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1、会计学1帕金森诊断与鉴别诊断修改帕金森诊断与鉴别诊断修改1.帕金森病帕金森病(Parkinson,s disease,PD)简介简介23神经变性疾病中发生频率最高的一种疾病，病因 系锥体系外病变所致，黑质纹状体神经元可明显变性或减少，甚至完全消失患病率 约为100/10万；而在65岁以上的人群中其患病率为200/10万；我国65岁以上老年人群患病率为2%。随着老龄化社会的到来，帕金森病的患病率将进一步增加。Factor 3症状 以运动减少和运动迟缓、静止性震颤、强直、姿势步态异常为特征第1页/共60页他是谁？患的什么病？他是谁？患的什么病？MMu uh ha ammmma ad d A Al
2、li i第2页/共60页帕金森病帕金森病(PD)主要有四大症状主要有四大症状n n静止性震颤静止性震颤（6070%）(Tremor)、n n强直强直(Rigidity)、n n动作缓慢动作缓慢(Akinesia)n n姿势平衡障碍姿势平衡障碍(Postural reflex impairment)，n n简称为简称为TRAP。第3页/共60页静止性震颤静止性震颤n n震颤震颤(tremor)指促动肌指促动肌-拮抗肌交替收缩或不拮抗肌交替收缩或不规则同步收缩引起身体的任何部位不自主规则同步收缩引起身体的任何部位不自主节律性振荡运动。节律性振荡运动。静止性震颤 第4页/共60页静止性震颤静止性震颤
3、n n手指的节律性震颤使手部不断地作出旋前旋后的动作，即“搓丸样动作”。搓丸样动作 第5页/共60页静止性震颤静止性震颤n n特点：特点：n n一侧远端开始；n n静止时明显，紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失；n n行走、兴奋或焦虑时易出现；n n天气变化易加重、感染时可减轻。第6页/共60页肌强直肌强直n n肌强直肌强直(rigidity)：指：指锥体外系病变所导致锥体外系病变所导致的肌张力增高的肌张力增高，表现为促动肌和拮抗肌张力均增高。n n铅管样强直：铅管样强直：铅管样强直：铅管样强直：n n在关节被动运动时感在关节被动运动时感到有均匀的阻力，类到有均匀的阻力，类似弯曲铅管的感觉
4、；似弯曲铅管的感觉；肌强直 第7页/共60页肌强直肌强直n n齿轮样强直：齿轮样强直：齿轮样强直：齿轮样强直：n n伴有震颤者在被动屈伸患者肢体时可感到在均伴有震颤者在被动屈伸患者肢体时可感到在均匀增高的阻力上有断续的停顿，像齿轮的转动，匀增高的阻力上有断续的停顿，像齿轮的转动，故称为故称为“齿轮样强直齿轮样强直齿轮样强直齿轮样强直”n n肩、腰、髋关节疼痛肩、腰、髋关节疼痛肩、腰、髋关节疼痛肩、腰、髋关节疼痛n n易误诊颈、腰椎病。易误诊颈、腰椎病。第8页/共60页动作迟缓动作迟缓n n动作迟缓动作迟缓动作迟缓动作迟缓(akinesia)(akinesia)或少动是或少动是或少动是或少动是P
5、DPD的一种特殊运动的一种特殊运动的一种特殊运动的一种特殊运动障碍障碍障碍障碍，n n随意动作减少，各种动作启动困难以及运动缓慢随意动作减少，各种动作启动困难以及运动缓慢随意动作减少，各种动作启动困难以及运动缓慢随意动作减少，各种动作启动困难以及运动缓慢n n（如起床、翻身、转弯和行走困难）；（如起床、翻身、转弯和行走困难）；n n轮替动作幅度小，速度缓慢，并且运动过程停止也缓慢；轮替动作幅度小，速度缓慢，并且运动过程停止也缓慢；n n同时完成两个动作或进行连贯动作困难，如不能一同时完成两个动作或进行连贯动作困难，如不能一边回答问题一边写字，或安静时可以和人打招呼而边回答问题一边写字，或安静时
6、可以和人打招呼而活动时不能；活动时不能；第9页/共60页动作迟缓动作迟缓n n面部表情肌面部表情肌少动，呆板、少动，呆板、瞬目减少、瞬目减少、双目瞪视双目瞪视（即（即“面具面具脸脸”或或“扑扑克脸克脸”）；）；n n精细动作笨精细动作笨拙，书写困拙，书写困难难“写字过写字过小征小征”；第10页/共60页姿势与平衡障碍姿势与平衡障碍n n姿势和平衡障碍姿势和平衡障碍姿势和平衡障碍姿势和平衡障碍(postural(postural reflex impairment)reflex impairment)可能可能可能可能是所有是所有是所有是所有PDPD运动症状之中运动症状之中运动症状之中运动症状之中
