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1、SE及急诊处理济南脑科医院神经外科李蒉煜脑水肿脑水肿是指脑组织的含液量增多而引起的脑容量增加,是中枢神经系统受到各种外源性或内源性有害因素的刺激时所产生的一种最常见的非特异性反应。许多病理过程如缺氧、创伤、辐射、梗死、炎症、肿瘤、中毒等均可伴发脑水肿。水分聚积于脑间质内称为细胞外水肿,聚积于细胞内包括胶质细胞或神经细胞内称为细胞内水肿,二者常同时存在。临床上脑水肿分为五大类。血管源性脑水肿:是最常见的一类。见于脑外伤、肿瘤、辐射、出血、梗塞、脓肿、化脓性脑膜炎、铅中毒脑病及脑冻伤等。血管源性脑水肿的主要发病机制是毛细血管通透性增高,其主要特点是白质的细胞间隙有大量液体积聚,且富含蛋白质,灰质无
2、此变化。灰质主要出现血管和神经元周围胶质成分的肿胀(胶质细胞水肿)。细胞中毒性脑水肿:临床多种原因引起的急性缺细胞中毒性脑水肿:临床多种原因引起的急性缺氧氧(如心脏停跳、窒息、脑循环中断等如心脏停跳、窒息、脑循环中断等)均可引起细均可引起细胞中毒性脑水肿,也称细胞性脑水肿。某些外源性胞中毒性脑水肿,也称细胞性脑水肿。某些外源性药物中毒、内源性中毒药物中毒、内源性中毒(尿毒症、糖尿病尿毒症、糖尿病)、急性低、急性低钠血症钠血症(水中毒水中毒)、化脓性脑膜炎、辐射等也可引起、化脓性脑膜炎、辐射等也可引起这种水肿。细胞中毒性脑水肿的发病机制主要与钠这种水肿。细胞中毒性脑水肿的发病机制主要与钠泵功能减
3、退有关,其主要特点是水肿液主要分布于泵功能减退有关,其主要特点是水肿液主要分布于细胞内,包括神经细胞、神经胶质细胞和血管内皮细胞内,包括神经细胞、神经胶质细胞和血管内皮细胞等,细胞外间隙不但不扩大,反而缩小。灰质细胞等,细胞外间隙不但不扩大,反而缩小。灰质虽有弥漫性病变分布,但主要变化见于白质。虽有弥漫性病变分布,但主要变化见于白质。FishmanFishman提出第三类脑水肿:称间质性脑水肿,提出第三类脑水肿:称间质性脑水肿,主要发生于阻塞性脑室积水时,又称为脑积水性脑主要发生于阻塞性脑室积水时,又称为脑积水性脑水肿。水肿。渗透压性脑水肿:实验及临床均发现此类脑水肿与急性水中毒、抗利尿激素分
4、泌不适综合征、血浆低Na+低渗透压有密切关系。流体静力压性脑水肿:任何因素引起的脑毛细血管的动脉端或静脉端的静力压增高,都将导致压力平衡的紊乱而产生脑水肿。如严重或快速的动脉压增高,或静脉回流受阻,脑毛细血管床的压力亦增高,则可导致细胞外脑水肿或使原有的脑水肿加重。【诱病因素】1.颅脑损伤颅骨凹陷骨折,对脑组织产生压迫,或者骨折片刺入脑组织直接致伤,在受累部位出现脑水肿,爆震伤气浪冲击胸部,或胸部直接直接受到挤压,使上腔静脉压力急剧升高,压力向颅内传布冲击脑组织,造成脑组织内毛细血管广泛弥漫性点状出血,毛细血管通透性增加,常可发生弥漫性脑水肿,脑的弥漫性轴索损伤,可继发严重弥漫性脑水肿。2.颅
5、内占位性病变脑的原发性恶性肿瘤所并发的脑水肿尤其显著,肺癌,绒癌等的脑转移,无论是单发还是多发的,在病灶的周围都有严重的脑水肿。3.3.脑血管病变脑血管病变颈内动脉或脑动脉血栓形成或栓塞,颈内动脉或脑动脉血栓形成或栓塞,脑脂肪栓塞,使动脉血流减少或中断,使该动脉供脑脂肪栓塞,使动脉血流减少或中断,使该动脉供血区发生急性脑供血不足与脑梗死,同时继发局限血区发生急性脑供血不足与脑梗死,同时继发局限性或广泛性的脑水肿,脑动脉瘤或动静脉畸形破裂性或广泛性的脑水肿,脑动脉瘤或动静脉畸形破裂出血,蛛网膜下腔出血、脑室内出血同时发生脑血出血,蛛网膜下腔出血、脑室内出血同时发生脑血管痉挛,均继发脑水肿。脑缺氧
