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1、耳聋及其防治（Deafness and its prevention and treatment)听觉生理外耳：l对声波的增压作用l对声源的定位作用中耳的增压效应l鼓膜有效振动面积与镫骨足板之比(17:1)l听骨链的杠杆作用(1.3:1)l中耳增压171.3=22.1倍，相当于27dBl声波在空气中衰减约30dBl内耳（internal ear）全部埋藏于颞骨岩部骨质内，由骨迷路和膜迷路构成。骨迷路骨迷路由致密骨质围成，是位于颞骨岩部内曲折而不规则的骨性隧道。膜迷路膜迷路是套在骨迷路内的一封闭的膜性囊。膜迷路内充满内淋巴液，骨迷路和膜迷路之间的腔隙内被外淋巴液填充，且内、外淋巴液互不相通。l骨
2、迷路骨迷路(bony labyrinth)沿颞骨岩部长轴排列，分为三部即骨半规管、前庭和耳蜗。l膜迷路膜迷路(membranous labyrinth)是套在骨迷路内的封闭的膜性管道，被内淋巴液填充。分为膜半规管、椭圆囊、球囊、蜗管。l蜗管(cochlear duct)是位于耳蜗内的膜性管，附着于骨螺旋板的游离缘，分隔前庭阶和鼓阶，上壁为前庭膜，下壁为基底膜，基底膜上有高低不等的毛细胞，称为螺旋器(Corti器)，是听觉感受器，可相应接受低高声波的刺激。外侧壁富含血管，是膜迷路内的内淋巴液的发源地(血管纹)。内耳的作用l感音功能l对声音信息的编码耳聋（hearing loss）听觉传导通路听觉
3、传导通路发生器质性或功能性病变，导致不同程度的听力损害的总称。重听（hard of hearing）程度较轻 聋（deafness）显著影响社交能力 聋哑，聋人（deaf）不能正常语言交流耳聋的现状l全世界听力障碍 1985年 4200万，1995年1.2亿，2001年2.5亿l我国现有听力残疾人2780万，其中06岁听障儿童约13.7万，重度以上听力障碍者占84%，每年新生听力残疾儿童2.3万。耳聋分类耳聋分类根据耳聋的发生部位和性质分为：l传导性聋(conductive hearing loss)：因声波传导径路外耳、中耳病变导致的听力障碍。l感音神经性聋(sensorineural he
4、aring loss)：因声波感受与分析径路内耳、听神经、听中枢病变导致的听力障碍。l混合性聋(mixed hearing loss)：传音和感音结构同时有病变存在。耳聋分类器质性聋器质性聋功能性聋功能性聋传传导导性性感音神经性感音神经性感音性感音性/耳蜗性耳蜗性神经性神经性/蜗后性蜗后性混混合合性性非器质性非器质性精神性精神性癔病性癔病性l听域：听域：通常人耳能感受的振动频率在16-20000Hz之间，而且对于其中每一种频率，都有一个刚好能引起听觉的最小振动强度，称为听阈。1980年（WHO）500、1000、2000Hz的平均听阈为准。l轻度聋：听低声谈话感困难,l中度聋：听近距离谈话困难
5、，l中重度聋:明显困难，l重度聋：耳旁大声呼喊，l极度聋：听不到耳旁大声，26-40dB41-55dB56-70dB71-90dB91dBSound Pressure Levelsl0dB 零基准Zero Referencel20dB 耳语Whisperl40dB 街道噪声Low Street Noisel60dB 交谈Conversationl80dB 繁忙运输Heavy Trafficl100dB 地铁Subwayl120dB 飞机Airplanel140dB 喷气发动机 Jet Engine主观性听觉测试（Subjective audiometries）:voice method（语音）
6、tuning fork test（音叉）pure tone audiometry（纯音）suprathreshold（阈上）speech audiometry（言语）听觉的测试客观性听觉测试（Objective audiometries）:acoustic immittance（声导抗）electric response audiometry(电反应测听)otoacoustic emissions(OAEs 耳声发射)听性脑干反应测听听性脑干反应测听声导抗声导抗传导性聋定义 经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退者。病因炎症：急、慢性化脓性中