7、最不特异的表现，但是最不特异的表现，但是最不特异的表现，但是最不特异的表现，但是对生活的影响却最重。对生活的影响却最重。对生活的影响却最重。对生活的影响却最重。n n多见于晚期多见于晚期PDPD患者，且患者，且多与冻结现象同时发生，多与冻结现象同时发生，常常导致髋骨骨折。常常导致髋骨骨折。n n特殊姿势：特殊姿势：n n屈曲体姿屈曲体姿第11页/共60页姿势与平衡障碍姿势与平衡障碍n n步态障碍步态障碍步态障碍步态障碍：n n走路时步态拖曳，起步困难，走路时步态拖曳，起步困难，迈开步后就以极小的步伐向前迈开步后就以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停冲去，越走越快，不能及时停步或转弯，称为
8、步或转弯，称为慌张步态慌张步态慌张步态慌张步态。n n转弯时需采取连续小步使躯干转弯时需采取连续小步使躯干和头部一起转弯。因有平衡障和头部一起转弯。因有平衡障碍，患者在行走时易于向前倾碍，患者在行走时易于向前倾跌。伴有躯干强直和少动的姿跌。伴有躯干强直和少动的姿势和平衡障碍患者常在试图坐势和平衡障碍患者常在试图坐下时，倒在椅子上。下时，倒在椅子上。姿势和平衡障碍第12页/共60页其他症状（非运动症状）其他症状（非运动症状）n n自主神经功能障碍（自主神经功能障碍（自主神经功能障碍（自主神经功能障碍（大部分在运动症状之前）大部分在运动症状之前）n n出现顽固性便秘，出现顽固性便秘，n n常见尿频
9、和排尿不畅、尿失禁，常见尿频和排尿不畅、尿失禁，n n50%50%的患者存在性功能障碍，的患者存在性功能障碍，n n有些患者大量出汗、睡眠障碍等，有些患者大量出汗、睡眠障碍等，n n直立性低血压。直立性低血压。n n情绪障碍情绪障碍情绪障碍情绪障碍：n n有有40%40%的的PDPD患者在病前或病程中会出现情绪障碍，其中以情绪低患者在病前或病程中会出现情绪障碍，其中以情绪低落即抑郁最为多见并伴有焦虑。落即抑郁最为多见并伴有焦虑。第13页/共60页其他症状（非运动症状）其他症状（非运动症状）n n痴呆痴呆：近来研究证实痴呆可能是近来研究证实痴呆可能是PD四大主四大主要临床症状以外又一常见的症状要
10、临床症状以外又一常见的症状。PD患者痴呆的发生率为10%20%，个别文献报道高达55%左右。70岁以上PD患者合并痴呆发生率明显增高。其临床特点是：智能障碍、视觉空间障碍和记忆力障碍。晚发PD患者的认知障碍发生率高，且并进展快，认知障碍程度重。第14页/共60页其他症状（非运动症状）其他症状（非运动症状）嗅觉与帕金森病嗅觉与帕金森病嗅觉与帕金森病嗅觉与帕金森病n n荷兰荷兰荷兰荷兰 BerendsBerends报道报道报道报道:几乎所有帕金森病患者早期均几乎所有帕金森病患者早期均几乎所有帕金森病患者早期均几乎所有帕金森病患者早期均有嗅觉减退的出现有嗅觉减退的出现有嗅觉减退的出现有嗅觉减退的出现
11、,而且随着病情的发展而且随着病情的发展而且随着病情的发展而且随着病情的发展,嗅觉障嗅觉障嗅觉障嗅觉障碍愈发严重碍愈发严重碍愈发严重碍愈发严重.因此因此因此因此,他认为嗅觉损害在帕金森病的他认为嗅觉损害在帕金森病的他认为嗅觉损害在帕金森病的他认为嗅觉损害在帕金森病的早期诊断中有重要意义早期诊断中有重要意义早期诊断中有重要意义早期诊断中有重要意义.n n加拿大加拿大加拿大加拿大SmithonesSmithones等比较了等比较了等比较了等比较了8080例例例例ETET与与与与9696例例例例PDPD患者患者患者患者的嗅觉功能的嗅觉功能的嗅觉功能的嗅觉功能,结果显示结果显示结果显示结果显示:PD:P
12、D组嗅觉障碍远高于对照组嗅觉障碍远高于对照组嗅觉障碍远高于对照组嗅觉障碍远高于对照组组组组,而而而而ETET组和对照组相近组和对照组相近组和对照组相近组和对照组相近.第15页/共60页2.PD2.PD研究历史概况研究历史概况研究历史概况研究历史概况1817James Parkinson首次报道首次报道1893认识到认识到PD与与中脑损害有关中脑损害有关1913发现发现Lewy小体小体1940s1950s1960s1970s1980s1990s早期早期近代近代现代现代首次通过手术治疗首次通过手术治疗PD发现发现PD与脑内与脑内DA缺乏有关缺乏有关试用试用L-Dopa治疗治疗PDHoehn&Yah
