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1、2023年临床执业医师的笔试将于9月13、14日举行，医学教育网为您整理了 “2023 年临床执业医师高分复习资料精选”，希望能帮助到您。儿科总结第一单元绪论胎儿期：受孕到分娩，约40周（280天）。受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎 儿期。（二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到足28天。围生期：胎龄满28周（体重21000g） 至出生后7足天。2.发病率、死亡率高，特别生后第一周。（三）婴儿期：出生后到满1周岁。1.小儿生长发育最迅速的时期2.生后56个月IgG消失，应准时防止接种。（四）幼儿期：1 周岁后到满3周岁。（五）学龄前期：3周岁后到67周岁。（六）学龄期：从入小学起（67 岁
2、）到青春期（1314岁）开始之前。（七）青春期：女孩11、12岁到17、18岁;男孩13、14岁 到182（）岁。胎40,新28,围287第二单元生长发育生长发育规律：婴儿期是第一个生长高峰;青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由 上到下、由近到远、由粗到细、由低档到高级、由简朴到复杂。（一）体格生长的指标：1.体重：出生体重平均3kg,生后第1周内生理性体重下降（39%）。 1岁体重平均为9kg, 2岁12kg, 2岁到青春前期每年增长2kg。体重计算公式：5mm为阳性（+）;1019mm为中度阳性（+）, 20mm为 强阳性，局部除硬结外，尚有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反映等为极强阳性反映
3、（+）（二） 临床意义I.阳性反映曾种过卡介苗;3岁以下，特别是1岁以下小儿，阳性反映多表达体 内有新的结核病灶;小儿结核菌素实验强阳性者，示体内有活动性结核病;在两年以内由 阴性转为阳性反映，或反映强度从本来小于10mm增大至大于10mm,并且增大的幅度大于 6mm,表达新近有感染。2.阴性反映未感染过结核;初次感染48周内;假阴性反映； 技术误差或所用结核菌素已失效。原发型肺结核：是原发性结核病中最常见者,为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。 病理：基本病变为渗出、增殖与坏死。结核性炎症的重要特性是上皮样细胞结节及郎格汉斯 细胞。坏死的特性性改变为干酪样改变。二、临床表现：症状：低热、纳
4、差、疲乏、盗汗等。 咳嗽、轻度呼吸困难。眼疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑，压迫症状。体征：周边淋巴结有 不同限度的肿大。肺部体征可不明显，与肺内病变不一致。婴儿可伴肝脾大。四、治疗：（一） 无症状或症状不多的原发性肺结核杀死病灶中结核菌;防止血行播散。异烟腑配合利福 平或乙胺.醇，疗程912个月。（二）活动性原发型肺结核：异烟阴、利福平、叱嗪酰胺应 用23个月后以异烟就、利福平或乙胺丁醇维持。异烟明疗程1218个月，利福平或乙胺 丁醇疗程612个月。结核性脑膜炎：是小儿结核病中最严重的一型。多见于3岁以内婴幼儿。一、病理：结 核菌使软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出，并形成许多结核结节。对颅神经障碍
5、（结面）。二、 临床表现：（一）初期（前驱期）：性格改变和结核中毒症状。（二）中期（脑膜刺激期）：颅内压增 高，颅神经障碍。（三）晚期（昏迷期）：昏迷、惊厥频繁发作。三、诊断：（四）病史：结核接触 史，卡介苗接种史，近期急性传染病史。（五）临床表现：性格改变，结核中毒症状，颅压高 表现。（六）脑脊液检查：压力增高，外观毛玻璃样，留膜可找到结核菌。白细胞50500x1 06/L,分类淋巴细胞为主，糖氯化物减少，蛋白增高。四、鉴别诊断：（一）化脓性脑膜炎： 急,重点鉴别点是脑脊液检查，硬膜下积液。（二）隐球菌脑膜炎：鸽子粪便传播，更缓慢， 卢页高压症状显著，视力障碍及视神经乳头水肿更常见，墨汁染色
