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1、不自主运动第1页，本讲稿共35页 患者在意识清醒的状态下出现不患者在意识清醒的状态下出现不能自行控制的骨骼肌不正常的运动能自行控制的骨骼肌不正常的运动（一般在情绪激动时，运动幅度加重，（一般在情绪激动时，运动幅度加重，睡眠时停止）睡眠时停止）第2页，本讲稿共35页 在中枢，运动的完成由锥体系和锥体外系在中枢，运动的完成由锥体系和锥体外系共同参与。共同参与。广义锥体外系应包括纹状体系统和前庭小脑广义锥体外系应包括纹状体系统和前庭小脑系统系统第3页，本讲稿共35页 锥锥体体外外系系的的通通路路较较短短，相相互互联联系系复复杂杂。基基底底节节接接受受大大脑脑皮皮质质、丘丘脑脑传传来来的的冲冲动动，苍
2、白球发出纤维到丘脑和皮层。苍白球发出纤维到丘脑和皮层。锥锥体体外外系系不不直直接接影影响响脊脊髓髓前前角角的的下下运运动动神神经经元元，其其下下行行通通路路均均主主要要经经脑脑干干的的网网状状结结构构与与红红核核，再再由由此此发发出出网网状状脊脊髓髓束束、红红核核脊脊髓髓束束、前前庭庭脊脊髓髓束束、被被盖盖脊脊髓髓束束等等下行到脊髓。下行到脊髓。黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站第4页，本讲稿共35页 不自主动作是锥体外系病变所引起的骨骼肌不自主的不受意识控制的运动。第5页，本讲稿共35页第6页，本讲稿共35页 纹纹 状状 体体 系系 统统纹状体系统纹状体
3、系统 指纹状体、红核、黑质指纹状体、红核、黑质、丘脑底核，总称基底节区丘脑底核，总称基底节区纹状体包括纹状体包括 豆状核（苍白球、壳核）豆状核（苍白球、壳核）尾状核尾状核第7页，本讲稿共35页纹状体的结构与功能纹状体的结构与功能纹状体纹状体尾状核新纹状体壳核豆状核苍白球旧纹状体病变时出现肌张力降低，运动过多病变时出现肌张力增高，运动减少第8页，本讲稿共35页第9页，本讲稿共35页第10页，本讲稿共35页 锥体外系统损害的表现锥体外系统损害的表现 主要表现为主要表现为 肌张力变化和不自主运动肌张力变化和不自主运动第11页，本讲稿共35页锥体外系统损害的表现锥体外系统损害的表现静止性震颤静止性震颤
4、 是协同肌与拮抗肌是协同肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤。交替收缩引起的节律性震颤。多见于手指静止时，发生节律性抖动每秒多见于手指静止时，发生节律性抖动每秒4-64-6次），次），形成所谓形成所谓“搓丸样搓丸样”动作动作.也可见于下颌、唇、四肢。也可见于下颌、唇、四肢。是是PDPD的特征性体征。的特征性体征。肌肌强强直直 伸伸肌肌屈屈肌肌肌肌张张力力均均增增高高，称称铅铅管管样样强强直直，伴有震颤时，称齿轮样强直。见于帕金森氏症伴有震颤时，称齿轮样强直。见于帕金森氏症 上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势。锥体系病变时出现折刀样肌张力增高锥体系病变时出现折刀样肌张力增高
5、。第12页，本讲稿共35页锥体外系统损害的表现锥体外系统损害的表现舞蹈样运动舞蹈样运动 表现为肢体及头面部表现为肢体及头面部 不规则的、无节律的和无目的的动作不规则的、无节律的和无目的的动作 如：耸肩转颈、挤眉弄眼、噘嘴如：耸肩转颈、挤眉弄眼、噘嘴 伸伸舌舌、伸伸臂臂等等，上上肢肢重重，可可出出现现步步态不稳态不稳 见见于于：小小舞舞蹈蹈病病、风风湿湿性性舞舞蹈蹈病病、遗遗传性舞蹈病传性舞蹈病。第13页，本讲稿共35页锥体外系统损害的表现锥体外系统损害的表现手足徐动症手足徐动症 -又称指划动作又称指划动作肢体远端游走性肌张力增高和减低动作，出肢体远端游走性肌张力增高和减低动作，出现缓缓的如蚯蚓
