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1、病例讨论 PICU患儿，女，9岁主诉：发现皮肤黄染1月余既往有蚕豆病病史（出生1月时浙江某医院诊断，未发病）。现病史现病史：患儿1月余前因腹痛于2016-06-07在津市市人民医院住院治疗，无发热、呕吐、腹泻等其他不适，诊断为肠系膜淋巴结炎，住院期间医生发现患儿皮肤巩膜明显黄染，予小苏打治疗后，黄疸有所消退，于2016-06-10出院，出院后仍可见皮肤巩膜黄染，无明显加重，为求进一步诊治，遂来我院，门诊以“黄疸查因”收住我科，患儿起病以来精神食欲睡眠一般，大小便正常，体重无明显变化。体查体查：T 36.7，HR 106次/分，R 20次/分，WT 21.5kg，营养发育可，神情，精神可，全身无
2、皮疹及出血点，全身皮肤及巩膜轻度黄染，颈部淋巴结未扪及肿大，口唇无发绀，鼻翼无煽动，咽不充血，呼吸不促，未见三凹征，双肺呼吸音清，未闻及明显啰音，心率106次/分，心律齐，未闻及明显杂音，腹平软，肝肋下2cm，质软，脾肋下5.5cm，质韧。肠鸣音正常，四肢尚温。神经系统病理征未引出。辅助检查辅助检查日期日期WBC(109/L)N%L%RBC(1012/L)HB(g/L)PLT(109/L)CRP（mg/L）RET%06.07 11.13 73.40 19.8010222307.198.7565.026.63.781122060.87.4807.225.4959.031.93.441011818
3、.3207.268.7250.241.63.811102148.1007.297.5058.232.93.571052078.19血常规辅助检查辅助检查日期日期TBIL（umol/L）DBIL（umol/L）TBAALT(U/L)AST(U/L)AKP(U/L)GGT(U/L)06.07157.518.1102907.05140.2028.60173707.19145.4015.501.102332313.415.407.2267.6017.704.9142907.2696.6014.204.7143507.2981.9011.607.11833肝功能辅助检查辅助检查血生化：肾功能心肌酶电解质
4、、免疫五项正常；抗O、RF（-）；溶血全套（-）；铜蓝蛋白测定205.4mg/L；病原学：肝炎全套（-）；乙肝两对半：乙肝病毒表面抗体(+)，余阴性；巨细胞病毒-DNA（-）、TORCH均正常。辅助检查辅助检查血沉、PCT、甲状腺功能、G-6-PD酶、大便常规+隐血、尿常规正常；尿筛查（-）；血型A、Rh（+）；Coombs（-）；地贫血清蛋白电泳无异常；地中海基因检测基因未见异常；骨髓细胞学检查提示骨髓增生明显活跃，粒系活跃，红系增生相，内、外铁不少，巨核细胞及血小板分布不少，未见明显异常形态红细胞。影像学检查影像学检查肝胆脾胰腹腔彩超示肝肋下12mm，脾肋下15mm，肠腔积气。MRI肝胆平
5、扫+增强+水成像示脾大。头部MRI平扫未见异常。病例总结病例总结大龄女性儿童，慢性病程；临床表现：黄疸、腹痛（不明显）、肝脾肿大辅助检查：轻度贫血、网织红比例升高、总胆红素（+）、间接胆红素（+）、直接胆红素（+/-）地贫基因、骨髓检测（-）腹部影响检测未见外科改变诊断思路是不是 黄 疸黄疸：黄疸：(血清血清)总胆红素总胆红素(TB)34.2 34.2 mol/L mol/L(2.0mg/dl(2.0mg/dl）隐性隐性黄疸黄疸总胆红素总胆红素(TB)17.1-34.2 17.1-34.2 mol/Lmol/L（mg/dlmg/dl）假性黄疸假性黄疸总胆红素总胆红素(TB)正常正常 食物食物、
6、药物、脂肪堆积药物、脂肪堆积该患儿最低该患儿最低TB 81.90 mol/L 是哪种 黄 疸胆红素代谢途径胆红素代谢途径非结合胆红素（肝前非结合胆红素（肝前性）性）结合胆红素（肝后性）结合胆红素（肝后性）结合胆红素（主）结合胆红素（主）+非结非结合胆红素（肝细胞性）合胆红素（肝细胞性）分类结合胆红素血症结合胆红素血症血清酶学检测血清酶学检测 肝细胞性肝细胞性（以（以ALT/AST增高为主增高为主)胆汁淤积性胆汁淤积性（以（以ALP/GGT增高为主）增高为主）进一步进一步检查检查 梗阻性梗阻性（有胆管扩张）（有胆管扩张）非梗阻性非梗阻性（无胆管扩张）（无胆管扩张）肝肝外外梗阻性梗阻性：病毒性肝炎
7、、病毒性肝炎、药物性肝病药物性肝病 肝内梗阻肝内梗阻性性：肝内胆管泥沙样肝内胆管泥沙样结石、原发性肝结石、原发性肝癌、华支睾吸虫癌、华支睾吸虫等等获得性获得性肝内胆肝内胆汁淤积汁淤积：病毒病毒性肝炎、药物性肝炎、药物性肝病性肝病遗传性遗传性肝内胆肝内胆汁淤积：汁淤积：良性良性复发性肝内胆复发性肝内胆汁淤积汁淤积分类分类-结合胆红素增高为主结合胆红素增高为主遗传性遗传性（Dubin-johnson综合症、综合症、Rotor综合综合症症结合胆红素血症结合胆红素血症血清酶学检测血清酶学检测 肝细胞性肝细胞性（以（以ALT/AST增高增高为主，为主，多由引起肝细胞损害多由引起肝细胞损害原发病的表现，如