6、可见隐球菌。（三）病毒性脑 炎：起病急，脑脊液糖和氯化物正常。五、治疗：控制炎症：I.强化治疗阶段：异烟肿、利 福平、叱嗪酰胺及链霉素应用34个月。2.巩固治疗阶段：异烟阴、利福平或乙胺丁醇。 总疗程12个月或脑脊液正常后6个月。利福平或乙胺丁醇912个月。第十单元 消化系统疾病（一）解剖特点：常发生胃食管反流，胃呈水平位，贲门括约肌发育不成熟，幽门括约肌 发育良好，易发生溢奶及呕吐。小儿肠管相对比成人长，易发生肠扭转和肠套叠。年龄愈小， 肝脏相对愈大。婴儿不易发生肝硬化。（二）生理特点：3个月以下婴儿唾液中淀粉酶含量低， 不喂淀粉类食物。婴儿胃排空时间水为1.52小时，母乳23小时，牛乳34
7、小时。母 乳喂养者以双歧杆菌及乳酸杆菌为主;人工喂养则以大肠杆菌为主。小儿腹泻病：是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的 儿科常见病。6个月2岁婴幼儿发病率高。（一）病因：1.易感因素（1）消化系统特点：消 化系统发育不良，对食物的耐受力差;生长发育快，所需营养物质多，消化道承担重。（2） 机体防御功能较差：胃内酸度低，胃排空较快，对胃内细菌杀灭能力弱;血液中免疫球 蛋白和胃肠SglA均较低;新生儿生后尚未建立正常肠道菌群时或由于使用抗生素等引起 肠道菌群失调时，均易患肠道感染。2.感染因素（1）病毒感染：轮状病毒属是婴幼儿秋冬季腹 泻的最常见病原。（2）细菌感染致腹
8、泻大肠肝菌。空肠弯曲菌。耶尔森菌：产生肠毒 素，引起侵袭性和分泌性腹泻。沙门菌、嗜水气单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌、金黄色葡萄 球菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均可引起腹泻。（3）致腹泻的真菌以白色念珠菌多见。3.非感染 因素食饵性腹泻：喂养不妥引起。（2）症状性腹泻：由于发热和病原体的毒素作用并发腹 泻。（3）过敏性腹泻：对牛奶过敏者。（4）其他：原发性或继发性双糖酶缺少，活力减少（重要 为乳糖酶）;腹部受凉肠蠕动增长;天气过热消化液分泌减少等都也许致腹泻。（二）临床表现: 病程在2周以内为急性腹泻，病程2周2月为迁延性腹泻，慢性腹泻的病程为2个月以l-.o 1.轻型腹泻：无脱水及全身中毒症状。2.重
9、型腹泻有较明显的脱水和电解质紊乱及发热等全 身中毒症状。常见几种不同病原所致腹泻的临床特点如下：（I）病毒性肠炎：秋季腹泻 大便呈水样或蛋花汤样，无腥臭，6个月至2岁的婴幼儿。（2）四种类型大肠杆菌肠炎：夏季 58月。1）致病性大肠杆菌肠炎：大便呈黄绿色蛋花汤样伴粘液，有腥臭味，大便镜检偶 见白细胞。2）产毒性大肠杆菌肠炎3）侵袭性大肠杆菌肠炎：大便粘冻样含脓血，可出现全身 中毒症状甚至休克。大便镜检与菌痢不易区别。4）出血性大肠杆菌肠炎：大便开始为水样便， 后转为血性。大便镜检有大量红细胞，常无白细胞。（3）空肠弯曲菌肠炎：侵袭性感染为主。 （4）耶尔森菌小肠结肠炎：急性水泻起病，可有粘液便
10、、脓血便。（5）鼠伤寒沙门菌小肠结肠 炎：夏季多发，有特殊臭味，大便检查有红白细胞，可败血症。6）抗生素诱发的肠炎：1）金 黄色葡萄球菌肠炎：大便镜检可见多量脓细胞和革兰氏阳性球菌。大便培养有金黄色葡萄球 菌生长，凝固酶实验阳性。2）假膜性小肠结肠炎：难辨梭状芽胞杆菌。3）真菌性肠炎：常为 白色念珠菌，多伴有鹅口疮。大便稀黄，泡沫较多，有时可见豆腐渣样细块。大便镜检可见 真菌胞子及假菌丝。（三）诊断和鉴别诊断：1.大便无或偶见少量白细胞者：为病毒、喂养不 妥，多为水泻，鉴别：（1）“生理性腹泻”：多见于6个月以内婴儿，虚胖，湿疹。（2）乳糖不 耐受：乳糖酶缺少，过敏性腹泻等。2.大便有较多的白
11、细胞者：侵袭性细菌感染所致，全身 中毒症状。鉴别：（1）细菌性痢疾：排脓血便伴里急后重，大便镜检有较多脓细胞、红细胞 和吞噬细胞，大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。（2）坏死性肠炎：中毒症状较严重， 频繁呕吐、高热，出现血便，常伴休克。腹部立、卧位X线摄片呈小肠局限性充气扩张， 肠间隙增宽，肠壁积气等。）纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：口服补液：ORS=2/3张, 轻度5080ml/kg,中度80100mg/kg。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全 的患儿不宜采用口服补液。静脉输液。1）第一天补液：总量：涉及补充累积损失量、继续 损失量和生理需要最。累积损失量：轻度3050,中度5
