《皮肤科医师医师晋升副主任（主任）医师例分析专题报告（皮肤巩膜黄染、尿黄病例分析）.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《皮肤科医师医师晋升副主任（主任）医师例分析专题报告（皮肤巩膜黄染、尿黄病例分析）.docx（6页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、皮肤科医师晋升副高（正高）职称病例分析单位:*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日皮肤巩膜黄染、尿黄1月余病例分析病例资料：患者女，63岁，因皮肤巩膜黄染、尿黄1月余于2014 年9月22日入院。患者2014年8月15日无明显诱因出现 皮肤巩膜黄染，尿黄如浓茶，偶有左上腹胀痛，为阵发性胀 痛，持续数分钟至数小时后自行缓解，无放射痛，无进食油 腻食物后易腹泻，无畏寒发热，无皮肤瘙痒，无解白陶土样 便等。入院前10d曾在外院就诊，诊断为“黄疸，原因待查”， 予护肝、退黄等对症处理后病症无明显缓解，为明确诊断入 院。既往2012年4月患者曾因“结石”胆囊结石”在当地 县
2、级医院行开腹手术，术中发现胰腺肿物，考虑“胰腺癌”， 当时未处理胰腺肿物及胆囊结石，仅关腹建议患者转上级医 院治疗；患者转上级医院后行腹部CT平扫+增强提示为胰腺 炎改变，胰腺未见占位性病变。2012年9月患者因“右下颌 肿物”行手术切除，术后病理诊断为米枯利兹病。入院体格检查：体温36. 5P,心率72次/min,呼吸20 次/min,血压 158/94mmHg (lmmHg=0. 133kPa),皮肤巩膜中 度黄染，左下颌可触及一大小约3. 2cmX2. 3cm肿物，质硬， 边界清，固定；双侧腹股沟散在数粒大小约0.4cmX0. 5cm 肿大淋巴结，质硬，边界清。入院后查 TBil 194
3、. 60 umol/L, DBil 127. 60 umol/L, IBil 67. OOumol/L,白蛋白 34.6g/L,球蛋白 43.2g/L,白 蛋白/球蛋白 0. 8, GGT 322. 0U/L,总胆汁酸 265. 60 u mol/L, ALT 60U /L, AST 77U/L； TC 6. 76mmol/L, TG 4. 58minol/L； ESR 83mm/lh； PT 16.6s,凝血酶原活动度57%；抗核抗体（IgG 型）阳性；抗核抗体核型为均质型（1:320）；补体C3 1. 284g/L, 补体C4 0. 229g/L；血清IgG44. 28g/L；免疫球蛋白I
4、gG 22. 75g/L, IgM 0. 747g/L；病毒学指标、肿瘤标志物、X线 摄片均未见异常。2014年9月24日全腹CT平扫+增强示肝内胆管轻度扩 张，胰头部致密影，考虑可能为钙化灶或胆总管结石；胆囊 结石合并慢性胆囊炎可能；左肺上叶下舌段少许炎性反响。2014年9月26日超声内镜示胰腺高回声影，慢性胰腺 炎可能；胆总管高回声影，胆道寄生虫可能；肝门部淋巴结 肿大。2014年10月6日肝穿刺活组织检查示肝小叶结构存在, 可见点状坏死及碎片状坏死，局部肝细胞淤胆，汇管区明显 扩大，席纹状纤维化，大量淋巴细胞及浆细胞浸润，并可见 较多嗜酸粒细胞浸润，小血管增厚，未见叶间胆管（图1） O图
5、1肝组织苏木精-伊红染色结果X200HBsAg和HBcAg均阴性。免疫组织化学染色示K链和人 链呈多克隆性、多量浆细胞浸细胞为主，IgG4检测IgG阳性 细胞10/高倍视野（图2）。结合临床血清IgG4水平符合 IgG4相关性肝病（轻至中度）。明确诊断为IgG4相关性疾 病，于2014年10月8日开始予泼尼松片醋酸泼尼松片30mg, 1次/d 口服，联合泮托拉嗖抑酸护胃、钙片补钙等预防不良 反响，其他药物均停用。图2肝组织免疫组织化学染色结果X20014d 后复查肝功能示 TBil 51.5umol/L, DBil 31. 3 u mol/L, IBil 20. 2 nmol/L,白蛋白 37
6、. 4g/L, ALT 50U/L, AST 46U/L, 28d 后复查肝功能示 TBil 34. Oumol/L, DBil19. 8umol/L, IBil 14. 2nmol/Lo触诊左下颌肿物大小约2. OcmXl. 5cm （图 3）。图3治疗后28d左下颌肿物之后醋酸泼尼松片按每2周减量5mg,抑酸药及钙片继 续使用。3个月后患者黄疸完全消失，复查肝功能恢复正常。 抗核抗体核型为均质型（1： 100） ； IgG9. 38g/L；血清IgG4 3. 31g/Lo触诊左下颌肿物较前缩小，大小约1. OcmXO. 8cm （图 4）。图4治疗后3个月左下颌肿物讨论IgG4相关性疾病最
7、早起源于自身免疫性胰腺炎的研究, 1995年Yoshida等首先提出自身免疫性胰腺炎。随着研究的 不断深入，2011年在日本学者的建议下统一命名为IgG4相 关性疾病。IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，目前认为可能与遗 传因素、感染因素、自身免疫相关。IgG4相关性疾病临床表 现为一个或多个器官受累肿胀、纤维化。本例患者以黄疸、 肝功能受损为主要表现就诊，外院按肝功能损害护肝治疗效 果欠佳，年前曾误诊为胰腺癌，转上级医院后又排除胰腺占 位性病变。本例患者还有唾液腺受累，2年前右下颌肿物曾 确诊米枯利兹病，但当时仅手术切除，未使用糖皮质激素治 疗，其后病情进展致左下颌肿物增大，及后期的肝功能损
8、伤。IgG4相关性疾病诊断标准：单个或多个器官存在特征 性弥漫性肿胀或局限性肿胀或肿块；血清IgG4水平升高 （1350mg/L）；组织学检查提示显著的淋巴细胞及浆细 胞浸润、纤维化，无明显中性粒细胞浸润；IgG4阳性浆细胞 浸润（10/高倍视野）和（或）IgG4阳性浆细胞/IgG阳性 浆细胞40%；席纹状或漩涡状纤维化；闭塞性静脉炎。符 合+即可诊断IgG4相关性疾病；满足+可能为 IgG4相关性疾病；满足+为可疑IgG4相关性疾病。同时 需排除恶性肿瘤（包括实体肿瘤和淋巴瘤）、原发性硬化性 胆管炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、Castleman病等。糖皮质激素对IgG4相关性疾病可取得满意
9、疗效。推荐 方案为：醋酸泼尼松龙0. 6mg kg-l* d-1,持续24周；之后逐步减量（每12周减5mg）,36个月后减量至5mg/d； 继以2. 55. Omg/d维持至3年。综上所述，IgG4相关性疾病早期不典型，易造成误诊、 漏诊。本例患者刚开始曾被误诊为胰腺癌，接着出现右下颌 肿物后单纯手术切除，直至出现黄疸、肝功能损伤，借助血 清IgG4水平检测及肝组织病理活组织检查，才最终在消化 内科确诊，使用糖皮质激素治疗取得满意效果。这一过程体 现了消化内科、外科、风湿免疫科、病理科等多学科间的交 叉渗透。随着医学界对IgG4相关性疾病的深入研究，其发 病机制、诊断标准及治疗方案将会进一步得到说明，对该病 的认识将会逐渐提高。