 A P D 延 长,复 极 离 散 度 增 加,M 细 胞 在 E A D的 发 生 中 具 有 重 要 作 用,E A D发 生 的 离 子 流 基 础 可 能 是 I c a-L 心 脏 动 力 学 异 质 性 导 致 功 能 性 折 返 在 V T/V F的 发 生 中 起
13、 重 要 作 用,A P D 恢 复 曲 线 的 斜 率 是 折 返 激 动 与 否 的 最 重 要 的 影 响 因 素 和 前 提 条 件 计 算 机 模 拟 研 究 不 仅 使 人 们 从 理 论 上 认 识 Td p 发 生 机 制,而 且 为 指 导 研 制 有 效 的 药 物 提 供 更 精 确 的 理 论 依 据第24页/共34页Tdp的快速识别和处理应尽快获取病史和诱发因素,首先排 除先天性LQTS在心电监护下对室速进行详细观察,对QRS方向,形态,振幅有明显差异 者应列入Tdp怀疑对象第25页/共34页若QRS呈一般室速表现,对利多卡因等药物无 效时,应留意是否有“一闪而过”的
14、短阵Tdp尚未肯定室速为Tdp,但间歇期室早的方向、形 态各异，QT明显延长，应高度怀疑Tdp存在对Tdp可疑者，经按一般室速无效时，可试按 Tdp治疗第26页/共34页建议观察Tdp发生时R1R2间期与R2R3间期的关 系(R1为早搏前正常QRS,R2为诱发室速的室早,R3为室速的第一跳),若成反比则折返机制可能 性大,若成正比则触发活动可能性大。若遇前 者，在治疗上主要在于增快心率、减少复极时 间、纠正复极不均匀状态，如用异丙肾、硫酸 镁、临时心脏起搏等。后者则应使用心肌抑制 剂异搏定第27页/共34页先天性LQTS可采用 肾上腺素能受 体阻滞剂或外科切除左侧交感神经 节治疗不应忽视病因及
15、诱因治疗第28页/共34页几种Tdp疗法简介1.异丙肾上腺(异丙肾)可通过提高心律，缩短已延缓的心肌复机化，减轻复极不匀，缩短QT间期，适用于病情较轻者；等待安装临时心脏起搏器者；有房室传导阻滞或窦房结功能不全者第29页/共34页2.硫酸镁 对心脏传导系统有直接抑制作用,可减少 心动过速的发生Mg2+为细胞膜ATP酶催化剂,Mg2+缺失 影响心肌细胞K+-Na+泵功能,从而使细胞 内失K+,导致复极延迟。硫酸镁可使复极 一致或均衡，消除EAD及触发活动，从 而防止了引起Tdp的折返路第30页/共34页3.紧急临时心脏起搏 心脏起搏可提高心率、缩短QT间期、阻断折返经径，达到治疗及防止其发作的目的。另外还可以在起搏器的保护下应用抗心律失常药物。临时起搏一般为VVI式，频率100120bpm，最好选择Tdp间歇期开启起搏键，此时自主心率较慢，便于起搏器调搏第31页/共34页4.异搏定 因Tdp多伴有QT间期延长,多数学者主张禁用心肌抑制剂。考虑到部分Tdp的发生机理可能与触发活动有关，因此根据Tdp发作时的情况选择性使用异搏定也许是可取的第32页/共34页第33页/共34页感谢您的观看！第34页/共34页