12、0100,重度100120。累积丢失量：低渗性4:3:2液（2/3张），等渗性2:3:1液（1/2张），高渗性1/3张液。盐水: 糖：1.4%碳酸氢钠。输液速度：对重度脱水有明显周边循环障碍者应先扩容予2:1等渗液, 20ml/kg于30分钟1小时补完;累积损失量（扣除扩容液量）一般在812小时内补完，约每 小时810ml/kg;补充生理和异常的损失量于1216小时内补完，约每小时5ml/kg;纠正酸 中毒：5%的碳酸氢钠5ml/kg,可提高二氧化碳结合力5mmol/L。纠正低钾、低钙、低镁： 见尿补钾，每FI 36mmol/kg,浓度不得超过0.3%（40mmol/L）。补钾般连续46天;低
13、钙 用10%的葡萄糖酸钙稀释后静注;低镁者用25%硫酸镁肌肉注射。2）第2天及以后的补液： 重要是补充生理的和异常的继续损失量。生理需要量每日6080ml/kg,用1/5张含钠液。 继续损失量是丢失多少补充多少，用1/21/3张含钠液补充。（3）药物治疗：控制感染：I） 水样便腹泻（约占70%）多为病毒及非侵袭性细菌所致，选用微生态制剂和粘膜保护剂。2）粘 液、脓血便患者多为侵袭性细菌感染。微生态疗法：常用双歧杆菌、嗜酸乳杆菌和粪链球 菌制剂。肠粘膜保护剂：蒙脱石粉。第十一单元 呼吸系统疾病小儿呼吸系统疾病以急性呼吸道感染最常见。解剖特点：以环状软骨下缘为界划分为上、 下呼吸道。1.上呼吸道：
14、婴幼儿后鼻腔易堵塞。鼻窦粘膜与鼻腔粘膜相连接，急性鼻炎常导 致鼻窦炎。咽鼓管较宽、直、短，呈水平位，故鼻咽炎时易致中耳炎。咽扁桃体6个月内已 发育，腭扁桃体至1岁末逐渐增大，410岁发育达高峰，青春期逐渐退化，故扁桃体炎常 见于年长儿。喉腔较窄，声门裂相对狭窄，轻微炎症即可引起声嘶和呼吸困难。2.下呼吸道： 左支气管细长、位置弯斜，右支气管粗短，为气管直接延伸。婴幼儿患呼吸道感染的重要因 素是D.呼吸道粘膜缺少SigAo急性上呼吸道感染：重要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，重要有合胞 病毒。临床表现：年长儿轻，婴幼儿较重。1.一般类型上感：常于受凉后13天。婴幼儿 可骤然起病，高热
15、、纳差、咳嗽、可伴有呕吐、腹泻、烦躁，甚至高热惊厥。2.两种特殊类 型上感：（1）疱疹性咽峡炎：病原体为柯萨奇A组病毒，夏秋季。急高热，咽痛，流涎等。 体查可见咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭等处有24mm大小的疱疹，周边有红晕，疱 疹破溃后形成小溃疡，病程1周左右。（2）咽-结合膜热：病原体为腺病毒3、7型。常发生于 春夏季节。多呈高热，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，侧或两侧滤泡性眼结合膜炎，颈部、 耳后淋巴结肿大。病程12周。三、鉴别诊断：I.流行性感冒：全身症状重。2.急性传染病 初期。3.急性阑尾炎：腹痛常先于发热，腹痛部位以右下腹为主，呈连续性，有腹肌紧张及 固定压痛点等。白细胞及中性粒细
16、胞增多。2.病因治疗：三氮噗核竹（病毒唾），疗程35日。 3.对症治疗高热：可口服对乙酰氨基酚或阿司匹林;咽痛：可含服咽喉片。1.高热惊厥： 特点：I）多见于6个月5岁患儿体质较好;3）惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感; 4）惊厥呈全身性1次发作、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、一般预后好。2.高热惊 厥的解决：1）一般治疗：保持安静及呼吸道畅通。2）制止惊厥：1）首选地西泮：（最大剂量1 Omg）静注。氯羟安定此药为惊厥连续状态首选药。2）新生儿惊厥首选苯巴比妥，新生儿破伤 风首选地西泮。病因治疗：对病因不明的新生儿惊厥，抽血留作需要时检查后立即静注25% 葡萄糖，无效时缓慢静注5
17、%葡萄糖酸钙，仍无效时可缓慢静注2.5%硫酸镁，均无效时再静 注维生素B650mg,如系维生素B6依赖症，惊厥应立即停止。肺炎：是不同病原体或其他因素所致之肺部炎症，以发热、咳嗽、气促以及肺部固定中 细湿啰音为临床表现。分类：1.病理分类：支气管肺炎（小儿最常见）。2.病因分类：病毒性 肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。细菌性肺炎：有肺炎链球菌。支原体肺炎：肺炎支原体所致。 衣原体肺炎：沙眼衣原体或肺炎衣原体。真菌性肺炎：白色念珠菌。原虫性肺炎：卡氏肺囊 虫为主。非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、坠积性肺炎等。3.病程分 类：急性（I月以内）、迁延性（I3月）、慢性（3月以上）。4.