13、r对疾病分级对疾病分级发现发现MPTP可复制可复制PD症状症状苍白球损毁开启功能苍白球损毁开启功能神经外科治疗神经外科治疗PD开展开展DBSPET用于用于PD诊断诊断发现发现PD致病基因致病基因第16页/共60页n n大体改变大体改变：脑干检查可见中脑黑质色淡甚至完全无色，：脑干检查可见中脑黑质色淡甚至完全无色，：脑干检查可见中脑黑质色淡甚至完全无色，：脑干检查可见中脑黑质色淡甚至完全无色，脑桥蓝斑亦有类似改变脑桥蓝斑亦有类似改变脑桥蓝斑亦有类似改变脑桥蓝斑亦有类似改变3.PD的神经病理学的神经病理学 正常中脑黑质色泽PD中脑黑质色泽第17页/共60页帕金森病的病理生化改变帕金森病的病理生化改
14、变n n选择性黑质多巴胺神经元丧失（选择性黑质多巴胺神经元丧失（选择性黑质多巴胺神经元丧失（选择性黑质多巴胺神经元丧失（5050505070707070）;n n纹状体多巴胺含量显著减少（纹状体多巴胺含量显著减少（纹状体多巴胺含量显著减少（纹状体多巴胺含量显著减少（80808080 99999999 ）;与临床症状的严重程与临床症状的严重程与临床症状的严重程与临床症状的严重程度成正比度成正比度成正比度成正比;n n路易氏（路易氏（路易氏（路易氏（LewyLewyLewyLewy）小体：含大量突触）小体：含大量突触）小体：含大量突触）小体：含大量突触核蛋白核蛋白核蛋白核蛋白;n n胶质细胞增生胶
15、质细胞增生胶质细胞增生胶质细胞增生;n n进行性多巴胺神经元变性和死亡。进行性多巴胺神经元变性和死亡。进行性多巴胺神经元变性和死亡。进行性多巴胺神经元变性和死亡。第18页/共60页帕金森病运动功能评价及实验帕金森病运动功能评价及实验室检查室检查第19页/共60页运动功能评价运动功能评价目前采取目前采取2 2种手段来检查患者的症状和体征：种手段来检查患者的症状和体征：n n根据病史、临床症状、体征、功能障碍评价根据病史、临床症状、体征、功能障碍评价PDPD患者的运动功能患者的运动功能(各种运动量表，包括各种运动量表，包括SchwabSchwab和和England England 日常生活活动量表
16、、日常生活活动量表、Hoehn-YahrHoehn-Yahr分级量分级量分级量分级量表、表、表、表、WebsterWebster评分量表、评分量表、评分量表、评分量表、UPDRSUPDRS和和PDPD患者调查表患者调查表-39-39等等)；n n记录完成特定任务的时间，或对特定运动障碍进记录完成特定任务的时间，或对特定运动障碍进行神经生理学检查。行神经生理学检查。联合应用联合应用2 2种手段可更加客观地评价疾病的严重程种手段可更加客观地评价疾病的严重程度和对治疗的反应。度和对治疗的反应。第20页/共60页Hoehn-Yahr分级量表分级量表0 0级：级：无任何症状和体征无任何症状和体征级：一侧
17、肢体受累，很轻或无功能障碍级：一侧肢体受累，很轻或无功能障碍级：双侧肢体或躯干受累级：双侧肢体或躯干受累级：姿势反射受累，当双脚并拢闭眼站立时，轻推后不能维级：姿势反射受累，当双脚并拢闭眼站立时，轻推后不能维持平衡，许多功能受限制，但有时还能工作持平衡，许多功能受限制，但有时还能工作(取决于工种取决于工种)，能，能独立生活，轻到中度残疾独立生活，轻到中度残疾级：完全严重残疾，可以站立和行走，但已受到严重损害级：完全严重残疾，可以站立和行走，但已受到严重损害级：卧床或生活在轮椅上级：卧床或生活在轮椅上该表可以反映疾病的程度，但是对病情变化不敏感第21页/共60页第22页/共60页UPDRS量表量
18、表n nUPDRS共由六个部分组成：n n第一部分：评定患者的第一部分：评定患者的 精神、行精神、行为和情绪；为和情绪；n n第二部分：评定患者的日常生活第二部分：评定患者的日常生活能力；能力；n n第三部分：评定患者的运动功能；第三部分：评定患者的运动功能；n n第四部分：评定患者治疗第四部分：评定患者治疗1 1周内出周内出现的并发症；现的并发症；n n第五部分：评定患者病程中疾病第五部分：评定患者病程中疾病发展程度；发展程度；n n第六部分：评定患者在活动功能第六部分：评定患者在活动功能最佳状态最佳状态(“开开”期期)和活动功能最和活动功能最差状态差状态(“关关”期期)之间日常生活活之间日