7、耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，大疱性鼓膜炎，急性乳突炎，外耳道炎、疖肿等。外伤：颞骨骨折累及中耳，鼓膜外伤性穿孔，听骨链中断等。异物或其它机械性阻塞：外耳道异物，耵聍栓塞，肿瘤，胆脂瘤等。畸形：先天性外耳道闭锁，听骨链畸形，鼓膜缺失，前庭窗、蜗窗发育不全等。炎症外耳的炎症中耳的炎症外伤异物畸形 先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蜗窗发育不全等。音叉实验：林纳试验（），韦伯试验:偏向患侧纯音听力检查：气导听阈提高，气骨导差大于10dB。气导曲线平坦、或低频听力损失较重而曲线呈上升型。声阻抗：鼓室压力图治疗、手术治疗：、选配适宜的助听器。Tympanoplasty:Type I（鼓膜修
8、补术）Tympanoplasty:Type II（鼓膜锤砧骨成形术）Tympanoplasty:Type III（鼓膜镫骨成形术）Tympanoplasty:Type IV（小鼓室成形术）Tympanoplasty:Type V（内耳开窗术）Hearing aid(耳道式)Hearing aid(耳背式)Hearing aid(眼镜式)定义：内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变，阻碍声音感受与分析或影响声音信息的传递，由此引起的听力减退和听力丧失。感音神经性聋 sensorineural hearing loss 分类：根据不同病因分为3类：l遗传性聋（heredit
9、ary hearing loss）l非遗传性先天性聋（nonhereditary congenital hearing loss）l非遗传性获得性感音神经性聋（acquired nonhereditary sensorineural hearing loss）遗传性聋基因或染色体异常等遗传缺陷所致听觉器官发育障碍。先天性先天性(congenital)(congenital)遗传性聋遗传性聋：出生时已存在听力障碍。lTreacher-Collins syndrome 下颌面骨发育不全、蹬骨畸形lPagets disease 小颌、舌下垂、耳畸形、混合性聋l颅面骨发育不全综合征获得性先天性获得性先
10、天性(acquired congenital)(acquired congenital)遗传性聋遗传性聋：出生后某个时期开始出现听力障碍。lUshers syndrome(尤塞氏综合症)先天性聋,视网膜色素变性lRichards-Rundel disease 性腺功能低下、共济失调、耳聋 非遗传性先天性聋由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。l病毒感染(风疹、腮腺炎、流感等)，产伤（缺氧窒息）和核黄疸；l母亲患梅毒、艾滋病；l在妊娠期应用耳毒性药物。往往为双侧性重度聋或极度聋。非遗传性获得性感音神经聋 发病率占临床确诊感音神经性聋的90以上l药物性聋（drug-induced hearin
11、g loss）l突发性耳聋（idiopathic sudden sensorineural hearing loss）l噪音性聋l老年性聋（presbycusis）l创伤性聋l病毒或细菌感染性聋（virus or bacteria induced hearing loss）l全身疾病相关性聋l某些必需元素代谢障碍l自身免疫性内耳病（autoimmune inner ear disease）l其他药物性聋药物性聋(drug-induced hearing loss)l应用某些耳毒性药物所导致的耳聋。l 药物性聋的症状 耳鸣、耳聋、眩晕。l 可发生在用药过程中，也可发生于停药后。常见耳毒性药物A.