18、病情分类：（I）轻症：呼吸系统症 状为主，无全身中毒症状。（2）重症：除呼吸系统受累严重外，全身中毒症状明显。5.发生肺 炎的地区分类：社区获得性肺炎：院外或住院48小时内发生的肺炎;院内获得性肺炎：住院 48小时后发牛的肺炎。支气管肺炎：1.病因：细菌和病毒。细菌感染以肺炎链球菌多见。2. 临床表现：（1）呼吸系统：三凹征，肺部固定的中、细湿啰音。SaO250mmHg, SaO2V85%为呼吸衰竭。严重肺炎存 在混合性酸中毒（呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒）。（2）循环系统：可发生心肌炎;可出现心率 增快、呼吸增快、烦躁不安和肝脏增大等心力衰竭表现。（3）神经系统（4）消化系统：大便隐 血阳性或
19、排柏油样便。3.辅助检查：1）病原学检查病毒分离，细菌培养。2）外周血检查： 白细胞检查;C反映蛋白（CRP）;四哩氮蓝实验（NBT）。3）胸部X线检查：肺纹理增强，点片状 阴影。4）血气分析。4.并发症：1）脓胸：常为葡萄球菌引起。2）脓气胸：病情忽然加重，咳 嗽剧烈，呼吸困难。3）肺大疱：多系金黄色葡萄球菌引起。5.治疗：（2）病原治疗：肺炎链球 菌：青霉素。金黄色葡萄球菌：苯理西林、氯哩西林钠、万古霉素、利福平。流感嗜血杆菌： 阿莫西林加克拉维酸。大肠杆菌和肺炎杆菌：头也曲松或头抱唾嗪;绿脓杆菌替卡西林加克 拉维酸。肺炎支原体和衣原体：大环内酯类。用药时间应连续至体温正常后57日，症状
20、基本消失后3天，支原体肺炎至少用药23周。葡萄球菌肺炎一般于体温正常后继续用药 2周，总疗程6周。7.仔上腺皮质激素的应用适应证：中毒症状明显;严重喘憋或呼吸衰竭； 伴有脑水肿、中毒性脑病、感染中毒性休克等;胸膜有渗出的病例。8.遇下列情况则考虑胸腔 闭式引流：年龄小，中毒症状里;脓液粘稠，经反复穿刺排脓不畅者;张力性气胸。几种不同病原体肺炎的特点1 .金黄色葡萄球菌肺炎：1）新生儿及婴幼儿，急，重。2）全身中毒症状重，可出现休克 症状。3）肺部体征出现早（中、细湿啰音），极易形成多发性小脓肿。4）可有一过性猩红热样 或尊麻疹样皮疹。5）胸部X线常见肺浸润，多发性肺脓肿、肺大疱和脓胸、脓气胸等
21、。易 变性是金黄色葡萄球菌肺炎的另一 X线特性。2 .腺病毒肺炎：1）多见于6个月2岁小儿。2）连续高热，抗菌药物治疗无效。3）初期全 身中毒症状，严重者昏迷或心力衰竭。4）咳嗽频繁，阵发性喘憋，紫绢等。5）肺部体征出现 晚，发热35天后始闻及细小湿啰音。6）X线常较体征出现早，见大片阴影，且消失较慢。 7）白细胞总数偏低或正常。3 .呼吸道合胞病毒肺炎：1）特别1岁以内婴儿。2）发热、喘憋、呼吸困难。3）肺部听诊 可闻及中细湿啰音。4）X线两肺可见小点片状，斑片状阴影，可有不同限度肺气肿。5）白细 胞总数多正常。4 .支原体肺炎：1）尤以学龄儿童常见。散发，也可流行。2）发热3839,热程1
22、2 周。3）刺激性干咳，连续24周，常伴有肺外症状。多型性皮疹，非特异性肌痛。4）肺部 体征不明显。5）胸部X线多型性改变;胸片阴影显著而体征轻微是本病特性之一。6）红霉素 为首选，青霉素及磺胺药治疗无效。7）血清冷凝集滴度上升1:32以上。第十二单元 循环系统疾病胎儿血循环及出生后的改变（一）胎儿正常血液循环特点：胎儿的营养与气体互换是通过 胎盘与脐血管来完毕的。几乎无肺循环;胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之。（二） 生后血液循环的改变：卵圆孔生后57个月解剖上关闭。动脉导管解剖上关闭时间80%在 生后3个月内，95%在生后I年内，若1岁后仍未闭，即认为畸形存在。（一）心脏：胎儿期
23、 因右心室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚。出生后左心室负荷增长，左心室迅速发育，（约 新生儿时的2倍），15岁时左心室壁的厚度增至出生时的2.5倍。（二）血管：小儿动脉相对比 成人粗。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管粗大。（三）心率：新生儿每分钟120140次， I岁以内每分钟11（）130次，23岁每分钟100120次,47岁每分钟80100次,8 14岁每分钟7090次。（四）血压：动脉血压：推算公式;收缩压=（年龄x2）+80mmHg,舒张 压=收缩压的2/3。静脉血压：学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH 20 o先天性心脏病概论：一、分类：一）左向右分流型（潜
24、在青紫型）：常见有房间隔缺损，室 间隔缺损，动脉导管未闭。二）右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症，完全性大血管 错位等。三）无分流型：常见有肺动脉狭窄、积极脉缩窄和右位心等。左向右分流型特点：1. 一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫。2.心前 区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。3.肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门 血管影增粗。4.体循环供血局限性，影响小儿生长发育。房间隔缺损：一、血流动力学：根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔） 和第二孔（称继发孔）未闭，临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流 为左向右，