6、、癫痫持续状态、管痉挛,均继发脑水肿。脑缺氧、癫痫持续状态、胸部创伤、不同原因所致的呼吸困难或窒息、心脏胸部创伤、不同原因所致的呼吸困难或窒息、心脏骤停,长时间低血压、休克、高原性缺氧、一氧化骤停,长时间低血压、休克、高原性缺氧、一氧化碳中毒及其他肺源性脑病,使脑处于缺氧状态伴随碳中毒及其他肺源性脑病,使脑处于缺氧状态伴随脑水肿。脑水肿。脑水肿分为血管源性脑水肿、细胞性水脑水肿分为血管源性脑水肿、细胞性水肿、渗透压性水肿和脑积水性脑水肿。脑水肿常见肿、渗透压性水肿和脑积水性脑水肿。脑水肿常见的症状有癫痫与瘫痪症状加重、头痛、呕吐加重、的症状有癫痫与瘫痪症状加重、头痛、呕吐加重、躁动不安等,脑水
7、肿严重时有可能会使患者神志不躁动不安等,脑水肿严重时有可能会使患者神志不清,甚至昏迷清,甚至昏迷.病因脑水肿的病因包括:颅脑损伤、颅内占位病变、感染性脑水肿、脑血管病、外源性或内源性中毒、脑的放射性损害、冷冻伤、妊娠高血压病综合征脑水肿、脑代谢障碍、脑缺氧、全身性疾病。癫痫持续状态(Statusepilepticus,SE)传统的定义:传统的定义:指癫痫连续多次发作,两次发作间期病指癫痫连续多次发作,两次发作间期病人意识不恢复,或一次癫痫发作持续时间超人意识不恢复,或一次癫痫发作持续时间超过过30分钟以上者分钟以上者一、一、SESE的定义的定义现代现代SE概念概念SmithSmith等等等等认
8、认认认为为为为惊惊惊惊厥厥厥厥持持持持续续续续5 5分分分分钟钟钟钟或或或或连连连连续续续续惊惊惊惊厥厥厥厥且且且且意识不能恢复者意识不能恢复者意识不能恢复者意识不能恢复者ScottScott等等等等认认认认为为为为以以以以急急急急诊诊诊诊治治治治疗疗疗疗为为为为目目目目的的的的应应应应为为为为惊惊惊惊厥厥厥厥持持持持续续续续5 5分分分分钟钟钟钟以以以以上上上上;以以以以病病病病理理理理生生生生理理理理学学学学、流流流流行行行行病病病病学学学学和和和和预后为目的惊厥应持续至少预后为目的惊厥应持续至少预后为目的惊厥应持续至少预后为目的惊厥应持续至少2020分钟分钟分钟分钟PellockPell
9、ock认认认认为为为为以以以以引引引引起起起起癫癫癫癫痫痫痫痫发发发发作作作作的的的的神神神神经经经经元元元元持持持持续续续续活活活活动动动动,神神神神经经经经功功功功能能能能在在在在持持持持续续续续或或或或反反反反复复复复发发发发作作作作期期期期间间间间不不不不能能能能恢复达恢复达恢复达恢复达3030分钟分钟分钟分钟临床上常用的SE定义为:一次癫痫发作至少持续30分钟以上,或两次发作间歇期意识不恢复者。二、癫痫持续状态的流行病学二、癫痫持续状态的流行病学癫痫持续状态(癫痫持续状态(SE)神经科常见严重急症之一神经科常见严重急症之一 占癫痫患者的占癫痫患者的2.6%-6.0%。SE的死亡率的死
10、亡率约约1%-2%癫痫患者直接死于癫痫患者直接死于SESE患者死亡率在患者死亡率在3%-20%生存者中生存者中48%出现精神发育迟滞出现精神发育迟滞37%有神经功能缺损,其中有神经功能缺损,其中9%神经功能神经功能缺损直接来源于缺损直接来源于SE1病因与诱因病因与诱因SE发生之前,常有不同类型的癫痫史,报道428例SE中,即往有癫痫史者335例(78.3%),无癫痫史,首次发作即呈持续状态者93例(21.7%)。Barry(1993)报告的217例SE,其中有明确癫痫史88例(40.6%),无癫痫史发作史117例(54%),有诱发发作史12例(5.5%)。在癫痫发作史中可有某些诱发因素,在42
11、8例SE中,能查出诱发因素者307例,主要为抗癫痫药停服,减量或突然换药共168例(54.7%),其次为发热、感染76例(24.8%),精神心理因素21例(6.8%),过度疲劳16例(5.2%),其余为妊娠、饮酒、异菸肼中毒等。国内三组SE370例资料中,有明确诱因者150例,其中抗癫痫药停用或减量46例(30.7%),感染38例(25.3%),精神因素22例(14.7%),过度劳累10例(6.7%),孕产7例(4.7%),饮酒1例(0.7%),其他16例(10.7%)。据报道428例SE中,原发性癫痫162例(37.85%),症状例266例(62.15%),在症状性癫痫中,以颅内感染(各种脑
