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1、总 论一、概述 先天性心脏病（congenital heart diseases）是胚胎期心脏血管发育异常而致的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。outline第1页/共61页发病率：7-8 34%在生后1个月内死亡，60%死于1岁内。（4.05-12.3 4.05-12.3 4.05-12.3 4.05-12.3）incidence第2页/共61页室间隔缺损 VSDVSD房间隔缺损 ASDASD动脉导管未闭 PDAPDA法洛四联症 TOFTOF发发 病病 情情 况况ventricular septal defectatrial septal defectpatent ductus arteri
2、osus tetralogy of Fallot 第3页/共61页胚胎时期的心脏发育胚胎时期的心脏发育3 3周周8 8周周二第4页/共61页（一）心管的形成 静脉窦 原始心房 原始心室 心球 动脉干cardiac tubevenous sinusprimitive atriumPrimitive ventriclebulb of heartarteriosus truncus第5页/共61页第6页/共61页第7页/共61页第8页/共61页第9页/共61页第10页/共61页第11页/共61页第12页/共61页第13页/共61页第14页/共61页第15页/共61页第16页/共61页胚胎第2周开始形
3、成 第4周起有循环作用第8周房室中隔形成四腔心第17页/共61页1、房间隔的形成 interatrial septum interatrial septum 第18页/共61页第一房间隔第一房间隔第一房间隔心房腔前背部心内膜垫第19页/共61页第20页/共61页筛孔样吸收筛孔样吸收Ostium primum第21页/共61页第二房间孔第二房间孔Ostium secundum筛孔样吸收第22页/共61页第23页/共61页第二房间隔第二房间隔第二纵隔第24页/共61页第25页/共61页第26页/共61页Foramen ovale第27页/共61页第28页/共61页第29页/共61页第30页/共61
4、页第31页/共61页第32页/共61页Endocardial cushion2、室隔的形成膜部心内膜垫A总干心球分化成主A及肺A肌隔 室间孔 interventricular septuminterventricular septum第33页/共61页3、主、肺A的形成动脉总干被纵嵴分为主、肺A，纵嵴自总干分支处成螺旋形向心室生长 aortaaorta pulmonarypulmonary arteryartery 第34页/共61页肺动脉主动脉aorta pulmonary artery 第35页/共61页第36页/共61页第37页/共61页胎儿血液循环及出生后的改变（一）胎儿血液循环 三f
5、etal circulationfetal circulation第38页/共61页下腔静脉静脉导管卵圆孔脐 静 脉胎 盘主动脉脑、上肢Via SinisterVia SinisterUmbilical veinUmbilical veinInferior vena cavaInferior vena cavaRVRVRARALALALVLV门静脉、肝循环、肝静脉placenta placenta 第39页/共61页上腔静脉腹腔脏器、四肢Via DexterVia Dexter肺动脉导管主动脉肺动脉脐动脉胎 盘RARARVRVLVLVLALA第40页/共61页第41页/共61页胎儿时期血循环特
6、点：营养与气体交换通过胎盘与脐血 管完成 只有体循环，几乎无肺循环 胎儿体内绝大部分是混合血 静脉导管、卵圆孔、动脉导管是 胎儿血液循环中的特殊通路 血氧含量：肝心、脑、上肢下半身第42页/共61页（二）出生后血液循环 第43页/共61页卵圆孔左房压力大于右房时 功能闭合，出生后57月 解剖闭合第44页/共61页动脉导管血流停止 功能关闭 3个月或1年内 解剖关闭。第45页/共61页脐血管血流停止后6-8周完全闭锁，形成韧带第46页/共61页四 病 因pathogeny 第47页/共61页内在因素（遗传因素）8单基因突变多基因突变染色体畸变7,12,15,2122第48页/共61页外在因素（环
7、境因素）2宫内感染其他辐射/药物/代谢性疾病/高龄产妇/高原缺氧/宫内缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇V等第49页/共61页内在因素外在因素（遗传因素环境因素）90第50页/共61页 心力衰竭 感染性心内膜炎 肺炎 咯血 脑栓塞 脑脓肿五complications heart failureinfective endocarditispneumoniahemoptysiscerebral embolismbrain abscess第51页/共61页 六classification left-to-right shunt type right-to-left shunt typ
8、enon shunt type右左分流型(青紫型)VSD、ASD、PDAF4、TGA左右分流型(潜伏青紫型)单纯肺动脉狭窄、右位心无分流型(无青紫型)第52页/共61页左右分流型：正常情况下 无紫绀剧哭、屏气、病理情况 出现紫绀第53页/共61页右左分流型：异常通道及分流V血从右向左分流V、A血混合进入体循环青紫无分流型：无异常通道无左右分流第54页/共61页X线：心脏大小、房室、大血管情况、肺门“舞蹈”、三位片心电图：房室肥厚、传导系统超声心动图：心脏内部结构、血管位置、血流。七auxiliary examination 第55页/共61页心导管检查:分左右心导管检查右房与上下腔静脉差值1.
9、9vol%右室与右房差值0.9vol%肺动脉与右室差值0.5vol%心血管造影：右室、逆行左室、升主A造影blood oxygen content第56页/共61页 放射性同位素心血管造影 数字减影(DSA)检查 MRI 第57页/共61页八诊断原则：诊断原则：诊断原则：诊断原则：病史病史 症状症状 体征体征 辅助检查辅助检查 诊断和顺序分段诊断诊断和顺序分段诊断Diagnosis principlehistorysymptomobjective signauxiliary examination 第58页/共61页诊断方法：诊断方法：诊断方法：诊断方法：1、心房位置判断 2、心室位置判断 3、大血管位置判断 4、房室连接诊断 5、心室大动脉连接诊断 6、心脏位置 7、合并心脏血管畸形 8、命名 第59页/共61页第60页/共61页谢谢您的观看！第61页/共61页