25、右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、积极脉及体循环 血量则减少。肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过 左心房时，血自右向左分流出现连续青紫（即艾森曼格综合征）。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不 全时，左心室亦增大。二、临床表现和并发症：房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检 查时发现胸骨左缘第23肋间有收缩期杂音。体检于胸骨左缘第23肋间可闻及IIIII级 收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。 肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。三、诊断：2.X线检查：心脏外形增大，右房、右室大 为主，肺血多，肺动脉段突出
26、，积极脉影缩小。3.心电图检查：典型表现为电轴右偏和不完 全右束支传导阻滞。4.超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁 呈矛盾运动。积极脉内径缩小。5.心导管检查：右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔 静脉。导管可通过缺损进入左心房。室间隔缺损：先天性心脏病最常见的类型。干下型缺损很少自然闭合。病因：由于左室 压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流增长了肺循环、左心 房和左心室的工作。分3组：1）小型缺损：缺损小于0.5cm,即所谓的Roger病。2）中型缺 损：缺损内径在0.51.5cm,导致左心房、左心室增大。3）大型缺损：缺损大于1.5cm
27、,分 流量很大，右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大，而体循环量减少;产生动力型肺动脉 高压，严重者出现梗阻性肺动脉高压，当肺循环压力超过肺动脉高压，即右心室压力高于左 心室时，导致双向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格综合征）。二、临床表现和并发症：小 型缺损仅发现胸骨左缘第34肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二宫稍增强。 大型缺损出现体循环供血局限性的表现，吃奶费劲常要间歇等，反复肺炎甚至心力衰竭。体 检：胸骨左缘第34肋间可闻及IIIV级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位 可触及震颤。并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。三、诊断： 2.X线检查：肺血
28、多，左心室大;可有肺门“舞蹈L3.心电图：小型缺损轻度左心室大;缺损大 者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损改变。4.超声心动图。5.心导管检杳。四、治疗原 则：1.内科治疗：重要是并发症的解决，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。2.外科治 疗：缺损小者，不一定需手术治疗。中型缺损临床.上有症状者，宜于学龄前在体外循环 心内直视下作修补手术。大型缺损：缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。动脉导管未闭：积极脉血流分流入压力较低的肺动脉，增长肺循环血量。肺动脉接受右 心室及积极脉分流来的两处血，故肺动脉血流增长，至肺脏、左心房及左心室的血流增长， 左心室舒张期负荷过重，左心房、左心室扩大。由于积极脉
29、血流入了肺动脉，使周边动脉舒 张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量积极脉分流来的血，导致肺动脉压力增高， 当肺动脉的压力超过积极脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫（上半身不紫而下 半身紫）。二、临床表现和并发症：体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样 杂音，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区 第二音增强。可出现周边血管征，如毛细血管搏动，水冲脉及股动脉枪击音等。三、诊断： 2.X线检查：积极脉弓增大。四、治疗原则：I.内科治疗;新生儿动脉导管未闭，可试用消炎 痛治疗。2.外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量