12、炎、脑膜炎及其后遗症)以颅内感染(各种脑炎、脑膜炎及其后遗症)为最多见共为最多见共121121例(例(45.5%45.5%),),颅脑外伤(包括产伤)颅脑外伤(包括产伤)4343例(例(46.2%46.2%),),中枢神经系统萎缩变性疾病中枢神经系统萎缩变性疾病4141例(例(15.4%15.4%),),脑血管病脑血管病3838例(例(14.3%14.3%),),颅内占位性病变颅内占位性病变1010例(例(3.8%3.8%),),中毒及代谢性疾病中毒及代谢性疾病7 7例(例(2.6%2.6%),),结节性硬化结节性硬化2 2例(例(0.75%0.75%)、)、多发性硬化多发性硬化2 2例(例(
13、0.75%0.75%),),心脑综合征心脑综合征2 2例(例(0.75%0.75%)。)。在国外一组217例SE,其中135例(62.3%)为急性症状性SE,其病因包括代谢紊乱44例,急性中风30例,缺氧20例,中枢神经系统感染15例,戒酒14例,发热7例,颅脑外伤5例。SE的病因和诱因的病因和诱因 SE的诱发因素的诱发因素主要为较低的抗癫痫药物水平(停服、主要为较低的抗癫痫药物水平(停服、减量或突然换药等)减量或突然换药等)其次为发热、感染、精神心理因素、其次为发热、感染、精神心理因素、过度劳累、失眠、脑外伤过度劳累、失眠、脑外伤其余为孕产、饮酒或戒断、药物中毒其余为孕产、饮酒或戒断、药物中
14、毒(大剂量抗抑郁药或致痫药物如三环类、(大剂量抗抑郁药或致痫药物如三环类、碳酸锂、西咪替丁、安体舒通)等碳酸锂、西咪替丁、安体舒通)等 三、病理生理生化改变三、病理生理生化改变(一)脑代谢变化(一)脑代谢变化(二)脑生理生化改变(二)脑生理生化改变(三)脑血流量改变(三)脑血流量改变(四)组织病理改变(四)组织病理改变(五)躯体合并症(五)躯体合并症(一)脑代谢变化(一)脑代谢变化(一)脑代谢变化(一)脑代谢变化 在癫痫发作头几分钟,在癫痫发作头几分钟,在癫痫发作头几分钟,在癫痫发作头几分钟,大脑氧代谢率增加大脑氧代谢率增加大脑氧代谢率增加大脑氧代谢率增加(60%60%80%80%)及葡萄糖、
15、糖原的消耗和分)及葡萄糖、糖原的消耗和分)及葡萄糖、糖原的消耗和分)及葡萄糖、糖原的消耗和分解率增加(解率增加(解率增加(解率增加(50%50%)(代偿期)(代偿期)(代偿期)(代偿期)SESE时脑内氧和糖代谢大大增加为细胞膜离子泵时脑内氧和糖代谢大大增加为细胞膜离子泵时脑内氧和糖代谢大大增加为细胞膜离子泵时脑内氧和糖代谢大大增加为细胞膜离子泵提供提供提供提供ATPATP以维持膜电位的极化状态,保证神经元以维持膜电位的极化状态,保证神经元以维持膜电位的极化状态,保证神经元以维持膜电位的极化状态,保证神经元反复去极化反复去极化反复去极化反复去极化此时由于脑部能量代谢以无氧酵解为主,故产生此时由于
16、脑部能量代谢以无氧酵解为主,故产生此时由于脑部能量代谢以无氧酵解为主,故产生此时由于脑部能量代谢以无氧酵解为主,故产生的的的的ATPATP少,而反复去极化耗竭了大量的少,而反复去极化耗竭了大量的少,而反复去极化耗竭了大量的少,而反复去极化耗竭了大量的ATPATP,当,当,当,当ATPATP中等量减少中等量减少中等量减少中等量减少时会导致神经元坏死(失代偿期)时会导致神经元坏死(失代偿期)时会导致神经元坏死(失代偿期)时会导致神经元坏死(失代偿期)(二)脑生理生化改变(二)脑生理生化改变(二)脑生理生化改变(二)脑生理生化改变 -1-1细胞膜内外离子稳态遭破坏细胞膜内外离子稳态遭破坏细胞膜内外离
17、子稳态遭破坏细胞膜内外离子稳态遭破坏 神经元能量合成障碍,能量耗竭,离子泵功能障碍神经元能量合成障碍,能量耗竭,离子泵功能障碍神经元能量合成障碍,能量耗竭,离子泵功能障碍神经元能量合成障碍,能量耗竭,离子泵功能障碍 神经元兴奋性发生改变,有助于神经元反复自动去神经元兴奋性发生改变,有助于神经元反复自动去神经元兴奋性发生改变,有助于神经元反复自动去神经元兴奋性发生改变,有助于神经元反复自动去极化极化极化极化 突触外环境改变有助于突触外环境改变有助于突触外环境改变有助于突触外环境改变有助于SESE的扩布和维持,癫痫发作的扩布和维持,癫痫发作的扩布和维持,癫痫发作的扩布和维持,癫痫发作的加重的加重的