19、常生活活动能力的差别。动能力的差别。n n此表较为全面地反映了帕金森患者的病情此表较为全面地反映了帕金森患者的病情。第23页/共60页NUDS量表量表n n西北大学功能残疾程度评分量表(Northwestern Northwestern Universities Disability Scale,NUDS)Universities Disability Scale,NUDS)对对PDPD患者日常活动情况：患者日常活动情况：n n行走、穿衣、个人卫生、进食和就餐、语言等五部分功能状态进行走、穿衣、个人卫生、进食和就餐、语言等五部分功能状态进行分级描述，并从行分级描述，并从0 01010分为分为1
20、111个等级评定。个等级评定。n n但该表未对但该表未对PDPD患者的执行功能及患者的执行功能及PDPD临床症状、体征等进行评定。临床症状、体征等进行评定。第24页/共60页Webster量表和改良量表和改良Webster量表量表n nWebster帕金森评分量表主要对PD的临床症状和体征变化进行评定，包括：双手运动减少、强直、姿势、双上肢摆动、步态、震颤、面容、脂溢、言语和自我照顾等10项，对评定项目进行分级详细描述，分为4个等级(03分)。n n由于中国人脂溢分泌较少，故我国临床医生将其中的脂溢改为坐起立评定，使该表成为改良Webster量表。第25页/共60页实验室及其他检查实验室及其他
21、检查n nPD患者常规的实验室检查均在正常范围内。n n采用高效液相色谱：n n 脑脊液中DA代谢产物高香草酸和5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚乙酸含量降低。n n应用帕金森病的生物学标志进行诊断，意应用帕金森病的生物学标志进行诊断，意义有限：嗅觉功能测试义有限：嗅觉功能测试,基因检查。基因检查。第26页/共60页实验室及其他检查实验室及其他检查n n功能显像诊断功能显像诊断：n n采用PET或SPECT进行特定的放射性核素检测，可显示脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低，多巴胺递质合成减少以及D2型多巴胺受体活性早期超敏、晚期低敏，对早期诊断、鉴别诊断及监测病情有一定价值。第27页/共60页帕
22、金森症帕金森症 （Parkinsonism)原发性帕金森病原发性帕金森病继发性帕金森病继发性帕金森病帕金森叠加帕金森叠加综合征综合征遗传变性病遗传变性病遗传家族性帕遗传家族性帕金森病金森病第28页/共60页运动症状运动症状运动症状运动症状:静止性静止性静止性静止性震颤震颤震颤震颤肌强直肌强直肌强直肌强直运动迟运动迟运动迟运动迟缓缓缓缓姿势平姿势平姿势平姿势平衡障碍衡障碍衡障碍衡障碍非运动症状非运动症状非运动症状非运动症状:精神症状：抑郁、焦虑，精神症状：抑郁、焦虑，精神症状：抑郁、焦虑，精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，认知障碍，幻觉，淡漠，认知障碍，幻觉，淡漠，认知障碍，幻觉，淡漠
23、，睡眠障碍睡眠障碍睡眠障碍睡眠障碍自主神经症状：便秘，体自主神经症状：便秘，体自主神经症状：便秘，体自主神经症状：便秘，体位性低血压，多汗，位性低血压，多汗，位性低血压，多汗，位性低血压，多汗，性功性功性功性功能障碍，排尿障碍，流涎。能障碍，排尿障碍，流涎。能障碍，排尿障碍，流涎。能障碍，排尿障碍，流涎。感觉障碍：麻木，疼痛，感觉障碍：麻木，疼痛，感觉障碍：麻木，疼痛，感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，痉挛，痉挛，痉挛，RLSRLS，嗅觉障碍，嗅觉障碍，嗅觉障碍，嗅觉障碍 帕金森病的临床特征帕金森病的临床特征第29页/共60页帕金森病诊断的重要性帕金森病诊断的重要性正确的诊断是指导治疗和评估预后的关
24、键正确的诊断是指导治疗和评估预后的关键正确的诊断是指导治疗和评估预后的关键正确的诊断是指导治疗和评估预后的关键帕金森病的帕金森病的UK脑库诊断脑库诊断标准标准第30页/共60页步骤步骤：帕金森症的诊断：帕金森症的诊断n运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。降低。n 至少符合下述一项：至少符合下述一项：n A.肌肉强直肌肉强直n B.静止性震颤（静止性震颤（46Hz）n C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）脑功能及本体感
