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1、 肾上腺组织学结构分为皮质(cortex)(cortex)和髓质(medulla)(medulla)两部分，皮质占9090，分泌醛固酮、皮质醇及少许雄性激素。肾上腺髓质占1010，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病。肾上腺的组织结构第1页/共98页 肾上腺皮质按细胞排列从外向内由球状带、束状带和网状带三层功能不同的细胞结构组成。球状带分泌盐皮质类固醇，主要是醛固酮，调节水盐代谢；束状带分泌糖皮质类固醇，主要是皮质醇，调节糖、蛋白质和脂肪代谢；网状带分泌性激素，主要是雄激素。肾上腺皮质第2页/共98页肾上腺皮质镜下结构HE染色第3页/共98页常见肾上腺外科
2、疾病类型1 12 2原发性醛固酮增多症（primary hyperaldosteronismprimary hyperaldosteronism）皮质醇症（hypercortisolismhypercortisolism）3儿茶酚胺增多症l 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 （pheochrocytoma/paragangliomapheochrocytoma/paraganglioma）l 肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia)adrenal medulla hyperplasia)第4页/共98页第1节原发性醛固酮增多症Primary Hyperaldosteron
3、ism,PHA第5页/共98页概念 原发性醛固酮增多症（primary primary hyperaldosteronism,hyperaldosteronism,PHAPHA）：简称原醛症。肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性（plasma plasma rennin rennin activityactivity，PRAPRA）和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称ConnConn综合征。第6页/共98页病因原发性醛固酮增多症病因不明，可能与遗传有关。第7页/共98页分型特发性醛固酮增多症（ldiopathichyperaldosteronism，IHA）醛固
4、酮瘤（aldosterone-producingadenomas，APA）肾上腺皮质腺癌单侧肾上腺增生（unilateraladrenalhyperplasia,UNAH）家族性醛固酮增多症（familialhyperaldosteronism，FH）异位分泌醛固酮的肿瘤第8页/共98页PHA临床亚型亚型亚型相对比率（相对比率（%）特发性醛固酮增多症（特发性醛固酮增多症（IHA）5060醛固酮腺瘤（醛固酮腺瘤（APA）4050原发性单侧肾上腺增生（原发性单侧肾上腺增生（UNAH）12分泌醛固酮的肾上腺皮质癌分泌醛固酮的肾上腺皮质癌1家族性醛固酮增多症（家族性醛固酮增多症（FH）1 型（糖皮质激
5、素可抑制性，型（糖皮质激素可抑制性，GRA）型（糖皮质激素不可抑制性）型（糖皮质激素不可抑制性）异位醛固酮肿瘤异位醛固酮肿瘤1 第9页/共98页肾素及其分泌调节(一)1.1 肾内机制 感受器位于入球小动脉的牵张感受器和致密斑，前者能感受肾动脉灌注压，后者能感受流经该处小管液中的Na+量。肾动脉灌注压降低入球小动脉壁受牵拉的程度减小肾素释放增加；反之肾素释放减少。肾小球滤过率降低流经致密斑小管液中的Na+量减少肾素释放增加；反之肾素释放减少。1.2神经机制 肾交感神经兴奋去甲肾上腺素近球细胞的肾上腺素能受体直接刺激肾素释放；反之肾素释放减少。如：急性失血。1.3体液机制 血液循环中的肾上腺素、去
6、甲肾上腺素，肾内生成的PGE2和PGI2肾素释放增加；ANG、血管升压素、心房钠尿肽、内皮素、NO肾素释放减少。第10页/共98页肾素及其分泌调节(二)2.血管紧张素（ANG）的功能 强烈的血管收缩作用、醛固酮分泌、促使近端小管重吸收Na+。3.醛固酮的功能 远端小管和集合管重吸收H2O、Na+，促使K+的排泌。4.肾素血管紧张素醛固酮系统的组成 肾素（由肾脏的近球细胞产生）作用于血管紧张素原（肝合成）生成血管紧张素（ANG），后者在血管紧张素转换酶（ACE）的作用下生成血管紧张素，血管紧张素在血管紧张素酶A（氨基肽酶A）的作用下生成血管紧张素，血管紧张素和血管紧张素作用于肾上腺皮质球状带产生