6、在爬行的扭转样蠕动，伴现缓缓的如蚯蚓在爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展肢体远端过度伸展表现为腕及手指作缓慢交替性的伸屈动作表现为腕及手指作缓慢交替性的伸屈动作见于：新生儿窒息、脑炎后遗症、氟哌啶醇见于：新生儿窒息、脑炎后遗症、氟哌啶醇慢性中毒、慢性中毒、Wilson病、酚噻嗪类药物中毒病、酚噻嗪类药物中毒第14页，本讲稿共35页锥体外系统损害的表现锥体外系统损害的表现偏身投掷运动偏身投掷运动为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动 可见于对侧丘脑底核及其与其联系的苍白球外侧部急性损害如梗塞、小量出血等第15页，本讲稿共35页锥体外系统损害的表现锥体外系统损害的表现肌张力障碍肌张力障碍异常肌收缩引起
7、扭转不自主动作或姿势异常异常肌收缩引起扭转不自主动作或姿势异常扭转痉挛扭转痉挛（torsion spasm）又称变形性肌张力障碍又称变形性肌张力障碍 为躯体或肢体长轴作缓慢旋转性不自主运动为躯体或肢体长轴作缓慢旋转性不自主运动痉挛性斜颈痉挛性斜颈 颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢 的不自主的弯曲和转动的不自主的弯曲和转动 可见于肝豆状核变性、苯噻嗪类药物反应可见于肝豆状核变性、苯噻嗪类药物反应 核黄疸、脑炎后遗症等核黄疸、脑炎后遗症等第16页，本讲稿共35页锥体外系统损害的表现锥体外系统损害的表现抽动秽语综合症抽动秽语综合症为多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动为多
8、部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动 常累及面部肌肉、发音肌常累及面部肌肉、发音肌表现为：挤眉弄眼、面肌抽动、噘嘴、表现为：挤眉弄眼、面肌抽动、噘嘴、不自主发音、秽语等。不自主发音、秽语等。多见于：儿童，基底节区病变多见于：儿童，基底节区病变 也可以是精神因素所致也可以是精神因素所致 第17页，本讲稿共35页特发性震颤为最常见的锥体外系疾病约60%病人有家族史。多余十余岁或成年早期发病 20-40岁 50-60岁高发姿势性或动作性震颤是本病的唯一临床表现（常见于手和头部，很少累及足）少量饮酒(七成醉）时，震颤可减轻，维持时间短治疗:心得安10mg tid-40mg tid（注意心率）扑癫酮50m
9、g/d起用，逐渐加剂量。预后:不能根治，只能缓解，提高患者的生活质量。第18页，本讲稿共35页 肌张力障碍n 主动肌与拮抗肌不协调过度收缩引起的肌张 力动作&姿势异常n 分类:n 按病因分:特发性继发性n 按肌张力障碍部位分:全身性局限性节段性&偏身性第19页，本讲稿共35页n 环境因素(创伤过劳)可诱发基因携带者发病n 口-下颌肌张力障碍与病前面部牙损伤史有关n 书写痉挛打字员痉挛运动员肢体痉挛与一侧肢体 过劳有关 n 遗传因素：常染色体显性(30%40%外显率),常染色体隐性，X连锁隐性遗传 特发性扭转性肌张力障碍病因&发病机制n 遗传因素：常染色体显性(30%40%外显率),常染色体隐性
