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1、胸外科神经源肿瘤临床诊疗指南【概述】【概述】神经源肿瘤是纵隔内常见的肿瘤之一，约占 15%30%。女性患者略多于男性。任何年龄都可以发生，但儿童神经源肿瘤恶性率较高(50%)，成人在 10%以下。纵隔神经源肿瘤大多起源于脊神经和椎旁的交感神经干，所以后纵隔（脊柱旁沟）是最好发的部位，并且上纵隔比下纵隔更多见。左右两侧纵隔的发生率无明显差异。来自迷走神经和膈神经的神经源肿瘤比较少见。更为少见的是副神经节来源的肿瘤可在主动脉根部、心包，甚至心脏本身发现。因为肿瘤分化的程度各不相同及组成肿瘤的细胞多种多样，所以神经源肿瘤的分类方法甚多。临床上，神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤最为常见。在儿童，多是
2、神经母细胞瘤。【临床表现】【临床表现】1大多数成人神经源肿瘤患者没有症状，肿瘤是在常规 X 线检查时发现的。2有症状者，常主诉咳嗽、气短、胸痛、声音嘶哑或有 Homer 综合征。少数患者(3%6%)有脊髓压迫的表现。儿童神经源肿瘤，不论是良性或恶性，其症状明显，如胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难等。Horner 综合征、截瘫、发热等常是恶性肿瘤的表现。【诊断要点】【诊断要点】1症状和体征。2成人神经源肿瘤在 X 线片上的表现为脊柱旁的块影，侧位相上与脊柱重叠，可呈圆形、半圆形，有的为分叶状，密度均匀一致，但可以有钙化。肿瘤邻近的骨质会有改变，如肋骨或椎体受侵，椎间孔扩大。骨质改变并不意味着肿瘤为恶性
3、，而是肿瘤生长过程中局部压迫所致。3所有神经源肿瘤患者，无论有无症状，均应行 CT 检查，以确定肿瘤是否侵入到椎管内。有报道，10%的患者有椎管内侵犯，并且 40%椎管内有侵犯的患者临床上无症状。4磁共振检查不仅可以确定椎管内有无受侵，还能了解受侵的程度。另外，磁共振检查还可以将神经纤维瘤、神经鞘瘤和节细胞神经母细胞瘤区别开来。5增强脊髓造影在诊断椎管内有无受侵上是有价值的。【治疗方案及原则】【治疗方案及原则】神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤的治疗为手术切除。其中，神经纤维瘤的切除应广泛一些，以免复发。神经母细胞瘤的治疗随肿瘤分期而有所不同，I 期和期的肿瘤应尽可能的手术切除。期和期肿瘤应予化疗加放疗，偶尔外科也参与治疗。神经母细胞瘤分期I 期肿瘤局限，不超出肿瘤所在的器官或结构期肿露肿瘤超出所在的器官或结构，但未越过中线期肿瘤超出所在的器官或结构，并越过中线期肿瘤扩散，累及骨髓、其他器官、软绾织或远处的淋巴结S 期 1 岁以下的婴儿，I、期肿瘤，有肝、良肤或骨骼转移神经源肿瘤切除可通过标准后外侧切口开胸术完成，小的肿瘤也可采用胸部小切口，胸膜外径路及胸腔镜途径进行。