7、醛固酮。第11页/共98页病理及病理生理醛固酮增加，将反馈性抑制肾素及血管紧张素，导致后者血浆中含量减少。过量的醛固酮作用于肾远曲小管，钠钾交换增加，钠水潴留、低血钾，导致高血压和碱中毒。除肾上腺的病理改变外，肾脏可因长期缺钾引起近曲小管、远曲小管和集合管上皮细胞变性，严重者散在性肾小管坏死，肾小管功能重度紊乱。常继发肾盂肾炎，可有肾小球透明变性。长期高血压可致肾小动脉硬化。慢性失钾致肌细胞蜕变，横纹消失。碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进尿镁排出，故可出现肢端麻木和手足抽搐。第12页/共98页临床表现发病年龄高峰为30305050岁高血压低血钾肾浓缩功能下降可引起心肌损害，心电图呈低
8、血钾表现第13页/共98页（一）可疑人群的筛查1推荐下列高血压人群应行PHA筛查试验（1）难治性高血压，或高血压2级（JNC）（160179/100109mmHg），3级（180/110mmHg）；（2）不能解释的低血钾（包括自发性或利尿剂诱发者）；（3）发病年龄早者（50岁）；（4）早发性家族史，或脑血管意外40岁者；（5）肾上腺偶发瘤；（6）PHA一级亲属高血压者；2推荐血浆ARR为首选筛查试验血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性。诊断第14页/共98页（1）体位试验及血浆18-羟皮质酮(1
9、8-OHB)测定：主要用于鉴别IHA与APA。正常人及非原醛症高血压病人站立4小时后肾素活性轻微增加，醛固酮可增加24倍；特发性皮质增生者（IHA）比站立前增加至少33；腺瘤型（APA）无明显增加（2）地塞米松抑制试验：怀疑糖皮质激素可抑制的原醛症，可采用该实验。GRA血钾、血压及血醛固酮水平恢复至正常，以后终生需服用小剂量地塞米松；IHA及APA病人，醛固酮水平可被地塞米松一过性抑制，但抑制时间短，且不能降至正常水平。（二）PHA的定性诊断 第15页/共98页（三）PHA的定位诊断B超检查 准确率约70CT 1cm以上的肾上腺腺瘤，检出率达90以上MRI 空间分辨率低于CT，可用于CT造影剂
10、过敏者选择肾上腺静脉取血（adrenal vein sample,AVS）第16页/共98页（四）PHA的鉴别诊断临床上还有一些疾病表现为高血压、低血钾，在确诊和治疗PHA前需要进行鉴别诊断。1、继发性醛固酮增多症如分泌肾素的肿瘤、肾动脉狭窄等；2、原发性低肾素性高血压：约15%20%原发性高血压患者的肾素是被抑制的，易与IAH混淆，但开搏通试验血浆醛固酮水平被抑制；3、先天性肾上腺皮质增生；4、Liddle氏综合征又称假性醛固酮增多症，由于肾小管上皮细胞膜上钠通道蛋白异常，多为蛋白的,亚单位基因突变，使钠通道常处激活状态，临床表现中除醛固酮低外，其它与PHA几乎一致。第17页/共98页治疗根
11、据病因，选择手术或药物治疗。（一）手术治疗利用腹腔镜对诊断明确的病例行肿瘤及肾上腺摘除，已经成为该病手术治疗的金标准。1推荐手术指征（1）醛固酮瘤（APA）；（2）单侧肾上腺增生（UNAH）；（3）分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤；（4）由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者。第18页/共98页2手术方法（1）APA推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术或保留肾上腺组织的手术（adrenalsparingsurgery，ASS），也有主张患侧肾上腺全切。腹腔镜与开放手术疗效一致。临床上多发性APA虽不多见，但肾上腺全切标本27%存在多发结节，是ASS手术或单纯肿瘤切除失败的重要原因。如疑多发性A
12、PA者，推荐患侧肾上腺全切除术。（2）UNAH推荐醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。（3）IHA、GRA：以药物治疗为主，双侧肾上腺全切仍难控制高血压和低血钾，不推荐手术。但当患者因药物副作用无法坚持内科治疗时,可考虑手术,切除醛固酮分泌较多侧或体积较大侧肾上腺。单侧或双侧肾上腺切除术后高血压治愈率仅19%。第19页/共98页（二）药物治疗 主要是盐皮质激素受体拮抗剂，钙离子通道阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）等也具一定疗效。治疗指征：（1）IHA；（2）GRA；（3）不能耐受手术或不愿手术的APA者第20页/共98页药物选择：螺内酯（安体舒通）：推荐首选。结合盐皮质激素受体,拮抗醛