10、，X连锁隐性遗传 特发性扭转性肌张力障碍n 环境因素(创伤过劳)可诱发基因携带者发病n 口-下颌肌张力障碍与病前面部牙损伤史有关n 书写痉挛打字员痉挛运动员肢体痉挛与一侧肢体 过劳有关 n 遗传因素：常染色体显性(30%40%外显率),常染色体隐性，X连锁隐性遗传 特发性扭转性肌张力障碍n 遗传因素：常染色体显性(30%40%外显率),常染色体隐性，X连锁隐性遗传 特发性扭转性肌张力障碍n 环境因素(创伤过劳)可诱发基因携带者发病n 口-下颌肌张力障碍与病前面部牙损伤史有关n 书写痉挛打字员痉挛运动员肢体痉挛与一侧肢体 过劳有关 n 遗传因素：常染色体显性(30%40%外显率),常染色体隐性，
11、X连锁隐性遗传 特发性扭转性肌张力障碍第20页，本讲稿共35页n 药物诱发 左旋多巴 酚噻嗪类 丁酰苯类 胃复安病因&发病机制 继发性扭转性肌张力障碍由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致 肝豆状核变性 核黄疸 神经节苷脂沉积症 苍白球黑质红核色素变性 进行性核上性麻痹 特发性基底节钙化 甲状旁腺功能低下 脑血管病变 中毒脑外伤脑炎 继发性扭转性肌张力障碍由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致n 药物诱发 左旋多巴 酚噻嗪类 丁酰苯类 胃复安 继发性扭转性肌张力障碍由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致 肝豆状核变性 核黄疸 神经节苷脂沉积症 苍白球黑质红核色素变性 进行性核上性麻痹 特发性基
12、底节钙化 甲状旁腺功能低下 脑血管病变 中毒脑外伤脑炎n 药物诱发 左旋多巴 酚噻嗪类 丁酰苯类 胃复安 继发性扭转性肌张力障碍由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致病因&发病机制 继发性扭转性肌张力障碍由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致病因&发病机制 继发性扭转性肌张力障碍 肝豆状核变性 核黄疸 神经节苷脂沉积症 苍白球黑质红核色素变性 进行性核上性麻痹 特发性基底节钙化 甲状旁腺功能低下 脑血管病变 中毒脑外伤脑炎由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致病因&发病机制 继发性扭转性肌张力障碍n 药物诱发 左旋多巴 酚噻嗪类 丁酰苯类 胃复安 肝豆状核变性 核黄疸 神经节苷脂沉积症 苍白球
13、黑质红核色素变性 进行性核上性麻痹 特发性基底节钙化 甲状旁腺功能低下 脑血管病变 中毒脑外伤脑炎由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致病因&发病机制 继发性扭转性肌张力障碍第21页，本讲稿共35页 继发性扭转痉挛:随原发病而异 痉挛性斜颈Meige综合征书写痉挛职业性痉挛的病变部位&病理特征不尽相同 病理 特发性扭转痉挛:无特异性病理改变 壳核丘脑尾状核小神经元变性 基底节脂质&脂色素增多 局限性肌张力障碍:无特异性病理改变 第22页，本讲稿共35页 是全身性扭转性肌张力障碍临床表现1.扭转痉挛n 特征:分布于四肢躯干,甚至全身剧烈的不随意扭转动作&姿势异常n特发性扭转性肌张力障碍n继发性扭
14、转性肌张力障碍n特发性扭转性肌张力障碍n继发性扭转性肌张力障碍临床表现1.扭转痉挛 是全身性扭转性肌张力障碍临床表现1.扭转痉挛n特发性扭转性肌张力障碍 是全身性扭转性肌张力障碍临床表现1.扭转痉挛第23页，本讲稿共35页n特发性扭转性肌张力障碍 儿童期起病,严重功能障碍 有家族史,出生发育史正常 不自主扭转动作或姿势异常,自两侧或单侧下肢开始第24页，本讲稿共35页n 成年期起病,不发生严重致残,有病因可寻 n 自上肢或躯干开始异常运动&姿势 手臂过度旋前,伴屈腕&手指伸展,腿伸直伴足跖 屈内翻,躯干过屈过伸,躯干为轴扭转最具特征 扮鬼脸痉挛性斜颈睑痉挛口-下颌肌张力障碍等n 缺乏其他神经系