18、加重的加重癫痫持续发作癫痫持续发作癫痫持续发作癫痫持续发作20min20min后,各种后,各种后,各种后,各种酶、神经递质、酶、神经递质、酶、神经递质、酶、神经递质、氨基酸及有关化合物氨基酸及有关化合物氨基酸及有关化合物氨基酸及有关化合物迅速变化迅速变化迅速变化迅速变化(二)脑生理生化改变(二)脑生理生化改变(二)脑生理生化改变(二)脑生理生化改变22谷氨酸和门冬氨酸大量释放谷氨酸和门冬氨酸大量释放谷氨酸和门冬氨酸大量释放谷氨酸和门冬氨酸大量释放 实验证实边缘系统实验证实边缘系统实验证实边缘系统实验证实边缘系统SESE导致神经元损伤与之有关导致神经元损伤与之有关导致神经元损伤与之有关导致神经元
19、损伤与之有关 现已发现特异性现已发现特异性现已发现特异性现已发现特异性NMDANMDA受体拮抗剂可保护脑细胞免受体拮抗剂可保护脑细胞免受体拮抗剂可保护脑细胞免受体拮抗剂可保护脑细胞免受受受受SESE诱发的损伤诱发的损伤诱发的损伤诱发的损伤细胞内钙离子超载细胞内钙离子超载细胞内钙离子超载细胞内钙离子超载 现认为现认为现认为现认为SESE促发突触前释放大量活化的谷氨酸和促发突触前释放大量活化的谷氨酸和促发突触前释放大量活化的谷氨酸和促发突触前释放大量活化的谷氨酸和NMDANMDA,两者作用于突触后两者作用于突触后两者作用于突触后两者作用于突触后NMDANMDA受体导致受体依受体导致受体依受体导致受
20、体依受体导致受体依赖钙通道开放赖钙通道开放赖钙通道开放赖钙通道开放 激活钙离子依赖酶如蛋白酶、磷脂酶等,导致脑水激活钙离子依赖酶如蛋白酶、磷脂酶等,导致脑水激活钙离子依赖酶如蛋白酶、磷脂酶等,导致脑水激活钙离子依赖酶如蛋白酶、磷脂酶等,导致脑水肿甚至神经元坏死肿甚至神经元坏死肿甚至神经元坏死肿甚至神经元坏死(三)脑血流量改变(三)脑血流量改变 初期脑血流量增加初期脑血流量增加初期为适应发作时代谢增加需要初期为适应发作时代谢增加需要初期为适应发作时代谢增加需要初期为适应发作时代谢增加需要SESE开始时脑血管自身调节功能障碍,脑血流开始时脑血管自身调节功能障碍,脑血流开始时脑血管自身调节功能障碍,
21、脑血流开始时脑血管自身调节功能障碍,脑血流量增加是通过全身动脉压升高量增加是通过全身动脉压升高量增加是通过全身动脉压升高量增加是通过全身动脉压升高后期脑血流量减少后期脑血流量减少由于重度乳酸性酸中毒使外周血管对儿茶酚由于重度乳酸性酸中毒使外周血管对儿茶酚由于重度乳酸性酸中毒使外周血管对儿茶酚由于重度乳酸性酸中毒使外周血管对儿茶酚胺反应性降低,儿茶酚胺耗竭及外周血管儿胺反应性降低,儿茶酚胺耗竭及外周血管儿胺反应性降低,儿茶酚胺耗竭及外周血管儿胺反应性降低,儿茶酚胺耗竭及外周血管儿茶酚胺脱敏,从而导致全身动脉压下降茶酚胺脱敏,从而导致全身动脉压下降茶酚胺脱敏,从而导致全身动脉压下降茶酚胺脱敏,从而
22、导致全身动脉压下降 (四)组织病理改变(四)组织病理改变(四)组织病理改变(四)组织病理改变 强强强强直直直直-阵阵阵阵挛挛挛挛性性性性SESE超超超超过过过过60min60min以以以以上上上上,大大大大脑脑脑脑皮皮皮皮层层层层、丘丘丘丘脑脑脑脑、中中中中脑脑脑脑、海海海海马马马马、杏杏杏杏仁仁仁仁核核核核和和和和小小小小脑脑脑脑均均均均可可可可产产产产生生生生部部部部分永久性细胞损害分永久性细胞损害分永久性细胞损害分永久性细胞损害SESE的的的的脑脑脑脑部部部部损损损损害害害害主主主主要要要要见见见见于于于于强强强强直直直直-阵阵阵阵挛挛挛挛性性性性SESE,其其其其他他他他类型的类型的类