8、病原发病的表现，如病毒性肝炎、药物性肝毒性肝炎、药物性肝炎、炎、肝硬化、肝硬化、肝癌等肝癌等)胆汁淤积性胆汁淤积性（有（有AKP/GGT增高，增高，多有皮肤瘙痒、有引多有皮肤瘙痒、有引起胆汁淤积原发病因起胆汁淤积原发病因的相关症状、大便多的相关症状、大便多呈陶土样）呈陶土样）分类分类-结合胆红素增高为主结合胆红素增高为主遗传性遗传性（Dubin-johnson综合症、综合症、Rotor综综合症，有家族史）合症，有家族史）该患儿无发热、皮肤瘙痒、呕吐等症状，家族史无异该患儿无发热、皮肤瘙痒、呕吐等症状，家族史无异常，实验室检查常，实验室检查ALT、AST、AKP、GGT均正常，肝炎均正常，肝炎全
9、套（全套（-）、）、CMV（-），影像学检查未见器质性改变），影像学检查未见器质性改变分类分类-非结合胆红素增高为主非结合胆红素增高为主 非结合胆红素血症非结合胆红素血症（非结合胆红素占（非结合胆红素占80-85%80-85%）溶血性溶血性（有贫血、脾大、（有贫血、脾大、HGB、RET%，骨，骨髓增生像）髓增生像）非非溶血性溶血性（无贫血）（无贫血）遗传性遗传性溶血性贫血溶血性贫血红细胞红细胞膜缺陷、红膜缺陷、红细胞酶缺乏、珠蛋细胞酶缺乏、珠蛋白结构异常和合成白结构异常和合成障碍障碍获得性溶血性获得性溶血性贫血免疫、微贫血免疫、微血管病变、感血管病变、感染、物理、化染、物理、化学等学等UGTU
10、GT基因变异基因变异（Gilbert Gilbert 综合症，综合症，Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合症综合症其它（药物、其它（药物、禁食状态、心禁食状态、心脏外科手术等）脏外科手术等）血液学检查血液学检查分类分类-非结合胆红素增高为主非结合胆红素增高为主 非结合胆红素血症非结合胆红素血症（非结合胆红素占（非结合胆红素占80-85%80-85%）溶血性溶血性（有贫血、脾大、（有贫血、脾大、HGB、RET%、骨、骨髓增生像）髓增生像）非非溶血性溶血性（无贫血）（无贫血）按病程：按病程：急性溶血急性溶血慢性溶血慢性溶血按病因：按病因：先天性溶血性黄疸先天性溶血性黄疸后天
11、获得性溶血性黄疸后天获得性溶血性黄疸UGTUGT基因变异基因变异（Gilbert Gilbert 综合症，综合症，Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合症综合症其它（药物、其它（药物、禁食状态、心禁食状态、心脏外科手术等）脏外科手术等）血液学检查血液学检查血管内溶血：是红细胞直接在血循环中破裂，血管内溶血：是红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容（血红蛋白）直接被释放入血红细胞的内容（血红蛋白）直接被释放入血浆。浆。起病急，腰背部酸痛，血红蛋白血症和起病急，腰背部酸痛，血红蛋白血症和血红蛋白尿血红蛋白尿，多见于多见于血型不合的输血、输注血型不合的输血、输注低渗溶液。低渗溶
12、液。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。PNH。先天性先天性红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症，红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症，多为慢多为慢性病程性病程，主要有贫血、黄疸、脾大三大表现，血涂片，主要有贫血、黄疸、脾大三大表现，血涂片可见异性红细胞、红细胞脆性实验（可见异性红细胞、红细胞脆性实验（+）红细胞酶异常：如红细胞酶异常：如G-6-PD酶缺乏，多为急性起病、有诱酶缺乏，多为急性起病、有诱因，有厌食、恶心、黄疸等表现，重者有腰痛、血红蛋因，有厌食、恶心、黄疸等表现，重者有腰痛、血红蛋白尿白尿血红蛋白合成与结构异常：如地中海贫血，血红蛋白合成与结构异常
13、：如地中海贫血，多为慢性病多为慢性病程程，可有贫血、黄疸、肝脾大，但多为小细胞低色素贫，可有贫血、黄疸、肝脾大，但多为小细胞低色素贫性贫血性贫血后天性后天性 PNH：多为慢性病程多为慢性病程，有贫血、睡眠后血红蛋白尿加，有贫血、睡眠后血红蛋白尿加重，可伴有全血细胞减少，尿隐血及含铁血黄素重，可伴有全血细胞减少，尿隐血及含铁血黄素（+），），CD55、CD59表达减少表达减少自身免疫性溶血：自身免疫性溶血：多为慢性病程多为慢性病程，有贫血、肝脾大，有贫血、肝脾大，无血红蛋白尿，无血红蛋白尿，Coomb实验（实验（+）脾功能亢进：脾功能亢进：多为慢性病程多为慢性病程，有贫血、肝脾大，无血，有贫血、肝脾大，无血红蛋白尿红蛋白尿感染、药物、物理及化学毒素等引起感染、药物、物理及化学毒素等引起