15、统体征 n继发性扭转性肌张力障碍第25页，本讲稿共35页2.局限性扭转性肌张力障碍：孤立出现特发性扭转性肌张力障碍的某些特点 痉挛性斜颈睑痉挛口-下颌肌张力障碍 痉挛性发音困难(声带)书写痉挛(一侧上肢)第26页，本讲稿共35页n 胸锁乳突肌等颈部肌群阵发性不自主收缩 使颈部向一侧扭转n 3040岁起病,女性较多n 早期发作性,最终持续性(1)痉挛性斜颈 试用特发性扭转性肌张力障碍的治疗药物 选择切断脊髓副神经及上位颈神经根 肉毒毒素局部注射-最有效疗法第27页，本讲稿共35页(2)Meige综合征：累及眼肌和口、下颌肌肉表现：睑痉挛 不自主双睑闭合,数秒数分,少数单眼起病渐波双眼 紧张注视加
16、重,讲话咀嚼减轻,睡眠消失 口-下颌肌张力障碍 不自主张口闭口噘嘴缩拢口唇伸舌扭舌等 讲话咀嚼可触发痉挛,触摸下颌&压迫颏部可减轻 单一为Meige综合征不完全型,二者合并为完全型第28页，本讲稿共35页睑痉挛-口下颌肌张力障碍第29页，本讲稿共35页n 书写时手前臂呈肌张力障碍姿势,握笔如握匕首,手臂僵硬,手腕屈曲,肘向外弓形抬起,手掌面向侧 面,包括弹钢琴打字用螺丝刀&餐刀等职业痉挛(3)书写痉挛(writer cramp)(4)手足徐动症n 也称指痉症,肢体远端 缓慢弯曲的蠕动样不 自主运动 (3)书写痉挛(writer cramp)(4)手足徐动症第30页，本讲稿共35页 特征性不自主
17、运动,异常姿势 无其他神经系统体征 常规实验检查正常 排除其他原因所致 发病前正常出生发育史 遗传学检测可发现DYT1基因缺损诊断&鉴别诊断1.诊断-特发性扭转性肌张力障碍诊断&鉴别诊断1.诊断-特发性扭转性肌张力障碍第31页，本讲稿共35页 面肌痉挛与Meige综合征鉴别 一侧眼睑&面肌的短暂抽动 不伴口-下颌不自主运动诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 僵人综合征：与肌张力障碍鉴别 患者主动运动明显受限,伴疼痛 不累及面肌&肢体远端肌 休息肌肉放松时EMG仍为持续运动单位电活动诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 第32页，本讲稿共35页痉挛性斜颈与如下鉴别先天性斜颈(Klippel-Feil畸形):颈部骨
18、骼肌先天 性异常所致 症状性斜颈:局部疼痛刺激引起 癔病性斜颈:心理因素,暗示有效n 后组有明确病因,能检出引起斜颈的异常体征第33页，本讲稿共35页治疗1.特发性扭转性肌张力障碍 左旋多巴n 药物对症治疗可部分改善异常运动对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果抗胆碱能药可给予最大耐受剂量安坦20mg,3次/d氟哌啶醇酚噻嗪类丁苯喹嗪巴氯芬(baclofen)卡马西平地西泮硝西泮可能有效可能有效可能有效第34页，本讲稿共35页n 手术:副神经上颈段神经根切断术,适于严重痉挛 性斜颈,部分可缓解症状n 立体定向丘脑腹外侧核损毁术n 丘脑切除术n 苍白球脑深部电刺激术(DBS)2.局限性肌张力障碍 药物治疗:基本同特发性扭转痉挛n 局部注射肉毒毒素An 在最严重痉挛肌&EMG明显异常放电肌群注射 剂量个体化,疗效可维持36个月,重复注射有效第35页，本讲稿共35页