23、型的类型的SESE缺乏病理资料或未发现病理改变缺乏病理资料或未发现病理改变缺乏病理资料或未发现病理改变缺乏病理资料或未发现病理改变从从从从动动动动物物物物实实实实验验验验发发发发现现现现非非非非惊惊惊惊厥厥厥厥性性性性发发发发作作作作、部部部部分分分分性性性性发发发发作作作作及及及及边缘系统发作的边缘系统发作的边缘系统发作的边缘系统发作的SESE均可引起脑部病理损害均可引起脑部病理损害均可引起脑部病理损害均可引起脑部病理损害(五)躯体合并症(五)躯体合并症SE除合并缺氧(全身性强直阵挛发作SE)、CO2潴留导致呼吸性酸中毒、乳酸中毒、糖代谢紊乱、血管调节紊、心律失常、高热外、部分病人还全并急性
24、肺水肿和因骨骼肌强直收缩致肌纤维坏死,大量肌红蛋白沉积肾小管引起肾小管坏死和高钾血症,部分年青病人合并高排出性心功能衰竭,老年人常合并吸入性肺炎。全身性强直阵挛发作SE可并发全身炎症反应综合征(SIRS),SIRS失控性发展导致多器官功能障碍综合征(MODS)发生。(五)躯体合并症(五)躯体合并症(五)躯体合并症(五)躯体合并症22 SESE合合合合并并并并呼呼呼呼吸吸吸吸性性性性酸酸酸酸中中中中毒毒毒毒、乳乳乳乳酸酸酸酸性性性性酸酸酸酸中中中中毒毒毒毒、糖糖糖糖代代代代谢谢谢谢紊紊紊紊乱乱乱乱、血血血血管管管管调调调调节节节节紊紊紊紊乱乱乱乱、心心心心律律律律失失失失常常常常、颅颅颅颅高高高
25、高压压压压、高热、低血压、休克等各种并发症高热、低血压、休克等各种并发症高热、低血压、休克等各种并发症高热、低血压、休克等各种并发症部部部部分分分分病病病病人人人人持持持持续续续续抽抽抽抽搐搐搐搐,骨骨骨骨骼骼骼骼肌肌肌肌强强强强直直直直收收收收缩缩缩缩导导导导致致致致大大大大量量量量肌肌肌肌纤纤纤纤维维维维坏坏坏坏死死死死溶溶溶溶解解解解和和和和大大大大量量量量肌肌肌肌红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白沉沉沉沉积积积积在在在在肾肾肾肾小小小小管管管管,引起肾小管坏死和高钾血症引起肾小管坏死和高钾血症引起肾小管坏死和高钾血症引起肾小管坏死和高钾血症部分年轻病人合并高排出性心功能衰竭部分年轻病人合并高排出
26、性心功能衰竭部分年轻病人合并高排出性心功能衰竭部分年轻病人合并高排出性心功能衰竭(五)躯体合并症(五)躯体合并症(五)躯体合并症(五)躯体合并症33老老老老年年年年人人人人常常常常合合合合并并并并吸吸吸吸入入入入性性性性肺肺肺肺炎炎炎炎、急急急急性性性性肺肺肺肺水水水水肿肿肿肿;继继继继而而而而发生心、脑、肝、肾、肺多脏器功能衰竭发生心、脑、肝、肾、肺多脏器功能衰竭发生心、脑、肝、肾、肺多脏器功能衰竭发生心、脑、肝、肾、肺多脏器功能衰竭发发发发作作作作持持持持续续续续时时时时间间间间越越越越长长长长,则则则则多多多多脏脏脏脏器器器器功功功功能能能能衰衰衰衰竭竭竭竭产产产产生生生生越越越越严重严
27、重严重严重如如如如经经经经急急急急诊诊诊诊处处处处理理理理使使使使发发发发作作作作停停停停止止止止,持持持持续续续续状状状状态态态态不不不不超超超超过过过过1.5h1.5h者者者者,一一一一般般般般不不不不留留留留神神神神经经经经系系系系统统统统损损损损伤伤伤伤后后后后遗遗遗遗症症症症;发发发发作作作作持持持持续续续续13h13h以以以以上上上上者者者者往往往往往往往往致致致致死死死死,二二二二者者者者之之之之间间间间可可可可遗遗遗遗留留留留不不不不同程度的脑损害同程度的脑损害同程度的脑损害同程度的脑损害4临床表现临床表现任何一种癫痫均可产生该类型的SE,报道收治428例SE中,主要以全身强直
28、一阵挛性SE最多见共356例(83.2%),部分躯体运动性SE68例(15.8%),复杂部分性SE4例(0.93%)。此处仅主要介绍全身强直一阵挛性SE的临床表现。1 1强直强直强直强直-阵挛性阵挛性阵挛性阵挛性SE1SE1(大发作状态)大发作状态)大发作状态)大发作状态)临床表现临床表现临床表现临床表现 特征特征特征特征强直强直强直强直-阵挛连续反复出现,间隙期意识不恢复阵挛连续反复出现,间隙期意识不恢复阵挛连续反复出现,间隙期意识不恢复阵挛连续反复出现,间隙期意识不恢复由于连续反复发作,症状逐渐加重,发作时间延长,间隙缩短,由于连续反复发作,症状逐渐加重,发作时间延长,间隙缩短,由于连续反