13、固酮。依普利酮：高选择性醛固酮受体拮抗剂，推荐于不能耐受螺内酯者。钠通道拮抗剂：阿米洛利。保钾排钠利尿剂，能较好控制血压和血钾，无明显副作用。钙离子通道阻断剂：抑制醛固酮分泌和血管平滑肌收缩。如硝苯地平、氨氯地平、尼卡地平等。ACEIACEI和血管紧张素受体阻断剂：减少IHAIHA醛固酮的产生。常用卡托普利、依那普利等。皮质激素：推荐用于GRAGRA。第21页/共98页药物治疗需监测血压、血钾、肾功能。螺内酯和依普利酮在肾功能受损者（GFR60mL/min/1.73m）慎用，肾功能不全者禁用，以免高血钾。3注意事项第22页/共98页第2节皮质醇症Hypercortisolism第23页/共98
14、页下丘脑垂体肾上腺轴昼夜规律应激ACTHACTH释放激素（CRFCRF）ACTHACTH皮质醇第24页/共98页定义：皮质醇增多症（hypercortisolism）：即皮质醇症，为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体征，也称为库欣综合征（Cushingssyndrome,CS）。由于垂体病变导致ACTH过量分泌致病者称之为库欣病(Cushingsdisease)。第25页/共98页 几个重要概念：亚临床皮质醇症（subclinical hypercortisolismsubclinical hypercortisolism）：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CSCS表现。
15、尚无定义标准，主要符合2 2点：不具激素过多的临床表现；至少有下丘脑垂体肾上腺轴的2 2个异常。虽不具典型CSCS表现，但肥胖、高血压和2 2型糖尿病常高发。周期性皮质醇症（cyclic hypercortisolismcyclic hypercortisolism）：皮质醇分泌呈周期性增多，其间歇期皮质醇水平正常，是CSCS中罕见的特殊临床类型。假性皮质醇症（pseudo-hypercortisolismpseudo-hypercortisolism）：在一些情况下，下丘脑垂体肾上腺轴可出现功能过度活跃，导致生理性皮质醇升高，伴或不伴CSCS的临床症状或体症，可见于妊娠、精神疾病（抑郁、焦虑
16、、强迫性障碍）、酒精性依赖、糖皮质激素抵抗病态肥胖症、控制不良的糖尿病、生理应激等。尼尔森综合征（Nelsons syndromeNelsons syndrome）：垂体微腺瘤伴双侧肾上腺弥漫性增生，双侧肾上腺切除术后因缺乏血皮质醇的负反馈抑制，垂体瘤侵袭性生长，分泌大量ACTHACTH，并使皮肤色素沉着。第26页/共98页.CS的病因分的病因分类类分类分类%女女:男男 ACTH依赖性依赖性库欣病库欣病703.5:1异位异位ACTH综合征综合征101:1ACTH来源不明来源不明*55:1 ACTH非依赖性非依赖性肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤104:1肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌51:1 原发性肾上
17、腺皮质增生原发性肾上腺皮质增生 大结节性肾上腺增生（大结节性肾上腺增生（AIMAH）21:1 原发性色素结节性肾上腺病原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）21:1 McCune-Albright综合征综合征21:1 假性皮质醇症假性皮质醇症 精神抑郁精神抑郁1 酒精性依赖酒精性依赖1 *最最终终可能可能证实为库证实为库欣病。欣病。第27页/共98页病因及病理 1.ACTH依赖性皮质醇症(corticotropin-dependentCushingssyndrome)Cushings病:最常见病因是垂体ACTH腺瘤（80%90%），少数是垂体ACTH细胞增生（014%）。垂体肿瘤分泌过多ACT