30、大症状重者 可于任何年龄手术。法洛四联症：是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，1.肺动脉狭窄;2.室间隔缺 损;3.积极脉骑跨;4.右心室肥大。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生 理改变及临床严重限度的重要因素。由肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿 性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流;肺动脉狭窄严重者右 心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的积极脉（右向左分流），因而出现 青紫。二、临床表现和并发症1.青紫。2.蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下 肢动脉受压，体循环阻力增长，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。
31、3.阵发性的呼 吸困难或晕厥：（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，忽然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺 动脉梗阻，使缺氧加重所致）。4.杵状指（趾）;活动耐力下降。体检：心前区隆起，胸骨左缘第 24肋间可闻及II川级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉 狭窄限度。肺动脉第二音减弱（亢进提醒肺动脉高压）。并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘 稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及感染性心内膜炎。三、诊断：2.X线检查： 肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清楚。3.心电图：电轴右偏，右心 室肥大。4.超声心动图：积极脉骑跨在室间隔之上，积极脉内径增宽，并见积
32、极脉口下的高 位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直 接将血液注入骑跨的积极脉。5.心导管检查：右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入 骑跨的积极脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。6.心血管造影：对手术矫治有很大的 帮助。四、治疗原则：1.内科治疗：阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重 者可予普奈洛尔（心得安）静脉注射。必要时皮下注射吗啡。吸氧，用5%碳酸氢钠1.55.0m 1/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则专心得安口服防止;防止脱水，以免发 生脑血栓、脑脓肿;治疗感染性心内膜炎等。2.外科治疗：宜在23岁以上手术。左向
33、右分流的先心：左侧压力高，右侧压力低，左向右导致肺循环血量增长，引起肺动 脉压力升高，右心肥大，右心衰。肺小动脉接受大量血流先发生反映性痉挛，时间长了产生 管壁增厚和纤维化，使得肺动脉压力连续上升，最终肺动脉压力超过积极脉压力出现右向左 分流出现紫错叫艾森，最终肺动脉高压和右心衰死亡。第十三单元 泌尿系统疾病小儿泌尿系统生理特点：（一）生理特点：1.排泄如尿素、有机酸等2调节机体水电酸碱 平衡;3.肾内分泌功能，促红细胞生成素、利钠激素，1, 25（OH）2D3等。直到11.5岁才 干达成成人水平。（1）肾小球滤过功能：新生儿肾小球滤过率仅为20ml/（minl73m2）,生后1 周为成人的1
34、/4, 36月为成人的1/2, 612月为成人的3/4, 2岁达成人水平。故不能有2岁青春前期体重（kg）=年龄x2+8（7）kg体重+月x0.76 + 月 xO.257 + 年 x22 70 +年x7312个月：体重=（月+9）/22 .身高：新生儿50cm,前半年每月增长2.5cm,后半年每月增长1.5cm。半岁65cm, 1 岁75cm, 2岁85cm, 2岁以后每年长57cm。212岁身长计算公式：身长（cm尸年龄x7+ 70o3 .头围:新生儿头围34cm, 3个月40cm, 1岁46cm, 2岁48cm, 5岁50cm, 15岁54 58cm,半岁 42cmp4 .胸围：出生时比头
35、围小12cm,约32cm;l岁时与头围相等约46cm。（二）骨骼的发育：1.囱门:前囱:出生时1.52cm, 1218个月闭合。后囱:68周 闭合;颅骨骨缝34个月闭合。2.脊柱的发育：3个月昂首颈椎前凸;6个月会坐胸椎后凸;1 岁会走腰椎前凸。4.长骨骨化中心的发育：摄左手X线片。头状骨、钩骨3个月左右出现； 10岁出齐，共10个;29岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数+1。（三）牙齿的发育：乳牙多于生后68个月萌出，最早4个月，12个月未出牙可视为异 常。乳牙20个，22.5岁出齐。2岁内乳牙数为月龄减46。恒牙的骨化从新生儿时开始;6岁萌出第一磨牙。 效地排出过多的水分和溶质。（2）肾小管的