29、复发作,症状逐渐加重,发作时间延长,间隙缩短,由于连续反复发作,症状逐渐加重,发作时间延长,间隙缩短,昏迷加深昏迷加深昏迷加深昏迷加深 严重的植物神经症状严重的植物神经症状严重的植物神经症状严重的植物神经症状高热高热高热高热心动过速或心律紊乱心动过速或心律紊乱心动过速或心律紊乱心动过速或心律紊乱呼吸加快或呼吸不规则呼吸加快或呼吸不规则呼吸加快或呼吸不规则呼吸加快或呼吸不规则血压早期升高,后期下降,终至休克血压早期升高,后期下降,终至休克血压早期升高,后期下降,终至休克血压早期升高,后期下降,终至休克腺体分泌增多,气管、支气管分泌物堵塞气道,以至发生紫绀腺体分泌增多,气管、支气管分泌物堵塞气道,
30、以至发生紫绀腺体分泌增多,气管、支气管分泌物堵塞气道,以至发生紫绀腺体分泌增多,气管、支气管分泌物堵塞气道,以至发生紫绀1强直强直-阵挛性阵挛性SE2神经系统症状神经系统症状神经系统症状神经系统症状常有瞳孔散大,对光反射消失常有瞳孔散大,对光反射消失常有瞳孔散大,对光反射消失常有瞳孔散大,对光反射消失角膜反射消失角膜反射消失角膜反射消失角膜反射消失全身肌张力增高全身肌张力增高全身肌张力增高全身肌张力增高出现病理反射出现病理反射出现病理反射出现病理反射ToddsTodds瘫痪瘫痪瘫痪瘫痪1强直强直-阵挛性阵挛性SE3辅助检查辅助检查外周白血球增高外周白血球增高外周白血球增高外周白血球增高血尿素氮
31、增高血尿素氮增高血尿素氮增高血尿素氮增高二氧化碳结合力降低二氧化碳结合力降低二氧化碳结合力降低二氧化碳结合力降低脑电图为弥漫性高幅慢波;发作控制后则脑电图脑电图为弥漫性高幅慢波;发作控制后则脑电图脑电图为弥漫性高幅慢波;发作控制后则脑电图脑电图为弥漫性高幅慢波;发作控制后则脑电图逐渐恢复逐渐恢复逐渐恢复逐渐恢复1强直强直-阵挛性阵挛性SE4预后预后症状的轻重与反复发作的次数及所引起的脑症状的轻重与反复发作的次数及所引起的脑症状的轻重与反复发作的次数及所引起的脑症状的轻重与反复发作的次数及所引起的脑缺氧、脑水肿的程度呈正相关缺氧、脑水肿的程度呈正相关缺氧、脑水肿的程度呈正相关缺氧、脑水肿的程度呈
32、正相关多次反复发作造成严重脑缺氧和脑水肿,而多次反复发作造成严重脑缺氧和脑水肿,而多次反复发作造成严重脑缺氧和脑水肿,而多次反复发作造成严重脑缺氧和脑水肿,而脑缺氧和脑水肿使之更易产生强直脑缺氧和脑水肿使之更易产生强直脑缺氧和脑水肿使之更易产生强直脑缺氧和脑水肿使之更易产生强直-阵挛性阵挛性阵挛性阵挛性发作,形成病理性循环发作,形成病理性循环发作,形成病理性循环发作,形成病理性循环若不及时制止则可因强直若不及时制止则可因强直若不及时制止则可因强直若不及时制止则可因强直-阵挛性发作的严阵挛性发作的严阵挛性发作的严阵挛性发作的严重脑水肿而致残或死亡重脑水肿而致残或死亡重脑水肿而致残或死亡重脑水肿而
33、致残或死亡本型死亡率高达本型死亡率高达本型死亡率高达本型死亡率高达20%20%,主要死因为肺部感染、,主要死因为肺部感染、,主要死因为肺部感染、,主要死因为肺部感染、休克、脑水肿、尿毒症及呼吸循环衰竭休克、脑水肿、尿毒症及呼吸循环衰竭休克、脑水肿、尿毒症及呼吸循环衰竭休克、脑水肿、尿毒症及呼吸循环衰竭表现为全身强直一阵挛性发作连续反复出现,间歇期意识也不恢复,由于连续反复发作,症状渐加重,发作时间延长,间隔缩短,昏迷加深。出现严重植物神经症状,如高热、心动过速或心律紊乱、呼吸加快或呼吸不规则;继高血压后出现低血压,终至休克循环衰竭;腺体分泌增加,唾液增多,气管支气管分泌物阻塞,以致上呼吸道梗阻
