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1、概念概念n n肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns ADPVanomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。性心血管畸形。发病机制（一）正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系
2、统有侧支相交通。之后原始心房的丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静脉腔，脉腔，CPVCCPVC），继而与肺静脉丛汇合而成的四，继而与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合，心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合，从而完成肺静脉的发育。从而完成肺静脉的发育。发病机制（二）如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉如果胚胎发
3、育异常，肺静脉共干未与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统则成为肺静脉异常引流畸形。统则成为肺静脉异常引流畸形。分类（两类）分类（两类）n n完全性肺静脉畸形引流（完全性肺静脉畸形引流（TADPV)：指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接，占出生婴儿先天性心脏病的接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%1.5%。完全性肺静脉畸形引流除了
4、肺静脉异常外，完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。房间隔缺损。n n部分性肺静脉畸形引流（部分性肺静脉畸形引流（PADPV)：一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的脏病的0.67%0.67%。完全性肺静脉畸形引流（TADPV)TADPV分型（分型（型）型）n n心上型：该型左右肺静该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（肺静脉腔（CPVCCP
5、VC）然后经）然后经垂直上静脉与无名静脉连垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉接汇入上腔静脉(SVC)(SVC)；少数由少数由CPVCCPVC直接注入上腔直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的占异常静脉的50%50%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉心上型示意图心上型心上型图示四支肺静脉汇合，垂直静脉，左无名静脉，右上腔静脉左图示四支肺静脉汇合后直接入右心房心上型肺静脉异位连接PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉;inV:无名静脉;SVC:上腔静脉心上型心上型心上型肺肺静静脉脉异异位位引引流流
6、-心心上上型型TADPV分型（分型（型）型）n n心内型：也称心旁型或也称心旁型或心脏型，约占心脏型，约占30%30%。肺静脉。肺静脉通过短的管道或通过短的管道或3 34 4个孔个孔与右心房连接，或左右肺与右心房连接，或左右肺静脉形成静脉形成CPVCCPVC后直接与右后直接与右房或冠状静脉窦房或冠状静脉窦 (CS)(CS)相通，相通，冠状静脉窦扩大但位置正冠状静脉窦扩大但位置正常。常。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉心内型示意图心内型示意图心内型心内型X线片线片心心内内型型X线线片片TADPV分型（分型（型）型）n n心下
7、型：左右肺静脉似左右肺静脉似“圣诞树圣诞树”相连于垂直下相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占连接。此型占13%13%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉心下型心下型肺静脉汇流入肝门静脉肺静脉异位引流-心下型肺静脉异位引流-心下型（术后）TADPV分型（分型（型）型）n n混合型：最为少见，最为少见，为肺静脉经不同途径为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占回流入右心。
8、此型占7%7%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉TADPV临床表现临床表现n nTAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。n n完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80的患儿在2岁内死亡。部分性肺静脉畸形引流（部分性肺静脉畸形引流（PADPV)n n右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右
9、心房。可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉，下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时，腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义肺静脉异常具有血流动力学意义 。部分性肺静脉畸形引流（
10、部分性肺静脉畸形引流（PADPV)n n左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。左下肺左下肺静脉畸形引流罕见。静脉畸形引流罕见。所有的部分性所有的部分性肺静脉回流异常都肺静脉回流异常都属于左向右分流，属于左向右分流，一般不引起临床症一般不引起临床症状，通常因为心脏状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压杂音或肺动脉高压而被
11、查出，或被偶而被查出，或被偶然发现。然发现。部分性肺静脉畸形引流右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉红箭示左心房提前显影右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉鉴别诊断：双上腔静脉汇入冠状窦左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉弯刀征（弯刀征（scimitar sign）n n“弯刀征弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所
12、形成，因形似土耳其弯刀，故名。因形似土耳其弯刀，故名。这条静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进它的出现提示临床应进一步检查是否有一步检查是否有“弯刀综合征弯刀综合征”存在。存在。弯刀征弯刀征右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）MIP.CTAGRE.MR右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）弯刀综合征弯刀综合征(scimitar syndrome)n n即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。脉，少见引流至门脉
13、、肝静脉或右心房。n n18361836年，年，ChassinantChassinant首先描述此综合征，包含有以首先描述此综合征，包含有以下下3 3种畸形：种畸形：右肺发育不全；右肺发育不全；全部或部分右肺全部或部分右肺静脉回流到右心房或静脉回流到右心房或/和下腔静脉；和下腔静脉；体动脉供血。体动脉供血。弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征腹主动脉供血，引流血管进入下腔静脉腹主动脉供血，引流血管进入下腔静脉弯刀综合征右肺静脉引流致左心房，并与下腔静脉沟通右肺静脉引流致左心房，并与下腔静脉沟通箭头所示右肺静脉沟通箭头所示右肺静脉沟通箭头所示右肺静脉沟通箭头所示右肺静脉沟通下腔静脉与左心房下腔静脉与左心房下腔静脉与左心房下腔静脉与左心房