18、H使双侧肾上腺皮质增生（束状带为主），分泌过量的皮质醇。异位ACTH综合征（ectopiccorticotropinsyndrome):引起异位ACTHACTH综合征的肿瘤最多见于小细胞肺癌（50%50%），胰岛细胞肿瘤和胸腺瘤各占10%10%左右，其它还有支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、神经节旁瘤、神经母细胞瘤、胃肠道恶性肿瘤、卵巢或睾丸的恶性肿瘤等。异位ACTHACTH综合征的肾上腺皮质的病理改变和Cushings病相同，但增生程度更明显。第28页/共98页 2.ACTH非依赖性皮质醇症(corticotropin-independentCushingssyndrome)肾
19、上腺皮质肿瘤：肾上腺皮质腺瘤和皮质癌分别占皮质醇症的20和5左右。肿瘤自主分泌大量皮质醇，下丘脑促皮质素释放激素(CRH)及垂体前叶ACTH细胞处于反馈抑制状态，因此肿瘤以外的肾上腺，包括同侧及对侧，均呈萎缩状态。腺瘤多为单个，直径一般24cm。腺癌则较大，多发生淋巴及血行转移，常分泌大量雄性激素。第29页/共98页肾上腺结节或腺瘤样增生：ACTH非依赖性肾上腺大结节增生（adrenocorticotropinindependentmacronodularadrenalhyperplasia,AIMAH）是CS的一种罕见的病因类型。原因不明，可能与异位受体表达或遗传有关。通常为双侧肾上腺大小不
20、等结节样增生，具有自主分泌皮质醇的能力。3.其他病因如原发性色素结节性肾上腺皮质病（primarypigmentednodularadrenocorticaldisease,PPNAD），纤维性骨营养不良综合征(McCune-Albright综合征)等，均罕见。第30页/共98页Cushing综合征病理生理及临床表现1.脂肪代谢紊乱满月脸、水牛背、悬垂腹向心性肥胖、四肢相对瘦小机制：皮质醇促进脂肪动员和合成，脂肪重新分布第31页/共98页水牛背向心性肥胖第32页/共98页CushingCushing综合征病理生理及临床表现2.2.蛋白质代谢紊乱 紫纹 （皮肤菲薄，弹性纤维断裂）毛细血管脆性增加
21、 骨质疏松 肌无力 影响发育 机制：蛋白质分解 生糖氨基酸至糖异生 负氮平衡第33页/共98页 库欣侏儒症 与同龄人相比，生长受阻是皮质醇过多的可靠临床依据。第34页/共98页CushingCushing综合征病理生理及临床表现3.3.糖代谢紊乱 糖耐量受损 继发性 (类固醇性)糖尿病 机制 糖异生增加 胰岛素作用被拮抗 4.4.电解质紊乱 低血钾 高尿钾 碱中毒 水肿 机制 皮质醇作用于盐皮质激素受体：潴钠排钾第35页/共98页CushingCushing综合征病理生理及临床表现 5.5.心血管病变 高血压 机制：血容量增加 肾素-血管紧张素激活 血管舒张受抑制 心血管并发症增加 机制：凝血
22、异常、脂代谢紊乱、血栓形成6.6.对感染抵抗力下降 易感染、不易局限、不典型 机制 皮质醇：抗炎药，免疫抑制剂 非特异性炎性反应受损（中性粒细胞趋 化、吞噬功能减弱）免疫功能受损（抗体形成障碍）第36页/共98页CushingCushing综合征病理生理及临床表现7.7.血液系统改变 多血质，RBCRBC、Hb Hb 偏高 WBCWBC、中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸性细胞减少 机制 皮质醇刺激骨髓8.8.性腺功能障碍 女性：月经紊乱或闭经，多毛，痤疮、男性化（肾上腺癌）男性：性功能低下 机制 肾上腺产雄激素过多 皮质醇抑制垂体促性腺激素第37页/共98页雄性化肿瘤外貌术前 术后第38页/共9
23、8页CushingCushing综合征病理生理及临床表现9.9.神经、精神障碍 情绪不稳，失眠烦躁，精神变态10.10.皮肤 皮肤色素明显加深（异位ACTHACTH综合征）第39页/共98页诊断CS的临床诊断主要依靠实验室和影像学检查，前者主要了解下丘脑-垂体-肾上腺轴系的功能状态，后者注重垂体和肾上腺形态学变化。分两步：定性诊断和病因分型。诊断检查开始前必须排除医源性CS。（一）可疑病例的筛查指征：（1）具有CS特征性的多种表现进行性加重；（2）代谢综合征：糖耐量受损或糖尿病、高血压、高脂血症和多囊卵巢综合征；（3）儿童进行性肥胖并发育迟缓；（4）肾上腺偶发瘤；（5）低促性腺素性功能减退症：