34、,发生紫绀。此外,常有瞳孔散大,对光反射消失,出现病理反射。患者意识障碍程度常与全身强直一阵挛性发作所致脑缺氧、脑水肿有关。多次反复发作,则成严重脑缺氧和脑水肿,而脑缺氧和脑水肿使之更易产生全身强直一阵挛性发作,形成病理性循环。若不及时制止,则可因全身强直一阵挛性发作SE的严重脑水肿而死亡,有时则引起患者持久昏迷,以及后遗痴呆或去皮质状态。全身强直一阵挛性发作SE预后严重。国外报告在儿童与成人大发作SE死亡率为512%,国内报告的三组全身强直一阵挛性发作SE310例,死亡66例(21.3%),我院428例死亡18例(4.2%)。在国内三组全身强直一阵挛性发作死亡的66例的死因:肺部感染25例,
35、脑水肿17例,呼吸循环衰竭14例,心源性休克5例,尿毒症4例,原发疾病1例。南京脑科医院18例死亡中,直接死于SE引起脑缺氧、脑水肿而致中枢性衰竭9例,死于严重原变疾病4例,肺部感染3例,心衰1例,多脏器衰竭1例。在死亡的18例中,有癫痫史8例,即往无癫痫史首次发病即为SE者10例,此10例均为症状性癫痫,以脑部感染为多见。在428例SE中,即往无癫痫史,首次发作即呈SE者93例(21.7%),其中以症状性癫痫为多,有的发作不易控制,这些病例因脑部活跃疾病或全身严重疾病引起,故遇有首次发病即产生SE病例,应积极查明原发病,以换救患者生命。【诊断与鉴别诊断】由于癫痫临床表现多种多样,致病原因又十
36、分繁杂,因此,在诊断上要注意遵循适当的步骤,以便尽快明确诊断,控制病情发展。一)判断是否为癫痫一)判断是否为癫痫 根据根据反复发作的病史;反复发作的病史;典型的临床表现,典型的临床表现,诊断并不困难,应立即予以抗痫治疗,控制抽诊断并不困难,应立即予以抗痫治疗,控制抽搐后再行下一步处理,搐后再行下一步处理,包括脑电图、明确病因等。但如果病人就诊时包括脑电图、明确病因等。但如果病人就诊时抽搐症状不典型,或抽搐已停止,此时则要根抽搐症状不典型,或抽搐已停止,此时则要根据祥细的病史、陪人对病人发作情形的描述以据祥细的病史、陪人对病人发作情形的描述以及仔细的体格检查来综合判断,必要时行脑电及仔细的体格检
37、查来综合判断,必要时行脑电图检查。图检查。往往癫痫都有至少一次以上类似的发作史,陪往往癫痫都有至少一次以上类似的发作史,陪人的描述符合癫痫的典型症状,体格检查尤其人的描述符合癫痫的典型症状,体格检查尤其要注意有无神经系统的局灶性体征、视乳头水要注意有无神经系统的局灶性体征、视乳头水肿、眼底出血等。然后还须排除下列疾病:肿、眼底出血等。然后还须排除下列疾病:1.晕厥:晕厥系短暂的意识丧失,多因血管舒张功能不稳定、体质虚弱或其它疾病所致暂性低血压引起的脑缺血而产生。和癫痫小发作较难鉴别。下列几点可作参考:晕厥有身体虚弱、心血管疾病史;晕厥常先有头昏、胸闷、眼黑、恶心等先兆;晕厥持续时间较长约数分或
38、更长,而癫痫小发作每次仅数秒,常突然停止活动,双目凝视发呆;晕厥时大都血压降低;脑电图检查晕厥无变化。2.癔病痉挛性发作:须和大发作鉴别,癔病青年女性多见,常由精神、情绪因素诱发;发作形式不规则,而癫痫一般先强直后痉挛,有规律;癔病患者双眼紧闭,被动睁眼时有自主抵抗,且瞳孔反射正常,而癫痫患者双眼微睁,眼球固定直视前方,瞳孔散大,光反射消失,面色紫绀;癔病发作时多无外伤;而癫痫有舌咬伤,尿失禁;癔病对周围事物有所了解,癫痫有逆行性健忘;癔病暗示治疗效果显著;癫痫患者脑电图有癫痫样放电。3.短暂性脑缺血发作:年龄多在50岁以上,并有高血压、动脉硬化症病史;为突然意识障碍,并伴有偏侧运动感觉障碍,
39、24小时内完全恢复;脑电图无痫性活动。4.偏头痛:应与头痛性癫痫鉴别。后者有明显发作史;青少年期发病;脑电图有痫性活动;抗癫痫药物治疗有效。5.低血钙症:低血钙症出现手足搐搦、喉头痉挛时,须和癫痫鉴别。前者往往有脂肪痢,甲状腺手术或甲状旁腺疾病史;血清钙、磷测定可以明确诊断(二)如系癫痫发作,须明确是颅内还是颅外疾病引起?一般由颅外疾病引起者都有以下特点:无集中、持久的定位体征。癫痫发作前有明显的病因。常有颅外器官或全身性疾病的体征和辅助检查所见。脑电图检查常成弥散性高幅慢波,局灶性病理波少见。有关病因消除时,癫痫持续性发作亦随之消失。5急诊处理急诊处理SE若不及时控制,轻则造成脑不可逆损害,