36、重吸取和排泄功能：葡萄糖肾阈减低，易发生糖 尿。近端肾小管吸取钠能力局限性，可致低钠血症。新生儿排钠能力较差，过多输入钠离子 可致钠、水潴留。生后10天内，血钾水平高，排钾能力有限，应避免钾离子的输入。（3）浓 缩和稀释功能：新生儿及婴幼儿尿浓缩功能减少。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人。（4） 酸碱平衡功能：新生儿生后为轻度酸中毒状态，肾小管重吸取HCO3及分泌H+、NH3能 力低，且磷酸盐排泄少，故易发生酸中毒。（5）肾脏的内分泌功能：新生儿血浆肾素、血管 紧张素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率较低。（二）小儿排尿及尿液特点：最迟可延 迟至生后36小时左右。3岁时小儿已能通过控制膀胱逼尿
37、肌收缩来控制排尿，若不能控制 膀胱逼尿肌收缩，称为不稳定膀胱。婴幼儿排尿次数较多，每日1020次左右，学龄前和 学龄儿童，每日排尿67次。新生儿尿品每小时vl.Oml/kg为少尿，每小时v（）.5ml/kg为无 尿。儿童一昼夜尿量400mL学龄前儿童v300mL婴幼儿200ml即为少尿，一昼夜尿量3 050ml称为无尿。婴幼儿尿pH值为57。新生儿尿比重较低为1.0061.008,儿童尿比 重通常为1.0101.025。正常儿童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d,超过1 50mg/d为异常。正常儿童新鲜尿沉渣镜检，红细胞3个/HP,白细胞5个/HP,管型不出现。 12小时尿Add
38、is计数：红细胞50万，白细胞100万，管型5000个为正常。急性肾小球肾炎：是指一组由不同病因所致的感染后免疫反映引起的急性双肾弥漫性炎 性病变，典型的病理特点是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜下可见电子致密物在上皮 细胞下“驼峰状”沉积。临床表现为急性起病，以水肿、血尿、少尿、高血压为特性。绝大多 数急性肾炎为A组0溶血性链球菌（致肾炎株）感染所引起。（二）临床表现：本病为感染后免 疫炎性反映，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为12周，皮肤感染前驱期稍 长，约23周。本病起病年龄多发于510岁儿童。重要表现：1.典型病例：（1）表现为水 肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨
39、起眼睑水肿渐蔓及全身，为非凹陷性水肿。 （2）血尿:肉眼血尿。（3）高血压,学龄前儿童大于120/80mmHg,学龄儿童大于130/90mmH g. 2.严重病例表现为：（1）严重循环充血：由于肾小球滤过率减少致水钠潴留，血容量增长出现循环充血，表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增长，心脏泵功能正常。2） 高血压脑病：部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血 压脑病。3）急性肾功能不全。3.非典型病例：部分急性肾炎可表现为：（1）肾外症状性肾炎： 尿呈轻微改变或尿常规正常。（2）具肾病表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但水肿、大量 蛋白尿突出，甚至表现为仔病综
40、合征。该类型肾炎诊断重要依据前驱链球菌感染史，血液补 体C3下降帮助诊断。4.实验室检查：尿蛋白+;尿镜检可见红细胞;可有透明、颗粒或 红细胞管型;血沉快;ASO1014天开始升高，35周达高峰，36个月恢复正常。补体C3 下降，8周恢复。尿素氮和肌酊可升高。（三）诊断和鉴别诊断：急性肾小球肾炎诊断重要依 据：1.前驱感染史。2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒 或透明管型。3.血清补体下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。鉴别：1）慢性肾炎急性发 作：严重者尚也许伴有贫血、高血压、肾功能连续不好转，尿比重常低或固定低比重尿。2） 急进性肾炎：数周内进行性肾功能不全可
41、帮助鉴别，表现为新月体肾炎可资鉴别。3）急性尿 路感染：尿红细胞伴白细胞及脓细胞。4）膜增生性肾炎：血清补体连续下降（大F 8周）。5）1 gA肾病：重要以反复发作性血尿为重要表现，ASO、C3往往正常。6）继发性肾炎：狼疮性 肾炎，乙型肝炎病毒相关肾炎等。（四）治疗：本病为自限性疾病。L休息：急性期需卧床休 息12周，至肉眼血尿消失，水肿减轻，血压正常方可下床轻微活动;血沉正常可以上学； 尿沉渣细胞绝对计数正常后，方可恢复体力活动。2.饮食：对水肿高血压者应限盐及水。3. 抗感染：可选用青霉素710天。4.对症治疗：1）利尿2）降血压用钙拮和血管紧张素转换酶 克制剂合用。5.严重循环充血的治