25、受功能障碍造成）第31页/共60页步骤步骤：帕金森病的排除标准：帕金森病的排除标准n脑卒中反复的发作史，后逐步出现帕金森脑卒中反复的发作史，后逐步出现帕金森症状症状n 反复的脑损伤史反复的脑损伤史n 确切的脑炎病史确切的脑炎病史n 有眼球运动障碍有眼球运动障碍n 在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物n 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病n 病情持续性缓解病情持续性缓解第32页/共60页步骤步骤：帕金森病的排除标准（续）：帕金森病的排除标准（续）n发病三年后，仍是严格的单侧受累发病三年后，仍是严格的单侧受累n 核上性麻痹核上性麻痹n 小脑征小脑征n 早期即有严重的自主神经
26、受累早期即有严重的自主神经受累n 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍n 锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski+）n CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水n 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）n 接触过接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性第33页/共60页步骤步骤：帕金森病的支持性标准：帕金森病的支持性标准n确诊为帕金森病需要至少符合下列确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：项以
27、上：n 单侧起病单侧起病n 静止性震颤静止性震颤n 疾病逐渐进展疾病逐渐进展n 发病后多为持续性的不对称性受累发病后多为持续性的不对称性受累n 对左旋多巴的治疗反应非常好（对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100）n 应用左旋多巴导致的严重异动症应用左旋多巴导致的严重异动症n 左旋多巴的治疗效果持续左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含年以上（含5年）年）n 临床病程临床病程10年以上（含年以上（含10年）年）第34页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断n n原发性震颤（家族性震颤、ET）n n60%以上家族史，中老年多见；n n姿势性或随意运动中震颤，静止时消失；n n震颤以上肢、头、
28、下颌为主；n n没有强直、少动及姿势障碍；n n（年轻人需排除甲亢、肝豆）n n病情进展缓慢，一般不影响生活，饮酒有效。第35页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断n颈、腰椎病（脊髓型）颈、腰椎病（脊髓型）n患者诉说肢体无力、沉重。n检查：n一侧肢体可出现运动障碍；n通常伴有肢体的麻木或疼痛；n颈、腰椎MRI显示椎间盘脱出或脊髓受压。n（需与强直型PD鉴别）第36页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断n n增强的生理性震颤:n n焦虑,恐惧,情绪激动易出现震颤.n n1.症状性:甲亢,低血糖,酒精戒断,嗜铬细胞瘤n n2.药物副作用:锂,丙戊酸,安定类,抗抑郁药,激素类,茶
29、碱类,支气管扩张剂等n n3.毒性物质:汞,铅,砷,CO等n n预防:少饮咖啡和茶n n 普萘洛尔第37页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断n n正常颅压脑积水n n类似帕金森综合征表现n n步态及姿势不稳，伴有运动减少，n n严重者有二便障碍，或伴有轻度痴呆，n n无静止性震颤和强直，n nCT或MRI：脑室大，脑室周围水肿。第38页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断n n1.继发性帕金森综合征继发性帕金森综合征n n1.1药物性帕金森综合征n n精神科药物精神科药物(奋乃静奋乃静,舒必利舒必利,抗抑郁药抗抑郁药)n n消化道药物消化道药物(胃复安胃复安,多潘立酮等多