12、氨基糖甙类抗生素：链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等。B.多肽类抗生素：万古霉素、多粘菌素等。C.抗肿瘤类药物：氮芥、卡铂、顺铂等。D.利尿类药物：呋塞米、利尿酸等。E.水杨酸类药物F.砷剂G.抗疟剂H.其他：酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、一氧化碳中毒。药物性聋的发生机制药物性聋的发生机制不明不明相相关因素如下：关因素如下：药物种类用药剂量用药时间及途径体内因素：家族、遗传、个体差异、铁缺乏药物性聋的病理学改变药物性聋的病理学改变听毛细胞静纤毛倒伏、缺失、线粒体肿胀、变性听毛细胞与支持细胞完全破坏，螺旋器崩解耳蜗前庭神经以及螺旋神经节退行性变前庭壶腹嵴、位觉斑损害突发性聋突发
13、性聋(idiopathic sudden sensorineural hearing(idiopathic sudden sensorineural hearing loss)loss)突然发生的原因不明的感音神经性聋，多在 三日内听力急剧下降。l病毒感染 l 迷路水肿l 血管病变l 迷路窗膜破裂l 铁代谢障碍突发性聋的临床特点：a.突然发生的中重度非波动性感音神经性听力下降b.病因不明c.可伴耳鸣d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作e.除第颅神经外，无其他颅神经症状f.单耳发病多见，也可双耳先后发病但一侧较重g.虽可部分恢复但总体预后不良 噪声性聋（噪声性聋（Noise-induced h
14、earing loss)Noise-induced hearing loss)l长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行的感音神经性聋，又称慢性声损伤（chronic acoustic trauma）。l一次性接触高强度噪声所引起的急性声损伤称为爆震性聋(explosive hearing loss)。纯音听域图早期4000Hz处呈V形下降老年性聋（老年性聋（Presbyacousis)1、年龄一般在60岁以上少数人可能在40岁以后即可能出现老年性聋。2、症状特点主要是耳聋与耳鸣，多为双侧病变，无引起耳鸣耳聋的特殊原因。3、检查 电测听多为神经性聋听力图亦可为神经性聋为主的混合性聋听力图。中耳检查一般
15、无特殊性变化可能出现鼓膜混浊、增厚、钙斑等异常。语言辨别检查多呈语言辨别下降创伤性聋（创伤性聋（traumaticdeafness）l指头颅外伤、耳气压伤或急慢性声损伤导致内耳损害引起的听力障碍。创伤性聋次声微波放射线辐射电击伤外伤气压伤爆震伤感染性聋（感染性聋（Infectivehearingloss）l病因及病理：病毒或细菌感染累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经，病毒或细菌性迷路炎均可导致单侧或双侧非波动性感音性聋。常见致聋感染：a.流行性脑脊髓膜炎b.流行性腮腺炎c.流行性感冒d.耳带状疱疹e.斑疹伤寒f.猩红热g.艾滋病h.疟疾i.伤寒j.麻疹k.风疹l.水痘m.梅毒全身疾病相关性聋
16、：全身疾病相关性聋：l高血压、动脉硬化l糖尿病l慢性肾炎与肾功衰竭l系统性红斑狼疮l甲状腺功能低下l高脂血症l红细胞增多症l白血病l镰状细胞贫血l多发性硬化l多发性结节性动脉炎某些必需元素代谢障碍某些必需元素代谢障碍I 碘克汀病 重度感音神经性聋甲状腺功能低下 膜迷路积水导致感音性聋 Fe 铁缺铁性聋(iron-deficient hearing loss):与贫血程度无显著相关的内耳组织铁缺乏病。缺铁内耳肌动蛋白相对含量减少，含铁酶分布异常、活性降低或消失，血管纹萎缩，螺旋神经节细胞减少，听毛细胞静纤毛损伤。Zn 锌缺锌可能通过以下途径引起耳鸣、耳聋1.抑制Na-K-ATP酶的活性，导致Na
17、-K交换率改变，影响内耳生物电位而导致耳鸣。2.抑制听毛细胞内Ca调节蛋白功能，造成细胞内微管系统结构异常。3.影响髓磷脂合成代谢，引起耳蜗神经元传导功能异常。4.影响铁代谢，间接影响耳蜗结构与功能。Mg 镁 镁缺乏本身并不引起听阈提高或耳蜗形态学改变，但可使耳蜗对外界噪声损伤的敏感性增强。1.缺镁促使儿茶酚胺释放增加，细胞内Ca浓度增高,从而损伤毛细胞；2.缺镁时血栓恶烷A2（血栓素）的释放增加，造成血小板聚集和血管收缩，内耳血流量减少，耳蜗缺氧，听毛细胞损伤；3.缺镁时K和Ca交换受到影响，能量产生减少。自身免疫性内耳病自身免疫性内耳病(Auto-immuneinnereardisease