42、疗：用映塞米（速尿）注射，表现为肺水肿者可适当加用硝 普钠。6.高血压脑病的治疗：可选用硝普钠静滴。伴惊厥者及时止痉，给予安定，苯巴比妥 等。肾病综合征（一）临床分型1.小儿肾病综合征是由于多种因素引起肾小球基底膜通透性增 长，导致血蛋白从尿中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。小儿时期90%为原 发性肾病综合征。临床特点：1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄50mg/（kgd）。2）低蛋白血症：血 浆白蛋白30g/L。3.高脂血症：胆固醇5.7mmol/L。4.明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血 症为诊断的必备条件。临床分型：我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两 型尿检查红细胞超过1
43、0个/高倍视野（指两周三次尿沉渣检查）;反复出现高血压；连续 性氮质血症，排除血容量局限性所致;血总补体或C3反复减少。凡肾病综合征表现并具有 以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具有以上条件者为单纯性肾病。2.病理分型: 原发性仔病综合征的重要病理改变在肾小球，微小病变型最常见。（3）按糖皮质激素疗效分 型：激素敏感型肾病：泼尼松正规治疗W8周尿蛋白转阴;激素耐药型肾病：泼尼松正规 治疗8周后尿蛋白仍阳性者;激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发， 反复2次以上者;肾病复发和频复发：复发（涉及反复）是指尿蛋白由阴转阳2周。频复发 是指肾病病程中复发或反复22次，或I年内2
44、3次。（二）临床表现：单纯性肾病多发生于2 7岁，肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后诱发，水肿轻重不一，多从眼睑水 肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿 和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。（三）并发症1.感染：由于免疫球蛋白从尿中丢 失，机体合成局限性及细胞免疫功能紊乱，补体功能局限性、蛋白营养不良、水肿、免疫克 制剂的应用，故肾病综合征患儿易患感染。2.电解质紊乱：最常见为低钾、低钠及低钙血症。3.血栓形成：肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓，临床表现重要 有腰痛、仔区叩击痛、肉眼血尿，有些患儿也许突发急性肾功能
45、衰竭，B超下有些可见单肾 增大。肾病综合征并发血栓形成因素很多。4.低血容量休克：因血浆白蛋白减少使血浆胶体 渗透压下降使患儿高度水肿，故本病常有血容量相对局限性，加上长期忌盐，如伴有急剧体 液丢失（如呕吐、腹泻、大剂量利尿等）即也许出现低血容量休克。5.急性肾功能损伤：部分 病人在病程中出现急性肾衰竭或肾小管功能障碍。（四）诊断：凡具有“三高一低”四大特性。 （五）治疗：1.一般治疗：（1）休息。（2）饮食：低盐（12g/d）饮食，优质蛋白饮食，注意补充高 钙食物及VitD制剂及微审元素。（3）利尿剂应用2.激素治疗：（I）泼尼松中、长程疗法：疗程 达6个月者为中程疗法，达9个月者为长程疗法
46、。3.细胞毒性药物的使用4.抗凝、溶栓治疗。第十四单元小儿造血系统疾病一、小儿造血及血液特点：（一）造血特点：小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。I.胚胎期造血：造血一方面在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3个不同的造血 期。（I）中胚叶造血期：在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，在胚胎第6周后，中胚叶造血 开始减退。（2）肝造血期：在胚胎2个月时，至胎儿期6个月后，肝造血逐渐减退。（3）骨髓 造血期：胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月之后才逐渐稳定， 并成为造血的重要器官，出生25周后骨髓成为惟一的造血场合。2.生后造血：（1）骨髓造 血：出生后重要是骨髓造血。婴
47、儿期所有的骨髓均为红骨髓，小儿缺少黄髓（可以转变为红 骨髓起到代偿作用），假如造血需要增长，就出现髓外造血。（2）骨髓外造血：骨髓外造血很 少。出生后，在婴儿期，当碰到各种感染性贫血或造血需要增长时，肝可适应需要恢复到胎 儿时期的造血状态而出现肝、牌和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性 粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反映，称为“骨髓外造血感染及贫血矫正后正常骨 髓造血可恢复。（二）血象特点：I.红细胞数和血红蛋白量：出生时红细胞数（5.07.0）x1012/ L,血红蛋白量150220g/L,未成热儿可稍低。生后23个月时红细胞数降至3.0x1012/ L,血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3个月以后，红细胞 数和血红蛋白量又缓慢增长。2.白细胞数与分类：（2）向细胞分类：生后46天时两者比例 约相等似后淋巴细胞约占0.60,中性粒细胞约占0.35,至46岁时两者又相等。5.血容量： 小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%,平均300mL儿童.约占体重的 8%10%.成人血容量占体重的6%8%。二、小儿贫血概论：I.