30、潘立酮等)n n心心,脑血管脑血管(利血平利血平,降压灵降压灵,西比灵西比灵,桂利嗪等桂利嗪等)n n症状多为两侧对称,n n停药后症状可逐渐消失.第39页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断1.2 血管性帕金森综合征：血管性帕金森综合征：n n由纹状体中微血管堵塞引起由纹状体中微血管堵塞引起n n临床上步态障碍明显、震颤较少见临床上步态障碍明显、震颤较少见n n常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳、痴呆等）麻痹、情绪不稳、痴呆等）n n起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。n n左旋
31、多巴制剂一般无效左旋多巴制剂一般无效第40页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断1.3 脑炎后帕金森综合征：脑炎后帕金森综合征：n n可发生于任何年龄，常见于可发生于任何年龄，常见于4040岁前人群岁前人群n n起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史n n震颤等症状的发展快于一般的帕金森病震颤等症状的发展快于一般的帕金森病n n常见动眼危象，流涎等常见动眼危象，流涎等1.4 外伤性帕金森综合征：外伤性帕金森综合征：有无外伤等病史可加以鉴别有无外伤等病史可加以鉴别第41页/共60页何时该怀疑非典型帕金森综合征?n n非典型临床进程非典型临床进程 l
32、 l症状快速进展症状快速进展症状快速进展症状快速进展l l早期出现的姿势不稳早期出现的姿势不稳早期出现的姿势不稳早期出现的姿势不稳l l早期出现的痴呆早期出现的痴呆早期出现的痴呆早期出现的痴呆l l早期出现的幻觉早期出现的幻觉早期出现的幻觉早期出现的幻觉l l早期出现的自主神经功能障碍早期出现的自主神经功能障碍早期出现的自主神经功能障碍早期出现的自主神经功能障碍n对左旋多巴反应差对左旋多巴反应差第42页/共60页何时该怀疑非典型帕金森综合征?n出现不寻常的症状、体征出现不寻常的症状、体征n核上性凝视麻痹核上性凝视麻痹n锥体束征锥体束征n小脑体征小脑体征n肢体异常感综合征肢体异常感综合征第43页
33、/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2 2.帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征 1 1、起病时症状以少动和强直为主，震颤少见、起病时症状以少动和强直为主，震颤少见 2 2、病情进展快、病情进展快 3 3、出现基底节以外的神经系统体征、出现基底节以外的神经系统体征 4 4、左旋多巴治疗疗效短暂或无效、左旋多巴治疗疗效短暂或无效第44页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.1 进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹n n临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征n n面肌收缩
34、，少见震颤面肌收缩，少见震颤面肌收缩，少见震颤面肌收缩，少见震颤n n早期出现平衡障碍，出现向后倒早期出现平衡障碍，出现向后倒早期出现平衡障碍，出现向后倒早期出现平衡障碍，出现向后倒n n颈部伸拉并稍后仰而不是屈位、严重的痉挛颈部伸拉并稍后仰而不是屈位、严重的痉挛颈部伸拉并稍后仰而不是屈位、严重的痉挛颈部伸拉并稍后仰而不是屈位、严重的痉挛性构音障碍或假性球麻痹，性构音障碍或假性球麻痹，性构音障碍或假性球麻痹，性构音障碍或假性球麻痹，n n眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻
35、痹必有的特征但见于晚期凝视麻痹必有的特征但见于晚期凝视麻痹必有的特征但见于晚期凝视麻痹必有的特征但见于晚期n nL-dopa L-dopa 治疗反应差。治疗反应差。治疗反应差。治疗反应差。第45页/共60页第46页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.22.2皮质基底节变性皮质基底节变性强直强直强直强直-运动不能运动不能运动不能运动不能 ，L-dopaL-dopa无无无无效效效效肌张力障碍，肌张力障碍，肌张力障碍，肌张力障碍，jerkjerk粗大震颤，粗大震颤，粗大震颤，粗大震颤，肌阵挛肌阵挛肌阵挛肌阵挛肢体忽略，失用，皮层感觉肢体忽略，失用，皮层感觉肢体忽略，失用，皮层感觉肢体忽
36、略，失用，皮层感觉障碍障碍障碍障碍认知障碍认知障碍认知障碍认知障碍无自主神经功能紊乱无自主神经功能紊乱无自主神经功能紊乱无自主神经功能紊乱第47页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.22.2皮质基底节变性皮质基底节变性皮质基底节变性皮质基底节变性n n常以单侧上肢笨拙、僵硬、阵挛和感觉异常为首发症状；常以单侧上肢笨拙、僵硬、阵挛和感觉异常为首发症状；n n失用症失用症：病人无法模仿特定的手式，抱怨无法控制自己的手；：病人无法模仿特定的手式，抱怨无法控制自己的手；n n皮质感觉损害皮质感觉损害：关节位置觉和轻触觉丧失：关节位置觉和轻触觉丧失n n肌阵挛，尤其在轻微刺激后；肌阵挛，尤
37、其在轻微刺激后；n n核上性共视运动障碍核上性共视运动障碍n n认知障碍认知障碍n n左旋多巴制剂治疗无效左旋多巴制剂治疗无效第48页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.3弥漫性弥漫性Lewy体病体病痴呆发病在先痴呆发病在先 (较重较重)，或者在，或者在PDPD发病后一年内发生痴呆发病后一年内发生痴呆早期出现幻觉早期出现幻觉(视视)、妄想、谵妄、妄想、谵妄波动性认知障碍，觉醒和注意波动性认知障碍，觉醒和注意力变化力变化对称性帕金森征，对称性帕金森征，多为动作减多为动作减少，少，震颤轻，震颤轻，对镇静剂敏感性增强对镇静剂敏感性增强第49页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊
38、断2.4 多系统萎缩多系统萎缩(MSA)(1)纹状体黑质变性（纹状体黑质变性（MSA-P）临床表现与帕金森病难以鉴别临床表现与帕金森病难以鉴别临床表现与帕金森病难以鉴别临床表现与帕金森病难以鉴别鉴别主要靠病理诊断鉴别主要靠病理诊断鉴别主要靠病理诊断鉴别主要靠病理诊断左旋多巴疗效差左旋多巴疗效差左旋多巴疗效差左旋多巴疗效差第50页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断(2)Shy-Drager 综合征综合征(MSA-A)(原发性体位性低血压原发性体位性低血压)以体位性低血压为主，以体位性低血压为主，帕金森症状，但对帕金森症状，但对L-dopa反应不佳反应不佳大小便障碍、性功能减退、无汗、
39、大小便障碍、性功能减退、无汗、小脑、锥体束症状小脑、锥体束症状5年内发展迅速，发病症状对称年内发展迅速，发病症状对称第51页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断(3)橄榄桥脑小脑萎缩（橄榄桥脑小脑萎缩（MSA-C）n n以共济失调等小脑和脑桥症状为主，以共济失调等小脑和脑桥症状为主，n n伴有不典型的帕金森样表现伴有不典型的帕金森样表现n n影像学检查多有特征性改变影像学检查多有特征性改变第52页/共60页MSA-MRI的表现的表现第53页/共60页MSA-MRI的表现的表现第54页/共60页MSA-MRI的表现的表现（脑桥基底部可见十字形影像）（脑桥基底部可见十字形影像）（脑桥基底部可见十字形影像）（脑桥基底部可见十字形影像）第55页/共60页MSA-MRI的表现（的表现（MSA-PMSA-P和和和和MSA-CMSA-C型型型型）第56页/共60页帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断3.3.遗传变性性帕金森综合征遗传变性性帕金森综合征 肝豆状核变性、肝豆状核变性、亨廷顿病、亨廷顿病、苍白球黑质色素变性等，苍白球黑质色素变性等，需详细询问家族史以鉴别需详细询问家族史以鉴别。第57页/共60页 迄今为止，PD的诊断主要依靠临床特征,实验室检查主要针对排除其他疾病和鉴别诊断。第58页/共60页谢谢 谢谢第59页/共60页