18、)自身免疫性内耳病是局限性自身免疫损害。内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。l梅尼埃氏病l突发性聋l自身免疫性感音神经性聋l自身免疫反应可增加氨基糖甙类抗生素耳中毒的敏感性 自身免疫性聋的临床特征1.进行性、波动性单侧或双侧耳蜗性、蜗后性感音神经性聋；2.可伴耳鸣、眩晕；3.病程数周或数年；4.血清免疫性参数检测阳性：组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体；5.伴有其他免疫性疾病：关节炎、血管炎、肾小球肾炎等；6.大剂量类固醇激素和免疫抑制剂治疗有效。其它：其它：l耳蜗神经和臧脑干听觉径路病变、耳蜗耳硬化等亦可引起感音神经性聋。明确病因与类
19、型l病史、个人史、家族史l临床体检l听力学检查l影像学l血液、免疫、遗传学检查感音神经性聋诊断听力学检测听力学检测l音叉试验：l林纳试验（+），l韦伯试验:健侧。l纯音听力检查：气、骨导听阈一致性提高，以高频听力损失较重故曲线呈渐降型。感音神经性聋治疗感音神经性聋治疗治疗原则：恢复或部分恢复已丧失的听力；尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：1.药物治疗 治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物，以及神经营养药。2.药物治疗无效者可配用助听器。3.耳蜗植入器助听器助听器双侧耳聋双侧耳聋交替佩戴交替佩戴较差耳较差耳较好耳较好耳都都50 DB50 DB5
20、0 DB耳蜗植入器耳蜗植入器又称电子耳蜗和人工耳蜗。植入条件：助听器无效助听器无效双耳极度聋双耳极度聋1岁以上岁以上良好愿望良好愿望有康复条件有康复条件无智力障碍无智力障碍人工耳蜗植入历史人工耳蜗植入历史l单导-24导l2003年底，7万名l我国开展1983年人工耳蜗植入人工耳蜗植入l耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活；l微电极经蜗窗插入耳蜗底周骨阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢;l模拟的听觉信息传向中枢；l配合言语训练，可恢复部分言语功能。感音神经性聋感音神经性聋预预 防防(一)杜绝近亲结婚,防治妊娠期疾病,减少产伤,推广新生儿听力筛查,尽早发现，尽早治疗或尽早做听觉言语训
21、练。(二)提高生活水平,减慢衰老过程,及各类全身疾病引起的聋。(三)严格掌握应用耳毒药物适应证，用药期间随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者立即停药治疗。(四)加强职业和个人防护，避免颅脑损伤,减少噪声，相关化学药物等因素接触.功能性聋 耳聋是突发性，耳聋程度比较严重。往往是精神创伤引起皮层中枢听功能抑制造成。有癔病倾向的人容易患此病，发病多为双侧，伴耳鸣，眩晕症，可伴有明显的癔病症或精神紊乱症状，如不语症，四肢震颤，手足麻木，皮肤，角膜感觉缺失，外耳道麻木感，与感音神经性耳聋不同，患者语声不因耳聋而改变不提高。纯音测听：多为双耳重度聋或全聋，缓慢发生者可能为单侧发病。声导抗测试、耳声发射、脑
22、干听觉诱发电位等客观测听多无异常发现。伪聋 即装聋，听觉系统无器质性病变，听力正常。伪聋者并无精神心理创伤，而是明知自己听力正常，因有所企图故意伪装耳聋。纯音测听多为全聋，而客观测听检查完全正常。新生儿期如何防聋？l听力保健的工作在妊娠期就应开始，如在产前期，母体一般不要接受预防注射，腹部不要接受放射性照射，预防母体病毒性感染，一旦感染要及时进行治疗。l用药时禁用耳毒性药物。l早产引产时外伤或产期的各种原因缺氧、新生儿黄痘极易引起感觉神经性耳聋。因此，对这些疾病早期预防和及时治疗是防治耳聋的重要环节。小儿期如何防聋？l感染性聋是婴幼儿时期常见多发病，其中以小儿渗出性中耳炎导致的传导性聋及由于腮
23、腺炎、高热等疾病导致的感觉神经性聋最为常见。l小儿期耳聋早期多不易发现，特别是感染期经常使用氨基甙抗生素进行治疗更容易发生耳聋。所以预防感染，科学用药是重要的防聋措施。怎样延缓老年性耳聋的发生？1、保持不急不躁的情绪。避免肾上腺素分泌增加，使内耳小动脉血管发生痉挛，造成内耳供氧不足，导致的突发性耳聋。2、多食含锌、铁、钙丰富的食物，可减少微量元素的缺乏，防止听力减退。切忌长期高盐、高脂肪、低纤维素类饮食，应戒烟酒。3、慎用或禁用对听神经有损害的药物为防止药物性耳聋的发生。4、避免接触噪声长时间接触噪声可导致噪声性耳聋。5、积极治疗高血压、高血脂、脑动脉硬化及糖尿病，可改善微循环障碍、延缓老年人听力减退。6、选配合适的助听器应该是一种最现实、最有效、最便捷的手段。