24、女性月经紊乱和不育，男性性欲减退和勃起功能障碍；（6）与年龄不相符的病理特征如骨质疏松（65岁）。第40页/共98页（二）定性诊断方法1.1.下列四项检查至少任意之一项 （1 1）尿游离皮质醇（24h-UFC,24h-UFC,至少2 2次）；（2 2）深夜血浆或唾液皮质醇（至少2 2次）；（3 3）过夜1mg1mg小剂量地塞米松抑制试验(过夜1mg-1mg-LDDST)LDDST)；（4 4）48h-2mg/d-48h-2mg/d-小剂量地塞米松抑制试验（48h-48h-2mg-LDDST2mg-LDDST）。对于高度怀疑的CSCS为加速诊断，可联合2 2项以上推荐的检查。2 2诊断标准 （1
25、 1）如果临床表现符合CSCS，24h-UFC24h-UFC正常上限的5 5倍（300 300 g g 或 828 nmol/d828 nmol/d），无须其它检查即可确诊。结果可疑（300 300 g g 或 828 nmol/d828 nmol/d），需48h-LDDST48h-LDDST确诊。（2 2）深夜唾液4 nmol/L4 nmol/L（145 ng/dL145 ng/dL）；（3 3）深夜血浆皮质醇50 nmol/L50 nmol/L（1.8 1.8 g/dLg/dL）；如1.8 1.8 g/dLg/dL，可排除CSCS；（4 4）过夜1mg-LDDST1mg-LDDST血皮质醇
26、1.8 1.8 g/dLg/dL。第41页/共98页皮质醇分泌增多，节律失常第42页/共98页3注意事项（1）存在假性CS相关因素，UFC正常上限4倍左右时，推荐48h-2mg-LDDST。（2）初次检查结果异常者，复查；后继评估推荐初次检查未进行的其它一项或两项检查。2项以上结果正常者，不推荐进一步筛查（疑周期性CS除外）。（3）临床怀疑为CS而24h-UFC正常，LDDST可完全抑制者推荐促肾上腺皮质激素释放激素兴奋-地塞米松抑制试验（48h-2mg-LDDST-CRH）或午夜血浆皮质醇检查。（4）妊娠妇女初次评估时推荐24h-UFC，不推荐LDDST。在妊娠第46月和79个月，24h-U
27、FC正常上限的3倍始有意义。第43页/共98页（5）服用抗癫痫药物的病人推荐午夜唾液或血浆皮质醇浓度，不推荐LDDST。（6）肾功能衰竭，肌酐清除率60ml/min，尤其20ml/min，尿液排泄的皮质醇会减少，推荐午夜血浆皮质醇浓度和过夜1mg-LDDST。结果正常时可排除CS，但过夜LDDST阳性反应没有诊断意义。（7）周期性CS推荐24h-UFC或唾液皮质醇，对于临床高度怀疑而最初的检查结果正常者建议在随访中重复检查，最好与周期性发作的时间相符。第44页/共98页（三）病因分型诊断1推荐下列生化检查用于CS病因诊断和功能定位（1）血浆ACTH：2次ACTH1.1pmol/L（5pg/mL
28、），提示ACTH非依赖性CS-肾上腺来源。持续ACTH3.3pmol/L（15pg/mL），提示ACTH依赖性CS-来源垂体或异位ACTH。（2）大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）：80%90%的库欣病可被抑制；肾上腺皮质肿瘤不被抑制；异位ACTH综合征者，除支气管类癌外均不被抑制。第45页/共98页（3）CRH刺激试验：对于库欣病诊断的敏感度为86%。如同时HDDST被抑制，诊断库欣病的特异性为98%。（4）岩下窦静脉插管分段取血（BIPSS）测ACTH：推荐用于CRH兴奋试验和HDDST检查结果不一致，垂体肿瘤5mm者。如果血ACTH中枢与外周比值2:1或CRH兴奋后比值3:1则诊断为库
29、欣病。BIPSS有助垂体左右定位。如果无ACTH梯度差别则可能为异位ACTH综合征。第46页/共98页疑为Cushing综合征血皮质醇，尿游离皮质醇，小剂量地塞米松抑制等 异常：Cushing综合征正常：除外Cushing 综合征血浆ACTH，大剂量地塞米松抑制试验等ACTH未检出不受抑制ACTH增高不受抑制ACTH正常或增高 抑制170/110mmHg170/110mmHg时禁此试验。胰高糖素试验：胰高糖素可刺激瘤体分泌CACA。(2)(2)阻滞试验 适用于血压 170/110mmHg 170/110mmHg者。可乐宁 (肾上腺素能受体阻滞剂 )试验第74页/共98页（三）定位诊断包括解剖影