40、重则危及患者生命。强直一阵挛性SE平均持续时间在10小时常留有神经系统后遗症,平均持续时间达13小时的病人可致死。因此,对SE需作为急症处理,采取强有力的治疗措施,使惊厥停止和控制并发症。治疗愈早、愈易控制,在发作后12小时内及时控制发作,则预后较好。5.1治疗原则(1)选用强有力,见效快,作用时间长,能保持有效的血浓度,对呼吸循环的抑制作用最小,不影响病人的觉醒,足量的抗惊厥药及时控制发作。(2)维持生命功能,预防和控制并发症如对脑水肿、代谢性酸中毒、呼吸性酸中毒、呼吸衰竭、高热等处理。(3)由于多数控制SE药物均有呼吸抑制作用,故在用药前需保持气道通畅,必要时行气管插管,低流量供氧;并迅速
41、建立两条静脉通道;监测血药浓度,血糖、肝肾功能、电解质和血气分析;做好心电和脑电监护。(4)在紧急处理SE的同时,应注意积极寻找引起SE的原因,特别是症状性癫痫患者,及时找出病因,针对病因治疗,是控制和防止SE的根本措施,否则由于无法控制SE或原发疾病的恶化,以致于造成病人迅速死亡的结局。(5)在SE中止后,应给予有效的抗惊厥药的维持剂量,进行长期抗癫痫治疗。全面强直阵挛性癫痫持续状态临床处理的流程和规范 明确诊断、建立通气道、吸氧、稳定患者生命体征及监测,血液检查,快速了解病史和查体,寻找病因,建立静脉通道生理盐水,心电图,必要时静脉给予安定 条件允许时可行脑电图监测,如果病情平稳可行头CT
42、检查,必要时吸出分泌物,必要时静脉给予碳酸氢钠(pH10min10min),),之后之后1-2mg/kg.h 1-2mg/kg.h 肝功能损害,怀疑遗肝功能损害,怀疑遗传代谢病慎用,监测传代谢病慎用,监测血药浓度血药浓度 五、癫痫持续状态的处理流程第一步诊疗者在最短时间内观察发作情况询问病史、查体,注意呼吸道是否通畅,呼吸和循环是否稳定。吸氧,必要时气管插管,并开放静脉。第二步发作超过min,血液检查:血常规、生化(快速血糖、尿素氮、肝功能)、血气分析,根据病史决定是否做毒物检测、抗癫痫药的血浓度,怀疑低血糖则给予50葡萄糖静脉推注。第三步发作超过5min采用下列方法之一首选用安定首选用安定0
43、.25mg/kg0.25mg/kg,速度,速度2mg/min2mg/min静推或罗静推或罗拉(拉(LorazepamLorazepam)0.1mg/kg0.1mg/kg,静推速度,静推速度2mg/min2mg/min。如发作持续可重复使用(推荐)如发作持续可重复使用(推荐)用磷化苯妥英钠负荷量用磷化苯妥英钠负荷量20mgPE/kg20mgPE/kg(磷化苯妥英钠(磷化苯妥英钠以苯妥英等效果以苯妥英等效果PEPE表示)静脉滴注,不超过表示)静脉滴注,不超过150mgPE/min150mgPE/min。静脉应用丙戊酸,以静脉应用丙戊酸,以10-20mg/kg10-20mg/kg的负荷量的丙戊酸的负
44、荷量的丙戊酸静脉滴注。然后以静脉滴注。然后以12mg/12mg/(kghkgh)静脉维持。)静脉维持。(推荐)(推荐)第四步如果发作依然持续就进入难治性癫痫状态,应复查实验室检查结果并纠正任何不正常情况。监测血氧饱和度、血压、心率、准备气管插管并进行EEG监测,并可采用下列药物之一:1、苯巴比妥20mg/kg负荷量静滴滴入速度50100mg/min,后予0.55mg/(kgh)静滴维持(经典方法)。2、咪唑安定(Midazolam)0.150.20mg/kg负荷剂量然后0.10.6mg/(kgh)静滴维持。(推荐)3、异丙酚(Propofol)12mg/kg负荷剂量,然后310mg/(kgh)静滴。达到EEG没有放电或形成爆发抑制模式。第五步仍不控制则全麻,在发作停止1224h后可停用静脉用抗癫痫药物。第六步确定和治疗可能存在的病因,神经系统疾病。注意并发症的处理。(六)其它治疗降颅压、糖皮质激素治疗惊厥控制后的后续治疗