30、像学和功能影像学。1解剖影像学定位超声检查（可选择）：敏感性低，但因其简便、无创、价格低廉，可作为初筛检查。第75页/共98页 CT CT 平扫 +增强（首选）：l 优点是价格适中、敏感性高、扫描时间短。l 可发现肾上腺 0.5 cm0.5 cm和肾上腺外 1.0 cm1.0 cm以上的 PHEO/PGLPHEO/PGL。l 肿瘤内密度不均和显著强化为其特点，能充分反映肿瘤形态特征及与周围组织的解剖关系。MRI MRI：l 优点是敏感性与CTCT相仿、无电离辐射、无造影剂过敏之虞。l PHEO/PGL PHEO/PGL 血供丰富，T1WI T1WI 低信号、T2WI T2WI 高信号，反向序列
31、信号无衰减为其特点。l推荐以下情况代替 CT CT 作为首选定位或补充检查：1 1）儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者；2 2）对 CT CT 造影剂过敏者；3 3）生化证实儿茶酚胺升高而 CT CT 扫描阴性者；4 4）肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。5 5）全身 MRIMRI弥散加权成像（DWIDWI）有助于探测多发或转移病灶。第76页/共98页二、右侧肾上腺嗜铬细胞瘤CT增强图示第77页/共98页右侧肾上腺嗜铬细胞瘤MRI图示第78页/共98页左侧肾上腺嗜铬细胞瘤IVU图示第79页/共98页左侧肾上腺嗜铬细胞瘤CT平扫图示第80页/共98页左侧肾上腺嗜铬细胞瘤MRI图示第81
32、页/共98页2 2功能影像学定位 1 1）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidinemetaiodobenzylguanidine，MIBGMIBG）显像MIBGMIBG为去甲肾上腺素类似物，能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取。用药后行全身扫描可显示肿瘤部位，结合影像学确定病变大小及周围关系。2 2）生长抑素受体显像3 3）PETPET显像第82页/共98页 （四）遗传性综合征的诊断和基因筛查1.1.大约1/31/3的PHEO/PGLPHEO/PGL有遗传因素参与。2.2.下列情况应考虑遗传疾病（1 1）PHEO/PGLPHEO/PGL家族史者；（2 2）双侧、多发或肾上腺外PHEOP
33、HEO；（3 3）年轻患者（2020岁）；（4 4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。3.3.筛查内容包括（1 1）家族史的问询。（2 2）系统临床体征和辅助检查。（3 3）基因筛查。第83页/共98页鉴别诊断l各种原因引起的高血压 年轻的高血压 不稳定性高血压 早期原发性高血压l冠心病 心绞痛l甲状腺机能亢进症l绝经期综合征 第84页/共98页治疗（一）术前药物准备PHEO/PGL术前充分的准备是手术成功的关键。其目标在于：阻断过量CA的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其它脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发CA的大
34、量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。第85页/共98页1 1控制高血压 （1 1）-受体阻滞剂（推荐）最常用的是长效非选择性-受体阻滞剂-酚苄明，初始剂量5 510 mg10 mg，2 2次/日，据血压调整剂量，每2 23 3日递增101020 mg20 mg。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。（2 2）钙离子通道阻滞剂（推荐）钙拮抗剂能够阻断NENE介导的钙离子内流入血管平滑肌细胞内，达到控制血压和心率失常的目的，它还能防止CACA相关的冠状动脉痉挛，有利于改善心功能。其疗效几乎与-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。第
35、86页/共98页2 2控制心律失常 对于CACA或-受体阻滞剂介导的心动过速（100100120120次/分）或室上性心律失常等需加用-受体阻滞剂，使心率控制在9090次/分。常用1-1-受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。3 3高血压危象的处理 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。4 4术前药物准备的时间和标准 推荐至少10101414天，发作频繁者需4 46 6周。以下几点提示 术前药物充分：1 1）血压稳定在120/80 mmHg120/80 mmHg，心率8080次/分；2 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象；3 3）体重呈增加趋势，红细胞压积45%45%；4 4）轻度鼻塞，四肢
36、末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。第87页/共98页（二）手术治疗手术切除是PHEO/PGL最有效的治疗方法。麻醉方式多主张全麻。1手术方式根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的关系和术者的经验合理选择开放性手术或腹腔镜手术。（1）腹腔镜手术与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CACA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEOPHEO首选的手术方式。第88页/共98页 （2 2）开放手术 推荐于肿瘤巨大、疑恶性、PGLPGL、多发需探查者。腹主动脉主干及肠系膜上动脉区有丰富的副神经节嗜铬体，为肿瘤的好发部位，是探查的主要区域
37、；对来自胸腔、纵膈或膀胱的PGLPGL，应根据肿瘤位置，选择相应手术径路。肿瘤分离有困难者可行囊内剜除。2肾上腺保留与否基于如下原因：避免皮质激素终生替代、家族性PHEO恶性罕见（2%）、残留肾上腺复发率低（10%17%）。目前主张：单侧散发的PHEO推荐肾上腺切除。双侧、家族性或具有遗传背景者保留正常肾上腺组织。第89页/共98页巨大肾上腺嗜铬细胞瘤第90页/共98页3 3术后处理 ICUICU监护24244848小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%5%葡萄糖液补充，维持正平衡。（三）
38、恶性PHEO/PGL的治疗1 1手术治疗。手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段。2.2.放射性核素治疗。用于无法手术或多发转移者。最常用的药物是131I-MIBG.131I-MIBG.3 3放疗和化疗。4.4.处理儿茶酚胺增多症。对于恶性或因故不能手术者推荐-受体阻滞剂、-受体阻滞剂等控制高血压。第91页/共98页预后PHEO/PGL的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率95%，但约50%患者仍持续高血压。复发率为6.5%17%，复发者恶性率约50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约 50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，
39、其中约50%死于13年，但约50%可存活20年以上。第92页/共98页随访术后1014天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残留、有无转移等。散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至少连续10年。高危群体和遗传性PHEO/PGL者每612个月复查1次临床和生化指标，终生随访。第93页/共98页肾上腺髓质增生 肾上腺髓质增生是一种非常罕见的疾病，病因尚不清 楚。临床表现与嗜铬细胞瘤基本相似，女性多见。诊断 有嗜铬细胞瘤的典型临床症状；实验室检查与嗜铬细胞瘤相同；影像学检查无肿块阴影者，应考虑肾上腺髓质 增生的可能；临床病理诊断标准是：肾上腺尾部和两翼都有髓质存在，髓质细胞增大，髓质与皮质的比例增大，肾上腺髓质重量亦增加。第94页/共98页1.药物治疗 症状轻者给予酚苄明5-10mg，每日3次。治疗2.手术治疗 药物治疗效果不佳时可考虑手术治疗 方式可采取腹腔镜手术，或开放性手术.第95页/共98页致谢 本多媒体教材的编写，参考如下书籍，特向提供这些书籍的作者及出版社表示衷心的感谢。陈孝平 外科学（八年制及七年制临床医学等专业用）人民卫生出版社王吉耀 内科学（八年制及七年制临床医学等专业用）人民卫生出版社 叶任高 陆再英 内科学（第六版）人民卫生出版社 肾上腺外科疾病指南（2009）人民卫生出版社第96页/共98页ENDEND结束第97页/共98页感谢您的观看！第98页/共98页